anemias, sindrome mieloproliferativo

1. HEMATOLOGÍA
ANEMIAS

2. CRITERIOS DE REFERENCIA
■ Hematocrito
■ < 37% (mujeres)
■ <40% (hombres)
■ Hemoglobina
■ <12 (mujeres)
■ <14 (hombres)
■ Reserva fe = 2-5g.
■ Pérdida total de fe embarazo=
1g.
■ Pérdida menstruación= 22mg
■ Embarazadas <11
■ 6-59 m. <11
■ 5-11 a. <11.5
■ 13-14a. <12
■ 15 a.h. <13
■ 15ª.m. <12
■ Ferritina= <12ng son
diagnósticos

5. SINTOMATOLOGÍA
■ Palidez, líneas cutáneas, coiloniquia, estomatitis angular, glositis,
hipotensión ortoestática, ictericia, equimosis, telangectasias y
esplenomegalias, pica (mayormente pagofagia)

6. DIAGNÓSTICO EN GENERAL
■ Extendido de sangre periférica; clasifica las anemias de
acuerdo a forma, volumen y color de los eritrocitos
■ Concentración corpuscular media de hemoglobina;
disminución se debe investigas sobre ferropenia,
talasemia o sideroblástica
■ Conteo reticulocitario; respuesta de la medula ósea a la
anemia (al haber carencia de eritrocitos, los
reticulocitos son enviados al torrente y su inmadurez
se refleja en el aumento de volumen de los mismos y
por ende del volumen corpuscular medio)

7. ANEMIA POR DEFICIENCIA
DE HIERRO
■ La mas común a nivel mundial (50% de los casos)
■ Todas los parámetros estarán disminuidos, excepto
transferrina y su saturación (baja)
■ Lactancia exclusiva después de los 6 meses
■ Embarazo
■ Sangrado menstrual anormal
■ Mayores de 65 años con infección por E. pylori
■ Inadecuada salud odontológica

8. TAMIZAJE
■ Gestantes; cada trimestre
■ Niños ;
*9-12 meses
*2 años
*5 años
■ Si se recibe LME, se debe inicia el tratamiento en los
niños de 6-12 meses, además de ser gemelo, alimentación
con leche de vaca, no ablactación eficiente, hemorragia,
mal absorción intestinal, gestación con ferropenia.

9. DIAGNÓSTICO
■ Niveles de ferritina <12ng
■ Azul de prusia ( tinción para hemosiderina) en aspirado de medula
ósea (ESTÁNDAR DE ORO)
■ Hematocrito disminuido con microcitosis

10. TRATAMIENTO
■ Niños; 3-6 mg x kg al día (1-3 dosis)
■ Adultos; 180 mg al día en 3 dosis
■ Niños con LME Y FR; 3-6 mg x kg al día (profiláctico)
■ Transfusión;
*<7 g en los adultos con factor de riesgo
*<5g sin factor de riesgo
*desnutrición grave, sépsis, hemorragia masiva.

11. NOTA DE GPC
■ La recuperación del hierro (hemoglobina) se debe
continuar por el mismo tiempo que tardo en recuperar los
niveles óptimos
■ En los menores de 5 años, es suficiente con 3 meses
■ Meta; 1g en un mes, si se consigue, continuar tx. Por 3
meses más

12. ANEMIA EN ENFERMEDAD
CRONICA
■ Post infecciosas
■ Hierro abundante en sist. Reticuloendotelial
■ Diagnóstico; anemia micro o normo y un nivel de ferritina
normal o elevado, capacidad total de fijación al hierro
disminuida
■ Mediados por FNTa, IL1 e IL6
■ Hepcidina= disminuye absorción del hierro en el intestino
delgado e inhibe la liberación de hierro a los macrófagos

13. TX.
■ La mejoría clínica se logra con la erradicación de la causa
subyacente
■ Epoyetina alfa
■ Darbopoyetina alfa
* reduce necesidades transfusionales y mejora calidad de
vida

14. ANEMIA SIDEROBLASTICA
■ Déficit en la síntesis del grupo
hemo
■ HEREDITARIA
*Recesiva ligada al cromosoma x
*Autosómico dominante
*Autosómico recesiva
■ ADQUIRIDA
*quimio
*radiación
*miel odisplasia
■ REVERSIBLE
*etanol
*isoniazida
*pirazinamida
*cicloserina
*cloranfenicol
*deficiencia de cobre
*mercurio

15. PRESENTACIÓN
■ Anemia micro-hipo (hereditaria)
■ Normo o macro (adquiridas)
■ Elevación de los niveles de hierro
■ Disminución de los niveles de transferrina (aumento de
saturación)
■ Aumento de la ferritina
■ Aumento de la bilirrubina, dhl
■ Niveles bajos de haptohemoglobina
■ Reticulocitos normales o elevados

16. EXTENDIDO DE SANGRE
PERIFÉRICA
■ Cuerpos de Papenheimer
(azul de prusia)
■ Aspirado=
sideroblastos en anillo
(almacenamiento del
fe en las mitocondrias de
los normoblastos)

17. TRATAMIENTO
■ Piridoxina B6; hereditarias y por (H), (z) y cicloserina
■ EPO; primaria y refractaria
■ Flebotomía en niveles séricos > 500 microgramos/l
■ Deferroxamina y deferasirox; en pacientes que necesiten
transfusiones frecuentes

18. ANEMIA MEGALOBLASTICA
■ Macrocítica (VCM> 100fl)
■ Anemias megaloblásticas
■ Anemias no megaloblásticas
*neutrófilos y plaquetas normales
*defectos del colesterol membranal
*hepatopatías o hipotiroidismo
■ Pancitopenia

19. DIAGNÓSTICO
■ vit. b12 (bajos, normales-bajos)
■ Niveles de homocisteína (altos)
■ Ac. Metilmanólico (altos)
■ Niveles eritrocitarios de folatos B9(bajos)

20. B12
■ Destrucción autoinmune de las células parietales (anemia
perniciosa)
■ Gastrectomía
■ Intestino corto, asa ciega o parásitos
■ Parestesias, trastornos de la marcha, confusión, perdida de la
memoria, arreflexia, delirio, demencia, depresión.
■ Requerimiento diario; 2-5microgramos (es la misma cantidad de
reserva en el hígado)
■ DMI, enf.. De graves y addison, tiroiditis de hashimoto, hipopara
primario, insf. Ovárica prim, miastenia gravis, vitiligo y ca.
gástrico

21. B9
■ Nutrición precaria
■ Alcoholismo
■ ENFERMEDAD YEYUNAL
■ Aumento de requerimientos
■ Anticonvulsivos
■ Anticonceptivos
■ Desnutrición de tercer grado (mas común en pacientes
pediátricos)

22. CARACTERÍSTICAS
■ Glositis
■ Esplenomegalia
■ Hepatomegalia
■ Niveles de homocisteína elevados
■ Niveles de acido Metilmanólico normales

23. TRATAMIENTO
■ B12 ; 1,000 mcg al día de 1-2 semanas, seguido de
1,000mcg a la semana por 4 semanas más
■ 100 0 1,000mcg a la semana por el resto de su vida
■ B9; 1mg al día

24. ANEMIA APLÁSICA
■ Pancitopenia
■ Insuficiencia de la medula ósea
■ Anemia aplásica adquirida; asociada a agentes fiscos,
químicos, infecciones virales o micobacterianas
■ Anemia aplásica familiar; pancitopenia constitucional de
fanconi, sx. Shwachman-Diamond y defectos hereditarios en
la captación celular de folatos.
■ 90% idiopáticos
■ >60 años y 15-25 años
■ Distrito federal (4.8 por cada millón, entre los <15 años,
4.1 en los <15 años)

25. PRESENTACIÓN
■ Palidez
■ Petequias
■ Equimosis
■ Fiebre
■ Sangrado anormal (motivo de la consulta)
■ Todos los síntomas comunes de anemia
■ Ulceraciones en boca, lengua
■ Soplo sistólico

26. PANCITOPENIA CONSTITUCIONAL DE
FANCONI
■ Pancitopenia
■ Autosómica recesiva
■ Mayor probabilidad
de aparición de
leucemia mieloide aguda
■ Aplasia o hipoplasia radial,
aplasia de pulgares,
malformaciones renales
Confirmación;
fragilidad cromosómica anormal

27. Sx. SHWACHMAN-DIAMOND
■ Afectación en la medula ósea y páncreas
■ Neutropenia
■ Acumulo de grasas en el páncreas hasta la insuficiencia
pancreática
■ Alteraciones óseas
■ Estatura baja

28. DX.
■ Biopsia medula, debe demostrar hipocelularidad y ausencia de
anormalidad cromosomal
■ Descartar otras anemias
■ Hemograma completo, conteo reticulocitario, serología para
hepatitis B y C
■ TAC para esplenomegalia
■ Pediátricos; PFH, EGO, VIH, VEB, parvovirus (B19),
citomegalovirus y detección de hemoglobina FETAL

29. TRATAMIENTO
■ Trasplante alógeno de médula ósea; de elección, >80%
recuperación completa
■ Inmunoglobulina antitimocito, con o sin ciclosporina; respuesta
del 60-80%, en caso de que el paciente no sea candidato al trasplante
■ transfusión de plaquetas y paquetes globulares; se deben
prevenir infecciones
■ Desordenes hematológicos clonales tardíos; *hemoglobinuria
paroxística nocturna
*mielodisplasias
*leucemias mielocítica aguda
■ Enfermedad de injerto contra hospedero= >90%
en los >30 años

30. ANEMIA HEMOLÍTICA
■ Destrucción eritrocitaria
■ Aumento en los niveles de bilirrubina (no conjugada)
■ Aumento en el conteo reticulocitario
■ Aumento en la deshidrogenasa láctica (DHL)
■ Cifras indetectables de haptoglobina
■ Hemólisis extravascular
■ Hemólisis intravascular

31. HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
■ Los eritrocitos opsonizados son fagocitados por las células del sistema
reticuloendotelial, en el hígado y en el bazo
■ Se fracciona la hemoglobina, el gpo. Hemo se degrada a bilirrubina
■ El hierro se almacena o se recicla hacia la M.O.
■ Elevaciones esperadas;
1.-DHL
2.-Bilirrubina directa
3.-Conteo reticulocitario
4.-Esferocitos en el extendido de sangre periférica
5.-COOMBS POSITIVO (la GPC no especifica cual) en caso de ser
secundaria a producción de anticuerpos IgG

32. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
■ El eritrocito es destruido en la luz vascular
■ La hemoglobina se disocia en alfa y beta (se unen a la haptoglobina) o
se convierte en metahemoglobina
MAYOR OCURRENCIA
■ Hemoglobinuria paroxística nocturna
■ Hemoglobinuria paroxística fría
■ Púrpura trombocitopénica
■ Síndrome hemolítico urémico
■ Coagulación intravascular diseminada

33. PRESENTACIÓN EN AMBAS
■ Hemoglobinuria
■ Aumento del conteo reticulocitario
■ Esquistocitos en el extendido de sangre periférica
■ Aumento en la DHL
■ Aumento de la bilirrubina indirecta
■ Descenso de haptoglobina

34. TALASEMIA
THALASSA=MAR /HAIMA=
SANGRE
■ Autosómico recesivo
■ Deficiencia en la síntesis de una o mas de las cadenas
polipeptídicas de la hemoglobina
■ las cadenas que se sintetizan de forma normal, forman
agregados y se precipitan en el citoplasma
■ Dañan la membrana celular, lo cual lleva a la destrucción
corpuscular prematura
■ Generalmente se encuentra una hematopoyesis inefectiva y
hemólisis, llevando a la anemia
■ Afroamericanos, italianos, griegos, sureste asiático

35. TALASEMIA-β
■ Exceso de globina-α
■ Tetrámeros de globina-α
■ Deleción en el cromosoma 11

36. TALASEMIA-β MAYOR
■ Anemia de Cooley
■ Detectada en las primeras 6 semanas de vida
■ Esplenomegalia de 8 semanas
■ Hemoglobina <3-5g/dl
■ Reticulocitosis 5-15%
■ Aumento variable de la HbA2
■ Aumento de la hemoglobina fetal

37. TALASEMIA INTERMEDIA
■ Mismos síntomas que las mayores, pero menos intensas
■ Hemoglobina 6-9g/dl
■ Patrón electroforético altamente variable

38. TALASEMIA-α
■ Exceso de globina-β
■ Tetrámeros de globina-β (hemoglobina H)
■ Sustituciones de nucleótido o deleciones genéticas en el cromosoma
16
■ Electroforesis normal en ausencia de la hemoglobina H

39. ENFERMEDAD DE LA
HEMOGLOBINA H
■ Anemia severa
■ Requerimiento de transfusión para sobrevivir
■ Se confirma con la presencia de la hemoglobina H
■ 20-40% de los casos presentan hemoglobina Bart al
nacimiento
■ Disminución de HbA2

40. FORMAS ASINTOMÁTICAS
■ TALASEMIA ALFA MENOR; vcm <94fl, aumento de la hemoglobina de
Bart, su diagnóstico es con la disminución de la tasa de
producción de cadenas alfa en los reticulocitos.
■ TALASEMIA BETA MENOR; aumento del HbA2, microcitosis,
hipocromía, células en diana, puntilleo basófilo
■ Predominio HbA
■ Aumento del HbA2 (3.5-8%)
■ Hemoglobina fetal normal o mínimamente elevada

41. SINTOMATOLOGÍA
■ Cansancio, intolerancia al ejercicio
■ Dolor abdominal (hiperesplenismo o infarto esplénico)
■ Colelitiasis
■ Falla de medro o desmedro
■ Ingesta inadecuada
■ Esplenomegalia, ictericia, hiperplasia maxilar,
maloclusión dentaria.
■ Soplo sistólico
■ Fracturas patológicas
■ Anemia microcítica hipocrómica

42. DIAGNÓSTICO
■ Hemograma
■ Hematocrito
■ Extendido de sangre periférica
■ Ferritina
■ Transferrina
■ Capacidad total de fijación del hierro (TIBC)
■ Bilirrubina
■ Electroforesis de hemoglobina
■ Determinaciones urinarias de urobilina y urobilinógeno

43. Manejo primario
■ Terapia transfusional; con hemoglobina <7g/dl, meta
>9.3 g/dl (dosis de 15ml x kg cada 3-5 semanas)
■ Esplenectomía; en requerimientos transfusionales >200-
250ml x kg al año (diferida a los 4-6 años con vacuna
antineumocócica)
■ Quelación de hierro; deferoxamina con o sin ac.
Ascórbico
■ Trasplante de médula ósea

44. DREPANOCITOSIS
drépanon= “hoz”
cito=célula
■ Anemia de células falciformes
■ Sickle cell anemia (ENARM)
■ Mutacion autosómica recesiva de gen único en la cadena de beta de
globina (sustitución de ac. Glutamico por valina en la posición 6)
■ Hemoblobina falciformev(hbs) producto de la hemoglobina adulta
(hba)
■ Hemoblobina C (HbC) o la talasemia beta, son heredados de un
progenitos con el gen HbS y otro gen anomalo
■ Irrumpen el flujo por su forma de hoz, brindando un efecto
protector contra la malaria
■ Las cadenas beta conservan su fijación al oxigeno, pero son menos
solubles en la sangre desoxigenada
■ Grados variables de anemia
■ Obstruccion de los capilares sanguíneos, causando crisis dolorosas y
daño a órganos vitales
■ Susceptibilidad a infecciones severas

45. ■ Susceptibilidad a infecciones severas
1.- H. Ifluenzae
2.- S. Pneumoniae
3.- S. Aureus
4.- Salmonella spp.
■ Neonatos asintomáticos, aparecen los sintmoas al disminuir la Hbf a los
4-6 meses
■ Inflamación dolorosa de manos y pies (sx. Mano-pie) o dactilitis
■ Crisis vasoclusivas agudas
■ Hemolisis crónica y la anemia resultante
■ En la mayoría de los pacientes se considera asplenia funcional
■ Los niños con SCD (sickle cell anemia) deben ser inmunizados contra
influenza y el polisacárido del meningococo
■ Deben recibir profilaxis con penicilina (desde los 2 meses, hasta los 5
años)
■ vacuna de polisacáridos neumocócicos a todos los pacientes
inmunocompetentes ≥ 2 años

46. DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO
■ Electroforesis de hemoglobina
■ BH, conteo reticulocitario, leucocits, hierro, marcadores de función renal y
hepatoca, obtención periodica de uroanalisas, en busca de hematuria o
proteinuria persistente
■ la creatinina es hipresecretada, por lo que no sirve de escrutinio
■ El manejo inicial en los episodios agudos es la “rehidratación”
■ Transfusiones sanguíneas; indicadas en las exacerbaciones anémicas agudas
y en episodios que pongan en peligro la vida del paciente
■ Priapismo; consulta auologia inmediata, tratamientocon opioides, drenaje,
puenteo
■ TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA; es el único curativo, costo elevado, riesgo
de muerte en niños 10%
■ Hidroxiurea; aumenta niveles de HbF
■ ERITROPOYETINA; enfermedad renal terminal
■ Suplementación de acido folico en el embarazo
■ Dolor; paracetamol, AINE y opiodes
■ Ulceras en piera; reposo, antibióticos,debridamiento, injerto cutaneo

47. Complicaciones de referencia
urgente con especialista
1. Crisis
vasoclusivas
dolorosas
2. Deficit del snc
3. Neumonia o sx
de torax
falciforme
agudo
4. Oclusion
mesentérica e
isquemia
intestinal
5. Secuestro
esplénico o
hepático
6. Colecistitis
7. Necrosis papilar aguda
(colico o hematuria severa)
8. Priapismo
9. Hifema
10. Desprendimiento retiniano
El problema en la drepanocitosis durante el embarazo, es el
retardo en el crecimiento uterino, sin vigilancia medica, la tasa de
mortalidad materno infantil es del 20 y 50% respectivamente.

48. Esferocitosis hereditaria
■ Es la anemia hemolítica hereditaria más frecuente en
México
■ Anormalidades de las proteínas de membrana
1.- espectrinia alfa
2.- espectrina beta
3.- Ankirina
4.- banda 3
5.- proteína 4.2
■ Sx. Anemico, ulceraciones cutáneas, gota, dermatitis
crónica en las piernas, cardiomiopatia, disfunción de la
medula espinal, hematopoyesis extramedular, retardo en
el crecimiento, deformidades craneales y de la mano

49. CARACTERÍSTICAS
■ Anemia con elevación de la concentración corpuscular media de
hemoglobina (>36pg/célula)
■ Reticulocitosis
■ Hiperbilirrrubinemia no conjugada
■ ABORDAJE DIAGNÓSTICO
■ Antecedentes familiaraes de esferocitosis, colelitiasis,
colecistectomía, esplenectomía
■ Ictericia neonatal o recurrente
■ Exanguineotransfusión
■ Hemotransfusión
■ Esplenomegalia
■ ANTE SOSPECHA
realizar prueba de fragilidad osmótica con cloruro de sodio en
sangre incubada y evaluación de sangre periférica

50. TRATAMIENTO
■ Acido folico
2.5mg al día en menores de 5 años
5 mg al día en mayores de 5 años
■ Transfusión sanguínea en las siguientes condiciones
1.- anemia sintomática acompañada por infecciones
2.- crisis aplásica
3,. Esferocitosis hereditaria en gestantes
■ Esplenectomía:
1.- mayores de 6 años
2.- presentaciones moderadas y graves
3.- litiasis vesicular sintomática
Add; 6 meses posteriores a la esplenectomía se indica profilaxis con beta
lactámicos, si es alérgico, se deben usar macrólidos
complicaciones; litiasis vesicular, crisis aplásica por psrvovirus b19,
anemia megaloblástica por deficiencia de B9
LEVE >12 G.
MODERADA 8-12 G.
GRAVE <8 G.

51. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
■ Inducida por anticuerpos
■ Idiopática
■ Asociada a infecciones, trastornos linfoproliferativos,
enfermedades autoinmunes, fármacos
■ Manifestaciones del síndrome anémico
■ ENFERMEDAD CALIENTE
■ ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE CALIENTE (50-70%)
■ Mediada por;
1.- anticuerpos IgG
2.- complemento C3d
■ Presencia de esferocitos
■ Los eritrocitos fagocitados se encuentran en el bazo
■ Se presenta en >50 años en forma aguda o crónica
■ Responde a corticoides y al manejo de la enfermedad subyacente

52. ■ Las formas secundarias, pueden producirse por desordenes
linforpoliferativos;
1.- linfoma no hodgkin
2,. Enfermedad de hodgkin
3.- Leucemia linfocítica crónica
4.- linfomas linfocíticos
5.- Heglobinuria de Waldenström
■ Enfermdedades autoinmune
1.- LES
■ Infección por VIH
■ FÁRMACOS VINCULADOS
1.- CLADRIBINA
2.- FLUDARIBINA
■ TRÍADA
anemia, ictericia y coombs directo positivo

53. ENFERMEDAD FRÍA
■ Aglutininas frías (16-32%)
■ Inducidas por el frío (0-18°)
■ Mediada por;
1.- IgM (raro)
2.- COMPLEMENTO (C3d siempre)
■ Presencia de agregados eritrocitarios en frotis
■ Títulos de crioaglutininas MUY ALTOS
■ En >50 años
■ Coluria, ictericia, acrocianosis
■ es necesario la investigación de LINFOMA DE CELULAS B
■ las formas secundarias pueden producirse por;
1.- infecciones (EBV, M. PNEUMONIAE, CMV, PAROTIDITIS)
2.- desordenes linfoproliferativos (linfoma no hodgkin, rnfermedad
de hodgkin, LLC, linfomas linfocíticos, hemoglobinuria de
Waldeström
3.- fármacos (α - metildopa, dosis altas de penicilina,
cefalosporinas de 2da y 3ra generación

54. Hemoglobinuria fría
paroxística
■ 1%, rara
■ Anticuerpos IgG Donath-Landsteiner
1.- primarios
2.- postvirales
3.- relacionados con la sífilis
■ Fiebre, escalofríos, molestias abdominales, náuseas y dolor en la
espalda o piernas
■ Coombs directo detecta IgG, además de fracciones del
complemento patológicas
■ La prueba indirecta es negativa
■ Es aguda y severa, pero de duración breve y autolimitada

55. Hallazgos paraclínicos de
importancia
■ Anemia
■ Reticulocitosis >3%, >2.4% en mujeres
■ Coombs directo positivo
■ Esfereocitosis o agregados esferocitarios en extendido de sangre
■ Hemoglobina <4g, edema pulmonar o amenaza de función cardiaca o
cerebral, ameritan transfusión inmediata y se considera emergencia
médica
■ TRATAMIENTO INICIAL
1.- PREDNISONA O METILPREDNISOLONA
2.- ESPLENECTOMÍA EN CASO DE QUE LOS CORTICOIDES NO SEAN
EFICACES
3.- HEMOGLOBINA <10 POS ESPLENECTOMIA
■ 1-RITUXIMAB
2.-CICLOFOSMADIA
3.- AXIATROPINA
4.-MICOFENOLATO
5.- CICLOSPORINA-A o ALEMTUZUMAB
■ El tratamiento con inmunoglobulina, debe reservarse para niños,
adultos con enfermedades cardiopulmonares que necesiten
transfusión continua

56. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS
■ LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
■ Sobreproducción de células mieloides, permaneciendo con función
normal y estable por años, hasta sufrir una agudización
■ Cromosoma filadelfia t(9;22) (q34;q11.2) = -ph1-, en >90% de los
casos
■ Parte translocada del cromosoma 9>protooncogén abl> punto de
rutura con bcr> produce proteína cinasa de tirosina anómala= p210
bcr-abl
■ Exposición a ´radiación ionizante
■ 40-50% se diagnostican en la fase preclínica
■ 80-90% en la fase crónica
■ 5-10% en la fase acelerada
■ 20% de los pacientes entran directamente a la fase blástica

57. DIAGNÓSTICO
■ Leucocitos 10,000 a 50,000, predominio de neutrófilos
■ Basofilia, eosinofilia, trombocitosis
■ Trombocitopenia= pronóstico precario
■ Disminucion de la F.A. LEUCOCITARIA
■ Elevacion de la B12, dhl, ac. urico., lisozima
■ Medula ósea con hipercelularidad con hiperplasia mieloide
notoria
■ Aumento de reticulina o fibrosis colágena
■ >5% de blastos en sangre periférica o en medula

58. AGUDA
■ 40-50%
■ Conteo leucocitario bajo, exploración física, estudios de laboratorios
■ La leucocitosis se relaciona al tmaño de la masa tumoral
CRÓNICA
■ 85-90%
■ En tre los 50-55 años
■ Sintomas anémicos, esplenomegalia
■ Leucostasis produce visión borrosa, priapismo, insuf. Respiratoria
■ Raras las hemorragias
■ Linfadenopatía e infliltración cutánea infrecuentes
■ Imatinib primera línea
transplante de células troncales en caso de que falle imatinib y por
lo tanto e sla segunda línea
■ Dasatinib, nilotinib segunda línea alterna

59. ACELERADO
■ 5-10%
■ Hepatoesplenomegalia
■ Infiltracion ganglionar, cutanea, ósea o de otros tejodos
■ Fiebres, malestar y pérdida ponderal
■ Trasnplante alogénico de células troncales primera línea
■ Uso de imatinib mejoró la supervivencia de 18 a 4 años
FASE BLÁSTICA
■ 20% entran directamente
■ >20% de blastos en medula o sangre periférica
■ Enfermedad blastica extramedular (bazo ganglios, piel, meninges,
hueso)
■ Duplicacion de ph1, trisomía 8, isocromosoma 17
■ fase blástica linfoide (25% de los casos) responde a imatinib y
quimioterapia anti-LLA (el 60% responde al tratamiento,
supervivenvia de 5 meses)

60. ■ Trombosis severa
uso de anagrelida, tiotepa, interferón alfa, 6mercaptopurina, 6-
tioguanina aféresis plaquetaria
■ Embarazo
aferisis durante el primer trimestre e hidroxiurea hasta el
nacimiento
■ Esplenectomia
esplenomegalia masiva, hipersplenismo o trombositopenia

61. POLICITEMIA VERA
■ Mutación del V617F del JAK2, negativos a Ph1
■ Estado de mieloproliferación de células troncales
■ Propensos a LMA
■ Originado de las células hematopoyéticas pluripotenciales
■ Hipervisocidad de la sngre o alteración de la función plaquetaria
■ Sintomas anémicos, prurito después del baño
■ Pletora facial, congestion de la mucosa oral, ingurgitación y
tuortocidad de las venas retinianas
■ Elevacion del conteo eritrocitario, hematocrito, lecucocitario,
basofilia, trombocitosis, FA, b12, ac. Urico
■ Disminucion de la EPO
■ Hiperplasia eritrocitaria en el aspirado de Mo, CON DEPOSITOS
FÉRRICOS AUSENTES
■ METAS;HEMATOCRITO<45%, plaquetas 400x 103

62. ■ Riesgo bajo
<65 años
1.- flebectomía
2.- ASA 81-325 mg por día
■ Riesgo intermedio
<65 años
1.-flebectomía
2.- ASA 81-325 mg por día
■ Riesgo alto
>65 años
1.- agregar al tratamiento anterior citorreductores(hidroxiurea)

63. MIELOFIBROSIS PRIMARIA
■ Mieloproliferación clonal, fibrosis colágena en médula ósea,
neoformación ósea y angiogénesis
■ Relacionado con; factor de crecimiento transformante beta, factor de
crecimiento básico de fobroblastos, factor de crecimiento derivado
de plaquetas
■ Negatovas a BCR-ABL1
■ TRATAMIENTO
1.- paliativo
■ TRATAMIENTO DE LA ANEMIA
1.-fluoximesterona
2.-danazol
prednisona
estimulantes de la eritropoyesis
3.- talidomida y lenalidomida con prednisona
■ TRANSPLANTES DE CELULAS TRONCALES
1.-EN SUJETOS DE ALTO RIESGO
■ HIDROXIUREA
1.- ESPLENOMEGALIA SINTOMÁTICA

64. TROMBOCITEMIA PRIMARIA
■ Mas de 450,000 plaquetas/ml
■ Biopsia medular con megacariocitos sin granulopoyesis ni
eritropoyesis
■ Mutaciones JAK2, CARL o MPL
■ Manifestaciones microvsculares y vasomotoras
■ Riesgo bajo
<60 años
1.- dosis baja de ASA
■ Riesgo bajo con trombocitosis extrema (>1000 x 109 /L)
1.- dosis bajas de ASA
2,. Descartar sx. VW, antes del uso de ASA
■ Riesgo alto
>60 años
1.- dosis bajas de ASA e hidroxiurea
2.- puede emplearse interferón alfa en menores de 60 años
3,. Puede emplearse busulfán o pipobromán en mayores de 60
años

65. LEUCEMIA
MIELOIDE AGUDA
Y NEOPLASIAS
RELACIONADAS
SINDRÓMES MIELOPROLIFERATIVOS

66. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON
ANORMALIDADES GENÉTICAS
■ LEUCEMIA PROMIELOCITICA (M3)
■ Translocacionnes 15;17, afectan receptor de retinoides
■ Aumento de desarrollo de COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINDADA (CID)
■ Tratamiento inductor de remisión
1.- A.T.R.A. (acido transretinóico) con o sin antraciclina
2.-idarrubicina antraciclina de elección (GPC)
3.- corticoides en caso de hiperleucocitosis con dificultad
respiratoria e infiltrados pulmonares
4,. Tiróxido de arsénico en caso de recidiva

67. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
SIN OTRA ESPECIFICACIÓN
■ Adultos y menores de 1 año (aumento después de los 50 años
■ Su´resión de la hematopoyesis normal, síntomas anémicos,
hipersensibilidad ósea, infección refractaria
■ Hepatoesplenomegalia, linfadenopatias en el 50% de los pacientes
■ Placas violáceas elevadas e indoloras 10% de los casos
■ Hiperuricemia por recambio celular acelerado
■ Hipercalcemia espuria durante la flebotomía
■ Sindrome de hiperviscosidad
■ M3
1.- coagulación intravascular diseminada
■ M4
1.- afección al SNC
■ M5
1.- invasión tisular (infiltración gingival)
■ En todos los sospechosos está indicacdo AMO, extendido de
sangre periférica, citometría de flujo, citogenética y biología
molecular

68. ■ El diagnóstico se establece con >20% de blastos en MO
■ Deteccion de anormalidades citogenéticas
1.- t(8;21)
2.- inv(16)
3.- t(16;16) o t(15;17)
■ Tratamiento para remisión
1.- daunorrubicina o idarrubicina (antraciclinas) con citarabina
2.- postremisión= se emplea citabrabina con o sin daunirrubicina
■ Recurrencia
1.-daunorrubicina-citarabina
2.- citarabina a dosis altas con gentuzumab ozogamicina
(pacientes mayores)
■ Bastones de Auer en frotis de sangre

69. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA
AGUDA
■ Niños pqeueños, 2-5 años
■ Proliferacion maligna de células
progenitoras linfoides
■ Presencia del cromosoma
filadelfia (t9;22)
otros; t(8;14) y t(4;11)
■ Un tercio de los pacientes
presentan citogenia normal
■ Inicio abrupto, síntomas
anémicos
■ Petequias y equimosis en la
mitad de los pacientes,
hipersensibilidad ósea de
predominio en huesos largos en
el 80% de los pacientes
■ Citometría hemática, aspirado
de médula ósea, inmunofenotipo
1.- vincristina, prednisona, l-
asparginasa, daunorrubicina,
de 3-4 semanas (VPLD)
■ Quimioterapia postremisión
(MCC)
1.-metrotexato a dosis altsa
2.-ciclofosfamida
3.- citabarina por periodos
cortos
■ Mantenimiento
1.-mercaptopurina por
periodos cortos
2.-metrotexato por 2-3 años
■ Profilaxis contra infiltración al
SNC
1.- metrptexato-citabarina
2.- metrotexato intratectal
3.- metrotexato intratectal-
irradiación craneal

70. REGÍMENES PARA MENORES DE
35 AÑOS
■ AEIOP
VINCRISTINA, PREDNISONA, L-ASPARGINASA, DAUNORRUBICINA,
METROTEXATE INTRATECTAL
■ CCG 1882
VINCRISTINA, PREDNISONA, L-ASPARGINASA, DAUNORRUBICINA,
METROTEXATE INTRATECTAL O ARA C
■ FRALLE 93
PREDINISOLONA, PREDNISOLONA, DAUNORRUBICINA,
*PARA LLA ALTO RIESGO; DAUNORRUBICINA, VINCRISTINA, L-
ASPARGINASA
*SNC; METROTEXATE, CITARABINA, HIDROCORTISONA
■ REGIMEN PARA MAYORES DE 35
■ HyperCVAD
hyper= ciclofosfamida o citarabina
ciclofosfamida, vincristina, atntraciclina,
dexametasona

71. Protocolo de tratamiento
AEIOP-BFM ALL 2000
■ Menores de 35 años
■ AEIOP-BFM ALL 2000
PREFASE
1.- PREDNISONA ORAL
2.-METROTEXATO INTRATECTAL
■
1.- VINCRISTINA (LA INDUCCIÓN ES POSTERIOR A LA PREFASE)
2.-DEXAMETASONA
3.- DAUNORRUBICINA
4.-L- ASPARGINASA
5.-METROTEXATO INTRATECTAL

75. NEOPLASIAS LINFOIDES
DE CÉLULAS B
MADURAS

76. LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA
■ ACUMULACION DE LINFOCITOS B MONOCLONALES, en médula ósea,
ganglios linfáticos, hígado, bazo y ocasionalmente en otros órganos
■ 90%>50 años, se diagnostica a la edad media de 65 años
■ Asociado a hepatitis C
■ Anomalías citogenéticas
1.- deleción del cromosoma 13q,
2.- deleción del cromosoma 11q
3.- trismoia 12
4.- deleción del cromosoma 17p
■ La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos
si presentan síntomas, son los relacionados a anemias
■ SINTOMAS B
1.- FIEBRE
2,. DIAFORESIS NOCTURNA
3.-PERDIDA PONDERAL
■ FASES AVANZADAS, sugiere la transformación en un linfoma de
células grandes (síndrome de RICHTER)
■ Las infecciones pulmonares son frecuentes
Triada;
1.- linfadenopatía
2.- hepatoesplenomegalia
3.- linfocitosis > 5,000 por
más de 3 meses

78. ■ Linfocitos 5000- 600,000
■ Anemia normo-normo 15-20%
■ Infiltración de linfocitos maduros >30%
■ Trombocitopenia 10%
■ Anemia hemolítica autoinmune 10%
■ Trombocitopenia autoinmune 10-15%
■ Estadios tempranos (Rai 0, Binet A)
no se da tratamiento, se prefiere esperar a que la enfermedad avance
■ Estadios intermedio (Rai I y II)
sólo si presenta síntomas o linfadenopatía severa
■ Estadios avanzados (Rai III y IV, Binet C)
tratamiento al momento del diagnóstico
■ Fludarubina-ciclofosfamida (fc) el de elección c/s rituximab con
fenotipo cd20 (optimizar)
clroambucil tratamiento estándar previo >60 años o comorbidos
cladribina similar a fludaribina
bendamustina superior a clorambucil
alemtuzumab en caso de enfermedad refractaria
ofatumumab casos refractarios a fludarabina y alemtuzumab
■ Radioterapia paliativo

79. LEUCEMIA TRICOCITICA
■ Hairy cell leukemia (HCL)
■ Es una neoplasia de células b infrecuente e indolente 1-2%
■ Presentacion 50 años
■ Expresan CD19, CD20, CD11, CD103
■ Receptor de baja afinidad IL-2
■ monocitopenia, linfocitos T y B disminuidos,
■ Alteracion de la inmunidad celular dependiente de anticuerpos
■ Pancitopenia, esplenomegalia, fatiga, fiebre, perdida ponderal,
infecciones
■ gran tendencia a ser acompañadas poR tuberculosis e infecciones
fúngicas
■ CARACTERÍSTICAS DEL FROTIS BIOPSIA MEDULAR
1.- citoplasma azul pálido
2.- núcleo con cromatina laxa
3.- 1-2 núcleos
1.- huevo frito (nucleos
separados por espacios
citoplasmáticos extensos)

80. TRATAMIENTO
■ Cladribina; elección, remisión completa en el 80% de los
casos
■ desoxicoformicina; remisión en el 70-80%
■ Otros;
1.- interferón leucocitario humano (HulFn)
2.- interferón alfa recombinante
3.-rituximab
4.- inmunotoxinas LMB2 y BL22
■ Esplenectomia: esplenomegalia masiva o infarto
esplenico

81. MACROGLOBULINEMIA DE
WALDENSTRÖM
■ Trastorno maligno de las células B
■ Paraproteína IgM por linfocitos y plasmocitos
■ 65 años
■ Fenomeno de Raynaud y oclusiones vasculares, se asocian a
crioglobulinas
■ Hiperviscosidad severa, requieren plasmaféresis
■ Plasmaferesis crónica
■ Quimioterapia intermitente
1.- ciclofosfamida
2.- clorambucilo
3.- fludarabina o cladribina

82. MIELOMA MÚLTIPLE
■ Identifiación de una proteína monoclonal (M) en la electroforesis
de suero o de la orina
■ IgG (97%)
■ IgA
■ IgM, puede causar hiperviscosidad, la acumulación de cadenas
ligeras (Bence Jones) pueden causar insuficiencia renal
■ Dolor óseo, debilidad y fatiga
■ Diagnostico; presencia de plasmocitos monoclonales en la
medula ósea, PROTEÍNA M, en el suero o en la orina
■ Anemia normo-normo
■ Lesiones líticas “en sacabocados”
■ Osteoporosis
■ Fracturas localizadas
CRAB;
C; calcio >11.5
R; renal, creatinina >2
A: anemia <10g.
B; huesos, lesiones líticas
en sacabocados

83. TRATAMIENTO
■ Candidatos a trasplante; dexametasona, lenalidomida y
bortezomib
■ Esquema VAD, vincristina, doxorrubicina y dexametasona
(empleados anteriormente)
■ No candidatos a trasplante
esquema MPT: melfalán y prednisona con talidomida
■ MM REFRACTARIO
1.- Dexametasona o metilprednisolonz
2.-alquilantes
3.- talidomida
4.-lenadilomida
5.-bortezomib