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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL
TRACTO URINARIO
Practicas Medicas III
RIÑONES
AGENESIA RENAL (UNILATERAL Y BILATERAL)
 La agenesia renal unilateral no suele causar
sintomatología y habitualmente no se descubre
durante la lactancia debido a que el otro riñón
experimenta a menudo una hipertrofia
compensadora y lleva a cabo la función del riñón
inexistente. Cabe sospechar la agenesia renal
unilateral en los lactantes con una arteria umbilical
única
AGENESIA RENAL UNILATERAL
 La agenesia bilateral, que es incompatible con la
vida, se encuentra normalmente en fetos muertos.
Se asocia a muchos otros trastornos congénitos (p.
ej., defectos de las extremidades o pulmones
hipoplásicos) y provoca la muerte precoz.
HIPOPLASIA.
 La hipoplasia renal se refiere al fracaso del
desarrollo de los riñones hasta su tamaño normal.
Esta anomalía puede ser bilateral, dando lugar a
una insuficiencia renal en la primera infancia, pero
es más frecuente como defecto unilateral. La
hipoplasia renal verdadera es muy rara.
RIÑONES ECTÓPICOS
 Esos riñones se apoyan inmediatamente por
encima del borde de la pelvis o incluso a veces
dentro de ella. Su tamaño es normal o algo
pequeño, pero no presentan más alteraciones
reseñables.
RIÑONES EN HERRADURA.
 La fusión de los polos superior o inferior de los
riñones produce una estructura en forma de
herradura continua atravesando la línea media por
delante de los grandes vasos. Esta anomalía
anatómica es frecuente y se detecta en 1 de cada
500-1.000 autopsias. El 90% de estos riñones se
fusionan en el polo inferior y el 10% lo hace en el
polo superior.
SINTOMAS
 Aproximadamente un tercio de los niños no tendrán
síntomas. Un tercio de las personas con riñón en
herradura presentará otra anomalía o complicación
que afecte el sistema cardiovascular, nervioso o el
aparato genitourinario.
ENFERMEDADES RENALES QUÍSTICAS
 La enfermedad renal displásica multiquística se
debe a alteraciones morfológicas durante el
desarrollo del sistema renal, ambos riñones
presentan un aumento de tamaño como
consecuencia de la presencia de quistes medulares
y corticales que se originan en todas las regiones
de la nefrona.
 No suele debutar hasta la cuarta o quinta década
de la vida, sus síntomas, entre los que se incluyen:
 Hematuria macro o microscópica
 Dolor en ambas fosas lumbares
 Masas abdominales
 Hipertensión
 Infecciones del tracto urinario, pueden observarse
en los niños y neonatos.
 La ecografía renal suele mostrar la presencia de
múltiples macroquistes bilaterales, aunque en las
fases iniciales de la enfermedad se pueden
observar casos unilaterales.
VEJIGA
MEGAVEJIGA CONGÉNITA
 Es una vejiga excesivamente gran de que
puede deberse a un trastorno congénito de la
yema ureteral y que se puede asociar a
dilatación de la pelvis renal. La megavejiga
también puede ser secundaria a la presencia
de válvulas uretrales posteriores. Muchos
lactantes fallecen debido a este problema o bien
presentan insuficiencia renal durante la primera
infancia.
EXTROFIA DE LA VEJIGA
 Esta malformación congénita
infrecuente se observa en
aproximadamente 1 de cada
10.000-40.000 recién nacidos.
La extrofia (eversión) de la
vejiga aparece generalmente
en recién nacidos de sexo
masculino.
 El defecto afecta a la pared abdominal y a la
pared anterior de la vejiga, y se debe a la falta
de migración del mesodermo entre el ectodermo
y el endodermo de la pared abdominal
consecuencia de ello, no existen las partes
anteriores de los músculos rectos, y los
músculos oblicuos externo e interno, así como
el músculo transverso del abdomen, son
deficientes. No hay nada de músculo ni de
tejido conjuntivo de la pared abdominal
anterior sobre la vejiga.
URÉTERES
URÉTER ECTÓPICO
 El uréter ectópico no se introduce en la vejiga. En
los fetos de sexo masculino el uréter se suele abrir
en el cuello de la vejiga o en la parte prostática de
la uretra. También puede alcanzar el conducto
deferente, el utrículo prostético o la glándula
seminal. En los fetos de sexo femenino el uréter se
abre en el cuello de la vejiga o bien en la uretra, la
vagina o el vestíbulo vaginal.
 La incontinencia es el
síntoma más frecuente
asociado al uréter ectópico
debido a que el flujo de orina
procedente del orificio no
alcanza la vejiga sino que se
produce un goteo continuo de
orina a través de la uretra en
los lactantes de sexo
masculino y a través de la
uretra, la vagina o ambas en
los de sexo femenino.
UN URETEROCELE ECTÓPICO PROLAPSADO
 Puede adquirir el aspecto de una masa quística
que sobresale por la uretra y constituye el síntoma
inicial en el 10% de las niñas con un ureterocele o
dilatación quística del uréter terminal
URETRA
HIPOSPADIAS
 El hipospadias consiste en la desembocadura del
meato uretral en la superficie ventral del pene.
Afecta a 1 de cada 250 recién nacidos varones.
Existe un desarrollo incompleto del prepucio, que
aparece en las caras laterales y dorsal del pene,
pero no en su superficie ventral, y constituye lo que
se denomina un capuchón dorsal.
TIPOS DE HIPOSPADIAS
PROLAPSO URETRAL (NIÑAS)
 El prolapso uretral se observa predominantemente
en niñas negras, entre 1 y 9 años de edad. El signo
más frecuente es el manchado sanguinolento de la
ropa interior o el pañal, aunque también pueden
aparecer disuria o molestias perineales. Un
examinador inexperto puede confundir este
hallazgo con un caso de abuso sexual.
LOS QUISTES PARAURETRALES
 Se deben a la retención de secreciones en las
glándulas de Skene secundaria a la obstrucción del
conducto. Estas lesiones están presentes al nacer
y en la mayoría de ellas su tamaño se reduce
durante las primeras 4-8 semanas, aunque en
ocasiones es preciso practicar una incisión con
drenaje
EXPLORACIÓN
FÍSICA
 El examen físico de los riñones y las vías urinarias
comprende: la INSPECCION del abdomen, de la
región lumbar y la de los órganos genitales, la
PALPACIÓN de las mismas zonas, PERCUSION y
la AUSCULTACIÓN paraumbilical y lumbar. Solo se
mencionaran las de importancia para hacer un
diagnóstico en Malformaciones Congénitas del
Tracto Urinario:
PALPACIÓN:
 Normalmente los riñones no son palpables.
Existen maniobras clásicas que son útiles
principalmente para demostrar la ausencia de
riñones palpables o los discretos crecimientos
o descensos de estos. Los puntos dolorosos
propiamente dichos son:
a) Costo vertebral o de Guyon
b) Costo muscular o de Surraco
c) Puntos ureterales:
 Punto ureteral superioranterior
 Punto ureteral medio
 Punto ureteral inferior
PALPACIÓN PROFUNDA:
Peloteo renal:
Cuando la mano activa, colocada sobre la pared
anterior, percibe el contacto con el riñón, la mano
posterior ejecuta un movimiento rápido de flexión,
impulsando el órgano hacia adelante. Solamente un
órgano que haga contacto lumbar, puede originar el
signo del peloteo; pero además es necesario que
exista un espacio entre el riñón y la pared anterior del
abdomen, para poder percibir esa sensación.
 En los grandes tumores renales y en la
enfermedad poliquística, el órgano agrandado
hace contacto lumbar y con la pared anterior del
abdomen, de modo que la maniobra de Guyon
demuestra un desplazamiento pero no peloteo.
PU Ñ O-PERCUSION:
 Consiste en que con la mano empuñada a manera
de mazo se dan ligeros golpes en la región lumbar,
precisamente para obtener una exacerbación o
despertar el dolor, típicamente el enfermo emitirá́
un quejido a este golpe.
AUSCULTACIÓN:
 Se realiza en la zona costovertebral, hipocondrio o
epigastrio con el fin de revelar posibles soplos en
las arterias renales o en la aorta abdominal vecina.

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Malformaciones congénitas del tracto urinario

  • 1. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL TRACTO URINARIO Practicas Medicas III
  • 3. AGENESIA RENAL (UNILATERAL Y BILATERAL)  La agenesia renal unilateral no suele causar sintomatología y habitualmente no se descubre durante la lactancia debido a que el otro riñón experimenta a menudo una hipertrofia compensadora y lleva a cabo la función del riñón inexistente. Cabe sospechar la agenesia renal unilateral en los lactantes con una arteria umbilical única
  • 5.  La agenesia bilateral, que es incompatible con la vida, se encuentra normalmente en fetos muertos. Se asocia a muchos otros trastornos congénitos (p. ej., defectos de las extremidades o pulmones hipoplásicos) y provoca la muerte precoz.
  • 6. HIPOPLASIA.  La hipoplasia renal se refiere al fracaso del desarrollo de los riñones hasta su tamaño normal. Esta anomalía puede ser bilateral, dando lugar a una insuficiencia renal en la primera infancia, pero es más frecuente como defecto unilateral. La hipoplasia renal verdadera es muy rara.
  • 7. RIÑONES ECTÓPICOS  Esos riñones se apoyan inmediatamente por encima del borde de la pelvis o incluso a veces dentro de ella. Su tamaño es normal o algo pequeño, pero no presentan más alteraciones reseñables.
  • 8. RIÑONES EN HERRADURA.  La fusión de los polos superior o inferior de los riñones produce una estructura en forma de herradura continua atravesando la línea media por delante de los grandes vasos. Esta anomalía anatómica es frecuente y se detecta en 1 de cada 500-1.000 autopsias. El 90% de estos riñones se fusionan en el polo inferior y el 10% lo hace en el polo superior.
  • 9. SINTOMAS  Aproximadamente un tercio de los niños no tendrán síntomas. Un tercio de las personas con riñón en herradura presentará otra anomalía o complicación que afecte el sistema cardiovascular, nervioso o el aparato genitourinario.
  • 10. ENFERMEDADES RENALES QUÍSTICAS  La enfermedad renal displásica multiquística se debe a alteraciones morfológicas durante el desarrollo del sistema renal, ambos riñones presentan un aumento de tamaño como consecuencia de la presencia de quistes medulares y corticales que se originan en todas las regiones de la nefrona.
  • 11.  No suele debutar hasta la cuarta o quinta década de la vida, sus síntomas, entre los que se incluyen:  Hematuria macro o microscópica  Dolor en ambas fosas lumbares  Masas abdominales  Hipertensión  Infecciones del tracto urinario, pueden observarse en los niños y neonatos.
  • 12.  La ecografía renal suele mostrar la presencia de múltiples macroquistes bilaterales, aunque en las fases iniciales de la enfermedad se pueden observar casos unilaterales.
  • 14. MEGAVEJIGA CONGÉNITA  Es una vejiga excesivamente gran de que puede deberse a un trastorno congénito de la yema ureteral y que se puede asociar a dilatación de la pelvis renal. La megavejiga también puede ser secundaria a la presencia de válvulas uretrales posteriores. Muchos lactantes fallecen debido a este problema o bien presentan insuficiencia renal durante la primera infancia.
  • 15. EXTROFIA DE LA VEJIGA  Esta malformación congénita infrecuente se observa en aproximadamente 1 de cada 10.000-40.000 recién nacidos. La extrofia (eversión) de la vejiga aparece generalmente en recién nacidos de sexo masculino.
  • 16.  El defecto afecta a la pared abdominal y a la pared anterior de la vejiga, y se debe a la falta de migración del mesodermo entre el ectodermo y el endodermo de la pared abdominal consecuencia de ello, no existen las partes anteriores de los músculos rectos, y los músculos oblicuos externo e interno, así como el músculo transverso del abdomen, son deficientes. No hay nada de músculo ni de tejido conjuntivo de la pared abdominal anterior sobre la vejiga.
  • 18. URÉTER ECTÓPICO  El uréter ectópico no se introduce en la vejiga. En los fetos de sexo masculino el uréter se suele abrir en el cuello de la vejiga o en la parte prostática de la uretra. También puede alcanzar el conducto deferente, el utrículo prostético o la glándula seminal. En los fetos de sexo femenino el uréter se abre en el cuello de la vejiga o bien en la uretra, la vagina o el vestíbulo vaginal.
  • 19.  La incontinencia es el síntoma más frecuente asociado al uréter ectópico debido a que el flujo de orina procedente del orificio no alcanza la vejiga sino que se produce un goteo continuo de orina a través de la uretra en los lactantes de sexo masculino y a través de la uretra, la vagina o ambas en los de sexo femenino.
  • 20. UN URETEROCELE ECTÓPICO PROLAPSADO  Puede adquirir el aspecto de una masa quística que sobresale por la uretra y constituye el síntoma inicial en el 10% de las niñas con un ureterocele o dilatación quística del uréter terminal
  • 22. HIPOSPADIAS  El hipospadias consiste en la desembocadura del meato uretral en la superficie ventral del pene. Afecta a 1 de cada 250 recién nacidos varones. Existe un desarrollo incompleto del prepucio, que aparece en las caras laterales y dorsal del pene, pero no en su superficie ventral, y constituye lo que se denomina un capuchón dorsal.
  • 24. PROLAPSO URETRAL (NIÑAS)  El prolapso uretral se observa predominantemente en niñas negras, entre 1 y 9 años de edad. El signo más frecuente es el manchado sanguinolento de la ropa interior o el pañal, aunque también pueden aparecer disuria o molestias perineales. Un examinador inexperto puede confundir este hallazgo con un caso de abuso sexual.
  • 25.
  • 26. LOS QUISTES PARAURETRALES  Se deben a la retención de secreciones en las glándulas de Skene secundaria a la obstrucción del conducto. Estas lesiones están presentes al nacer y en la mayoría de ellas su tamaño se reduce durante las primeras 4-8 semanas, aunque en ocasiones es preciso practicar una incisión con drenaje
  • 28.  El examen físico de los riñones y las vías urinarias comprende: la INSPECCION del abdomen, de la región lumbar y la de los órganos genitales, la PALPACIÓN de las mismas zonas, PERCUSION y la AUSCULTACIÓN paraumbilical y lumbar. Solo se mencionaran las de importancia para hacer un diagnóstico en Malformaciones Congénitas del Tracto Urinario:
  • 29. PALPACIÓN:  Normalmente los riñones no son palpables. Existen maniobras clásicas que son útiles principalmente para demostrar la ausencia de riñones palpables o los discretos crecimientos o descensos de estos. Los puntos dolorosos propiamente dichos son:
  • 30. a) Costo vertebral o de Guyon b) Costo muscular o de Surraco c) Puntos ureterales:  Punto ureteral superioranterior  Punto ureteral medio  Punto ureteral inferior
  • 31. PALPACIÓN PROFUNDA: Peloteo renal: Cuando la mano activa, colocada sobre la pared anterior, percibe el contacto con el riñón, la mano posterior ejecuta un movimiento rápido de flexión, impulsando el órgano hacia adelante. Solamente un órgano que haga contacto lumbar, puede originar el signo del peloteo; pero además es necesario que exista un espacio entre el riñón y la pared anterior del abdomen, para poder percibir esa sensación.
  • 32.  En los grandes tumores renales y en la enfermedad poliquística, el órgano agrandado hace contacto lumbar y con la pared anterior del abdomen, de modo que la maniobra de Guyon demuestra un desplazamiento pero no peloteo.
  • 33. PU Ñ O-PERCUSION:  Consiste en que con la mano empuñada a manera de mazo se dan ligeros golpes en la región lumbar, precisamente para obtener una exacerbación o despertar el dolor, típicamente el enfermo emitirá́ un quejido a este golpe.
  • 34. AUSCULTACIÓN:  Se realiza en la zona costovertebral, hipocondrio o epigastrio con el fin de revelar posibles soplos en las arterias renales o en la aorta abdominal vecina.