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Concepto
La FR es una enfermedad inflamatoria sisté-
mica, caracterizada por la existencia de lesio-
nes que pueden afectar articulaciones, piel,
tejido celular subcutáneo, corazón y sistema
nervioso.
Etiología
Es secuela de una infección faríngea por
estreptococo betahemolítico del grupo A.
Patogenia
No está suficientemente aclarada, pero tiene
una base inmunológica. Tras una infección
faríngea estreptocócica se liberan componen-
tes del germen parecidos a los tejidos huma-
nos, iniciándose el proceso autoinmune con
afectación de corazón, sistema nervioso y arti-
culaciones. Todos los estudios relacionan la
faringoamigdalitis estreptocócica con la FR.
La infección debe ser faríngea para que se ini-
cie el proceso reumático; las infecciones cutá-
neas estreptocócicas no van seguidas de FR.
Otros estreptococos como los del grupo C y G
son capaces de producir respuesta inmunoló-
gica, pero no FR.
Clínica
El cuadro clínico clásico va precedido, 2-3
semanas antes, por una faringoamigdalitis
estreptocócica, con enrojecimiento amigda-
lar, con exudado o no, petequias en paladar,
adenopatías submaxilares o laterocervicales,
disfagia, fiebre alta o moderada, dolor abdo-
minal y, a veces, exantema escarlatiniforme,
apareciendo posteriormente la sintomatolo-
gía propia de la enfermedad.
Criterios mayores
— Artritis: Es poliarticular, aguda y migrato-
ria, curando sin secuelas. Presente en el
75% de los casos.
— Carditis. Es una pancarditis que se aprecia
en la 3ª semana en forma de soplo cardía-
co de nueva aparición, cardiomegalia,
insuficiencia cardíaca congestiva, pericar-
ditis. Puede verse en el 40-50% de casos.
— Eritema marginado. Es rosado, fugaz y no es
pruriginoso; a veces es anular. Poco fre-
cuente (1-7% de casos).
— Nódulos subcutáneos. Son duros, indoloros.
En el 10% de casos.
— Corea minor o de Sydenham. Se considera
una manifestación tardía. Afecta a niñas
adolescentes. Cursa con movimientos
incoordinados, muecas, irritabilidad, tor-
peza y alteraciones del carácter. Sólo en el
2% de los casos.
Criterios menores
— Síndrome febril: Alto o moderado, de 10-
15 días de duración.
Fiebre reumática (FR)
Joan B. Ros Viladoms
7
— Artralgias. Son dolores generalizados sin
inflamación.
— Historia previa de FR. Tras el ataque inicial
tienden a aparecer de nuevo.
— Reactantes de fase aguda. VSG y PCR ele-
vadas; leucocitosis; alfa-2 y gammaglobuli-
nas aumentadas.
— Alteraciones ECG. Alargamiento del espa-
cio P-R que indica un enlentecimiento en
la conducción auriculoventricular.
Signos de infección estreptocócica
— Son imprescindibles para establecer el
diagnóstico. Se pueden demostrar por la
existencia de una escarlatina reciente, por
el cultivo faríngeo o por el título de
antiestreptolisinas elevado (más de 333
U Todd) o por otros antígenos estreptocó-
cicos.
Diagnóstico
No existe ninguna prueba de laboratorio ni
signo clínico patognomónico. Se basa en la
correcta aplicación de los criterios de Jones.
La asociación de dos criterios mayores o uno
mayor y dos menores, junto con la evidencia
de infección estreptocócica reciente, hacen
muy probable el diagnóstico. (tabla I).
Diagnóstico diferencial
Es amplio según la sintomatología articular
y/o cardíaca. La evidencia de infección
estreptocócica previa ayuda a eliminar bas-
tantes posibilidades. En cuanto a la afecta-
ción articular, debe diferenciarse de las infec-
ciones articulares, la artritis crónica juvenil,
otras colagenosis que pueden empezar con
sintomatología articular, la borreliosis de
Lyme, la sarcoidosis, la enfermedad del suero
y otros cuadros menos frecuentes, como la
drepanocitosis y la gota.
Desde el punto de vista cardíaco, debe pen-
sarse en la endocarditis, la miocarditis, las
miocardiopatías y la enfermedad de Kawasaki.
También debe hacerse el diagnóstico diferen-
cial con lesiones cutáneas que cursan con
nódulos y erupciones variadas, así como con
síndromes coreicos de causa no reumática.
Evolución
Puede tener una intensidad y evolución dis-
tintas, desde formas articulares puras (mono o
poliarticulares) a formas con corea o carditis
aisladas o asociaciones (carditis con eritema
y/o nódulos).
La gravedad viene determinada por las secue-
las cardíacas que pueden producirse.
50
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
TABLA I. Criterios de Jones
Manifestaciones mayores Manifestaciones menores Signos de infección estreptocócica
Carditis Fiebre Escarlatina reciente
Poliartritis Artralgia Frotis y/o cultivo positivo
Corea FR previa ASLO u otros
Eritema marginado VSG alta Anticuerpos estreptocócicos elevados
Nódulos subcutáneos PCR alta
Leucocitosis
PR alargado
Actualmente, se aprecian menos casos pero
con manifestaciones atípicas.
Tratamiento
El tratamiento de elección continúa siendo la
penicilina. Debe orientarse a eliminar el ger-
men, a controlar la inflamación y a prevenir
las posibles secuelas.
— Reposo en cama. Es indispensable en la
fase aguda y sobre todo, si hay carditis.
— Tratamiento antiinflamatorio. Salicilatos
a 75-100 mg/kg/día (tabla II).
— Tratamiento antibiótico. Penicilina-ben-
zatina. (tabla III).
Profilaxis
La prevención de la FR está en función del
tratamiento adecuado de las infecciones res-
piratorias estreptocócicas producidas por el
estreptococo del grupo A.
— Prevención primaria. Es la prevención de
los ataques iniciales de FR aguda y depen-
de del correcto diagnóstico y tratamiento
de las infecciones faringoamigdalares.
— Prevención secundaria. Consiste en la
prevención de las recaídas tras un primer
ataque de FR aguda. Precisa de un progra-
ma continuado de profilaxis. (tabla IV).
— Prevención terciaria. Es la profilaxis de la
endocarditis infecciosa en pacientes con
secuelas de cardiopatía reumática.
51
Reumatología
TABLA III. Tratamiento antibiótico en la FR
Fármacos Erradicación del estreptococo betahemolítico grupo A (dosis)
Penicilina-benzatina 600.000 U i.m. (-30 kg)
1.200.000 U i.m. (+30 kg)
Penicilina V 125 mg/12 h, oral, 10 días (-30 kg)
250 mg/12 h, oral, 10 días (+30 kg)
Sulfadiacina No recomendada
Eritromicina (en alérgicos a penicilina) 40 mg/kg/día, oral, 10 días
TABLA II. Tratamiento antiinflamatorio en la FR
Manifestaciones
Artritis moderada o grave y/o carditis
leve sin cardiomegalia ni insuficiencia
cardíaca
Carditis moderada o grave con
cardiomegalia, pericarditis o
insuficiencia cardíaca
Tratamiento
Salicilatos a 75-100 mg/kg/día en 4 tomas (2 sem.) y
después rebajar a 60-70 mg/kg/día (4-6 sem.)
Prednisona a 1-2 mg/kg/día (2-3 sem.)
Al reducir la dosis, continuar con salicilatos a
60-70 mg/kg/día (4-8 sem.)
Bibliografía
1. Baño A, Sáenz de Urturi A, Lázaro R. Fiebre
Reumática. Pediatría Integral 1996; 2:33-44.
2. Cassidy JT, Petty RE. Textbook of Pediatric
Rheumatology. Third de 1995; 513-20.
3. Dajani AS, Ayoub EM, Bierman FZ y cols.
Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever.
Jones Criteria; update 1992. Circulation 1993;
87: 302-7.
4. Delgado A. En: Grandes síndromes en
Pediatría. Colagenosis (1). Fiebre Reumática.
Bilbao 1997; 62-86.
5. González Pascual E. Manual práctico de
Reumatología Pediátrica. Cap IX Fiebre Reu-
mática y Artritis postestreptocócica. Ros
Viladoms JB. 1999; 289-304.
6. The Special Writing Group. Guidelines for the
diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria
1992 update. Jama 1992; 268: 2069-78.
52
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
TABLA IV. Profilaxis secundaria en la FR
Fármaco Dosis-intervalo Vía
Penicilina-benzatina 1.200.000 U, 3 semanas i.m.
Penicilina V 250 mg/12 horas Oral
Eritromicina (en alérgicos) 250 mg/12 horas Oral
Sulfadiacina 0,5 g/24 horas (-30 kg) Oral
1 g/24 horas (+30 kg) Oral
Duración: Sin carditis, 5 años desde el último brote o hasta los 20 años.
Con carditis, toda la vida.
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FR: Fiebre Reumática

  • 1. 49 Concepto La FR es una enfermedad inflamatoria sisté- mica, caracterizada por la existencia de lesio- nes que pueden afectar articulaciones, piel, tejido celular subcutáneo, corazón y sistema nervioso. Etiología Es secuela de una infección faríngea por estreptococo betahemolítico del grupo A. Patogenia No está suficientemente aclarada, pero tiene una base inmunológica. Tras una infección faríngea estreptocócica se liberan componen- tes del germen parecidos a los tejidos huma- nos, iniciándose el proceso autoinmune con afectación de corazón, sistema nervioso y arti- culaciones. Todos los estudios relacionan la faringoamigdalitis estreptocócica con la FR. La infección debe ser faríngea para que se ini- cie el proceso reumático; las infecciones cutá- neas estreptocócicas no van seguidas de FR. Otros estreptococos como los del grupo C y G son capaces de producir respuesta inmunoló- gica, pero no FR. Clínica El cuadro clínico clásico va precedido, 2-3 semanas antes, por una faringoamigdalitis estreptocócica, con enrojecimiento amigda- lar, con exudado o no, petequias en paladar, adenopatías submaxilares o laterocervicales, disfagia, fiebre alta o moderada, dolor abdo- minal y, a veces, exantema escarlatiniforme, apareciendo posteriormente la sintomatolo- gía propia de la enfermedad. Criterios mayores — Artritis: Es poliarticular, aguda y migrato- ria, curando sin secuelas. Presente en el 75% de los casos. — Carditis. Es una pancarditis que se aprecia en la 3ª semana en forma de soplo cardía- co de nueva aparición, cardiomegalia, insuficiencia cardíaca congestiva, pericar- ditis. Puede verse en el 40-50% de casos. — Eritema marginado. Es rosado, fugaz y no es pruriginoso; a veces es anular. Poco fre- cuente (1-7% de casos). — Nódulos subcutáneos. Son duros, indoloros. En el 10% de casos. — Corea minor o de Sydenham. Se considera una manifestación tardía. Afecta a niñas adolescentes. Cursa con movimientos incoordinados, muecas, irritabilidad, tor- peza y alteraciones del carácter. Sólo en el 2% de los casos. Criterios menores — Síndrome febril: Alto o moderado, de 10- 15 días de duración. Fiebre reumática (FR) Joan B. Ros Viladoms 7
  • 2. — Artralgias. Son dolores generalizados sin inflamación. — Historia previa de FR. Tras el ataque inicial tienden a aparecer de nuevo. — Reactantes de fase aguda. VSG y PCR ele- vadas; leucocitosis; alfa-2 y gammaglobuli- nas aumentadas. — Alteraciones ECG. Alargamiento del espa- cio P-R que indica un enlentecimiento en la conducción auriculoventricular. Signos de infección estreptocócica — Son imprescindibles para establecer el diagnóstico. Se pueden demostrar por la existencia de una escarlatina reciente, por el cultivo faríngeo o por el título de antiestreptolisinas elevado (más de 333 U Todd) o por otros antígenos estreptocó- cicos. Diagnóstico No existe ninguna prueba de laboratorio ni signo clínico patognomónico. Se basa en la correcta aplicación de los criterios de Jones. La asociación de dos criterios mayores o uno mayor y dos menores, junto con la evidencia de infección estreptocócica reciente, hacen muy probable el diagnóstico. (tabla I). Diagnóstico diferencial Es amplio según la sintomatología articular y/o cardíaca. La evidencia de infección estreptocócica previa ayuda a eliminar bas- tantes posibilidades. En cuanto a la afecta- ción articular, debe diferenciarse de las infec- ciones articulares, la artritis crónica juvenil, otras colagenosis que pueden empezar con sintomatología articular, la borreliosis de Lyme, la sarcoidosis, la enfermedad del suero y otros cuadros menos frecuentes, como la drepanocitosis y la gota. Desde el punto de vista cardíaco, debe pen- sarse en la endocarditis, la miocarditis, las miocardiopatías y la enfermedad de Kawasaki. También debe hacerse el diagnóstico diferen- cial con lesiones cutáneas que cursan con nódulos y erupciones variadas, así como con síndromes coreicos de causa no reumática. Evolución Puede tener una intensidad y evolución dis- tintas, desde formas articulares puras (mono o poliarticulares) a formas con corea o carditis aisladas o asociaciones (carditis con eritema y/o nódulos). La gravedad viene determinada por las secue- las cardíacas que pueden producirse. 50 Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA I. Criterios de Jones Manifestaciones mayores Manifestaciones menores Signos de infección estreptocócica Carditis Fiebre Escarlatina reciente Poliartritis Artralgia Frotis y/o cultivo positivo Corea FR previa ASLO u otros Eritema marginado VSG alta Anticuerpos estreptocócicos elevados Nódulos subcutáneos PCR alta Leucocitosis PR alargado
  • 3. Actualmente, se aprecian menos casos pero con manifestaciones atípicas. Tratamiento El tratamiento de elección continúa siendo la penicilina. Debe orientarse a eliminar el ger- men, a controlar la inflamación y a prevenir las posibles secuelas. — Reposo en cama. Es indispensable en la fase aguda y sobre todo, si hay carditis. — Tratamiento antiinflamatorio. Salicilatos a 75-100 mg/kg/día (tabla II). — Tratamiento antibiótico. Penicilina-ben- zatina. (tabla III). Profilaxis La prevención de la FR está en función del tratamiento adecuado de las infecciones res- piratorias estreptocócicas producidas por el estreptococo del grupo A. — Prevención primaria. Es la prevención de los ataques iniciales de FR aguda y depen- de del correcto diagnóstico y tratamiento de las infecciones faringoamigdalares. — Prevención secundaria. Consiste en la prevención de las recaídas tras un primer ataque de FR aguda. Precisa de un progra- ma continuado de profilaxis. (tabla IV). — Prevención terciaria. Es la profilaxis de la endocarditis infecciosa en pacientes con secuelas de cardiopatía reumática. 51 Reumatología TABLA III. Tratamiento antibiótico en la FR Fármacos Erradicación del estreptococo betahemolítico grupo A (dosis) Penicilina-benzatina 600.000 U i.m. (-30 kg) 1.200.000 U i.m. (+30 kg) Penicilina V 125 mg/12 h, oral, 10 días (-30 kg) 250 mg/12 h, oral, 10 días (+30 kg) Sulfadiacina No recomendada Eritromicina (en alérgicos a penicilina) 40 mg/kg/día, oral, 10 días TABLA II. Tratamiento antiinflamatorio en la FR Manifestaciones Artritis moderada o grave y/o carditis leve sin cardiomegalia ni insuficiencia cardíaca Carditis moderada o grave con cardiomegalia, pericarditis o insuficiencia cardíaca Tratamiento Salicilatos a 75-100 mg/kg/día en 4 tomas (2 sem.) y después rebajar a 60-70 mg/kg/día (4-6 sem.) Prednisona a 1-2 mg/kg/día (2-3 sem.) Al reducir la dosis, continuar con salicilatos a 60-70 mg/kg/día (4-8 sem.)
  • 4. Bibliografía 1. Baño A, Sáenz de Urturi A, Lázaro R. Fiebre Reumática. Pediatría Integral 1996; 2:33-44. 2. Cassidy JT, Petty RE. Textbook of Pediatric Rheumatology. Third de 1995; 513-20. 3. Dajani AS, Ayoub EM, Bierman FZ y cols. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria; update 1992. Circulation 1993; 87: 302-7. 4. Delgado A. En: Grandes síndromes en Pediatría. Colagenosis (1). Fiebre Reumática. Bilbao 1997; 62-86. 5. González Pascual E. Manual práctico de Reumatología Pediátrica. Cap IX Fiebre Reu- mática y Artritis postestreptocócica. Ros Viladoms JB. 1999; 289-304. 6. The Special Writing Group. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria 1992 update. Jama 1992; 268: 2069-78. 52 Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría TABLA IV. Profilaxis secundaria en la FR Fármaco Dosis-intervalo Vía Penicilina-benzatina 1.200.000 U, 3 semanas i.m. Penicilina V 250 mg/12 horas Oral Eritromicina (en alérgicos) 250 mg/12 horas Oral Sulfadiacina 0,5 g/24 horas (-30 kg) Oral 1 g/24 horas (+30 kg) Oral Duración: Sin carditis, 5 años desde el último brote o hasta los 20 años. Con carditis, toda la vida. NOTAS