El documento describe la fosforilación oxidativa, el proceso por el cual las mitocondrias generan ATP utilizando la energía de los electrones transportados a lo largo de la cadena respiratoria. La cadena respiratoria se compone de cuatro complejos proteicos en la membrana mitocondrial interna que transportan electrones y bombean protones, creando un gradiente electroquímico que se utiliza por la ATP sintasa para fosforilar ADP en ATP. Defectos en este proceso pueden causar enfermedades como miopatía y encefalopat
2. IMPORTANCIA BIOMEDICA
Organismo aerobio
Organismo anaerobio
organismos que pueden
vivir o desarrollarse en
presencia de oxígeno
no emplean oxígeno en sus
actividades metabólicas.
Este proceso tiene lugar dentro de las mitocondrias, que se
han denominado las “centrales de energía” de la célula.
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3. La respiración está acoplada a la generación del intermediario de
alta energía, ATP, por medio de fosforilación oxidativa.
Diversos fármacos
• amobarbital
venenos
• cianuro,
• monóxido de carbono)
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inhiben la fosforilación
oxidativa pueden causar la
muerte
Gráfico 1: mitocondria
Fuente:https://sites.google.com/a/ps.edu.pe/biologia
ps/enfermedades---microorganismos
4. Los defectos hereditarios de las
mitocondrias, que afectan
componentes de la cadena
respiratoria y la fosforilación
Miopatía
Encefalopatía
acidosis láctica
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Grafica 2: Enfermedades mitocondriales
Fuente: http://www3.uah.es/2019/11/13/adn-mitocondrial-y-
enfermedades-relacionadas/
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Enzimas específicas actúan como marcadores de compartimentos
separados por las membranas mitocondriales
Las mitocondrias tienen una
membrana externa
permeable a casi todos los
metabolitos, y una membrana
interna selectivamente
permeable, que encierra una
matriz
Externa: acil-CoA sintetasa y
glicerolfosfato aciltransferasa.
espacio intermembrana:
adenilil cinasa y la creatina
cinasa
Interna: Fosfolípidos,
cardiolipina, ATP
sintasa,Enzimas de la cadena
Gráfica 3: Estructura y comparta mentalización de las miticondrias
Fuente:
https://es.wikibooks.org/wiki/Estructura_y_compartamentalizaci%C3
%B3n_de_las_mitocondrias
6. La cadena respiratoria oxida equivalentes reductores y actúa
como una bomba de protones
Casi toda la energía que se libera durante la oxidación de carbohidratos, ácidos
grasos y aminoácidos queda disponible dentro de las mitocondrias como
equivalentes reductores (—H o electrones) las enzimas del ciclo del ácido cítrico y de la βoxidación están contenidas en
mitocondrias, junto con la cadena respiratoria, que reúne y transporta
equivalentes reductores, el proceso mediante el cual la energía libre liberada se
atrapa como fosfato de alta energía.
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Gráfica 4 :papel de la cadena respiratoria de mitocondrias en la conversión de energía de los alimentos en ATP
7. Los componentes de la cadena respiratoria están contenidos en cuatro complejos
proteínicos grandes insertos en la membrana mitocondrial interna
Los componentes de la cadena respiratoria están contenidos en cuatro complejos
proteínicos grandes insertos en la membrana mitocondrial interna
NADH-Q oxidorreductasa (complejo I)
Se transfieren
electrones desde NADH hacia la
coenzima Q (Q) (también llamada
ubiquinona)
Q-citocromo c oxidorreductasa
(complejo III)
pasa los electrones hacia el
citocromo c.
Citocromo c
oxidasa (complejo IV)
completa la cadena, pasa los
electrones hacia O2
y hace que se reduzca a H2O
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Algunas sustancias con potenciales redox más positivos que NAD+/NADH
(succinato) pasan electrones hacia Q por medio de un cuarto complejo, la
succinato-Q reductasa (complejo II),
8. Los cuatro complejos están inmersos en la membrana mitocondrial interna, pero Q y citocromo c
son móviles
Q se difunde con rapidez dentro de la membrana, mientras que el citocromo c es una proteína
soluble.
El flujo de electrones a través de los complejos I, III y IV da por resultado el bombeo de protones
desde la matriz a través de la membrana mitocondrial interna hacia el espacio intermembrana.
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Gráfica 5: Cadena de Transporte de electrones y Fosforilacion Oxidativa
Fuente:https://www.biologiasur.org/index.php/145-apuntes-de-biologia/procariotica-y-eucariotica