BIOQUIMICA CLINICA

1. B I O Q U Í M I C A
C L Í N I C A E N
P E D I AT R Í A
P R O F . : L I C . T . M . C A R L O S O R T E G A T U M A Y
C U R S O : A V A N C E S E N B I O Q U Í M I C A I I

2. CRECIMIENTO DESARROLLO Y MADURACIÓN
FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS - U.N.R https://youtube.com/watch?v=RCMiTu5NFng

3. DESARROLLO DEL APARATO RESPIRATORIO

4. APARATO CIRCULATORIO

5. DESARROLLO DE LOS ORGANOS
1 AÑO
PUBERTAD
1 AÑO
2-3 MESES
JUVENTUD

6. TOMA DE MUESTRA EN PEDIATRIA
• La toma de muestra en lactantes y
niños pequeños es difícil por el tamaño
del paciente y el problema de
comunicación.
• El volumen de muestra a ser extraída
puede llevar algunas veces a estado de
anemia.
• El uso de agujas con diámetro pequeño
puede ser perjudicial causando
hemolisis.
• La obtención de sangre capilar tiene
sus desventajas por la inclusión de
proteínas del liquido intersticial. La
muestra capilar debe ser realizada por

7. NEONATOS
TOMA DE MUESTRA EN INFANTES
HOSPITALIZADOS

8. PRE-ANALITICA
TIPOS DE TUBOS
CENTRIFUGACION
EVAPORAACION
BRAZO ROBOTICO

9. ANALITICA
ANALIZADOR DE Mx. PEDIATRICOS
POINT CARE

10. FUNCION RESPIRATORIA

11. REGULACION DE GASES EN SANGRE EN NEONATOS
SURFACTANTE:
LECITINA
ESFINGOMIELINA
FOSFOLIPIDOS
La fibronectina (fFN), es una proteína secretada
solo por el feto a termino o pre termino y se
halla en la secreción cervicouterina. Se utiliza
para determinar el parto prematuro y el riesgo
de inmadurez fetal.
Permite predecir el riesgo del neonato de RDS
(síndrome de dificultad respiratoria). Es una
POCT.
Acidosis respiratoria Hipoventilación/ret. CO2
Ac. metabólica Perdida de HCO3 –
tub.ren.
Anoxia; Enf. Metabólica
Perf. Tisular insuficiente
Alcalosis respiratoria Hiperventilación; Niveles
altos de amoniaco; E.M.
Alcalosis metabólica Estenosis pilórica
Enf. Metabólicas; perdida
de acido gástrico
Niveles de K en sangre

12. CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA HB

13. ANÁLISIS DE GASES ARTERIALES

14. FUNCIÓN RENAL

15. • El desarrollo de los riñones
en la semana 35 de gestación
se acelera para prepararse
para la vida extrauterina.
• Los riñones son los
encargados de mantener la
homeostasis
hidroelectrolítica controlan la
tasa de perdida y retención
de agua y sal.

16. • La función glomerular y tubular
no esta desarrollada por que se
puede hallar glucosuria y
aminoaciduria. Su capacidad de
concentrar la orina es escasa.
• La concentración de creatinina
aumenta en las primeras 4
semanas de vida y luego
permanece bajo hasta los 5
años de vida que aumenta
gradualmente hasta la edad
adulta.

17. MARCADORES DE LA FUNCIÓN RENAL
• En contraste con los niveles
elevados de amoniaco, los
niveles de creatinina y acido
úrico son menores.
• Para la evaluación funcional se
ha usado la formulas como la de
Schwartz, que usa la creatinina
estandarizada con la
espectrometría de masas con
dilución isotópica (IDMS).
• También se puede usar la
cistatina C.

18. EQUILIBRIO DE LÍQUIDOS Y ELECTROLITOS

19. EQUILIBRIO HIDROELÉCTRICO
• En el RN el agua representa un 75% a
partir del año al igual que en el adulto
es 60% y extracelular 25%. En la
primera semana se pierde liquido
extracelular y por ende la baja de
peso.
• Los niños tienden a perder líquidos
por la insuficiente función renal, así
como las diarreas estacionales.
• El tratamiento y monitoreo de los
estados de deshidratación deben de
tomar en cuenta estos factores
esenciales en el equilibrio
hidroelectrolítico.

20. ALTERACIONES DEL EQUILIBRIO ELECTROLÍTICO
• Las alteraciones en las concentraciones
de sodio pueden ser fatales e
incrementan el riesgo de convulsiones.
Resultado del desplazamiento del
agua fuera/dentro de la célula.
• Para dx. Diferencial de las variaciones
de sodio se deben de tener en cuenta
otros analitos como Hto., Albumina,
urea y creatinina.
Causas de Hipo e hipernatremia
HIPERNATREMIA
Perdida excesiva de agua por calor radiante
Perdida de liquido gastrointestinal
Privación de líquidos
Perdida renal de agua/ diabetes insípida
HIPONATREMIA
Secreción inadecuada de ADH
Administración de líquidos hipertónicos
Acidosis tubular renal
Hiperplasia suprarrenal congénita
Fibrosis quística
Diuréticos

21. Causas de híper e hipokalemia
HIPERPOTASEMIA
-Privación de líquidos/deshidratación.
-Hemorragia intravascular.
-Traumatismo/daño de los tejidos
-IRA
-Hiperplasia suprarrenal perdedora de sal
-Exanguinotransfusion con sangre guardada.
HIPOPOTASEMIA
-Secreción inapropiada de ADH
-Diuréticos (furosemida)
-Alcalosis
-Estenosis pilórica
-Acidosis tubular renal secundaria a perdida de
bicarbonato
• Los síntomas de hiperpotasemia
(potasio sérico >6.5 mEq/l),
incluyen debilidad muscular y
defectos en la conducción cardiaca
que pueden llegar a Insuficiencia
cardiaca.
• En pediatría es importante llegar a
determinar la hiperpotasemia
ficticia debido a una mala toma de
muestra.
• En los lactantes es importante
monitorear el equilibrio
electrolítico para vigilar el
tratamiento.

22. FUNCIÓN HEPÁTICA

23. FISIOLOGÍA DEL HÍGADO
• Debido a la inmadurez de los
hepatocitos no le permite esterificar
toda la bilirrubina y hay ictericia en la
primera semana.
• La ictericia durante las primeras 24
horas siempre es patológica y siempre
es por incompatibilidad.
• El aumento de la bilirrubina satura a la
albumina y es absorbida por las
células, Puede atravesar la BHE
causando neurotoxicidad provocando
el kernictero.
• La ictericia de mas de 10 días puede
ser por galactosemia, hipotiroidismo, o
deficiencia de glucosa-6-fosfato-1-
deshidrogenasa.
• Si hay aumento de la bilirrubina
directa se puede deber a hepatitis
neonatal o una atresia de las vías
biliares,

24. PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA
• La medición de albumina y
bilirrubina total y fraccionada nos
permiten medir la vías sintéticas y
metabólicas.
• Los niveles muy bajos de proteínas
y fracciones pueden ser por causas
nutricionales o enfermedad
hepática.
• Las transaminasas revelan daño de
la arquitectura del hígado y el
valor elevado de ALP daño
hepatobiliar.

25. METABOLISMO ENERGÉTICO

26. • La principal fuente de energía en el
feto es la glucosa que le brinda la
madre. El exceso se almacena como
glucógeno hepático.
• Los ácidos grasos no esterificados no
atraviesan la placenta y forman tej.
graso.
• Al nacer se activa la neo glucogénesis
y la glucogenolisis, así como la lipolisis
hasta que se establece la alimentación.
• La hipoglicemia se define como
glucosa menor de 2 mmol/l o
30mg/dl:
• -En prematuros
• -RN de madre diabética.

27. GALACTOSEMIA

28. METABOLISMO DEL CALCIO Y DEL
HUESO

29. • Puede haber hipocalcemia transitoria en el RN prematuro.
• Durante los primero días de vida cuando las glándulas paratiroideas parece no
funcionar.
• La hipocalcemia neonatal es mas probable que ocurre en RN prematuros mas SDR
o hijos de madres diabéticas.

30. • La formación del hueso esta ligada al metabolismo de calcio, fosfato y magnesio. Con la
regulación endocrina de vitamina D, PTH y calcitonina.
• El metabolismo activo de vitamina D ocurre en hígado y riñones.
• La deficiencia de vit. D es frecuente en niños se puede deber al uso de bloqueadores
solares , provoca alteración de la mineralización ósea.

31. FUNCIÓN ENDOCRINA EN PEDIATRÍA

32. SECRECIÓN HORMONAL
• Tanto el desarrollo sexual como el
desarrollo óseo esta mediado por el
sistema endocrino.
• Se han descrito 4 sistemas endocrinos
principales que intervienen en el desarrollo
humano normal.
• Todas son dirigidas desde el hipotálamo
que estimula a la hipófisis la cual envía
señales a los órganos blanco que actúan
como productores secundarios.
• La regulación hormonal se da a través de
mecanismos feedback .

33. EJE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISIS-TIROIDES
• En pediatría se consideran dos
patologías frecuentes: hipotiroidismo
primario y secundario.
• El hipotiroidismo primario se debe a
un defecto en la tiroides en la síntesis
y secreción de hormonas tiroideas, se
halla TSH elevado y T4L muy bajas.
• El hipotiroidismo secundario se debe a
un problema en la secreción en la
hipófisis de TSH. Esta disminuido la
TSH y tiroideas bajas. Hay que hacer
pruebas para descartar el
panhipopituarismo, que causa retraso
en el desarrollo y crecimiento.

34. EJE HIPOTÁLAMO-HIPÓFISIS-CORTEZA
SUPRARRENAL
• Esta mediada por la acción que ejerce
la hormona ACTH y regula el circuito
corto. Mientras que el cortisol y la
aldosterona modula el circuito largo.
• En pediatría las alteraciones se
relacionan con la corteza suprarrenal.
La mayoría enfermedades genéticas
que son parte del tamizaje neonatal
con la 17-OH-progesterona.
• Al fallar estas hormonas aldosterona y
cortisol. Hay hiponatremia e
hipokalemia. Hipoglicemia y
androgenizacion.

35. FACTORES DE CRECIMIENTO
• El hipotálamo regula la secreción de
GH por la hipófisis mediante la acción
de 2 hormonas la hormona liberadora
de GH y la somatostatina que inhibe
su secreción.
• La GH actúa sobre el hígado y causa la
secreción de los factores de
crecimiento parecido a la insulina
(IGF1).
• Los niveles bajos de GH por si solos no
son indicativos de deficiencia de
crecimiento se deben de hacer test
complementarios. Hay varias causas
como enfermedad hipofisaria, estrés,
TEC.

36. CONTROL ENDOCRINO DE LA MADURACIÓN
SEXUAL
• El hipotálamo secreta la hormona
liberadora de gonadotrofina GnRH,
causando la liberación de 2 hormonas LH y
FSH.
• En la pubertad se desbloquea los receptores
y estas hormonas son las encargadas de la
diferenciación sexual. En el hombre actúa
sobre los testículos produciendo
testosterona y andrógenos. En la mujer
actúa sobre los ovarios produciendo
estrógenos principalmente.
• Las alteraciones de esta vía se relacionan
con la pubertad precoz o el inicio retardado
de la pubertad.

37. DESARROLLO DEL SISTEMA INMUNE

38. • El feto es capaz de producir una pequeña
cantidad de anticuerpos IgM. La mayor
parte de la IgG proviene de la madre.
• La IgG materna tiene una vida media de 30
días por eso la importancia de la lactancia
materna.
• La producción de anticuerpos en el
niño tarda hasta 4 años, para las
diferentes estirpes de
inmunoglobulinas.
• Las alteraciones de la inmunidad como
la hipogammaglobulinemia transitoria
en infantes, la cual concluye cuando el
niño completa su desarrollo
inmunológico.
• También se puede hallar ausencia
completa de gammaglobulinas pero
por fallas genéticas ligado al
cromosoma X. Por lo que los niños
presentan enfermedades a repetición
que pueden ser fatales.
• La inmunodeficiencia combinada
grave es mas rara ya que el niño
carece de inmunidad humoral y
celular. Ligados a defectos genéticos.
Niño Burbuja.

39. GRACIAS
A L G U I E N @ E J E M P L O . C O M