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Hipofunción
Hipofisaria
Ulises Barrios Suárez
Endocrinología
HIPOPITUITARISMO
Primario
• Causado por la
destrucción de la parte
anterior de la hipófisis.
Secundario
• Originado por
deficiencia de factores
estimulantes
hipotalámicos que
actúan sobre la
hipófisis.
Martinez C. y Dorantes A. (2016). Endocrinología Clínica. 06100, México: Editorial El Manual Moderno
Cuadro clínico originado por secreción disminuida o nula de una o más
hormonas hipofisarias
• Deficiencia de todas las hormonas hipofisarias
Panhipopituitarismo
Pérdida de la función hormonal
hipofisaria
Ocurre de manera gradual
Hormona del
crecimiento (Gh)
Deficiencia de
gonadotropinas
Hormona
estimulante de
la tiroides (TSH)
Hormona
adrenocortico-
trópica (ACTH)
Generalidades
• 29-45-5/100,000 habitantes
Prevalencia
• 4.2/100,000 habitantes/año
Incidencia
• Incidencia aumenta con la edad
Edad
• Congénita o adquirida
Etiología
• Hipotalámicas, hipofisarias, región
paraselar
Alteraciones orgánicas
y funcionales
Etiología
Mnemotécnia
útil
Invasiva
● Causa más común de insuficiencia hipofisaria en
adultos.
● Las lesiones ocupadoras de espacio: al destruir la
glándula hipófisis o núcleos hipotalámicos, o por
alteración del sistema venoso porta hipotálamo-
hipofisario.
● Adenomas hipofisarios.
• Tumores hipofisarios pequeños.
• <10 mm de diámetro.
• Deficiencia de secreción de
gonadotropinas.
Microadenomas
• Tumores hipofisarios grandes.
• >10 mm de diámetro.
• Deficiencia hormonal de GH.
Macroadenomas
Infarto
● Daño isquémico de la hipófisis.
● Hipotensión y vasoespasmo de las arterias hipofisarias
alteran el riego arterial en la parte anterior de la hipófisis.
● La glándula tiene una gran reserva secretora: destrucción
mayor al 75% para manifestaciones clínicas severas.
Sd. Sheehan
• Hemorragia postparto.
• Sistema renina
angiotensina aldosterona
Apoplejía hipofisaria
• Cefalea intensa
• Deterioro visual
• Oftalmoplejías
• Meningismo
Infiltrativa
• Sitios de afección: hipotálamo y glándula hipófisis.
• Afección granulomatosa.
• Deficiencia de múltiples hormonas en parte anterior de la hipófisis.
Sarcoidosis
• Hipogonadismo.
• Exceso de hierro.
• Deficiencias de TSH, GH y ACTH.
Hemocromatosis
• Afecta al hipotálamo.
• Infiltración de múltiples órganos.
Histiocitosis de Langerhans
Lesión (Injury)
● Traumatismo encefálico
grave.
● Insuficiencia en parte
anterior de la hipófisis y
diabetes insípida.
Inmunológica
● Hipofisitis linfocítica:
Mujeres durante el
embarazo o postparto.
● Lesión de la silla turca.
● Deficiencias de ACTH y PRL.
Yatrogénica
(Iatrogenic)
Cirugía
hipofisaria
Radiación
Infecciosa
Tuberculosis
Sífilis
Micosis
Idiopática
● Silla turca
pequeña,
anormal o
agrandada.
● Síndrome de
Prader-Willi,
Aislada (Isolated)
Deficiencia de GH
Deficiencia de ACTH
Deficiencia de gonadotropina
Deficiencia de TSH
Deficiencia de Prolactina
Datos clínicos
● La aparición de signos y síntomas a menudo es lenta e
insidiosa, dependiendo del ritmo de aparición y de la
magnitud del daño hipotálamo-hipofisario.
Diagnóstico
● Anemia, hipoglucemia, hiponatremia,
bradicardia.
Gardner DG, Shoback D. Endocrinología básica y clínica. 9a ed. México: McGRAW-HILL; 2012. 94-99 p.
Laboratorio
● Valoración de la función de glándula
blanco.
● Diferenciación de hipofunción
primaria y secundaria.
Estudios de
imagen
● Resonancia magnética nuclear (RMN),
● Tomografía computarizada (TC).
Tratamiento
ACTH
Hidrocortisona 15 a 25 mg/día por vía
oral).
Prednisona (5 a 7.5 mg/día vía oral)
en dos o tres dosis divididas.
Duplicación de la dosificación del esteroide
durante situación de estrés.
Disminución paulatina a medida que se
resuelva la situación
Tratamiento
● La dosis de reemplazo por vía oral completa de
levotiroxina sódica es de 1.6 μg/kg a diario (suficiente con
0.1 a 0.15 mg/día).
TSH
Gonadotropinas
El objetivo del tratamiento es remplazar los esteroides sexuales
Estrógenos y progesterona: Estradiol por vía oral, 1 a 2 mg al
día; estrógenos conjugados 0.3 a 1.25mg por vía oral al día
Tratamiento
GH
● Tanto en niños como en adultos, la terapia de reemplazo con
GH debe ser guiada por mediciones frecuentes de IGF-1. (El
factor de crecimiento insulínico tipo 1)
Adultos
● Vía subcutánea 2 a 5 μg/ kg. Una vez al día.
Bibliografía
● Martinez C. y Dorantes A. (2016). Endocrinología Clínica. 06100, México: Editorial El Manual Moderno
● Gardner DG, Shoback D. Endocrinología básica y clínica. 9a ed. México: McGRAW-HILL;
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  • 2. HIPOPITUITARISMO Primario • Causado por la destrucción de la parte anterior de la hipófisis. Secundario • Originado por deficiencia de factores estimulantes hipotalámicos que actúan sobre la hipófisis. Martinez C. y Dorantes A. (2016). Endocrinología Clínica. 06100, México: Editorial El Manual Moderno Cuadro clínico originado por secreción disminuida o nula de una o más hormonas hipofisarias • Deficiencia de todas las hormonas hipofisarias Panhipopituitarismo
  • 3. Pérdida de la función hormonal hipofisaria Ocurre de manera gradual Hormona del crecimiento (Gh) Deficiencia de gonadotropinas Hormona estimulante de la tiroides (TSH) Hormona adrenocortico- trópica (ACTH)
  • 4. Generalidades • 29-45-5/100,000 habitantes Prevalencia • 4.2/100,000 habitantes/año Incidencia • Incidencia aumenta con la edad Edad • Congénita o adquirida Etiología • Hipotalámicas, hipofisarias, región paraselar Alteraciones orgánicas y funcionales
  • 6. Invasiva ● Causa más común de insuficiencia hipofisaria en adultos. ● Las lesiones ocupadoras de espacio: al destruir la glándula hipófisis o núcleos hipotalámicos, o por alteración del sistema venoso porta hipotálamo- hipofisario. ● Adenomas hipofisarios. • Tumores hipofisarios pequeños. • <10 mm de diámetro. • Deficiencia de secreción de gonadotropinas. Microadenomas • Tumores hipofisarios grandes. • >10 mm de diámetro. • Deficiencia hormonal de GH. Macroadenomas
  • 7. Infarto ● Daño isquémico de la hipófisis. ● Hipotensión y vasoespasmo de las arterias hipofisarias alteran el riego arterial en la parte anterior de la hipófisis. ● La glándula tiene una gran reserva secretora: destrucción mayor al 75% para manifestaciones clínicas severas. Sd. Sheehan • Hemorragia postparto. • Sistema renina angiotensina aldosterona Apoplejía hipofisaria • Cefalea intensa • Deterioro visual • Oftalmoplejías • Meningismo
  • 8. Infiltrativa • Sitios de afección: hipotálamo y glándula hipófisis. • Afección granulomatosa. • Deficiencia de múltiples hormonas en parte anterior de la hipófisis. Sarcoidosis • Hipogonadismo. • Exceso de hierro. • Deficiencias de TSH, GH y ACTH. Hemocromatosis • Afecta al hipotálamo. • Infiltración de múltiples órganos. Histiocitosis de Langerhans
  • 9. Lesión (Injury) ● Traumatismo encefálico grave. ● Insuficiencia en parte anterior de la hipófisis y diabetes insípida. Inmunológica ● Hipofisitis linfocítica: Mujeres durante el embarazo o postparto. ● Lesión de la silla turca. ● Deficiencias de ACTH y PRL.
  • 11. Idiopática ● Silla turca pequeña, anormal o agrandada. ● Síndrome de Prader-Willi, Aislada (Isolated) Deficiencia de GH Deficiencia de ACTH Deficiencia de gonadotropina Deficiencia de TSH Deficiencia de Prolactina
  • 12. Datos clínicos ● La aparición de signos y síntomas a menudo es lenta e insidiosa, dependiendo del ritmo de aparición y de la magnitud del daño hipotálamo-hipofisario.
  • 13. Diagnóstico ● Anemia, hipoglucemia, hiponatremia, bradicardia. Gardner DG, Shoback D. Endocrinología básica y clínica. 9a ed. México: McGRAW-HILL; 2012. 94-99 p. Laboratorio ● Valoración de la función de glándula blanco. ● Diferenciación de hipofunción primaria y secundaria. Estudios de imagen ● Resonancia magnética nuclear (RMN), ● Tomografía computarizada (TC).
  • 14. Tratamiento ACTH Hidrocortisona 15 a 25 mg/día por vía oral). Prednisona (5 a 7.5 mg/día vía oral) en dos o tres dosis divididas. Duplicación de la dosificación del esteroide durante situación de estrés. Disminución paulatina a medida que se resuelva la situación
  • 15. Tratamiento ● La dosis de reemplazo por vía oral completa de levotiroxina sódica es de 1.6 μg/kg a diario (suficiente con 0.1 a 0.15 mg/día). TSH
  • 16. Gonadotropinas El objetivo del tratamiento es remplazar los esteroides sexuales Estrógenos y progesterona: Estradiol por vía oral, 1 a 2 mg al día; estrógenos conjugados 0.3 a 1.25mg por vía oral al día
  • 17. Tratamiento GH ● Tanto en niños como en adultos, la terapia de reemplazo con GH debe ser guiada por mediciones frecuentes de IGF-1. (El factor de crecimiento insulínico tipo 1) Adultos ● Vía subcutánea 2 a 5 μg/ kg. Una vez al día.
  • 18. Bibliografía ● Martinez C. y Dorantes A. (2016). Endocrinología Clínica. 06100, México: Editorial El Manual Moderno ● Gardner DG, Shoback D. Endocrinología básica y clínica. 9a ed. México: McGRAW-HILL; 2012. 94-99 p.