La glándula pituitaria se encuentra en el cráneo, debajo del cerebro y por encima de los conductos nasales. Un tumor de gran tamaño puede ejercer presión y dañar el cerebro y los nervios.
Los síntomas incluyen cambios en la visión y dolores de cabeza. En algunos casos, también pueden afectarse las hormonas, lo que interfiere en los ciclos menstruales y ocasiona disfunciones sexuales.
Los tratamientos incluyen cirugía y fármacos para bloquear el exceso de producción de hormonas, o para reducir el tamaño del tumor. En algunos casos, también se puede utilizar radioterapia.
3. HIPOPITUITARISMO
Deficiencia endocrinológica secundarios a una pérdida
parcial o total de la función del lóbulo anterior de la
hipófisis.
Las manifestaciones clínicas pueden variar de acuerdo
con las deficiencias hormonales específicas.
Primario:
• Causado por trastornos que
afectan a la glándula hipófisis
Secundario:
• Causado por trastornos del
hipotálamo
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6. Tratado de endocrinología Pediátrica de Pombo 4taedición, L.Audietall, Cap.29 Tumores de hipófisis,pag.344-352v
7. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Las lesiones hipotalámicas, que pueden provocar hipopituitarismo, también pueden afectar a los centros que
controlan el apetito, con desarrollo de un síndrome semejante a la anorexia nerviosa, o a veces pueden
producir hiperfagia con obesidad mórbida.
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8. DIAGNÓSTICO
Clínica
Examen físico
Laboratorios
• Niveles de hormonas hipofisarias: TSH, prolactina, LH, FSH
• Niveles de hormonas de los órganos diana: FT4, testosterona o estradiol,
cortisol más pruebas de provocación del eje hipotálamoo-suprarrenal
Imágenes
• Radiografía. Rx simple de la silla turca en proyección lateral cone-down, puede
identificar macroadenomas hipofisiarios mayores 10mm. Edad ósea.
• Tomografía computarizada (PET) y Resonancia magnética. De alta resolución,
con agentes de contraste si se considera necesario (excluir trastornos
estructurales, como adenomas hipofisiarios)
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10. ADENOMAS
Enfermedad poco
frecuente con
incidencia de 0.1 – 4
/100000 niños al
año.
Representa menos
del 4% de tumores
intracraneales.
Productores de GH
son más frecuentes
Mas de 2 tercios se
presentan en la
pubertad.
Tumor secretor de
ACTH es uno de los
más frecuentes en la
primera década de
la vida.
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11. Adenoma hipofisario de 13×17,7×15mm, con mayor crecimiento supraselar y obliterando la cisterna
supraquiasmática
12. ETIOPATOGENIA
Mutaciones, Activación de
oncogénesis, Factores de
crecimiento fibroblasto y
epidérmico, Alteración de
genes supresores,
Alteraciones de transducción
Alteraciones de la
regulación hormonal, más
evidente en cuadro de
hipersecreción de factores
liberadores.
Adenomas
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13. CLASIFICACIÓN
7 características (actividad endocrina, imagen radiológica e intraoperatoria, histología e inmunohistoquímica,
biología molecular y genética)
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14. Determinación de niveles
basales nos puede
establecer una situación
de hipo o hiperfunción:
Niveles basales de
prolactina.
Niveles de IGF- I
Valorar la respuesta
hormonal (frenado con
dexametasona de la
CRH o la respuesta de la
GH a una sobrecarga de
glucosa en gigantismo)
TAC, PET y RMN
pueden detectar
lesiones de hasta 3-4
mm sobre todo al
realzar las imágenes
con gadolineo.
Ecografía
intraoperatoria: permite
localizar adenomas y
minimizar
morbimortalidad.
DIAGNÓSTICO
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15. TRATAMIENTO
Objetivos: Eliminar la masa tumoral
Preservar el tejido glandular sano
Corregir el funcionamiento
Prevenir recurrencias.
Quirúrgico
Farmacológico:
agonistas de la
dopamina o análogos
de la somatostatina.
Radioterapia.
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16. PROLACTINOMA
Es de los adenomas hipofisarios
mas frecuentes en pediatría.
Predominantemente en mujeres y
más agresivo en varones por
desarrollar más macroadenomas y
expansión extraselar.
Se desarrolla de las células
lactotropas de la adenohipófisis.
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18. CLÍNICA
Retraso en el Desarrollo de
caracteres sexuales y puberal.
Amenorrea.
Galactorrea
Síntomas neurológicos: cefalea,
alteración de campo visual,
parálisis de pares craneales.
Disminución de la densidad
ósea.
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19. DIAGNÓSTICO
Manifestaciones clínicas
Examen físico
Laboratorios: Prolactina
Cifra sérica de 100 ug/l sugestivas
Cifra sérica >200 ug/l
confirmatoria
Elevaciones séricas discretas
pueden relacionarse con otra
estirpe por compresión
glandular.
Pruebas de imagen
Pruebas de imagen: suele
encontrarse un
macroadenoma con
expansion extraselar
Si no se encuentra masa puede
tratarse de
Hiperprolactinemia idiopática
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20. Jupiter
Jupiter is a gas giant and the biggest
planet in the Solar System. It's the
fourth-brightest object in the night sky.
It was named after a Roman god
Saturn is a gas giant and has several
rings. It's composed mostly of
hydrogen and helium. It’s the sixth
planet from the Sun
Venus
Venus has a beautiful name and is the
second planet from the Sun. It’s terribly
hot, even hotter than Mercury. It has a
poisonous atmosphere
Despite being red, Mars is actually a
cold place. It's full of iron oxide dust,
which gives the planet its reddish cast,
and it’s made of basalt
Saturn
Mars
21. TRATAMIENTO
En caso de efectos adversos: asociar a cabergolina dosis semanal (0.5-3.5mg)
Farmacológico: Cuando no hay indicación de cirugía
urgente
Agonistas dopaminergicos (bromocriptine 2.5-
10mg/día en dosis divididas), producen un bloqueo de
la síntesis de prolactina y progresiva destrucción
celular.
Objetivo: normalizar la secreción de la
prolactina y reducir la masa tumoral
hasta desaparecer.
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22. TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
Adenomectomia transesfenoidal y esta indicada en intolerancia
absoluta a la medicación, resistencia al tratamiento y
compresión de estructuras adyacentes.
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24. CAUSAS:
HIPERSECRECIÓN
• Alteración intrínseca de
las c. somatotropas de la
hipófisis por mutaciones
genéticas.
• Hiperproducción
hipotalámica de la GH
• Adenomas hipofisarios
productores de GH (5-
16%)
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25. FISIOPATOLOGÍA
Excesiva producción
crónica de GH,se
mantiene 24h
Elevan los niveles
circulantes de IGF-I
.
La acción anti-insulinica no es muy evidente por reservas
de insulinas aumentada se hiperplasia de islotes páncreas
Crecimiento longitudinal de huesos largos y
deposito de mucopolisacarios en t. blandos
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26. CLÍNICA
Crecimiento acelerado (75 %) si
el exceso de GH se inició antes
del cierre de epífisis postpuberal
Rasgos faciales acromegálicos y
engrosamiento de partes
acras(93 %)
Diaforesis 40-80 %
Retraso puberal 29 %: empeora
pronóstico de talla por retraso en
el cierre de epífisis, el control de
eje gonadal contribuye al 50 %
de incremento de talla en la
pubertad
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27. CLÍNICA
Apetito aumentado en 33 %
• Cefalea 60-70 %
• Defectos visuales (12-40 %)
• Complicaciones cardíacas 36
%: hipertrofia del ventrículo
izquierdo 21 %, disfunción
diastólica 10 %
• Apnea del sueño 10-40 %
• Hipertensión arterial 10-40 %
• Hiperglucemia(diabetes o
prediabetes): 10-30 %
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28. DIAGNÓSTICO
Clínica
Examen físico
Laboratorios: secreción
excesiva de GH y aumento de
los niveles séricos de IGF-I
Falta de supresión de secreción
de GH por una sobrecarga de
glucosa.
Diagnostico se complementan
con técnicas de imagen.
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29. El objetivo del tratamiento del gigantismo es no
llegar a la acromegalia que se asocia con
disminución de la esperanza de vida,por mayor
incidencia de problemas cardiovasculares,
cerebrovasculares y neoplasias digestivas.
Cirugía: adenomectomia
selective por vía
transesfenoidal
Agonistas dopaminergicos, análogos de la
somatostatina, antagonistas del receptor de la GH
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GH menor 2ug/l
30. Antagonistas dopaminergicos:
Tratamiento complementario de la cirugía y
radioterapia.
Mejores resultados con adenomas productores de
Gh y prolactina
Análogos de la somatostina: (ocreótide- lanriotide- ocreotide-
LAR)
Capacidad inhibitoria de la somatostina,majoran la tolerancia y
disminuyen los niveles de la GH en 80-90% de casos.
Normalizar cifras de IGF-I en 50% de casos
Reducción tumoral de hasta un 40%
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