1. Tema : Vasculitis : Arteritis de la Temporal.
Universidad de Guayaquil.
Posgrado de Medicina Interna.
Dr. Jonathan Ortega Calderón .

2. Las vasculitis son un grupo de enfermedades
que se caracterizan por presentar inflamación de
los vasos sanguíneos, determinando deterioro u
obstrucción al flujo de sangre y daño a la
integridad de la pared vascular.
Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno o varios
órganos y/o sistemas.

4. La clínica de estas enfermedades está
dada por la expresión de la isquemia a los
tejidos irrigados por los vasos
comprometidos.
Además de presentar fiebre, baja de peso
y compromiso estado general .
El diagnóstico de las vasculitis se basa en
la combinación de HALLAZGOS CLÍNICOS,
serológicos, histológicos y angiográficos.
Estomatitis aftosa, úlceras genitales y
uveítis : Síndrome de Behcet

6. Se clasifican según un consenso
desarrollado en 1994
(CONFERENCIA DE CHAPEL HILL),
que se basa en:
• Manifestaciones clínicas e
histopatológicas
• Tamaño de los vasos comprometidos
• Presencia de marcadores
serológicos, por ejemplo. ANCA
• Tejido comprometido, demostrado
por inmunohistoquímica

10. MECANISMOS PATOGÉNICOS DE
LAS VASCULITIS
Infección directa de los vasos
Inmunológico
Tipo I (IgE)
Tipo II (citotóxico mediada por
autoanticuerpos)
Tipo III (Inmunocomplejos)
Tipo IV (medida por linfocitos T)
Otras causas
Neoplásica
Desconocida
Lo más probable es que
participen varios factores
en la expresión final de un
síndrome de vasculitis.
Comprenden a la
predisposición genética, el
contacto ambiental y los
mecanismos reguladores de
la respuesta inmunitaria a
ciertos antígenos.

11. NOXA DIRECTA SOBRE EL VASO por algún
agente: este es el mecanismo menos reconocido :
Relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos)
ejemplo Rickettsias
, Micobacterias, Espiroquetas, Fúngicas , Herpetica
Embolías de colesterol.
Inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de
drogas).

12. MECANISMOS PATOGÉNICOS INMUNOLOGICOS
TIPO I (VASCULITIS ALÉRGICA O ANAFILÁCTICA):
Incluye las vasculitis asociadas a estados atópicos, ejemplos son
URTICARIA VASCULITIS Y SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.
 Se caracterizan por la presencia de NIVELES SÉRICOS Y
TISULARES DE IGE ELEVADOS.
 En la fase vasculítica se caracteriza por infiltración angiocéntrica
de los vasos por eosinófilos.

13. VASCULITIS PULMONAR :
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

14. TIPO II (CITOTÓXICA O CITOLÍTICA MEDIADA POR
AUTOANTICUERPOS):
Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) son capaces de
activar los neutrófilos y las células endoteliales, así como inducir la apoptosis
acelerada de los neutrófilos.
Síndrome de Churg-Strauss).
Granulomatosis de Wegener
Poliangeitis Microscópica
ANCA
Anticuerpos anti-células endoteliales
(AECA)
Enfermedad de Takayasu
Enfermedad de Behçet

15. TIPO III (INMUNOCOMPLEJOS)
Se caracterizan por presentar complejos
inmunes circulantes y depósito de estos en las
paredes de los vasos sanguíneos. Da lugar a la
activación del complemento y liberación de los
componentes C3 y C5, que producen
QUIMIOTÁXIS DE NEUTRÓFILOS y
LIBERACIÓN DE ENZIMAS PROTEOLÍTICAS
que dañan la pared vascular.
Se ha identificado el antígeno :
PANARTERITIS NUDOSA
HEPATITIS B
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA
HEPATITIS C;
ENFERMEDAD DEL SUERO BETALACTÁMICOS

16. LESIONES PURPÚRICAS EN MANOS
Y DEDOS
POLIARTERITIS NODOSA:
 Se observan ulceras cutáneas
en ambas piernas.
 Biopsia demostró vasculitis de
vaso grande y
mediano, compatibles con PAN

17. Otros ejemplos de vasculitis entre las que encontramos :
Púrpura de Schönlein-Henoch
Complejos inmunes que contienen IgA.
Vasculitis lupica
Vasculitis reumatoide.
Enfermedad de Bechet

18. TIPO IV (CITOTÓXICA) VASCULITIS MEDIADA POR LINFOCITOS T:
En este grupo de vasculitis se encuentra la ARTERITIS DE LA
TEMPORAL.
En este grupo se incluyen aquellas VASCULITIS GRANULOMATOSAS que se
caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de infiltrados inducidos
por linfocitos T, especialmente Th1, que serían responsables por medio de LA
PRODUCCIÓN DE INTERFERON-Γ, de la ACUMULACIÓN DE MACRÓFAGOS
QUE FAGOCITARÍAN LAS FIBRAS ELÁSTICAS.

19. Clasificación de las vasculitis en Primarias/secundarias
Vasculitis primarias Vasculitis secundarias
Arteritis temporal
Síndrome de Kawasaki
Síndrome de Wegener
Síndrome de Churg-Straus
Vasculitis Leucocitoclástica primaria
Panarteritis nodosa
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoide
Infecciones
Neoplasias
Medicaciones
Las vasculitis pueden ser la única expresión de enfermedad, constituyendo el grupo de
vasculitis primarias o como ocurre en algunos casos asociarse a otra entidad nosológica,
constituyendo el grupo de vasculitis secundarias

20. ARTERITIS DE LA TEMPORAL.

22. ClínicaPiel : Exantemas
, purpura , nódulos
,petequias.
Músculos :
Miopatía
Neurológico :
Neuropatías, Parestesias
, Disestesias .
Visceras: Afectacion : Pulmón ,
Corazon , Renal , Digestiva , Ocular
.
Articulaciones
: Artritis.

23. Van orientados a confirmar el compromiso inflamatorio sistémico
Hemograma-Reactantes de Fase Aguda : Frecuente encontrar anemia grado
variable habitualmente normocítica-normocrómica, y Reactantes de Fase Aguda
elevados
Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático
(transaminasas y bilirrubina).
FQS de orina para evaluar presencia de proteinuria e inflamación glomerular
(hematuria y presencia de cilindros, principalmente hemáticos)
Compromiso inflamatorio muscular : CPK , LDH.

24. ELECTROMIOGRAFÍA (EMG), que certifica mononeuritis
múltiple, polineuropatía o miopatía
ANCA, ANTI-PR3 Y ANTI-MPO , ANTI CELULAS ENDOTELIALES.
CRIOGLOBULINAS (LINFOPROLIFERATIVAS )Y COMPLEMENTOS C3-C4.
SEROLOGÍA DE HEPATITIS B Y C CUANDO SE SOSPECHA FORMACIÓN DE CRIOGLOBULINAS
RX TÓRAX, EN BUSCA DE INFILTRADOS O NÓDULOS
PULMONARES.
ANGIOGRAFÍA, QUE DEMUESTRA IRREGULARIDADES DEL
CALIBRE DE LOS GRANDES VASOS EN CASO DE ARTERITIS
DE TAKAYASU.
IMÁGENES ,
HEMODINAMIA.

26. ANGIOGRAFÍA QUE MUESTRA UNA ARTERITIS DE TAKAYASU.

27. BIOPSIA DEL TEJIDO U ÓRGANO
 Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido
para ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO Y CERTIFICACIÓN
DIAGNÓSTICA.
 Los órganos más frecuentemente biopsiados en estas vasculitis son la
piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y
paranasales) y riñón.
 Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón.
 Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es
la arteria temporal.

29. Tratamiento
La mayoría de las vasculitis requiere TRATAMIENTO ESTEROIDAL en dosis
altas, que puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día)
PULSOS ENDOVENOSO, cuando exista riesgo de COMPROMISO DE
ÓRGANO VITAL .
EJEMPLO:
 Desarrollo de Rápida Insuficiencia Renal
 Hemorragia Pulmonar Masiva
 Compromiso Visión
Bolos i/v de Metilprednisolona 20 mg/Kg/día (500mg a 1g, a pasar en 20 a
30 minutos) durante 3 días consecutivos

30. Tratamiento
 Evitar las temidas COMPLICACIONES de los CORTICOIDES
El tratamiento COMBINA EL USO DE CORTICOIDES CON INMUNOMODULADORES
E INMUNOSUPRESORES
Los primeros tres bolos i/v de Ciclofosfamida podrán realizarse cada 2 o 3
semanas si la actividad de la enfermedad lo requiere y los controles de
leucocitosis no lo contraindican.
Dosis 15 mg/Kg/dosis en 200 ml de suero fisiológico, a pasar en 2 horas con
hidratación previa y posterior.
Debe asociarse Mesna vía oral o intravenoso.(60% de la dosis de ciclofosfamida).
CICLOFOSFAMIDA

31. Pacientes con INSUFICIENCIA RENAL SEVERA, creatininemia mayor
de 5.8 mg% o dependientes de diálisis, o afectación graves de otros
órganos como neumonitis hemorrágica o manifestaciones neurológicas.
Tratamiento
Se asociará PLASMAFÉRESIS, 3 sesiones semanales con recambio
plasmático de 60 ml/kg por un mínimo de 15 días, con reposición de
albúmina y si hay alteraciones hemorragíparas la reposición se deberá
realizar con plasma, MONITORIZANDO EL TRATAMIENTO CON LA
RESPUESTA CLÍNICA.

32. Se sugiere RITUXIMAB, 375 mg/m semanal por 4 semanas.
No ha mostrado ser superior a 5 ciclofosfamida, para obtener la
remisión o en el tiempo de obtención de la remisión.
Diferentes autores proponen el uso de RITUXIMAB en los casos en que se
quiera evitar el efecto oncogénico de la ciclofosfamida o EN LOS CASOS
EN QUE SE HAYA DEMOSTRADO RESISTENCIA A LA MISMA.

33.  La arteritis de células gigantes,
llamada también arteritis
craneal o arteritis temporal, es la
inflamación de las arterias de mediano
y gran calibres.
 Se extiende en forma característica
hasta una o más ramas de la arteria
carótida, especialmente la arteria
temporal.
 No obstante, es una enfermedad
generalizada que puede abarcar
arterias en diversas ubicaciones.
DEFINICION :

34. Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose
preferentemente en ADULTOS MAYORES de 50 años.
Compromete el doble a MUJERES que a los hombres, y de preferencia
se observa en POBLACIÓN BLANCA.
Prevalencia (EEUU) : 6-32 casos por 100.000 habitantes mayores de 50 años
FRECUENCIA Y PREVALENCIA

35. PATOGENIA
HISTOPATOLÓGICAMENTE,
es panarteritis que
conlleva infiltrados
inflamatorios formados por
CÉLULAS
MONONUCLEARES
situados en el seno de la
pared vascular y
acompañados con
frecuencia de la formación
de CÉLULAS GIGANTES.
Las manifestaciones fisiopatológicas que aparecen en los órganos se deben a
la isquemia que ocasionan los vasos afectados.

36. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL
1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los
síntomas a la edad de 50 años o mayor.
2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.
3. Anormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria
temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias
cervicales.
4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.
5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis
caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación
granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.
Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que SE CUMPLAN AL
MENOS 3 DE ESTOS 5 CRITERIOS.

37. LABORATORIO: No hay marcador específico. La VHS se encuentra
elevada en 90% de los pacientes.
HISTOPATOLOGÍA:
Biopsia de arteria temporal : Es
Diagnostica.
Las LESIONES VASCULARES algunas
veces son SEGMENTARIAS, de manera
que el rendimiento positivo SE
INCREMENTA si se toma un segmento
para la BIOPSIA de 3 a 5 cm y VARIOS
CORTES SERIADOS

38. CORTE LOGITUDINAL IMAGEN ECO-DOPPLER.
Observar el estrechamiento importante del lumen arterial debido a
edema de la pared arterial, con múltiples áreas de estenosis

39. El TRATAMIENTO ESTEROIDEO es de elección.
En la arteritis se debe iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides
PREDNISONA 1 MG/KG/DÍA.
LOS PULSOS se usan en casos de compromiso oftálmico.
En la práctica clínica habitual y en función de la clínica y de LOS
REACTANTES DE FASE AGUDA, se suele reducir los GC un 10-20% cada 2
semanas.

40. Metotrexato
La utilización de metotrexato (MTX) en el tratamiento de la AT sigue
siendo controvertido.
Su uso se ha basado en que el MTX ha mostrado su potencial efecto
terapéutico en otras vasculitis sistémicas como la enfermedad de Wegener o
incluso el Takayasu que comparte hallazgos tanto histológicos como
fisiopatológicos con la AT
MTX disminuye el número de recidivas experimentadas por los pacientes con
AT, así como su exposición total a GC.

41. Fármacos biológicos
BLOQUEO DEL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL
En estudios inmunohistoquímicos de arterias inflamadas por AT SE HA
CONSTATADO UN AUMENTO en la expresión del TNF.
El infliximab se ha utilizado en series de pacientes con resultados aceptables.
(3mg /kg/peso)
El etanercept pudo reducir la dosis de GC a días alternos en un paciente,
aunque no hay resultados significativos que defiendan el uso de este
fármaco(25mg/kg/peso dos veces por semana).

42. Dosis de inicio Prednidona 40-60mg o equivalente
Pérdida de visión
Bolos de metilprednisolona 1 g 3-5
días
Síntomas neurológicos
Inducción de remisión
Afección retiniana Valorar fotocoagulación
Reducción de dosis 2-4 semanas de un 10-20%
Casos refractarios Metotrexato
Bloqueadores del factor de necrosis
tumoral
Efectos secundarios de los
esteroides
Metotrexato
Factores de riesgo vascular Ácido acetilsalicílico
Estenosis arteriales sintomáticas Radiología intervencionista/cirugía