1. Ictericia del RN
Ictericia del RN
Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillenta de la piel y
mucosas producida por aumento de los niveles plasmáticos de bilirrubina .
La hiperbilirrubina indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica (ya que la
bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hematoencefálica).
2. • Etiología
• - Hiperbilirrubinemia indirecta:
• • Aumento de producción: anemias hemolíticas (inmunización Rh o grupo), reabsorción de
hematomas, transfusiones, aumento de la circulación enterohepática (lactancia materna, atresia o
estenosis intestinal, íleo meconial) o infecciones.
• • Disminución de la conjugación hepática: déficit genético, prematuridad, hipoxia, hipotermia,
hipotiroidismo Competencia enzimática: con el ácido glucorónico de ciertos fármacos o sustancias.
• • Disminución de la captación hepática: defectos genéticos, prematuridad.
• - Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor.
• - Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumento de bilirrubina con ≥20% de directa o
conjugada (que es hidrosoluble). Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteración de la
conjugación por la propia colestasis.
• • Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vias biliares extrahepáticas (causa más frecuente
de trasplante hepático en niños), quiste de colédoco, bridas, sepsis, TORCH.
• • Alteración intrahepática:
• - Obstrucción: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilatación congénita (enfermedad de Caroli).
• - Estasis sin obstrucción: déficit alfa-1-antitripsina, síndrome de bilis espesa, fibrosis quística.
• - Citólisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más frecuente) o enfermedades metabólicas
(galactosemia)
3. • Tratamiento
• Fototerapia
• Indicada cuando los niveles de bilirrubina superan un
determinado valor para las horas de vida y el peso al
nacimiento y enRNMBP, de forma profiláctica,
• Mecanismo: La energía lumínica convierte la bilirrubina
no conjugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin
necesidad de conjugación. Suele disminuir los niveles
de bilirrubina sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h.
• Complicaciones : deposiciones blandas, máculas
eritematosas, deshidratación por aumento de las
pérdidas insensibles, hipertermia, síndrome del niño
bronceado (en los que la hiperbilirrubinemia suele ser
de tipo mixto).
• Exanguinotransfusión
• Recambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles
de bilirrubina sérica.
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5. • Ictericia fisiológica
• Aparece después del 1er día de vida, por asociación de factores como la destrucción
de los hematíes fetales unida a la inmadurez transitoria de la conjugación hepática. Se
caracteriza por cumplir todas y cada una de las siguientes características:
• - Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
• - Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
• - Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h).
• - Duración inferior a 7 días ( en el RNPT es más prolongado).
• - Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT ( ≤14 mg/dl en RNPT).
• - Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el RNPT es más tardío).
• - Ausencia de patología de base
• En RNPT la ictericia es de inicio más tardío, los niveles son superiores y permanecen
elevados de forma más prolongada (10 días) alcanzando su nivel máximo al 4º-7º día.
6. • Kernicterus o ictericia nuclear, Encefalopatía neonatal bilirrubínica
• Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina indirecta en los ganglios de la base.
Rara vez aparece en RNT sanos, en ausencia de hemólisis o si los niveles son <25 mg/dl. Es
excepcional que la causa sea la lactancia materna. Sin embargo, es más frecuente en RNPT, sobre
todo si tienen patología asociada (asfixia, HIV, hemólisis, fármacos, etc).
• Clínica
• Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia del reflejo de Moro (1ª semana) en el
contexto de la ictericia. Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteotendinosos,
dificultad respiratoria, opistótonos, fontanela anterior abombada, contracturas faciales y de
miembros y llanto agudo, seguido de espasmos, convulsiones, extensión músculos en rotación
interna, puños apretados, etc.
• Existe una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracteriza por:
• - 1er año: opistótonos, movimientos irregulares y convulsiones.
• - 2º año: rigidez muscular, movimientos irregulares e hipotonía en ascenso.
• - 3º año: coreoatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramidalismo, convulsiones, retraso mental,
disartria, hipoacusia para los sonidos de alta frecuencia y defecto en la elevación de los ojos. En los
casos leves: descoordinación, sordera parcial o disfunción cerebral mínima.
• Pronóstico
• Sombrío, el 75% fallecen.
7. • Ictericia secundaria a lactancia materna o síndrome de Arias
• Incidencia: 1/ 200 niños alimentados al pecho. Aumento de la bilirrubina indirecta a partir
del 7º día en ausencia de otros signos de enfermedad. La interrupción de la lactancia
materna 24-48 h, sustituyéndola por preparados artificiales, conduce a una rápida
disminución de los niveles de bilirrubina. Si se mantiene la lactancia materna las cifras de
bilirrubina tienden a disminuir aunque la ictericia puede persistir varias semanas.
• Etiología
• No está clara; se ha implicado una glucuronidasa de la leche materna que facilitaría la
desconjugación de la bilirrubina. No se han visto casos de kernícterus por la lactancia
materna por lo que no está recomendado retirarla.
• Diagnóstico diferencial
• Se debe diferenciar de la ictericia precoz(ictericia de la lactancia), que aparece durante la
primera semana de vida debido a la escasa cantidad de leche en los senos maternos, lo que
provoca una ingesta insuficiente y deshidratación, escaso aporte calórico y disminución del
tránsito intestinal con aumento de la circulación enterohepática.
• Tratamiento
• Entre las opciones terapéuticas se encuentran la observación o el comienzo de la
fototerapia. Se recomienda exponer a los niños a la luz solar indirecta y no está justificada la
retirada de la LM.
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9. • Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal) Incompatibilidad Rh
• Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios maternos anti-
Rh
• En el 90% de los casos anti-antígeno D.
• Patogenia
• La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por un hombre
que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que carece del mismo (Rh
negativa), gestante de un feto Rh positivo.
10. Patogenia
• La isoinmunización Rh es consecuencia de la entrada en la circulación
de una mujer Rh negativa de hematíes que contienen el antígeno Rh
(Ag D) que es desconocido por ella (receptor) y como consecuencia
produce anticuerpos destinados a destruir hematíes fetales.
• En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, que no
atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se produce en la
primera gestación.
• En los posteriores embarazos, dosis menores de antígeno pueden
producir un aumento de Ac tipo IgG, que sí atraviesan la placenta y
producen hemólisis
11. • Clínica
• Existen tres formas clínicas:
• 1. El hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): es el cuadro más grave y se
caracteriza por acúmulo de líquido en más de 2 compartimentos
fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, peritoneo,etc) asociado a
anemia intensa, descompensación cardíaca y colapso circulatorio
con anasarca masiva.
• Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero
2. El recién nacido puede padecer una anemia intensa con aumento de tejido
eritropoyético (hepatoesplenomegalia).
3. El recién nacido puede estar asintomático o padecer una hemólisis leve. La
ictericia aparece durante el primer día de vida y son frecuentes las hipoglucemias
por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreática.
12. • Diagnóstico
• Determinación grupo y Rh maternos.
• Sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones, abortos, embarazos
previos, etc)
• Determinación de anticuerpos maternos (test de Coombs indirecto)
• Del estado fetal intraútero: ecografía (derrame pleural, anasarca),
• amniocentesis (valorar hemólisis fetal mediante cifras de bilirrubina en
el líquido amniótico por espectrofotometría),
• cordocentesis (determinar grado de afectación fetal) y monitorización
fetal
• Al nacer: determinación en sangre de cordón el grupo, Rh y test de
Coombs directo (positivo) y bilirrubina sérica.
13. • Profilaxis (ver manual de Ginecología y Obstetricia)
• Inyección de gammaglobulina humana anti-D a las madres Rh negativas no
sensibilizadas (Coombs indirecto negativo).
• Indicaciones:
• - Semana 28-32 de gestación.
• - Tras el parto.
• - 72 horas posteriores al parto de un RN Rh positivo y siempre que se realice
cualquier prueba invasiva sobre un útero gestante (terminación del embarazo
ectópico, traumatismo abdominal, biopsia de vellosidades coriónicas, abortos,
etc).
• Si el Coombs indirecto es positivo, la madre está sensibilizada y la profilaxis ya no
tiene valor
14. • Tratamiento
• - Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfusiones intraútero
de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops fetalis.
Si la madurez pulmonar está completada (>35 semanas) y
existe sufrimiento fetal finalizar el embarazo.
• - RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastará con fototerapia.
Si existe anemia moderada o grave, exanguinotransfusión.
En caso de hydrops se realizará una exanguinotransfusión con sangre O Rh
negativa.
15. • Incompatibilidad ABO
• Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por isoinmunización.
Aparece cuando la madre es del grupo O y el niño A ó B (más frecuente A).
• El primer feto puede resultar afecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo
IgG) sin inmunización previa
• Clínica
• Manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las primeras 24 h, en muchos
casos, la única manifestación. No existe palidez y la hidropesía es poco frecuente.
• Diagnóstico
• Grupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs directo ligera o moderadamente
positivo e indirecto positivo, esferocitos en frotis sanguíneo, policromasia y
aumento de hematíes nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligeramente
disminuida y reticulocitosis.
• Tratamiento
• Fototerapia o exanguinotransfusión.
16. Recuerda
• Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados = prueba que se
haría en el RN.
• En la incompatibilidad Rh, cuando ya está afectado el niño será siempre
positivo.
• En la incompatibilidad ABO puede ser ligera o moderadamente positivo.
• Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba que se haría
a la mamá.
• En las ABO será positivo en todas las mamás O, mientras que en el Rh- solo
serán positivas las mamás que se hayan sensibilizado previamente.