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226 Acta Pediátrica de México Volumen 30, Núm. 4, julio-agosto, 2009
Síndrome de automutilación. Implicaciones estomatológicas. Informe
de un caso
Acta Pediatr Mex 2009;30(4):226-30
Dr. Gerardo Vizcarra-Woge,* Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles,** Dra. Gloria Alicia Rubio-Rincón,***
Dr. Gerardo Elías-Madrigal,** Dr. Américo Durán-Gutiérrez**
RESUMEN
La cavidad bucal y sobre todo los dientes, juegan un papel fundamental en los niños que se automutilan, debido a que sus órganos
dentarios tienen bordes cortantes, con los que se lesionan lengua, mejillas y dedos de las manos principalmente. Se presenta el caso de
una niña de cuatro años y cuatro meses de edad con síndrome de Moebius que llegó al Servicio de Urgencias por haberse automutilado.
Las heridas que se hizo le causaron anemia. En el Servicio de Estomatología se le suturaron las heridas provocadas en la lengua. Se le
implantó un dispositivo intraoral para impedir que la paciente se mordiera. La experiencia de este caso indica que no todos los casos de
automutilación por mordedura deben ser resueltos con la extracción de todos los órganos dentarios.
Palabras clave: Síndrome de automutilación, protector bucal, tratamiento estomatológico conservador, órganos dentarios.
ABSTRACT
The oral cavity and the teeth have a crucial role in children with self-mutilations disorders. Children’s teeth have a sharp cutting edge which
injure the tongue, cheeks and fingers. We report the case of a four years and four months old girl, with Moebius syndrome seen at the
Emergency Department with signs of self-inflicted injury as well as anemia. The tongue injury was sutured and an intraoral mouth guard was
implanted. The experience of this case indicates that not every case of self-injury should be solved with the extraction of all the teeth.
Key words: Self-injury syndrome, oral protector, conservative stomatologic treatment.
* 	 Residente de segundo año de Estomatología Pediátrica
** 	 Adscrito al Servicio de Estomatología Pediátrica
*** 	 Residente de quinto año de Neurología Pediátrica
	 Instituto Nacional de Pediatría
Correspondencia: Dr. Américo Duran Gutiérrez. Insurgentes Sur
1750-C Col. Insurgentes Cuicuilco CP 04530 México DF.
Recibido: marzo, 2009. Aceptado: junio, 2009.
Este artículo debe citarse como: Vizcarra WG, de la Teja AE,
Rubio RGA, Elías MG, Durán GA. Síndrome de automutilación.
Implicaciones estomatológicas. Informe de un caso. Acta Pediatr
Mex 2009;30(4):226-30.
Informe de un caso interesante
L
a automutilación o autolesión son formas de
daño sin la intención de suicidio. La automuti-
lación es un acto compulsivo que puede ocurrir
para liberar un dolor emocional; por enojo o por
ansiedad; para rebelarse contra la autoridad; para desafiar
las situaciones de riesgo; para sentir control.
Los síndromes de automutilación no necesariamente
están relacionados con el síndrome de Lesch-Nyhan, sino
también en otras patologías que se acompañan de conduc-
tas autolesivas (Cuadro 1)
Otros síndromes relacionados con conductas autolesi-
vas son el síndrome del cromosoma X frágil, la esclerosis
tuberosa, el síndrome del par 18, el síndrome de Williams,
el síndrome XXX (exclusivamente en mujeres), el anillo
irregular del cromosoma 20 y el síndrome de alcoholismo
fetal. 9 10 11
CASO CLINICO
Niña de cuatro años cuatro meses de edad atendida por el
Servicio de Estomatología.
Antecedentes: Hija no deseada. La madre usó miso-
prostol durante el primer trimestre de gestación. Trabajo
de parto prolongado y posible asfixia perinatal.
El Servicio de Neurología encontró una paciente de cus-
todia, sin interacción social; no establece contacto visual
ni tiene respuesta auditiva adecuada. Tiene deformidad de
las falanges de todos los dedos de ambas manos y cica-
trices debidas a mordeduras; microcefalia y oftalmoplejía
227Acta Pediátrica de México Volumen 30, Núm. 4, julio-agosto, 2009
Síndrome de automutilación
Cuadro 1. Enfermedades relacionadas con automutilación
Patologia Caracteristicas de
conducta
Grado de auto
mutilación
Comentario Autor
Cornelia de
Lange
Retraso psicomotor, autis-
mo y convulsiones
Moderado a severo Es el segundo más severo de los
síndromes de automutilacion
BERNEY, KRANTZ
4 5
fenilcetonuria Torpes respuestas hacia
su entorno; agresivos y
especialmente severas
expresiones de terror
Moderado Especial predisposición a proble-
mas de conducta
BENITEZ 6
Klinefelter Retraso psicomotor leve
con problemas de con-
ducta
Leve Se presenta sobre todo en las mu-
jeres mayores o maduras
Misericordia 30
Lesch-Nyhan Trastornos motores, dife-
rentes grados de deficien-
cia mental
Severo y persistente Se dice que no hay evidencia de
déficit sensorial, pero los pacientes
asimilan el dolor como un suceso
satisfactorio.
SCHLAGER, CHER-
NILO, DE GREGO-
RIO, CHEN 1 2 3
Prader Willi Problemas de conducta y
difícil control
Moderado Son dóciles y tranquilos en en-
tornos seguros; sin embargo, se
tornan violentos ante una pequeña
provocación
DYKENS8
Rett Severa demencia, autis-
mo, pérdida del uso in-
tencionado de las manos,
torceduras
Severo Se presenta en mujeres y los pa-
cientes son altamente agresivos
Blanco, Misericor-
dia 9,30
Rubéola
Congénita
Retraso mental y trastornos
del comportamiento
Depende del daño es-
tablecido por la rubéo-
la.
Las primeras 8 semanas son las
más susceptibles para el feto así
que depende de la ventana de
contagio, la vacuna es lo único que
previene el daño.
OPS,28
San Filippo Trastornos severos de la
conducta, agresividad,
TDAH, autolesion
Es normal que se pre-
senta completo el sín-
drome hasta los 3 o
4 años
Es fundamental el trastorno del
lenguaje, del sueño hablar dormido.
El paciente muerde todo lo que se
encuentra
Burrows R 29
Síndrome de
Down
Retraso psicomotor va-
riable, trastornos conduc-
tuales
Leve Se dice que son perfectos imitado-
res por lo que un entorno violento
puede ser condicionante para un
paciente violento
ASTETE, COOLEY7
Williams Beuren Retraso psicomotor leve Leve Presentan también sordera congé-
nita por lo que se puede confundir
con TDA
Herreros, Miseri-
cordioa 11,30
externa bilateral, así como facies inexpresiva (amímica);
hipotonía muscular en cuello y tronco y cuadriparesia es-
pástica. Atrofia muscular global; reflejos de estiramiento
muscular aumentados +++/4, Babinski bilateral y clonus
aquileo agotable; anquilosis de tobillos y codos; ausencia
de reflejos cutáneo abdominales. Pérdida de continuidad
de estructuras falángicas de ambas manos; edema dactilar
postraumático (Figura 2).
El Servicio de Genética sugiere que se trata de un sín-
drome de Moebius en base a la parálisis del VI y VII pares
craneales. Este diagnóstico se apoya en el uso de misopros-
tol por la madre durante el primer trimestre del embarazo,
que ha sido asociado al síndrome de Moebius. 16,17
El retraso mental profundo pudo deberse a la asfixia
perinatal. 12
Estudios de gabinete. La resonancia magnética cerebral
mostró atrofia corticosubcortical acentuada; ulegiria;
quistes aracnoideos bitemporales y áreas glóticas fronto-
temporales en ambos hemisferios cerebrales, lo que apoya
un proceso hipóxico antiguo.
Se concluyó que la paciente tenía retraso mental
profundo de tipo orgánico; por una lesión estructural y
228 Acta Pediátrica de México Volumen 30, Núm. 4, julio-agosto, 2009
Vizcarra-Woge G y cols.
probablemente multifactorial, por asfixia perinatal y por
alteraciones de la organización cerebral compatible con
el síndrome de Moebius.
Valoración estomatológica
Había numerosas huellas de sangrado activo en la cavidad
bucal (Figura 1). La paciente tenía movimientos parafun-
cionales de la mandíbula y se lastimaba continuamente la
lengua que mostraba múltiples laceraciones en las caras
dorsal y ventral y en los carrillos con sangrado activo. No
había lesiones de la cara o de los labios.
Abordaje quirúrgico
Bajo sedación con midazolam 0.2 mg/kg/dosis IV y keta-
mina 0.2 mg/kg/dosis se realizó lazado de lengua (puntos
de sutura con seda negra atrás de la lesión para hacer
tracción) sutura de seda 4-0 para maniobrabilidad del pro-
cedimiento; no se usó anestesia local en ese momento 20,21
.
Después de hacer tracción de la lengua se aplicó anestesia
local en las heridas linguales y se controló el sangrado
por el vasoconstrictor que contiene; asimismo, se obtuvo
visibilidad para los siguientes procedimientos. Se realizó
lavado quirúrgico de las laceraciones en lengua y carrillos
con yodopovidona diluido en solución fisiológica a pro-
porción 1:1 en el curso de tres minutos. Se afrontaron los
bordes de las heridas que eran discontinuas y de diversas
profundidades pero sin comunicar las caras ventrales con
las dorsales de lengua. Se pusieron puntos de vicryl 4-0 en
las laceraciones profundas y puntos simples e invertidos
superficiales en las caras dorsal y ventral (Figura 3).
Dispositivo intraoral
Posteriormente se tomó la impresión de arcada dental in-
ferior en yeso piedra. Enseguida se fabricó un dispositivo
intraoral; un protector bucal de acrílico, con mesas oclusa-
les para levantar la dimensión vertical aproximadamente 1
cm a fin de evitar la recurrencia de mutilación con las caras
oclusales y los bordes incisales a la lengua, a los carrillos
y a los dedos. El dispositivo se fijó a las coronas de los
órganos dentarios inferiores con cemento de ionómero de
vidrio. Las mesas oclusales podían chocar con las caras
oclusales de los molares superiores temporales en toda su
superficie (Figura 4).
Control y seguimiento
Al día siguiente se observaron puntos de sutura con tensión
adecuada. El protector bucal se halló en posición adecuada.
Las caras oclusales de los molares superiores tomaban
contacto con toda su estructura en las mesas oclusales.
No se observaron movimientos parafuncionales mandi-
bulares (los que no son propios de la función del habla
o la masticación). La paciente, que anteriormente sólo
deglutia alimentos en forma de papillas, pudo masticar y
alimentarse de manera normal gracias al protector bucal.Figura 1. Hemorragia por laceración de la lengua.
Figura 2. Aspecto clínico y radiográfico de las lesiones de las
falanges por automutilación.
Figura 3. Aspecto de las laceraciones en la lengua y su corrección
con sutura.
229Acta Pediátrica de México Volumen 30, Núm. 4, julio-agosto, 2009
Síndrome de automutilación
Figura 5. Aspecto del paciente un año después de colocar el
protector bucal.
Figura 4. Aumento de la dimensión vertical con un protector bucal
para evitar la autoagresión.
Se le vigila cada mes. Ha evolucionado satisfactoria-
mente (Figura 5).
DISCUSIÓN
Fernández 18
y García 19
señalan que la hipoxia perinatal
causa severos problemas cuya detección y prevención
tempranas son fundamentales para un tratamiento neu-
rorehabilitador.
Múltiples publicaciones señalan que el tratamiento
de elección para pacientes con autoagresiones ha sido la
exodoncia de todos los órganos dentarios, la colocación de
almohadillas de goma dentro de la boca, entre otros. 21-23
Nuestra paciente se trató de manera conservadora, con la
colocación de un dispositivo intraoral.
CONCLUSIONES
Proponemos que en los pacientes con trastornos de auto-
mutilación no es necesario extraer los órganos dentarios.
La presencia de los dientes ayuda a la respiración
correcta, al crecimiento y desarrollo craneofacial, a la
fonación, a la estética. Además, hecho importante, sirven
para comer.
Es obligación del médico buscar la mejor solución
a los retos que se le presentan. Deben ser considerados
los tratamientos conservadores o los menos radicales.
Los avances de la medicina ofrecen a los niños mejores
expectativas de vida en casi todas las enfermedades cuya
calidad debe preservarse a toda costa, de forma integral
e interdisciplinaria.
REFERENCIAS
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Lesch-Nyhan. Rev Chil Pediatr 1986 57(6):579-84.
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psíquicas (II). Patologías asociadas y diagnóstico diferencial.
www.psicocentro.com
Vizcarra-Woge G y cols.

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Automutilacion

  • 1. 226 Acta Pediátrica de México Volumen 30, Núm. 4, julio-agosto, 2009 Síndrome de automutilación. Implicaciones estomatológicas. Informe de un caso Acta Pediatr Mex 2009;30(4):226-30 Dr. Gerardo Vizcarra-Woge,* Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles,** Dra. Gloria Alicia Rubio-Rincón,*** Dr. Gerardo Elías-Madrigal,** Dr. Américo Durán-Gutiérrez** RESUMEN La cavidad bucal y sobre todo los dientes, juegan un papel fundamental en los niños que se automutilan, debido a que sus órganos dentarios tienen bordes cortantes, con los que se lesionan lengua, mejillas y dedos de las manos principalmente. Se presenta el caso de una niña de cuatro años y cuatro meses de edad con síndrome de Moebius que llegó al Servicio de Urgencias por haberse automutilado. Las heridas que se hizo le causaron anemia. En el Servicio de Estomatología se le suturaron las heridas provocadas en la lengua. Se le implantó un dispositivo intraoral para impedir que la paciente se mordiera. La experiencia de este caso indica que no todos los casos de automutilación por mordedura deben ser resueltos con la extracción de todos los órganos dentarios. Palabras clave: Síndrome de automutilación, protector bucal, tratamiento estomatológico conservador, órganos dentarios. ABSTRACT The oral cavity and the teeth have a crucial role in children with self-mutilations disorders. Children’s teeth have a sharp cutting edge which injure the tongue, cheeks and fingers. We report the case of a four years and four months old girl, with Moebius syndrome seen at the Emergency Department with signs of self-inflicted injury as well as anemia. The tongue injury was sutured and an intraoral mouth guard was implanted. The experience of this case indicates that not every case of self-injury should be solved with the extraction of all the teeth. Key words: Self-injury syndrome, oral protector, conservative stomatologic treatment. * Residente de segundo año de Estomatología Pediátrica ** Adscrito al Servicio de Estomatología Pediátrica *** Residente de quinto año de Neurología Pediátrica Instituto Nacional de Pediatría Correspondencia: Dr. Américo Duran Gutiérrez. Insurgentes Sur 1750-C Col. Insurgentes Cuicuilco CP 04530 México DF. Recibido: marzo, 2009. Aceptado: junio, 2009. Este artículo debe citarse como: Vizcarra WG, de la Teja AE, Rubio RGA, Elías MG, Durán GA. Síndrome de automutilación. Implicaciones estomatológicas. Informe de un caso. Acta Pediatr Mex 2009;30(4):226-30. Informe de un caso interesante L a automutilación o autolesión son formas de daño sin la intención de suicidio. La automuti- lación es un acto compulsivo que puede ocurrir para liberar un dolor emocional; por enojo o por ansiedad; para rebelarse contra la autoridad; para desafiar las situaciones de riesgo; para sentir control. Los síndromes de automutilación no necesariamente están relacionados con el síndrome de Lesch-Nyhan, sino también en otras patologías que se acompañan de conduc- tas autolesivas (Cuadro 1) Otros síndromes relacionados con conductas autolesi- vas son el síndrome del cromosoma X frágil, la esclerosis tuberosa, el síndrome del par 18, el síndrome de Williams, el síndrome XXX (exclusivamente en mujeres), el anillo irregular del cromosoma 20 y el síndrome de alcoholismo fetal. 9 10 11 CASO CLINICO Niña de cuatro años cuatro meses de edad atendida por el Servicio de Estomatología. Antecedentes: Hija no deseada. La madre usó miso- prostol durante el primer trimestre de gestación. Trabajo de parto prolongado y posible asfixia perinatal. El Servicio de Neurología encontró una paciente de cus- todia, sin interacción social; no establece contacto visual ni tiene respuesta auditiva adecuada. Tiene deformidad de las falanges de todos los dedos de ambas manos y cica- trices debidas a mordeduras; microcefalia y oftalmoplejía
  • 2. 227Acta Pediátrica de México Volumen 30, Núm. 4, julio-agosto, 2009 Síndrome de automutilación Cuadro 1. Enfermedades relacionadas con automutilación Patologia Caracteristicas de conducta Grado de auto mutilación Comentario Autor Cornelia de Lange Retraso psicomotor, autis- mo y convulsiones Moderado a severo Es el segundo más severo de los síndromes de automutilacion BERNEY, KRANTZ 4 5 fenilcetonuria Torpes respuestas hacia su entorno; agresivos y especialmente severas expresiones de terror Moderado Especial predisposición a proble- mas de conducta BENITEZ 6 Klinefelter Retraso psicomotor leve con problemas de con- ducta Leve Se presenta sobre todo en las mu- jeres mayores o maduras Misericordia 30 Lesch-Nyhan Trastornos motores, dife- rentes grados de deficien- cia mental Severo y persistente Se dice que no hay evidencia de déficit sensorial, pero los pacientes asimilan el dolor como un suceso satisfactorio. SCHLAGER, CHER- NILO, DE GREGO- RIO, CHEN 1 2 3 Prader Willi Problemas de conducta y difícil control Moderado Son dóciles y tranquilos en en- tornos seguros; sin embargo, se tornan violentos ante una pequeña provocación DYKENS8 Rett Severa demencia, autis- mo, pérdida del uso in- tencionado de las manos, torceduras Severo Se presenta en mujeres y los pa- cientes son altamente agresivos Blanco, Misericor- dia 9,30 Rubéola Congénita Retraso mental y trastornos del comportamiento Depende del daño es- tablecido por la rubéo- la. Las primeras 8 semanas son las más susceptibles para el feto así que depende de la ventana de contagio, la vacuna es lo único que previene el daño. OPS,28 San Filippo Trastornos severos de la conducta, agresividad, TDAH, autolesion Es normal que se pre- senta completo el sín- drome hasta los 3 o 4 años Es fundamental el trastorno del lenguaje, del sueño hablar dormido. El paciente muerde todo lo que se encuentra Burrows R 29 Síndrome de Down Retraso psicomotor va- riable, trastornos conduc- tuales Leve Se dice que son perfectos imitado- res por lo que un entorno violento puede ser condicionante para un paciente violento ASTETE, COOLEY7 Williams Beuren Retraso psicomotor leve Leve Presentan también sordera congé- nita por lo que se puede confundir con TDA Herreros, Miseri- cordioa 11,30 externa bilateral, así como facies inexpresiva (amímica); hipotonía muscular en cuello y tronco y cuadriparesia es- pástica. Atrofia muscular global; reflejos de estiramiento muscular aumentados +++/4, Babinski bilateral y clonus aquileo agotable; anquilosis de tobillos y codos; ausencia de reflejos cutáneo abdominales. Pérdida de continuidad de estructuras falángicas de ambas manos; edema dactilar postraumático (Figura 2). El Servicio de Genética sugiere que se trata de un sín- drome de Moebius en base a la parálisis del VI y VII pares craneales. Este diagnóstico se apoya en el uso de misopros- tol por la madre durante el primer trimestre del embarazo, que ha sido asociado al síndrome de Moebius. 16,17 El retraso mental profundo pudo deberse a la asfixia perinatal. 12 Estudios de gabinete. La resonancia magnética cerebral mostró atrofia corticosubcortical acentuada; ulegiria; quistes aracnoideos bitemporales y áreas glóticas fronto- temporales en ambos hemisferios cerebrales, lo que apoya un proceso hipóxico antiguo. Se concluyó que la paciente tenía retraso mental profundo de tipo orgánico; por una lesión estructural y
  • 3. 228 Acta Pediátrica de México Volumen 30, Núm. 4, julio-agosto, 2009 Vizcarra-Woge G y cols. probablemente multifactorial, por asfixia perinatal y por alteraciones de la organización cerebral compatible con el síndrome de Moebius. Valoración estomatológica Había numerosas huellas de sangrado activo en la cavidad bucal (Figura 1). La paciente tenía movimientos parafun- cionales de la mandíbula y se lastimaba continuamente la lengua que mostraba múltiples laceraciones en las caras dorsal y ventral y en los carrillos con sangrado activo. No había lesiones de la cara o de los labios. Abordaje quirúrgico Bajo sedación con midazolam 0.2 mg/kg/dosis IV y keta- mina 0.2 mg/kg/dosis se realizó lazado de lengua (puntos de sutura con seda negra atrás de la lesión para hacer tracción) sutura de seda 4-0 para maniobrabilidad del pro- cedimiento; no se usó anestesia local en ese momento 20,21 . Después de hacer tracción de la lengua se aplicó anestesia local en las heridas linguales y se controló el sangrado por el vasoconstrictor que contiene; asimismo, se obtuvo visibilidad para los siguientes procedimientos. Se realizó lavado quirúrgico de las laceraciones en lengua y carrillos con yodopovidona diluido en solución fisiológica a pro- porción 1:1 en el curso de tres minutos. Se afrontaron los bordes de las heridas que eran discontinuas y de diversas profundidades pero sin comunicar las caras ventrales con las dorsales de lengua. Se pusieron puntos de vicryl 4-0 en las laceraciones profundas y puntos simples e invertidos superficiales en las caras dorsal y ventral (Figura 3). Dispositivo intraoral Posteriormente se tomó la impresión de arcada dental in- ferior en yeso piedra. Enseguida se fabricó un dispositivo intraoral; un protector bucal de acrílico, con mesas oclusa- les para levantar la dimensión vertical aproximadamente 1 cm a fin de evitar la recurrencia de mutilación con las caras oclusales y los bordes incisales a la lengua, a los carrillos y a los dedos. El dispositivo se fijó a las coronas de los órganos dentarios inferiores con cemento de ionómero de vidrio. Las mesas oclusales podían chocar con las caras oclusales de los molares superiores temporales en toda su superficie (Figura 4). Control y seguimiento Al día siguiente se observaron puntos de sutura con tensión adecuada. El protector bucal se halló en posición adecuada. Las caras oclusales de los molares superiores tomaban contacto con toda su estructura en las mesas oclusales. No se observaron movimientos parafuncionales mandi- bulares (los que no son propios de la función del habla o la masticación). La paciente, que anteriormente sólo deglutia alimentos en forma de papillas, pudo masticar y alimentarse de manera normal gracias al protector bucal.Figura 1. Hemorragia por laceración de la lengua. Figura 2. Aspecto clínico y radiográfico de las lesiones de las falanges por automutilación. Figura 3. Aspecto de las laceraciones en la lengua y su corrección con sutura.
  • 4. 229Acta Pediátrica de México Volumen 30, Núm. 4, julio-agosto, 2009 Síndrome de automutilación Figura 5. Aspecto del paciente un año después de colocar el protector bucal. Figura 4. Aumento de la dimensión vertical con un protector bucal para evitar la autoagresión. Se le vigila cada mes. Ha evolucionado satisfactoria- mente (Figura 5). DISCUSIÓN Fernández 18 y García 19 señalan que la hipoxia perinatal causa severos problemas cuya detección y prevención tempranas son fundamentales para un tratamiento neu- rorehabilitador. Múltiples publicaciones señalan que el tratamiento de elección para pacientes con autoagresiones ha sido la exodoncia de todos los órganos dentarios, la colocación de almohadillas de goma dentro de la boca, entre otros. 21-23 Nuestra paciente se trató de manera conservadora, con la colocación de un dispositivo intraoral. CONCLUSIONES Proponemos que en los pacientes con trastornos de auto- mutilación no es necesario extraer los órganos dentarios. La presencia de los dientes ayuda a la respiración correcta, al crecimiento y desarrollo craneofacial, a la fonación, a la estética. Además, hecho importante, sirven para comer. Es obligación del médico buscar la mejor solución a los retos que se le presentan. Deben ser considerados los tratamientos conservadores o los menos radicales. Los avances de la medicina ofrecen a los niños mejores expectativas de vida en casi todas las enfermedades cuya calidad debe preservarse a toda costa, de forma integral e interdisciplinaria. REFERENCIAS 1. Schlager CG, Colombo CM, Lascassie SY. Enfermedad de Lesch-Nyhan. Rev Chil Pediatr 1986 57(6):579-84. 2. De Gregorio L, Nyhan WL, Serafín E, Chamoles NA. An unexpected affected female patient in a classical Lesch-Nyhan family. Mol Genet Metabol 2000;69(3):263-8. 3. Chen H. Lesch-Nyhan Syndrome. Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. Ed. Humana Press; 2006. p. 600-3. 4. Berney TP, Ireland M, Burn J. Behavioural phenotype of Cor- nelia de Lange syndrome. Arch Dis Child 1999;81:333-6. 5. Krantz I, McCallum J, DeScipio C. Cornelia de Lange. Nature Genetics 2004;36(6): 631-5. 6. Benítez V, San Julián E, Rodríguez M. Fenilcetonuria. Arch Pediatr Urug 2001;72:4. 7. AsteteAC, Youlton RR, Castillo TS, Be RC, Daher NV.Análisis citogenético en 257 casos de síndrome de Down. Rev Chil Pediatr 1991;62(2):99-102. 8. Dickens E. Psychiatric disorders in Prader-Willi Syndrome. 2003;17(3):167-78. 9. Blanco N, Manresa V, Mesch G, Melgarejo M. Síndrome de Rett: Criterios diagnósticos. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina – 2006;153(1):22-28. 10. Fernández CO, Gómez GA, Sardiñaz HN. Esclerosis tuberosa. Revisión. Rev Cubana Pediatr 1999;71(3):160-7. 11. Herreros MB, Ascurra M, Franco R. Síndrome de Williams. Reporte de tres casos. Mem Inst Investig Cienc Salud 2007;3(1):45-9. 12. Asociación Psiquiátrica Americana: DSM-IV-TR. Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales. Cuarta edición. Texto revisado. Barcelona: Masson; 2002. 13. Chávez LE, Ng B, Ontiveros UM. Trastorno de límite de per- sonalidad. Salud Mental 2006;29(5):16-24. 14. De Antonio I, Torres JR, Verdú PA, Prior CC, García PJ. Tra- tamiento del síndrome de Lesch-Nyhan. Rev Neurol 2002;
  • 5. 230 Acta Pediátrica de México Volumen 30, Núm. 4, julio-agosto, 2009 35(9):877-83. 15. Fatela V, Acedo M. Trastorno de la reactividad del dolor. Rev Soc Esp Dolor 2004;11:31-7. 16. VillafrancaAJ, Castillo DP, Garcés SM. Síndrome de Moebius. Rev Chilena Cir 2003;55(1):75-80. 17. Chen H. Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. Moebius Syndrome Ed. Humana Press; 2006. p. 655-9. 18. Fernández BA, Ortega AR, Harmony T. Complicaciones de la asfixia perinatal en el recién nacido. Salud Mental 2004;27(1):28-37. 19. García-AlixA, Quero J.Asfixia intraparto y daño cerebral. Mitos y realidades. An Esp Pediatr 1993;39:381-4. 20. Carrasco JM. Ketamina. ¿Nuevas posibilidades? Rev Esp Anestesiol Reanim 2004;51:1-2. 21. Rivera RO.Anestesia disociativa con clorohidrato de ketamina. Rev Med Hondur 1970;38:181-90. 22. Dávila JM, Aslani MB, Wentorth E. Oral appliance attached to a bubble element for prevention of self-inflicted injury. ASDC J Dent Child 1996;63(2):131-4. 23. Cervantes CK, Villagrán UJ. Paciente con síndrome de Lesch-Nyhan atendido en el Departamento de Estomatología Pediátrica del Hospital Infantil de Tamaulipas. Reporte de caso. Rev Odontol Mex 2008;12(3):154-8. 24. Anderson L, Ernst M. Self-Injury in Lesch-Nyhan disease. J Aut Develop Dis 1994;24(1)64. 25. Rubio OL, Rivera FA, Sempere PA. Toxina botulínica como tratamiento de las automutilaciones en el síndome de Lesch- Nyhan. An Pediatr (Barc) 2008;68(supl 2):378:4. 26. Shugara T, Mishima K, Mori Y. Lesch-Nyhan syndrome: successful prevention of lower lip ulceration caused by self- mutilation by use of mouth guard. Int J Oral Maxillofac Surg 1994;23(1):37-8. 27. Cehreli ZC, Olmex S. The use of a special mouthgard in the management of oral injury self-inflicted by a 4-year-old-child. Int J Pediatr Dent 1996;6(4):277-81. 28. Organización Panamericana de la Salud. Oficina Re- gional para las Américas de la OMS. www.ops.org. boTE=20060127125403 29. Borrows R, Muzzo BS. Síndrome de San Filippo: tipificación de mucopolisacáridos en orina y determinación enzimática en plasma. Rev Chil Pediatr 1980;51:129-33. 30. Moranes M. Autolesiones en pacientes con discapacidades psíquicas (II). Patologías asociadas y diagnóstico diferencial. www.psicocentro.com Vizcarra-Woge G y cols.