Las anemias se clasifican en fisiopatológicas (regenerativas y no regenerativas) y morfológicas (microcíticas, normocíticas y macrocíticas). Se describen varios tipos de anemias como la anemia de Fanconi, que se presenta entre los 2-10 años con pancitopenia y aumento del volumen corpuscular medio; la eritroblastopenia transitoria de la infancia, que causa una anemia normocítica con bajo recuento reticulocítico; y la anemia ferropénica, que es la forma más
2. DEFINICION
Una reducción de la concentración de la hemoglobina por debajo de los niveles
considerados normales para una determinada edad, sexo y altura sobre el nivel
del mar. Es el resultado de una disminución de la producción o bien de una
destrucción acelerada de hematíes
3.
4. ACERCA DE LA HEMOGLOBINA
una proteína compleja constituida por grupos hem que contienen hierro y una
porción proteínica, la globina. La molécula de la Hb es un tetrámero formado por
dos pares de cadenas polipeptídicas, cada una de las cuales tiene unido un grupo
hem; las cadenas polipeptídicas son quí- micamente diferentes. La interacción
dinámica de estos elementos confi ere a la Hb propiedades específi cas y
exclusivas para el transporte reversible del oxígeno. Se reconocen 3 tipos de
hemoglobina: la Hb fetal (Hb F) y las Hb del adulto (A y A2)
5. CLASIFICACION
fisiopatologica
Regenerativa
Respuesta reticulocitaria
elevada
Incremento de
regeneración medular
No regenerativa
Respuesta reticulocitaria
baja
Medula osea hipo/inactiva
causas
Alteracion en la síntesis de
hemoglobina
Alteracion en la
eritropoyesis
Anemias secundarias a una
enfermedad(lupus
eritematoso sistémico)
Estimulo eritropoyetico
ajustado a un estimulo bajo
morfologico
Microcitica
Normocitica
Macrocitica
Según la forma de
instauración
Aguda
Cronica
8. NOTAS
La anemia ferropénica es la forma de anemia
más frecuente en la infancia.
Un niño con anemia microcítica e hipocroma sin datos de sospecha de otras
patologías con la historia clínica, debe presumirse que padece una anemia por
déficit de hierro. Un tratamiento de prueba con 3 mg/kg/día de hierro elemental
durante 1 mes debe elevar la cifra de Hb en 1 g/dl aproximadamente, y la
comprobación de esta respuesta es una prueba fundada de que la anemia está
causada por déficit de hierro.
9. HISTORIA CLÍNICA
Intensidad y comienzo de sintomas
Color de orina y presencia de ictericia
Episodios anteriores de anemia
Color de heces y síntomas gastrointestinales
Expisicion a AINES oxidantes nitratos o hierbas homeopáticas
Dieta
Antecedentes perinatales y prenatales
10. CUADRO CLÍNICO
La palidez de piel y mucosas solo se hace evidente cuando la cifra de Hb baja de
los 7-8 g/dl.
Aguda. Los síntomas corresponden a los de la hipovolemia provocada por la
hemorragia aguda; si ésta es importante, puede llegar a un shock hipovolémico
con: hipotensión, taquicardia, palidez, mala perfusión periférica y afectación del
nivel de conciencia.
• Crónica. Los síntomas son inespecíficos y, a veces, difíciles de reconocer: fatiga,
irritabilidad y palidez
13. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Frotis de sangre periférica diagnostica drepanocitosis (células falciformes),
esferocitosis (esferocitos), hemoglobinopatías (células en diana), hemólisis
(cuerpos de Heinz)
Los valores normales del índice de producción reticulocitaria (IPR) se sitúan entre
2 y 3 (un valor ≥3 sugiere una anemia regenerativa, y un valor
La presencia de leucopenia y/o plaquetopenia es sugestiva de hipoplasia de la
médula ósea por fármacos o tóxicos, defi ciencia de folatos o vitamina B12 e
hiperesplenismo. Además, la observación de neutrofi lia o linfocitos atípicos
puede orientar a ciertas infecciones, y la de blastos o formas inmaduras, hacia
leucemia o linfomas.
14.
15. ANEMIA APLASICA
CONSTITUCIONAL(FANCONI)
causada por diversas mutaciones autosómicas recesivas implicadas en la reparación de DNA
Se presenta a los 2 a 10 años de edad con inicio gradual de pancitopenia y volumen corpuscular
medio (MCV) elevado
Complicaciones: hemorragia, infección, retraso del crecimiento, hipotiroidismo, diabetes,
neoplasias (leucemia no linfocítica, tumores sólidos en cabeza, cuello y genitales, síndromes
mielodisplásicos)
Diagnóstico: macrocitosis, anisocitosis, rotura cromosómica en linfocitos periféricos.
Hipoplasia o aplasia de la médula ósea
Cuidado de apoyo para hemorragia, anemia e infecciones
• El 50% de los pacientes responde parcialmente a oximetolona, pero los efectos secundarios
incluyen masculinización, hepatotoxicidad, adenoma hepático
• Evitar las transfusiones sanguíneas de miembros de la familia con antígeno leucocítico
humano (HLA) compatible, se puede hacr un trasplante de medula osea pero hay riesgo de
neoplasia
16.
17. ERITROBLASTOPENIATRANSITORIA DE LA
INFANCIA
Anemia adquirida de niños de seis meses a cuatro años de edad con inicio gradual
• Anemia normocítica con recuento reticulocítico bajo, sin hemólisis, sin
hepatoesplenomegalia o linfadenopatía, prueba de Coombs negativa
• CUADRO CLINICO: La presentación más frecuente es palidez en el niño relativamente sano
• DIAGNOSTICO: La médula ósea muestra ausencia aislada de precursores eritrocíticos y
descarta otros trastornos
TRATAMIENTO Vigilar al paciente en busca de signos de descompensación cardiaca, infección
o hemorragia
• La resolución suele ser espontánea en cuatro a ocho semanas
• En ocasiones se requieren transfusiones para la anemia que causa descompensación cardiaca
•Vigilar la biometría hemática completa (CBC). La recuperación va precedida de incremento
considerable del recuento reticulocítico
18. ANEMIA DE DIAMOND – BLACKFAN
CUADRO CLINICO : Se presenta en la lactancia con palidez, anemia e insuficiencia
cardiaca congestiva; talla baja y anomalías congénitas que se aprecian en 33% de los
pacientes (cabeza, cara y pulgares)
DIAGNOSTICO:Anemia macrocítica, reticulocitopenia, plaquetas y leucocitos casi
normales. Incremento de la hemoglobina fetal (Hb). Desaminasa de adenosina eritrocítica
elevada La médula ósea muestra eritropoyesis reducida o nula
TRATAMIENTO: Los corticoesteroides mejoran la eritropoyesis de la médula ósea en 66%
de los pacientes
•Tratamiento de transfusión crónica para quienes no responden a los corticoesteroides
• Quelación de hierro para hemosiderosis inducida por transfusión
•Trasplante de médula ósea
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20. ANEMIA FERROPENICA
Causa más frecuente de anemia en la infancia
• La deficiencia nutricional se presenta a los 6 a 12 meses de edad.
• La deficiencia nutricional ocurre antes en lactantes prematuros con reservas escasas de hierro
neonatal
• La dieta con sólo leche de vaca es la causa más frecuente de ferropenia nutricional en
lactantes mayores y niños menores
CUADRO CLINICO: Los síntomas varían con la gravedad de la anemia: irritabilidad,
alimentación deficiente, palidez, fatiga, pica, descompensación cardiaca
• Pruebas: microcitosis, hipocromía (MCV y hemoglobina corpuscular media [MCH] bajos),
anisocitosis, poiquilocitosis, recuento reticulocítico elevado, hierro sérico bajo y capacidad de
unión a hierro total (TIBC) elevada
TRATAMIENTO: Hierro elemental oral (6 mg/kg/día) en lactantes y niños menores El recuento
reticulocítico debe comenzar a elevarse en tres a cinco días
21.
22. ANEMIA MEGALOBLASTICA
Anemia macrocítica causada por deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico
CAUSAS: Deficiencia dietética apreciada en lactantes alimentados al seno de madres
vegetarianas estrictas o lactantes de madres con deficiencia de vitamina B12 y anemia perniciosa
• Deficiencia de vitamina B12 en niños: absorción intestinal deficiente, enfermedad de Crohn,
insuficiencia pancreática exocrina, sobrepoblación bacteriana del intestino delgado, infestación
con Diphyllobothrium latum, resección ileal, derivación intestinal
• Deficiencia de folato en niños: consumo inadecuado, absorción intestinal deficiente (en
especial celiaquía), fenitoína, fenobarbital, metotrexato, hepatopatía
DIAGNOSTICO: El frotis de sangre muestra eritrocitos macrocíticos y neutrófilos grandes con
núcleos hipersegmentados (megaloblastos) Verificar el folato eritrocítico, nivel sérico de
vitaminas, ↑ ácido metilmalónico (deficiencia de vitamina B12), ↑ homocisteína sérica
(deficiencia de folato y vitamina B12)
TRATAMIENTO: Complementos orales de vitamina B12 Corregir trastornos que causan
absorción intestinal deficiente. Si no se corrige se administra vitamina B12 parenteral
23.
24. DEFICIENCIA DE DESHIDROGENASA DE
GLUCOSA 6 FOSFATO
Anemia hemolítica congénita recesiva ligada a X debido a la ausencia de deshidrogenasa de
glucosa-6-fosfato eritrocítica.
Existen muchas variantes
• Los eritrocitos con deficiencia de G6PD no contienen suficiente fosfato de dinucleótido de
adenina nicotinamida (NADP) para conservar niveles normales de glutatión reducido y
hemolizar durante estrés oxidante
CUADRO CLINICO: Los neonatos sintomáticos pueden requerir exanguinotransfusión para
bilirrubina elevada
• Los niños suelen estar bien. Las crisis hemolíticas son desencadenadas por infecciones,
fármacos (sulfonamidas, naftaleno, nitrofurantoína, furazolidona, primaquina, azul de
metileno) y ciertos alimentos
• DIAGNOSTICO: ensayo enzimático en eritrocitos maduros. La prueba de antiglobulina
directa es negativa
TRATAMIENTO: Evitar fármacos que precipiten hemólisis Evitar alimentos que precipiten
hemólisis: habas Tratar las infecciones sin demora con antibióticos cuando sea apropiado
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27. ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
Existen tres formas principales
• AIHA tibia: la IgG con panaglutinina o especificidad Rh se une a los eritrocitos a una
temperatura máxima de 37°C causando hemólisis extravascular y consumo esplénico. Se
relaciona con trastornos inmunitarios. Puede tornarse crónica
• AIHA fría: el complemento con especificidad para antígeno I/i se une a los eritrocitos
causando hemólisis intravascular. Actividad in vitro máxima a 4°C
• Hemoglobinuria paroxística fría: el complemento con especificidad a antígeno P se une a los
eritrocitos causando hemólisis intravascular. Actividad in vitro máxima a 4°C. Se relaciona con
Mycoplasma, EBV e infecciones por citomegalovirus (CMV)
TRATAMIENTO. LaAIHA tibia suele responder a corticoesteroides o IVIG. En la AIHA crónica
grave se utiliza ciclofosfamida, azatioprina, busulfán, ciclosporina, rituximab. La esplenectomía
puede ser benéfica
• La AIHA fría y la paroxística suelen ser autolimitadas. Respuesta deficiente a
corticoesteroides. El intercambio de plasma suele ser benéfico para eliminar IgM.
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30. Anemias clasificacion
Fisiopatologica
Morfologica
Según su instauracion
diagnostico
Historia clinica
Inicio de sintomas
Dieta
Color de heces
Color de orina
Hemograma
Prueba de combs
Positiva
Negativa
Tipos de
anemias
fanconi
Se presenta a los 2 a 10 años de edad con inicio gradual de
pancitopenia y volumen corpuscular medio (MCV) elevado
Eritroblastifenia transitoria
Anemia normocítica con recuento reticulocítico bajo, sin hemólisis, sin
hepatoesplenomegalia o linfadenopatía, prueba de Coombs negativa
Diamond – blackfant
palidez, anemia e insuficiencia cardiaca congestiva; talla baja y
anomalías congénitas que se aprecian en 33% de los pacientes (cabeza,
cara y pulgares)
Ferropenica La mas comun
Megaloblastica Anemia macrocítica causada por deficiencia de vitamina B12
y/o ácido fólico
Deficienciia de gliucosa 6 fosfato
Adquirida
Tibia
Fria
Paroxisticafría