2. Introducción
• Ictericia: Coloración amarilla de piel, mucosas y esclerótica que
es el resultado del incremento en la bilirrubina circulante y su
depósito en los tejidos corporales
Bilirrubina
no
conjugada
Bilirrubina
conjugada
Bilirrubina
Total
Se detecta de manera
clínica cuando excede
5mg/dl en RN
La ictericia es un
signo y no un
diagnóstico
3.
4. •En circunstancias
normales, la concentración
de bilirrubina indirecta en
la sangre del cordón
umbilical es de 1-3 mg/dl y
aumenta a un ritmo inferior
a 5 mg/dl/24 horas.
•Sedebe a un aumento
en la destrucción de los
hematíes fetales junto
con una limitación
transitoria de su
conjugación en el
hígado neonatal
La ictericia fisiológica
se presenta al 2 - 3 día´
-A los 2-3 día se
presenta el pico de
bilirrubina no conjugada
de 5 - 6mg/dl
-A los días 5-7
disminuyen los niveles
por debajo de 2mg/dl
-A los 10 días el neonato
ya tiene valores
normales de bilirrubinas
totales <1mg/dl
ICTERICIA FISIOLÓGICA (NEONATAL)
5. Hiperbilirrubinemia es común en recién nacidos y suele
ser benigna
60% de nacidos a término
80% de nacidos prematuros
La coloración amarilla de la piel suele ser secundaria a la
acumulación de pigmento bilirrubínico liposoluble, no conjugado y
no polar en la piel
Las concentraciones de bilirrubina en las primeras 24-72 horas de
vida pueden ayudar a predecir los niños que corren mayor riesgo
de ictericia fisiológica exagerada.
6. ETIOLOGÍA
• Anemias hemolíticas
• Policitemia
• Vida eritrocitaria acortada
• Transfusiones
Aumento en la cantidad
de hemoglobina a
metabolizar
•Déficit genético
•Hipoxia
•Infecciones
Actividad enzimática
disminuida o ausente
• Alteraciones congénitas de las vías biliares
• Tumores
• Déficit de transportadores
Obstrucción en las vías
de excreción
7. Aumento de la producción
• Enfermedad hemolítica (Isoanticuerpos, deficiencia G6PH, PDH,
esferocitosis y eliptocitosis hereditaria)
• Trauma del parto (cefalohematoma, parto “trabajoso”)
• Policitemia
Trastorno de la conjugación
• Gilbert
• Crigler-Najjar I y II
• Ictericia por leche materna
Disminución excreción bilirrubina
• Obstrucción de la vía biliar (atresia, quiste coledociano, Dubin Johnson,
Rotor)
Otras causas
• Etnia asiática, prematuridad, hipotiroidismo, galactosemia, DM madre,
Infección (urinaria/sepsis), drogas (sulfisoxazole, esptreptomicina, CAF,
ceftriaxona)
8. FACTORES DE RIESGO
Mayores
> Percentil 95 en niveles
séricos de bilirrubina
Ictericia en las primeras 24hrs
Incompatibilidad ABO con la
madre
Hermano mayor con antecedente
de fototerapia
Cefalohematoma o
hematomas importantes
Raza oriental
Menores
Hermano mayor con ictericia
Recién nacido macrosómico,
hijo de madre diabética
Edad materna mayor o igual a
25 años.
Ictericia visible antes del alta.
Sexo Masculino
9. La ictericia puede aparecer en cualquier
momento del periodo neonatal
• Color amarillo brillante o anaranjado
bilirrubina no conjugada
• Color amarrillo pardusco o verdoso
bilirrubina conjugada
• Otros síntomas pueden ser: irritabilidad,
mala alimentación, letargo etc.
ManifestacionesClínica
Tiene una progresión cefalocaudal conforme los
niveles de bilirrubina aumentan (Kramer):
• Cara 5mg/dl
• Tórax 10mg/dl
• Abdomen 15mg/dl
• Plantas de los pies 20mg/dl
10.
11. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
< 1 día
• Eritroblastosis
fetal
• Hemorragia
interna
• Sepsis
• Infecciones
congénitas
2-3 día
• Fisiológica
• Por lactancia
materna
temprana
• Síndromes
como Crigler
Najjar
3-7 día
• Septicemia
• Infección
urinaria
> 7 días
• Por lactancia
materna
• Septicemia
• Hepatitis
• Alteraciones
congénitas de
los conductos
biliares
12. Sólo se puede establecer cuando se han descartado otras causas
conocidas de ictericia en función de los antecedentes, los signos
clínicos y los datos de laboratorio.
• Ictericia de en las primeras 24 horas realizar una medición de
bilirrubina transcutánea o bilirrubina sérica total.
• El niño recibe fototerapia o presenta un aumento rápido de
la bilirrubina sérica total realizar un grupo sanguíneo, prueba
de Coombs, hemograma completo, medición de la bilirrubina
directa o conjugada
Diagnóstico
13. En general, se debe buscar la causa de la ictericia cuando:
1) Aparezca durante las primeras 24-36 horas de vida;
2) La bilirrubina sérica aumente a un ritmo superior a 5
mg/dl/ 24 horas;
3) La bilirrubina sérica supere los 12 mg/dl en los nacidos
a término (sobre todo cuando no existen factores de
riesgo) o los 10-14 mg/dl en los prematuros;
4) La ictericia persista después de 10- 14 días, o
5) La bilirrubina directa sea superior a 2 mg/dl en cualquier
momento.
Diagnóstico
15. Encefalopatía Bilirrubínica
• “Kern-” núcleos de la base. “-
Icterus” impregnación amarilla.
• Tanto la manifestación aguda
como crónica eran
consideradas como Kernicterus.
Ahora se propone separarlas
en:
• Encefalopatía bilirrubínica aguda.
• Encefalopatía bilirrubínica crónica
(Kernicterus).
• Existen subtipos según
localización y severidad, que
ayudan a entender el proceso
patológico.
16. Encefalopatía Bilirrubínica
(Kernicterus)
Es un síndrome neurológico
debido al depósito de
bilirrubina no conjugada
(indirecta) en los ganglios
basales y en los núcleos del
trono del encéfalo.
17. Incidencia incierta (subestimada), con mortalidad de un 10% y morbilidad de un
70% en la etapa aguda.
En Europa y Norteamérica, se estima una incidencia de 0,4 a 2,7 casos por
10.000 RNV de término y pretérmino tardíos (> 35 semanas).
En naciones en desarrollo, la ictericia neonatal severa es 100 veces mayor que en
las naciones desarrolladas.
3% de los neonatos hospitalizados presentan signos clínicos de encefalopatía
aguda bilirrubínica.
Encefalopatía Bilirrubínica
18. Etiología
y supone una interacción
entre los valores de
bilirrubina no conjugada
, la unión a la albúmina y los
valores de bilirrubina libre
el paso a través de la
barrera hematoencefálica
y la susceptibilidad
neuronal a la lesión .
La patogenia es
multifactorial
19. El aumento de BNC debilita uniones estrechas de endotelio, ingresa al
parénquima por difusión simple o facilitada, alterando la homeostasis del
glutatión (aumentan especies reactivas del oxígeno)
Se produce degeneración endotelial, con liberación de factores proinflamatorios,
disrupción astrocitaria, activación microglial. Se intensifica en presencia de
factores asociados (sepsis, hipoxia-isquemia).
Mecanismos Fisiopatológicos
21. Mecanismos Fisiopatológicos
Distonía y
atetosis
Globo pálido
(pars ext. e int.)
Núcleo
subtalamico
Coordinación y
tono anormal
Cerebelo
(purkinje)
Núcleos tronco
(tono-vestibular)
Disfunción
auditiva
Núcleos
cocleares,
complejo olivar
superior
Lemnisco lateral,
coliculo inferior
Trastornos
mirada
conjugada
Trastorno mirada
hacia arriba
Núcleos
oculomotores
SITIOS SELECTIVOS DE DAÑO POR BILIRRUBINA NO CONJUGADA
22. Manifestaciones Clínicas
Los signos y los síntomas suelen aparecer a los 2-5 días de
vida en los niños a término y a los 7 días como muy tarde en
los prematuros.
Las manifestaciones iniciales pueden ser sutiles y
confundirse con las de la sepsis, asfixia, hipoglucemia,
hemorragia intracraneal y otras enfermedades sistémicas
agudas del neonato
Los niños suelen manifestar al principio letargo, rechazo al
alimento y pérdida del reflejo de Moro.
Después, el neonato puede dar impresión de gravedad y
abatimiento, con disminución de los reflejos tendinosos y
dificultad respiratoria.
23. Encefalopatía Crónica Por Bilirrubina
• Compromiso del control
motor
• Trastornos del tono
muscular que varía según
el estado del niño
(despierto, durmiendo,
irritable, calmo) y grupo
muscular examinado
(tronco, brazos, piernas,
cara).
• Hipertonía severa
(espasmos musculares,
movimientos apropositivos,
distonías severas).
• Distonía y Atetosis como
manifestación característica
24. • Compromiso auditivo
• La alteración propia del Kernicterus es la Neuropatía o
disincronía auditiva.
Encefalopatía Crónica Por Bilirrubina
• Otras manifestaciones clínicas
• Convulsiones: de presentación variable, se resuelven de forma
espontánea varias semanas posterior al cuadro agudo.
• Ataxia/disartria: debido al compromiso de células de purkinje de
corteza cerebelar.
• Espasticidad, progresión o permanencia de crisis o cualquier otra
manifestación/alteración en clínica o estudios debe hacernos pensar
en otro diagnóstico (principal o asociado).
25. Diagnóstico
• No existe un criterio consensuado para el diagnóstico
de encefalopatía por bilirrubina crónica.
• Definir al momento del diagnóstico:
• Historia clínica
• Edad de presentación
• Cantidad y tiempo de exposición a la bilirrubina
Estudios de laboratorio (RNM, Potenciales auditivos
de tronco).
26. Tratamiento
Manejo de los factores de riesgo y de la
hiperbilirrubinemia mediante:
• Fototerapia (FT)
• Exanguíneo Transfusión (ET)
27. No existe un
acuerdo unánime
sobre el valor
exacto de
bilirrubina para
iniciar la
fototerapia.
los efectos de la
fototerapia tardan
6-12 horas en
aparecer
Cuando se
identifican, deben
tratarse las
causas médicas
de los valores
altos de bilirrubina
La fototerapia
intensiva puede
mejorar el
desarrollo
neurológico en los
lactantes de
menos de 1.000 g
de peso
El empleo de la
fototerapia ha
disminuido la
necesidad de
exanguinotransfus
iones en los
neonatos a
término y
pretérmino con
ictericia hemolítica
y no hemolítica
FOTOTERAPIA
Las complicaciones consisten en
deposiciones blandas, erupciones
maculares eritematosas, hipertermia y
deshidratación (por aumento de las
pérdidas insensibles, diarrea),
enfriamiento por exposición.
28. Tratamiento
GAMMAGLOBULINA EV En contexto de hiperbilirrubinemia por isoinmunización.
Reduce la necesidad de exanguíneotransfusión en
enfermedad por incompatibilidad ABO y Rh
29. Recién nacido que no ha tenido respuesta a la
fototerapia intensiva
Niveles de bilirrubinas totales se encuentran entre
22- 25mg/dl
Signos clínicos de encefalopatía aguda por
bilirrubina
Sedebe buscar causas de hemólisis cuando:
Hay fallado la fototerapia intensiva
Aumento de las bilirrubinas totales de >0.2mg/dl/hr
RECAMBIO SANGUÍNEO O
EXANGUINOTRANSFUSIÓN
30. Las posibles complicaciones consisten en:
Acidosis metabólica, trastornos electrolíticos,
hipoglucemia, hipocalcemia,
trombocitopenia,
sobrecarga de volumen,
arritmias,
infección, entre otras.
RECAMBIO SANGUÍNEO O
EXANGUINOTRANSFUSIÓN
31. No hay datos fiables
sobre la frecuencia del
síndrome clínico, ya que
sus manifestaciones son
muy variables.
Los signos neurológicos
manifiestos tienen un
pronóstico sombrío; más
del 75% de estos niños
muere, y el 80% de los
supervivientes afectados
presenta coreoatetosis
bilateral con espasmos
musculares involuntarios.
Son frecuentes el retraso
mental, la hipoacusia y la
tetraplejía espástica.
Incidencia y Pronóstico
32. La Academia Americana de Pediatría (AAP) señala una serie de causas de
encefalopatía bilirrubínica potencialmente evitables;
1. Alta precoz( - 48horas) sin seguimiento temprano(en las 48 horas siguientes al alta.
2. Ineficacia en la determinación del valor de bilirrubina en un neonato en el que se
observa ictericia en las primeras 24 horas;
3. Ineficacia en reconocer si existen factores de riesgo de hiperbilirrubinemia;
4. Subestimación de la gravedad de la ictericia mediante la valoración clínica ( visual);
5. Falta de preocupación por la presencia de ictericia;
6. Retraso en la determinación de los valores de bilirrubina a pesar de una ictericia
intensa o retraso en el inicio de la fototerapia con valores altos de bilirrubina, y
7. Falta de respuesta ante la preocupación de los padres por la ictericia, el rechazo
del alimento o la letargia.
Prevención
33. Evaluación Y Seguimiento
• Evaluar causas de hemólisis e intervenir
• Evaluar causas de hemólisis y control de bilirrubinas séricas cada 8-24hrs
• Cuantificar bilirrubinas séricas cada 48hrs
• Seguimiento clínico cada 48hrs y después determinar la necesidad de realizar
controles de bilirrubina sérica
34. Signos de Alarma
•Ictericia que aparece en las primeras 48hrs
•Aumenta a un ritmo mayor de 5mg/dl/día
•Bilirrubina sérica por arriba de 12mg/dl en nacidos a término y
mayor de 10-14mg/dl en nacidos pretérmino
•Ictericia que persiste mas de 14 días
Bilirrubina directa mayor a 2mg/dl en cualquier momento
35. Detección Oportuna De
Hiperbilirrubinemia
• Ante la presencia de ictericia en las primeras 72 hrs de vida
extrauterina
• Recién nacidos prematuros sin ictericia pero con antecedente
de hermanos que hayan requerido fototerapia determinar
• Bilirrubinas séricas totales
• Grupo sanguíneo
• Test de Coombs