Tipos de Insuficiencia Hipofisiaria

1. Insuficiencia
Hipofisiaria
Medicina Interna
5° B
● Joel Abisai Catzin Mena
Ángel Jiménez González

3. Hipopituitarismo
La producción inadecuada de hormonas de la adenohipófisis
origina los signos y síntomas.
Trastornos hereditarios → disminución de una o más de las
hormonas tróficas de la adenohipófisis
Tumores, traumatismos, inflamación, daño vascular →
hipopituitarismo en el adulto (adquirido)

4. Causas propias del desarrollo y
genéticas del hipopituitarismo

5. Displasia hipofisaria
Puede originar aplasia, hipoplasia o desarrollo
ectópico de la hipófisis.
El desarrollo hipofisario sigue la migración de
células de la línea media
Trastornos en la línea media de cráneo y cara
pueden acompañarse de displasia hipofisaria.
Niños presentan combinaciones variables de
paladar hendido, sindactilia, deformidades de los
oídos, hipertelorismo, hipoplasia del nervio
óptico, microfalo y anosmia.
Mutaciones en el gen HESX1 que participa en el
desarrollo del prosencéfalo ventral.
Triada clásica de hipoplasia del nervio óptico,
anomalías de las hormonas hipofisarias y defectos de
la línea media cerebral
Displasia septo-óptica

6. Mutaciones del factor
histoespecífico
Factores como Pit-1 y Prop-1, son indispensables
para el desarrollo de la adenohipófisis.
Pit-1 → Deficiencias combinadas de GH,
prolactina y TSH
Prop-1 → Deficiencia combinada de GH,
prolactina, TSH y gonadotropinas, más adelante
también deficiencia de ACTH
Consecuencia de deficiencias en la síntesis de
GnRH
Se acompaña de anosmia o hiposmia por
agenesia o hipoplasia del bulbo olfativo.
Incluye acromatopsia, atrofia del nervio óptico,
ceguera nerviosa, paladar hendido,
irregularidades de riñones, criptorquidia y
trastornos neurológicos, movimientos en espejo.
Concentraciones bajas de FSH y LH, así como
esteroides sexuales
Síndrome de Kallman

7. Síndrome de Bardet-
Biedl
Retraso psíquico, alteraciones renales, obesidad y
hexadactilia, braquidactilia o sindactilia.
Deficiencia de GnRH
Casi todos los pacientes muestran ceguera a los
30 años.
Síndrome de genes contiguos que es
consecuencia de la deleción de las copias
paternas del gen SNRPN con impronta, el gen
NECDIN.
Comprende entre sus componentes, el
hipogonadismo hipogonadotrópico, la hiperfagia-
obesidad, la hipotonía muscular crónica, el
retraso mental y la diabetes mellitus del adulto.
Síndrome de Prader-Willi

8. Hipopituitarismo adquirido
Por traumatismo accidental o neuroquirúrgico, problemas vasculares como apoplejía; neoplasias
hipofisarias o hipotalámicas, craneofaringiomas, linfomas o metastasis de tumores , enfermedades
inflamatorias.

9. Trastornos infiltrantes
hipotalámicos
Sarcoidosis, histiocitosis X, amiloidosis y
hemocromatosis.
Suelen afectar los haces neuronales y
neuroquímicos.
En infecciones locales crónicas como
tuberculosis y micosis por oportunistas asociados
al sida, y en sífilis terciaria.
Lesiones inflamatorias

10. Radiación craneal
Puede originar a la larga disfunciones del
hipotálamo e hipófisis en particular en niños y
adolescentes.
66% de los pacientes termina por presentar
insuficiencia hormonal después de una mediana
dosis de 5000 rads dirigidos a la base del cráneo.
Es variable el perfil de pérdidas hormonales
Ocurre más a menudo en puérperas y el cuadro
inicial incluye hiperprolactinemia con signos de
una masa notable en hipofisis en la RMI
Puede ser transitoria o permanente.
El proceso inflamatorio por lo común muestra
resolución después de varios meses de Tx con
glucocorticoides.
Hipofisitis linfocítica

11. Inmunoterapia e
hipofisitis
20% de los pacientes que reciben inmunoterapia
para cáncer con bloqueadores de CTLA-4
desarrollan hipófisis.
Se acompaña de insuficiencia tiroidea,
suprarrenal y gonadal.
Eventos vasculares hemorrágicos agudos
intrahipofisarios originan daño notable de la
hipófisis y estructuras selares vecinas.
Surge de manera espontánea en caso de un
adenoma preexistente
Situación de urgencia endocrinológica, puede
originar un cuadro grave de hipoglucemia,
hipotensión y choque, hemorragia del SNC y la
muerte.
Apoplejía hipofisaria

12. Síndrome de la silla vacía
El síndrome de la silla vacía parcial o
aparentemente total, suele detectarse de manera
accidental en la MRI y a veces se acompaña de
hipertensión intracraneal.
Por lo común muestran función hipofisaria
normal, el hipopituitarismo puede surgir de forma
insidiosa.
En contadas ocasiones surgen adenomas
hipofisarios pequeños pero funcionales

13. Diagnóstico
Las manifestaciones clínicas dependen de la deficiencia hormonal y su magnitud.
Deficiencia de GH:
● Trastornos del crecimiento en los niños
● Composición corporal irregular en los adultos
Deficiencia de gonadotropina:
● Mujer → Trastornos menstruales e infertilidad
● Hombre → Disminución de la función sexual, infertilidad y desaparición de las
características sexuales secundarias

14. Diagnóstico
Deficiencia de TSH
● Retraso del crecimiento en niños y signos de hipotiroidisimo en niños y adultos.
Deficiencia de ACTH
● Insuficiencia suprrarrenal secundaria → hipocortisolismo con conservación relativa de la
producción de mineralocorticoides
Deficiencia de PRL:
● Insuficiencia de la lactancia
Si las lesiones afectan la neurohipofisis (pérdida de la secreción de vasopresina):
● Poliuria y polidipsia

15. Estudios de
laboratorio
Diagnóstico bioquímico:
concentraciones bajas de
las hormonas hipofisarias
tróficas respectivas en el
marco de concentraciones
bajas de las hormonas
liberadoras.
Se necesitan a veces
pruebas de estimulación
para valorar la reserva
hipofisaria.

16. Tratamiento
Administración de hormonas como procedimiento
de reposición, entre otras, glucocorticoides,
hormona tiroidea, esteroides sexuales, GH y
vasopresina
● Por lo general es inocua y sin
complicaciones.
● Permiten que se conserve la homeostasis
clínica satisfactoria.
● En caso de necesitar glucocorticoides de
reposición requieren ajustes cuidadosos de
dosis durante situaciones de estrés.
● Importante individualizar las dosis y valorar
de nuevo durante lapsos de estrés, cirugía y
embarazo.

18. Estudios de laboratorio
● Secreción de GH pulsátil.
● Se valora al explorar la respuesta a
estímulos provocadores.
● Antes hay que asegurar la reposición de
hormonas suprarrenales y tiroideas sea la
adecuada.
● Concentraciones de IGF-I pueden ser útiles
para apoyar dx.
● Administración de GH (0.02- 0.05
mg/kg/día SC).
● Permite recuperar velocidad de
crecimiento a razón de 10 cm/año.
● Muestra eficacia moderada en Sx de
Turner e IRC.
● Insensibilidad a GH= tx con IGF-I.
Tratamiento

20. Estudios de laboratorio
● Realización de estudios se limita a los siguientes factores:
A. Cirugía de hipófisis
B. Tumor o granuloma hipofisario o hipotalámico
C. Antecedentes de radiación del cráneo
D. Signos radiológicos de una lesión en la hipófisis
E. Niños que necesitan remplazo de GH, y en contadas ocasiones
F. concentraciones bajas e inexplicadas de IGF-I en niños de edad y sexo igualados.
● Adolescencia con deficiencia de GH= repetir pruebas en la adultez para comprobar deficiencia
posterior.
● Estudio más válido: hipoglucemia inducida por insulina.

21. Tratamiento
● Corroboración inequívoca del dx=
reposición de GH.
● Las mujeres necesitan dosis mayores que
hombres, y gente adulta mayor, dosis
menores.
● Mejoría notable en la calidad de vida.
● Px con insulina deben vigilarse con mayor
precisión, para ajustar dosis.
● Efectos secundarios no son muy comunes.

23. Dx de laboratorio
● Concentraciones bajas de ACTH con
niveles de cortisol pequeños son signo
característico.
● Reposición de GC mejora casi todos los
signos de deficiencia de ACTH.
● Dosis total de hidrocortisona no debe
exceder 25 mg/día (2-3 fracciones).
● Prednisona (5 mg x las mañanas) tiene
acción más prolongada y menos EA.
● Dosis de mantenimiento menores=
prevenir Sx Cushing.
Tratamiento

26. Estudios de laboratorio
● Se acompaña de niveles de gonadotropina sérica bajos o inapropiadamente normales en el
marco de concentraciones bajas de hormonas sexuales (testosterona en varones y estradiol en
mujeres).
● La secreción de gonadotropina es pulsátil = se necesita repetir las mediciones.
● Métodos de valoración de GnRH agregan poco a la información obtenida de la valoración inicial
del eje hipotálamo-hipogonadotrópicas en casos de deficiencia aislada de GnRH.
● Exploración por medio de MRI de la región sillar y el estudio de otras funciones hipofisarias
están indicados por lo común en individuos con hipogonadismo central corroborado.

27. Tratamiento
● En los varones, se necesita la reposición de testosterona
● Se puede administrar por inyecciones intramusculares (IM) cada una a cuatro semanas o por medio de
parches cutáneos que se sustituyen todos los días
● Inyecciones de gonadotropina (hCG o gonadotropina menopáusica humana [hMG]) en un lapso de dos a
18 meses se utiliza para recuperar la fecundidad. También es eficaz la administración pulsátil de GnRH
(25 a 150 ng/kg cada 2 h).
● En premenopáusicas, la reposición cíclica de estrógeno y progesterona conserva las características sexuales
secundarias y la integridad de la mucosa de las vías genitourinarias e impide la osteoporosis prematura.. La
aplicación de gonadotropina se utiliza para inducir la ovulación. El crecimiento y la maduración folicular se
inician por el uso de hMG o FSH obtenidas por bioingeniería; más adelante se inyectan hCG u hormona
luteinizante humana (hLH, human luteinizing hormone) para inducir la ovulación. Al igual que ocurre en varones,
cabe recurrir a la administración pulsátil de GnRH para tratar las causas hipotalámicas de deficiencia de
gonadotropina.