1. VASCULITIS
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL RÓMULO GALLEGOS
PROGRAMA DE MEDICINA “JOSÉ FRANCISCO TORREALBA”
HOSPITAL MILITAR” DR. JOSÉ ANGEL ÁLAMO”
CLÍNICA: MEDICINA INTERNA II
BR. DAFNE ROJAS 20.724.217
BARQUISIMETO ESTADO LARA OCTUBRE 2015
2. Grupo amplio y heterogéneo de enfermedades cuyo
denominador común es la inflamación de la pared
vascular.
3.
4.
5. La presencia de
anticuerpos
dirigidos frente al
citoplasma de los
neutrófilos
(ANCA) es un
hallazgo frecuente
en algunas
vasculitis
La hipersensibilidad
retardada e inmunidad
celular también podrían
estar implicadas, como
sugiere la presencia de
granulomas en la
histología.
El depósito de
inmunocomplejos en
la pared vascular
activaría los
factores del
complemento y
desencadenaría la
reacción inflamatoria
6. Se caracteriza por la inflamación necrotizante de
las arterias de pequeño y mediano calibre. disminución
de la luz vascular y, por tanto, isquemia del territorio
irrigado por dichos vasos.
ausencia de granulomas
Ausencia de eosinófilos
formación de microaneurismas
infiltrado de polimorfonucleares
la necrosis fibrinoide
8. VSG, leucocitosis, anemia
alteraciones propias de la
afectación de diferentes
órganos
CPK,
fosfatasa alcalina
ANCA con patrón perinuclear
(p-ANCA)
3 0 % de los casos se puede
encontrar positividad para los
antígenos de superficie de la
hepatitis B.
Diagnóstico certero: biopsia
corticoides en dosis
altas
Ciclofosfamida
sin tratamiento es
muy
sombrío.
En los casos
asociados a la
hepatitis B
interferón
plasmaféresis.
9. Mismos hallazgos histológicos que la PAN
clásica, además capilares y vénulas.
No hay participación de inmunocomplejos
Capilaritis Alveolar La complicación más temible es la
hemorragia alveolar.
Glomerulonefritis de progresión rápida
No microaneurismas
Poca asociación con Hepatitis B
10. caracterizado por asma, eosinofilia en sangre periférica y
en los tejidos, vasculitis y granulomas
más frecuentemente afección es el pulmón
infiltrados bilaterales migratorios no cavitados, y
clínicamente da lugar a episodios de broncoespasmo
grave.
11. mononeuritis múltiple
glomerulonefritis, menos frecuente y grave.
Sobre todo es característica la presencia de algún tipo
de alergia (rinitis o sinusitis)
La histología muestra afectación tanto de vasos de
mediano y pequeño característico es la presencia de
granulomas extravasculares o incluso
intravasculares.
ANCA con patrón perinuclear
Se trata solo con corticoesteroides
12. Multisistémica caracterizada por la formación de
granulomas e inflamación necrotizante en los vasos de la
vía respiratoria superior e inferior, muy frecuentemente
asociada a la glomerulonefritis.
afectan vasos de mediano y
pequeño c a l i b r e , pero
especialmente
capilares y vénulas
granulomas
intravasculares y
extravasculares
vasculitis y granulomas.
La
biopsia de la vía
respiratoria
en el riñon se
encontrará una g lo m
e r u l o n e f r i t i s
sin
granulomas.
13. más precozmente afectado
es la vía respiratoria
superior
puede destruir el tabique
nasal y dar lugar a una
nariz en "silla de montar"
u obstruir la trompa de
Eustaquio, y provocar una
otitis media
estenosis traqueal
subglótica.
El pulmón también se afecta de ( 8
5 % ) apariencia de infiltrados
pulmonares cavitados, bilaterales y
no migratorios
15. aquellos cuadros que comparten características de
diferentes entidades, sin poder ser tipificados como uno
concreto. Al tratarse de una vasculitis necrotizante
sistémica tiene el mismo pronóstico y tratamiento que
aquellas entidades de las que presenta rasgos.
16. Enfermedad de Horton, afecta a vasos de mediano y gran
calibre, predominantemente arterias craneales externas, y
especialmente a la arteria temporal
más frecuente en el sexo femenino
casos de agregación familiar que se ha atribuido a
su asociación con el HLA DR-4.
17. •cefalea, fiebre, anemia
•pérdida de peso, astenia, anorexia, artralgias,
sudoración
•polimialgia reumática, caracterizado por dolor y
rigidez, especialmente referido a la cintura
escapular y pelviana.
•Afección ocular
•Dolor facial
18. •Reactantes de fase aguda
alterados
•CPK aumentada
•Biopsia método definitivo
•ecografía de las arterias
temporales
que puede mostrar hallazgos
muy específicos como el halo
hipoecoico
19. Proceso inflamatorio crónico que afecta a la aorta y a
sus principales ramas, produciendo fundamentalmente
síntomas isquémicos.
•afectar a mujeres por debajo de los 40 años.
•más común en Oriente.
• relación con diferentes antígenos de
histocompatibilidad (DR2 y MB1 en Oriente, y DR4 y
MB3 en Norteamérica)
20.
21. •leucocitosis, anemia
• elevación de la VSG.
•arteriografía, que debe
examinar toda la aorta y sus
ramas mostrarán la presencia
de estenosis o incluso
oclusiones con dilataciones
postestenóticas y el posible
desarrollo de circulación
colateral.
•corticoides en dosis
altas
•inmunosupresores
(metotrexato)
•cirugía vascular.
22.
23. Afecta vasos de pequeño calibre comparte
características con las vasculitis por hipersensibilidad
con presencia de deposito de IgA sin embargo esta
también tiene afección visceral
•Articular
•Gastrointestinal
•Renal
•Piel
Frecuente en:
•niños y adultos jovenes
•Mas frecuente en masculinos
•primavera
24. púrpura palpable no trombopénica en miembros
inferiores.
Entre el 6 0 % y el 9 0 % de los pacientes desarrollan
síntomas articulares,
artralgias, poliartritis(tobillos , rodillas, carpos y
pequeñas articulaciones de las manos)
Las manifestaciones gastrointestinales (edema en la
pared intestinal.
dolor abdominal de tipo cólico, náuseas y vómitos,
diarrea o estreñimiento)
glomerulonefritis habitualmente asintomática o sx
nefrótico
25.
26. Aquellos cuadros que se caracterizan por presentar síntomas
referidos de manera primordial a la piel, generalmente en forma
de púrpura palpable, y por presentar un pronóstico mucho más
favorable Previamente eran denominadas vasculitis
leucocitoclásticas
27. •púrpura palpable, que normalmente aparece en las
extremidades inferiores. Igualmente, el hecho de que
esta púrpura sea palpable (son pápulas y no máculas)
•Estas lesiones pueden convertirse en vesículas,
ampollas o incluso úlceras.
•ser urticaria (denominándose
entonces vasculitis urticariforme)
•nodulos, livedo reticularis, úlceras o vesícula
28.
29. síndrome linfomucocutáneo. Es una enfermedad
infantil ( 8 0 % en edades inferiores a los cinco años)
que aparece de
•forma esporádica o como brotes epidémicos.
•la enfermedad es más frecuente en Oriente.
•Presenta un ligero predominio masculino
30.
31. administración precoz de gammaglobulina (2 g/kg en
dosis única o 400 mg/kg durante cuatro días), junto con
salicilatos, disminuye el desarrollo de complicaciones
cardíacas. En los casos sin afectación coronaria el
pronóstico es excelente.
En la fase aguda se puede encontrar leucocitosis mayor de 20 mil;
Proteína C reactiva positiva, VSG elevada (>100 mm 1º h.); plaquetas
inicialmente normales, elevándose en la 2ª semana a más de 500 mil
/mcl; elevación de transaminasas; piuria estéril con ligera proteinuria.
Cultivos negativos. Ecocardiograma y angiografías; ver en seguimiento a
largo plazo.
32. Es un proceso grave e infrecuente, caracterizado por la
afectación
exclusiva de los vasos del sistema nervioso central
•cefalea intensa, a la que de forma progresiva
•se añade el deterioro de las funciones superiores
•aparición de déficit neurológicos múltiples.
•La enfermedad responde mal al tratamiento con
corticoides
•inmunosupresores podría mejorar discretamente el
pronóstico
33. Es un proceso caracterizado por la isquemia de las
extremidades.
Afecta a varones jóvenes, fumadores, sobre todo,
orientales. A diferencia de las vasculitis "auténticas",
no se produce afectación visceral
34. Es una enfermedad crónica, multisistémica y de
carácter recidivante.
Presencia de úlceras orales recurrentes
(imprescindible) asociadas a dos de los siguientes:
1. Úlceras genitales recurrentes
2. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior)
3. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis...)
4. Fenómeno de patergia positivo
35. •Las úlceras orales pueden tratarse con corticoides
tópicos, colchicina,
pentoxifilina o corticoides orales.
•La afectación articular se maneja con los AINE o
corticoides en dosis bajas.
•En ocasiones es preciso añadir inmunosupresores. La
complicación más grave y frecuente, la uveítis posterior,
se trata con ciclosporina (5-10 mg/kg/día), o anti-TNF-a
36. Afecta a individuos jóvenes. Se caracteriza por la
presencia de queratitis intersticial no sifilítica asociada a
disfunción cocleovestibular,La vasculitis de la raíz
aórtica puede originar insuficiencia aórtica (10%).
Se trata de una vasculitis retiniana que produce
hemorragias vitreas y retinianas recidivantes que
evolucionan hacia la pérdida de visión
37. •MANUAL CTO RAUMATOLOGÍA 8VA EDICIÓN PAG 8-18
•COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGÍA
http://www.rheumatology.org/i-am-a/patient-caregiver/diseases-
conditions/vasculitis
•INSTITUTO FERRAN DE REUMATOLOGÍA
http://www.institutferran.org/vasculitis.htm
