1. ECOGRAFÍA DE PULMON PARA LA
EVALUACION TEMPRANA DE LA
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
EN ESCLEROSIS SISTÉMICA Y
ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO
CONECTIVO
O.Sedano, E.Muñante, M.Fidhel, J.Sedano.
Servicio de Reumatología, Ecografía y Medicina Hosp.
Marino Molina Scippa. Red Asistencial Sabogal EsSalud.
Escuela de ecografía ECOSERMEDIC 2012 . Lima Perú

2. ANTECEDENTES
Enfermedad pulmonar intersticial (EPI), es una manifestación
frecuente en las enfermedades difusas del tejido conectivo
(EDTC).
• Travis, A, American Thoracic Society: Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and
treatment. International Consensus Am J Respir Crit Care Med 2000, 161: 646-664.
• Mark J. Hamblin and Maureen R. Horton. Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial
Lung Disease: Diagnostic Dilemma Pulmonary Medicine Volume 2011
• Shahin AA: Pulmonary involvement in systemic sclerosis. Treat Respir Med 2006, 5:429-
436
Datos prometedores han demostrado recientemente que la
ecografía pulmonar (EP) es capaz de evaluar la EPI a través de la
detección y cuantificación de las líneas B (signo ecográfico
denominado “cometas pulmonares”)
• Lichtenstein DA, Mezière GA: Relevance of lung ultrasound in the diagnosis of acute
respiratory failure: the BLUE protocol. Chest 2008, 134:117-125.
• Frassi F, Gargani L, Gligorova S, Ciampi Q, Mottola G, Picano E: Clinical and
echocardiographic determinants of ultrasound lung comets. Eur J Echocardiogr 2007,
8:474-449.

3. CRITERIOS PRELIMINARES PARA EL DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LA
ESCLEROSIS SISTÉMICA: RESULTADOS DE UN ESTUDIO DE CONSENSO DELPHI
DE EULAR ENSAYOS ESCLERODERMIA Y EL GRUPO DE INVESTIGACIÓN.
Ann Rheum Dis. 2011 Mar; 70 (3) :476-81 E pub Nov. 2010.
Avouac J, J Fransen, UA Walker, Riccieri V, V Smith, C Muller, yo Miniati, IH Tarner, SB
Randone, M Cutolo, Y Allanore, O Distler, G Valentini, Czirjak L, U Müller-Ladner, Furst DE,
Tyndall A, Matucci Cerinic-M; EUSTAR Grupo.
OBJETIVO:
Para identificar un conjunto básico de elementos preliminares considerados como importantes para el
diagnóstico temprano de la esclerosis sistémica (CDC).
RESULTADOS:
Los médicos de 85 centros EUSTAR participaron en el estudio y proporcionó una lista inicial de 121
artículos. Después de tres rondas Delphi, el comité de dirección, con la participación de expertos externos,
se derrumbaron los 121 elementos en tres dominios que contienen siete elementos, desarrollado de la
siguiente manera: Dominio de la piel (los dedos hinchados / hinchados cifras hinchadas se convierten en
sclerodactily); dominio vascular (fenómeno de Raynaud, capilaroscopia patrón anormal con esclerodermia)
y dominio de laboratorio (antinucleares, anticentrómero y antitopoisomerasa-I anticuerpos). Por último, el
conjunto de los centros de EUSTAR ratificado con un voto mayoritario a los resultados en una final cara a
cara.
CONCLUSIÓN:
Las tres rondas Delphi nos permitió identificar los elementos considerados por los expertos
como necesaria para el diagnóstico temprano de la ES. La validación de estos elementos para
establecer los criterios de diagnóstico está actualmente en curso en una cohorte observacional
prospectivo .

4. CRITERIOS PRELIMINARES PARA EL DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LA
ESCLEROSIS SISTÉMICA: RESULTADOS DE UN ESTUDIO DE CONSENSO DELPHI
DE EULAR ENSAYOS ESCLERODERMIA Y EL GRUPO DE INVESTIGACIÓN.
Ann Rheum Dis. 2011 Mar; 70 (3)
:476-81.
Dominio de la piel (los dedos hinchados
/ cifras hinchadas se convierten en
esclerodactilia);
dominio vascular (fenómeno de
Raynaud, capilaroscopia patrón anormal
con esclerodermia) y
dominio de laboratorio (antinucleares,
anticentrómero y antitopoisomerasa-I
anticuerpos).

5. OBJETIVOS
• Evaluar y cuantificar líneas B en EP, para la
detección temprana de EPI en pacientes con
esclerosis sistémica (ES) y otras EDTC.
• Comparar con Tomografía Axial Computarizada
pulmonar de alta resolución (TACr) y Pruebas
Funcionales Respiratorias (PFR)
2.PDM PARAMETROS TEORICO PRE %TEORICO POST %TEORICO %CAMBIO RESULTADOS
EDAD:34 FVC (L) 2.69 2.27 84 2.27 84 0 PATRON ESPIROMETRICO
PESO:46 FEV1 (L) 2.32 1.77 76 1.78 77 1 NORMAL,
TALLA: 146 FEV1/FVC (%) 82.6 78 94 78.4 95 1 SE EVIDENCIA VEF1 LEVE
FECHA: 12/5/2012 FEF 25-75% (L/S) 3.59 1.64 46 1.69 47 3 MENTE DISMINUIDO Y
ANTEC: ESCLERODERMIA PEF (L/S) 5.9 4.91 83 5.12 87 4 MESOFLUJOS:25-75% (46%)
SIN RPTA AL BD

6. MÉTODOS
• 12 pacientes consecutivos, adultos con TE < 2a, con ES (11
mujeres) y 12 pacientes con EDTC ( 5 con LES, 3 con AR, 2
con S. Sjogren, 2 con PAN), según criterios ACR, sin
síntomas respiratorios que aceptaron ingresar al estudio
ecográfico (entre Enero 2011 a Junio 2012),
• Cuentan con radiografía de tórax, TACr y PFR, que fueron
desconocidos, por examinador, al momento del barrido
ecográfico torácico, para evaluar líneas B, según protocolo
simplificado (rangos de líneas B, normal: <5 lineas. B, leve: 6-
15. moderado: 16-30. severo: >30),
• Ecógrafo esaote My lab 25 Gold, y transductor convexo de 2
a 7 Mhz.
• Se evalúan tasa de concordancia, sensibilidad, especificidad,
valor predictivo positivo y negativo

7. METODOS: PROTOCOLO SIMPLIFICADO

8. RESULTADOS

9. Gutierrez 2011
Control AR (66%) SS (50%) LES (60%) PAN ( 50%) ES ( 34%)

10. RESULTADOS DE PFR
INFORMES DE ESPIROMETRIA
1.RHC PARAMETROS TEORICO PRE %TEORICO POST %TEORICO %CAMBIO RESULTADOS
EDAD 61 FVC (L) 2.43 1.72 71 1.72 71 0 PATRON ESPIROMETRICO
PESO 79 FEV1 (L) 2.04 1.55 76 1.57 77 1 RESTRICTIVO LEVE
ALTURA 156CM FEV1/FVC (%) 77.5 90.1 116 91.3 118 1 NO RESPUESTA AL
FECHA: 28/5/2012 FEF 25-75% (L/S) 2.8 3.5 125 4.08 146 17 BRONCODILATADOR(BD)
ANTEC: PAN PEF (L/S) 5.64 7.64 135 7 124 -8
2.PDM PARAMETROS TEORICO PRE %TEORICO POST %TEORICO %CAMBIO RESULTADOS
EDAD:34 FVC (L) 2.69 2.27 84 2.27 84 0 PATRON ESPIROMETRICO
PESO:46 FEV1 (L) 2.32 1.77 76 1.78 77 1 NORMAL,
TALLA: 146 FEV1/FVC (%) 82.6 78 94 78.4 95 1 SE EVIDENCIA VEF1 LEVE
FECHA: 12/5/2012 FEF 25-75% (L/S) 3.59 1.64 46 1.69 47 3 MENTE DISMINUIDO Y
ANTEC: ESCLERODERMIA PEF (L/S) 5.9 4.91 83 5.12 87 4 MESOFLUJOS:25-75% (46%)
SIN RPTA AL BD
3.RDM PARAMETROS TEORICO PRE %TEORICO POST %TEORICO %CAMBIO RESULTADOS
EDAD 49 FVC (L) 2.79 2.89 104 2.86 102 -1 PATROS ESPIROMETRICO
PESO 51 FEV1 (L) 2.38 2.34 98 2.33 98 0 NORMAL
TALLA: 157 FEV1/FVC (%) 79.8 81 102 81.5 102 1 FEF25-75% BORDELAIN
FECHA :25/5/2012 FEF 25-75% (L/S) 3.22 2.34 73 2.24 70 -4
ANTEC: SD SJOGREN PEF (L/S) 6.06 5.02 83 5.56 92 11

11. RESULTADOS
• EPI fue evidenciado en TACr (75%), PFR (52%) y EP (71 %)
• El nivel de concordancia de
TAC con EP = 82 %
PFR con EP = 51%.
• Cuando se considera sólo la población ES,
tasa de concordancia TAC con EP = 89%,
sensibilidad = 90%,
especificidad = 60%
valor predictivo negativo = 90%
valor predictivo positivo = 85%.

12. ANN RHEUM DIS 2012;71 (SUPPL3):136
LUNG ULTRASOUND FOR THE SCREENING OF
INTERSTITIAL LUNG DISEASE IN VERY EARLY SYSTEMIC
SCLEROSIS
• Gargani1, T. Barskova2, M.L. Conforti2, S. Guiducci2, C. Bruni2, A. Moggi Pignone3, E. Picano1, M. Matucci
Cerinic2. 1Institute of Clinical Physiology, National Research Council, Pisa; 2Department of Biomedicine, Division
of Rheumatology; 3Department of Internal Medicine, University of Florence, Florence, Italy
• Results: At least mild ILD was present at HRCT in 76% of the total population and in 70% of the VEDOSS
population. A significant difference in B-lines number was found in patients with and without ILD on HRCT (62±54
vs 11±10; p<.0001), with a concordance rate of 88%. All discordant cases were false positive at LUS. When
considering only the VEDOSS population, the concordance rate between the two exams was 89%, with a
sensitivity of 100%, a negative predictive value of 100%, specificity of 50% and positive predictive value of 87.5 %.
• ILD appears very early in SSc patients. Presence of B-lines at LUS examination
correlates with ILD at HRCT. LUS is very sensitive to detect early ILD even in
patients with very early diagnosis of SSc. The use of LUS as a screening tool
for ILD seems feasible to guide further investigation with HRCT.

13. ANN RHEUM DIS 2012;71(SUPPL3):651
INTER-OPERATOR REPRODUCIBILITY OF ULTRASOUND
LUNG COMETS SCORE OF PATIENTS SSC
• O.B. Ovsyannikova, O. Koneva, J. Korsakova, S. Glukhova, A. Volkov, L. Ananyeva. Fsbi
Research Institute Rheumatology of Rams, Moscow, Russian Federation
• Ultrasound lung comets (ULCs) are a clinically useful sign of such changes as lung
fibrosis, extravascular lung water etc. It requires very limited technology (2 D-echo), and a
short learning curve
Spearman's p and kendall's t correlations coefficients (respectively)
R R P level
Score ant. chest 0.845 0.686 P<0.001
Score post. Chest 0.921 0.757 P<0.001
ULC score 0.944 0.805 P<0.001
ULC scores detected by two independent investigations correlated significantly. The sufficient
inter- operator reproducibility of ultrasound lung comets score of patients SSc is important for use
it in a future practice.

14. ANN RHEUM DIS 2012; 71 (SUPPL3): 396
CT DE ALTA RESOLUCIÓN DE PULMÓN CT es un predictor de
DETERIORO Y MORTALIDAD EN ESCLEROSIS SISTÉMICA
RELACIONADA enfermedad pulmonar intersticial- EPI
• O.A. Moore1, N. Goh2, T. Corte3, H. Rouse4, O. Hennessy4, V. Thakkar1, J. Byron1, J.
Sahhar5, J. Roddy6, P. Youssef7, P. Nash8, J. Zochling9, SM Proudman10, W. Stevens1, M.
Nikpour1, y el grupo australiano Interés esclerodermia. 1Rheumatology, Hospital de San
Vicente; Medicina
• Objetivos: Se pretende determinar si la extensión de la enfermedad en alta resolución de
pulmón CT (TCAR), medido con un sistema de clasificación simple, [1] es predictiva del
deterioro y la mortalidad en la esclerosis sistémica relacionada con enfermedad pulmonar
intersticial (CDC-EPI) , independientemente de las pruebas de función pulmonar (PFP) y otras
variables pronósticas.
Conclusiones: Los cambios extensos (> 20%) en
la TCAR al inicio del estudio, reportaron haber
usado un sistema de clasificación semi-
cuantitativa, se asocian con un riesgo tres veces
mayor de deterioro o muerte en la ES-EPI, en
comparación con cambios limitados.

15. INTERNATIONAL JOURNAL OF RHEUMATOLOGY ,
SET, 2012
• Los biomarcadores encontrados para predicen el
deterioro pulmonar en la esclerosis sistémica:
• KL-6, una glicoproteína en las células epiteliales alveolares
y bronquiolares cuyos niveles séricos aumentan después
de la lesión celular, y
• CCL 18-, un regulador del sistema inmune en células de
pulmón que se incrementa en un número de las
enfermedades pulmonares fibróticas.

16. CONCLUSIONES:
• Enfermedad Pulmonar Intersticial-EPI, es una
manifestación frecuente de Esclerosis Sistémica y
también de otras enfermedades difusas del tejido
conectivo-EDTC.
• La presencia de líneas B en el examen ecográfico se
correlaciona con la tomografía axial computarizada
pulmonar de alta resolución - TACr, (patrón de oro),
siendo muy sensible para la detección de EPI en
pacientes sin síntomas respiratorios.
• La utilización de la Ecografía Pulmonar, como
herramienta de detección temprana de EPI en EDTC
puede ser confiable, factible, inocua, económica y
complementaria a TACr

17. «…LA GLORIA SEA PARA DIOS, QUIEN NOS PRESTÓ
ESTA VALIOSA HERRAMIENTA, PARA AYUDAR A
NUESTROS APRECIADOS PACIENTES…
gracias