1. Hipopituitarismo Dra Mirtha Guitelman División Endocrinología Htal Carlos G Durand Buenos Aires [email_address]

10. Hipoplasia de la Adenohipofisis Y Lobulo post ectopico Hipoplasia de Nervio Optico Mutation of HESX1 Causing Pituitary and Optic Nerve Hypoplasia and Combined Pituitary Hormone Deficiency in a Japanese Patient The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism Vol. 88, No. 1 45-50

11. A Familial Form of Congenital Hypopituitarism Due to a PROP1 Mutation in a Large Kindred: Phenotypic and in Vitro Functional Studies The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 89(11):5779–5786

12. PROP 1 Mutation

13. We report the natural history of a hypopituitarism in a large Tunisian kindred including 29 subjects from the same consanguineous family. The index case was a 9-yr-old girl with severe growth retardation due to completeGH deficiency and partial corticotroph, lactotroph, and thyrotroph deficiencies. Magnetic resonance imaging showed a hyperplastic anterior pituitary. Thirteen of the 28 relatives examined (10 female subjects) had hypopituitarism. In the 14 patients, previously untreated (aged 6–53 yr), height was 5.7 1.7 SD score, and puberty was spontaneously initiated in only two females. Complete GH deficiency was found in all 12 patients investigated, of whom 11 had thyrotroph and eight of 10 had corticotroph deficiency. A homozygous R73C mutation of PROP1 was present in all 10 patients studied, and a heterozygous mutation was found in six unaffected parents or siblings. In vitro the mutant had 11.5% of the transactivation capacity of the wild type and was unable to bind to a high-affinity DNA sequence. This report showed the deleterious effect of the recessive R73C mutation that affects a hot spot of the PROP1 gene and was associated with severe dwarfism, a lack of spontaneous puberty, and a high incidence of early onset of corticotroph deficiency. ( J Clin Endocrinol Metab 89: 5779–5786,

15. PROLACTINOMA PRL: 43.000 ng/ml Hipogonadismo - DGH

16. RMI : macroadenoma de 35 mm, intra – supraselar Varón 45 años ANF Insuficiencia adrenal y Tiroidea Eje gonadal normal ANF

17. Craneofaringioma Hipopit + Diabetes Insipida

18. Germinoma

19. CX Trans-craneal : 22/10/07 Quiste de la Bolsa de Ratke

20. Quiste de la Bolsa de Ratke

22. Infundibulo Neurohipofisitis Hipogonadismo -Hipogonad Diabetes Insípida

23. Histiocitosis de Células de Langerhans

24. Diabetes Insípida e Hipogonadismo Hipog Localización tiroidea, Y pulmonar Histiocitosis de celulas de Langerhans

25. Deficit Adrenal , gonadal , tiroideo Posible Hipofisitis Linfocitaria 8 meses seguimiento

26. MTS de Cancer de mama Diabetes Insípida + Hipopit

27. Silla turca Vacía Mde C: Bradicardia extrema Hipopituitarismo

28. Traumatic Brain Injury TBI La Injuria cerebral tanto traumática (TBI) , como la hemorragia subaracnoidea (SAH) han sido reconocidas como causales de Hipopituitarismo Estudios recientes estiman que 15-50% de los pacientes que tienen BI pueden desarrollar algún grado de Insuficiencia hipofisaria

37. Hipopituitarismo Diagnóstico

40. T4 : 3,2 ( VN 5-12) T4L: 0,42 ( VN 0,8-2) Cortisol: 20 ng/ml (VN 50-250) IGF1: 18 GH: < 0,2 Prueba de TRH + LHRH 44 66 >75 >75 >75 14 TSH 1,93 1,84 2,6 2,14 2,6 0,35 FSH 0,43 0,53 0,59 0,64 0,72 0,30 LH 180´ 120´ 90´ 60´ 30´ Basal

42. Mujer 42 años. 4/03 M de C : polidipsia y poliuria ( ~ 6 litros). Cansancio, intolerancia al frío, piel seca, constipación. Rodete positivo, impronta dentaria, piel seca, amarillenta y fría. No hipotensión ortostática. AP: Cx ca de mama hace 3 años TAC cerebro normal. Campo visual: normal FSH:<1,2 ng/ml LH:<0,9ng/ml E2 : <28 ng/ml TSH:1 uUI/ml T4: 4ng/ml T4L: < 0,5 ng/ml Cortisol : <5 post ACTH : 14ng/ml

43. MTS de Ca de mama Engrosamiento del tallo

45. Cortisol Basal >18 ug/L o 180 ng/ml 450nM: 160 ng/ml No tratamiento < 5ug/L o 50 ng/m 100nM : 35 ng/ml tratamiento Entre 50-180 ng/ml Test de Synacthen o ACTH 30 ´ Cortisol > 180 ng/ml Cortisol < 180 ng/ml Pautas de stress Repetir prueba Tratamiento Eje Adrenal

52. Silla Parcialmente Vacía

56. 76 años Astenia , adinamia Polimialgia Dx Adenoma Hipofisario En 2003 , no se le indicó tratamiento T4t: 3 ng/ml ( 5-12) T3: 50 TSH: 2,7 Cortisol : 1,3 ug/L FSH: > 200 LH: < 0,5 PRL : 50 ng/ml Gonadotropinoma Productor de FSH

57. RMI Quiste Bolsa de Rathke

64. Hipopituitarismo Tratamiento Y Monitoreo

68. Monitoreo de Reemplazo corticoideo Clinical Endocrinology 61 (3), 367–375. Dosis de hidrocortisona Según peso corporal

74. Hipogonadismo Hipogonadotrófico masculino Tratamiento Niveles estables/ Frecuencia 3 meses IM 1000 mg / 3 meses Undecanoato de Testo olor desagradable, contacto pareja. TD 5-10 mg/ 24 hs GEL Niveles estables de To Irritación piel, prurito, 10% discontinuación TD 2,5 mg/24 hs Parches no escrotales Niveles estables de To Depilación de zona TD 5 mg/ 24 hs Parches escrotales Pico 24 hs no fisiológico Ginecomastia, agresividad, policitemia IM 250 mg/ 2- 4 sem Enantato de To Ventajas/ Desventajas Via adm Dosis Droga

85. Sindrome de Sheehan

93. Hypopituitarismo Como mejorar el Diagnóstico?

94. “ La mejor manera de detectar pacientes con Hipopit es tener un elevado nivel de sospecha” Es nuestra responsabilidad educar y enseñar no solo a los endocrinologos , sino tambien a terapistas , neurólogos , y médicos clínicos

95. Muchas Gracias