Adenohipófisis

1. TRASTORNOS DE LA
ADENOHIPÓFISIS Y EL
HIPOTÁLAMO

2. INSUFICIENCIA
HIPOTALÁMICA Y
ADENOHIPOFISIA
RIA

3. CAUSAS
GENÉTICAS

4. Hipopituitarismo Genético y
Embrionario
• Aplasia, hipoplasia
o
ubicación ectópica
• Secundaria a un
traumatismo durante
el parto
DISPLASI
A
HIPOFISIA
RIA
• Disfunción hipotalámica
con hipopituitarismo
• Mutaciones del gen
HESX1
Displasi
a
Septo-
Óptica

5. Mutaciones de factores
específicos
Deficiencia de
la síntesis de
GnRH
Anosmia
Ceguera al color
Sordera
Nerviosa Fisura
Palatina
Kallman
n
Deficiencia de
GnRH (75%)
Retraso
Mental
Anormalidade
s
Renales
Obesidad
BARD
ET-
BIED
L

6. Deleción de
copias paternas
del gen SNPPN
Hipogonadism
o hipotrófico
Hiperfagia
-
obesidad
Retraso Mental
PRAD
ER-
Willi

7. ADQUIRIDO

8. Hipopituitarismo
Adquirido
TRASTOR
NOS
INFILTRAN
TES
Lesiones
Inflamatorias
Radiació
n
Craneal

9. Hipopituitarismo
Adquirido
SILLA
VACÍA
Apoplejía
Hipofisiaria
Hipofisiti
s
linfocítica

10.  Manifestaciones  Dependen de las
hormonas deficientes
 GH  Trastorno del crecimiento en los niños
 TSH y ACTH  Hipotiroidismo,
Hipocortisolismo
 PRL: Lactancia insuficiente
Cuadro Clinico y
Diagnostico

11.  Concentración reducida de las
hormonas tróficas combinada con
reducción de las hormonas
destinatarias
Estudios de
Laboratorio

12. Tratamient
o

13. TUMORES
HIPOTALÁMICOS,
HIPOFISIARIOS Y
SILLARES

14. Tumores
Hipofisiarios
Síndromes de
hipersecreción
e
hiposecreción
15%
NEOPLASIAS
INTRACRAN
EALES
El fenotipo
clínico depende
del tipo celular
Secreción
autónoma

16. SÍNDROMES GENÉTICOS Y
TUMORES
HIPOFISARIOS
Neoplasia
endocrina
Múltiple:
Adenomas
paratiroideos,
hipofisarios y de
los islotes
Síndrome
de Carney:
Adenomas
testiculares,
suprarrenales
e hipofisarios
Síndrome de
McCune-
Albright:
Tumores
secretores de
GH

17. Otros
Tumore
s
Sillares
CRANEOFARIN
GIOMA
Quiste
de
Rathke
Cordoma
s
Sillares
Meningiom
a
Histiocitosis
X

18. Otros
Tumore
s
Sillares
HAMARTOM
AS
HIPOTALÁMI
COS
Gliomas
hipotalámico
Tumores de
Células
Germinales
Metástasis
hipofisiarias

19.  Anterior: Vasoconstricción
paradójica,
TAQUICARDIA E HIPERTERMIA
 Núcleos Ventromediales: Hiperfagia y
Obesidad
 Núcleos Preópticos: Polidipsia o Hipodipsia
 Hipotálamo Central: Elevación de
catecolaminas séricas y cortisol
Efectos
Metabólicos

20. Efectos de la
Compresión

21. HORMONAS Y SUS
TRASTORNOS

22. Prolactin
a
Reduce la función
reproductora e
inhibe el deseo
sexual
Actúa induciendo y
mantenido la
producción de
leche
Bloque la génesis
y maduración del
folículo en el
ovario
 Concentración sérica normal de PRL
 10-25 pg/L en Mujer
 10-20 pg/L en Hombre
 Mecanismo de regulación 
Inhibidor mediado por la dopamina
 Aumenta tras el ejercicio, las
comidas,
relaciones sexuales, cirugías menores,
etc
Secreción
pulsátil Pico
Sueño MOR

23.  SÍNDROME DE HIPERSECRECION
MÁS FRECUENTE
 Causas:
 Adenomas Hipofisiarios*
 Embarazo y Lactancia
 Sueño
 IRC
 Lesiones de la región hipotalamico-
hipofisiaria
 Inhibición de la función del receptor
dopaminergico
Hiperprolactinemi
a

24. Galactorre
a

25.  Células secretoras
constituyen el 50% de la
población total
 SECRECIÓN REGULADA
POR FACTORES
hipotalámicos y periféricos
Somatostatina inhibe la secreción de
Gh
Hormona Del
Crecimiento
Estimula la
diferenciación
precondrocitica
epifisiaria
Estimula la lipolisis
Induce la síntesis
proteínica y la
retención de
nitrógeno y altera la
tolerancia a la
glucosa

26. Deficiencia De GH En
Niños
• Retraso
del
lenguaje
• Hiperfagia
discordant
e
• Privación y
malnutrición calóricas
• Producción de
citocinas
inflamatorias
• Concentraciones
bajas de IGF-1
con niveles de
GH normales o
elevados
• Enanismo
• Concentraciones
basales de GH
bajas que no
aumentan
Mutació
n del
receptor
de
GHRH
Insensibilidad
a la Hormona
de
Crecimiento
Talla Baja
De Causa
Psicosoci
al
Talla Baja
De Causa
Nutricional

27. Deficiencia De GH En
Adultos
LESIÓN HIPOTALÁMICAO DE
LAS CÉLULAS
SOMATOTROPAS
GH > FSH/LF > TSH >
ACTH
Hiperlipidemia,
disfunción ventricular
izquierda, HTA
Hipoglucemia
inducida con
insulina
Sintomas
neuroglupenicos
Reducción
enla masa
corporal
magra
Adminitración de GH
Dosis 0.1 a 0.2
mg/dia

28.  Insuficiencia Suprarrenal
secundaria
 FATIGA, DEBILIDAD, ANOREXIA,
NÁUSEA, VÓMITO
 Interrupción de la administración de
glucocorticoides tras un tratamiento que
indujo la supresión del eje HPA
 Extirpación de un Adenoma inhibía HPA
Deficiencia de
ACTH

29.  Adenoma  70% (endógeno)
 Diferenciar entre los pacientes con exceso
y l
o
sque tienen alteraciones fisiológicas
 Determinar la causa del incremento
Síndrome de
Cushing

30.  Piel fina
 Obesidad Central
 HTA
 Cara de Luna Llena
 Hematologicas 
Leucocitosis, linfopenia y
eosinofilia
Cuadro Clínico y

31.  GnRH hipotalámica Regula la
síntesis y
SECRECIÓN
 Las secreción pulsátil prepara la
respuesta d
e
las células gonadotropa
 Inhibina y Activina, regulan la síntesis de
F
S
H
Gonadotropina: FSH y
LH
Hombres:
LH: Síntesis y
secreción de
testosterona
FSH: Desarrollo de
túbulos seminíferos
Mujeres
FSH regula
desarrollo folículo
ovárico
LH: Ovulación
Estimulan el desarrollo y
maduración de las
células germinales

32.  Hipopituitarismo  Hipogonadismo
 MUJER PREMENOPAUSICA 
DISMINUCIÓN DE L
A
función ovárica oligomenorrea (amenorrea)
 Varones: Insuficiencia testicular 
Disminución de la líbido
Deficiencia de
Gonadotropinas

33.  5% de la población de la
HipófisisAnterior
 TRH  GPCR  TSH
 Hormonas tiroideas,
dopamina, somatostatina, la
inhiben
Hormona Estimulante De La
Tiroides
TSH se une a GPCR en las células
foliculares, estimula la síntesis y liberación de
hormona tiroides