HEMATOLOGIA

1. ENFERMEDADES
HEMATOLÓGICA
S
RAFAEL ZAYET CARRETO VÁZQUEZ

2. ANEMIAS: CARENCIALES,
HEMOLÍTICAS, AGUDA POR
HEMORRAGIA

3. DEFINICIÓN
La OMS la define como disminución de la masa eritrocitaria o
de la hemoglobina (Hb) por debajo de dos desviaciones
estándar para la edad, genero y altura sobre el nivel del mar.

4. EPIDEMIOLOGIA
ALGUNOS TIPOS DE ANEMIAS SON MAS
FRECUENTES EN EDADES PEDIATRICAS
DEBIDO A QUE EN ESTE PERIODO HAY UNA
DEMANDA MAYOR DE REQUERIMIENTOS
NUTRICIONALES
LA ANEMIA MAS FRECUENTE ES
POR DEFICIENCIA DE HIERRO
EN ZONAS COSTERAS LA
ANEMIA PRODUCIDA POR
DEFECTO DE MEMBRANA O
SINTESIS PROTEICA
(TALASEMIA O DE CELULAS
FALSIFORMES) SON MAS
FRECUENTES .
LA PREVALENCIA MUNDIAL DE ACUERDO A LA OMS ES DE :
• 47.4% EN PREESCOLARES
• 25.4% EN ESCOLARES
• PAISES LATINOAMERICANOS 29.5%
• MEXICO 29.4%

5. CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS
POR EL TIEMPO DE EVOLUCION:
A) ANEMIAS AGUDAS
B) ANEMIAS CRÓNICAS
CONSIDERANDO LA RESPUESTA RETICULOCITARIA:
a) ANEMIAS ARREGENERATIVAS (CONSTITUYEN EL 90% DE LAS ANEMIAS EN PEDIATRÍA)
• ALTERACIONES EN LA ERITROPOYESIS: DEFICIENCIA DE NUTRIENTES, ANEMIA DE
FANCONI .
• ALTERACIÓN DEL ESTIMULO ERITROPOYETICO

6. DEFINICIÓN Y FISIOPATOLOGÍA
• REDUCCIÓN EN LA CUENTA DE ERITROCITOS, EN EL VOLUMEN DE ESTOS O EN
LA CANTIDAD DE HEMOGLOBINA.
EDAD HB (G/DL) HTO (%)
RN 13.7-20.1 45-65
2 SEM 13-20 42-66
3 MESES 9.5-14.5 31-41
6 MESES – 6
AÑOS
10.5-14 33-42
7 – 12 AÑOS 11-16 34-40
HOMBRES
(ADULTOS)
12-16 37-47
MUJERES 14-18 42-52

7. CUADRO CLÍNICO
• PALIDEZ DE PIEL Y TEGUMENTOS
• FATIGA
• DISNEA
• TAQUICARDIA
• SOPLOS
• INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA

8. DIAGNÓSTICO
• HISTORIA CLÍNICA
• ALIMENTACIÓN
• HISTORIA DE PERDIDAS SANGUÍNEAS
• TRANSFUCIONES PREVIAS
• ANTECEDENTES FAMILIARES RELACIONADOS
• TEMPORALIDAD DE LA INSTAURACIÓN DE LOS SÍNTOMAS
• SÍNTOMAS ACOMPAÑANTES
• EXPLORACIÓN FÍSICA

9. DIAGNÓSTICO

10. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• HEMORRAGIA
• HEMÓLISIS
• INSUFICIENCIA MEDULAR

11. TRATAMIENTO
• ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO:
• FE 4-6 MG/KG DIVIDIDA EN 2 O 3 DOSIS X 8-12 SEM.

13. Se caracteriza por ser de tipo
crónica, microcítica, hipocrómica,
arregenerativa.
Es la anemia mas frecuente en
edades pediátricas
Reserva baja de hierro en:
• Niños prematuros
• Productos con bajo peso al nacer
• Ligadura temprana de cordón umbilical al
momento del nacimiento
• Perdida crónica de sangre durante el ultimo
trimestre del embarazo
• Embarazos gemelares
• Hijos de madres multíparas

14. Si la saturación de Transferrina
sérica es menor a 16% y el
hierro presente en los
normoblastos es menor del
10%
Producirá la disminución en
el tamaño y la concentración
de HCM apareciendo la
microcitosis y la hipocromía
Instauración del
síndrome anémico

15. DIAGNOSTICO
• HISTORIA CLÍNICA
• ANTECEDENTES FAMILIARES, MIEMBROS DE LA FAMILIA CON PALIDEZ,
ICTERICIA O DIAGNOSTICO ESTABLECIDO DE ANEMIA PARA DESCARTAR
CAUSAS DE TIPO CONGÉNITO
• HÁBITOS DIETÉTICOS, TIPO DE ALIMENTACIÓN, CANTIDAD Y CALIDAD,
FRECUENCIA DE INGESTA , TIEMPO DE ADMINISTRACIÓN DEL SENO
MATERNO, INICIO DE LA ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA

16. En la biometría hemática se
reportara la HEMOGLOBINA y
RETICULOCITOS BAJOS
ADE aumentado de 15 a 18 %con
histograma desviado a la izquierda
FROTIS DE SANGRE PERIFERICA se
observara MICROCITOSIS E
HIPOCROMIA de gravedad variable
CINETICA DEL HIERRO
• Hierro sérico BAJO (Menor de
60mcg/dL)
• Fijación de hierro por la transferrina
elevado ( Mayor de 350 mcd/dL)
• Saturación de transferrina baja menor
del 16%
• Ferritina sérica baja menor de 20ng/dL

17. TRATAMIENTO
Corrección de la anemia mediante suplementación de hierro a base de sales de
sulfato ferroso o fumarato ferroso.
La dosis con base al hierro elemento son de 4 a 6 mg/kg/día, vía oral por 3 meses
si la anemia es moderada y 6 meses si es grave
•La administración de este elemento deberá ser con cítricos ya que favorecen la
absorción y no con leche.
Preventivo Administración suplementaria de hierro a 2mg/kg/día, 2 a 3
veces por semana, a partir de los 2 o 3 meses de edad en el prematuro y
desde los 6 meses de edad en recién nacidos de termino así como en la
pubertad y la adolescencia.
Instruir sobre hábitos alimenticios, fomentar la lactancia del seno
materno (primeros 6 meses de vida)
Uso de formulas enriquecidas con hierro en caso de ser necesarias
TRATAMIENTO

18. ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Son las segundas mas frecuentes,
crónicas, arregenerativas,
macrocíticas normocronicas o
hipocrómicas
Casos GRAVES de
DEFICIENCIA DE
FOLATOS presenta
leucopenia y
trombocitopenia
Exámenes de laboratorio con
hemoglobina baja, VCM aumentado,
HCM normal o disminuida.
ADE aumentado mas de 20%, folato
sérico disminuido a menos de 2.5ng/dL

19. TRATAMIENTO
• ADMINISTRARACIDOFOLICO5 MG VIAORALCADA24HRS DE3-6 MESES
• SITUACIONESESPECIALES : ACIDOFOLINICOA3MG/DIAPOR VIA INTRAVENOSA
• DESNUTRICION MODERADA A GRAVE LA DOSIS VIA ORAL SERA DE 500 A 100 MCG/KG/DIA DE 3-6
MESES

20. ANEMIAS SECUNDARIAS
Representan el 45% de los casos, son de evolución crónica , arregenerativas de gravedad
variable
CAUSAS PRIMARIAS:
1.Infecciosas
2. De origen renal
3. Reumatológicas
ANEMIAS SECUNDARIAS A SINDROMES DE FALLA MEDULAR
Hay afectación de la serie eritroide, son de instalación lenta y progresiva. Se dividen en 2
grupos: congénita y adquirida
ANEMIA DE DIAMOND –BLACKFAN
Entre los 6 meses y 2 años de edad, puede presentar malformación congénita como
hipertelorismo, cuello corto y retraso mental
. TRATAMIENTO:
Transplante de
medula ósea o
inmunosupresión con
GAT
ESTUDIOS:
Biometría hemática:
reportara
pancitopenia ,
neutropenia .

21. ANEMIAS HEMOLITICAS
• SE REFIERE AL DESCENSO DE LA CANTIDAD DE HEMOGLOBINA COMO
RESULTADO DEL ACORTAMIENTO DE LA VIDA MEDIA DE LOS ERITROCITOS
CLASIFICACION
1. TIPO HEREDITARIO O
CONGENITO
2. NO HEREDITARIAS O
ADQUIRIDAS

22. •Palidez, ictericia por acumulo de bilirrubina no conjugada en piel,
hepatomegalia.
•Aumento de bilirrubina, deshidrogenasa láctica elevada, urobilinógeno
elevado
PRESENTACION CLINICA Y DE
LABORATORIO
•Transfusion de concentrados dosis pediátrica 10-15 ml/kg/dosis
•Velocidad de infusión de 2 a 3 ml/min
•Profilaxis acido fólico 50 a 100 mcg/kg/día
•Quelación de hierro
•Transplante de cel hematopoyéticas
•Esteroides
TRATAMIENTO

23. ANEMIA AGUDA POR HEMORRAGIA
• POR PERDIDA DE CONTINUIDAD DE UN VASO (VENA O ARTERIA)
ETIOLOGIA
• CONTUSION DIRECTA
• LESION
PUNZOCORTANTE
• FRACTURA
• CIRUGIAS
CUADRO CLINICO
• Palidez de piel
generalizada
• Alteraciones neurológicas
• Hipoxia cerebral
• Hipotensión
• Taquicardia
• Llenado capilar retardado
TRATAMIENTO
Evitar el estado de
choque
Corregir hipovolemia
Se utilizara plasma
fresco congelado o
unidades de
crioprecipitados

24. TROMBOCITOPENIA Y
PÚRPURA EN LA INFANCIA

25. INTRODUCCIÓN
• CUENTA PLAQUETARIA <150,000 UL, SIN IMPORTAR LA EDAD DEL PACIENTE.
• CAUSAS:
• INCREMENTO DE LA DESTRUCCIÓN DE LAS PLAQUETAS O MEGACARIOCITOS POR
CAUSAS INMUNOLÓGICAS O NO INMUNOLÓGICAS
• DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE PLAQUETAS
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• LESIONES PURPÚRICAS
• HEMATOMAS QUE APARECEN CON FACILIDAD

26. TROMBOCITOPENI
A INMUNITARIA
PRIMARIA

27. DEFINICIÓN Y FISIOPATOLOGÍA
• TRASTORNO QUE CURSA CON DESTRUCCIÓN PLAQUETARIA ACELERADA
MEDIADA POR ANTICUERPOS Y DAÑO EN LA PRODUCCIÓN PLAQUETARIA
• SE PRESENTA CON MÁS FRECUENCIA ENTRE LOS 2 Y 4 AÑOS DE EDAD
• TIENDE A SER AGUDA
• SE AUTOLIMITA EN MÁS DE 80% DE LOS CASOS
• POR LO GENERAL RESUELVE EN LOS PRIMEROS 6 MESES

28. CAUSAS
• DESTRUCCIÓN PLAQUETARIA MEDIADA POR ANTICUERPOS POR LO REGULAR
DIRIGIDOS CONTRA GLICOPROTEÍNAS DE MEMBRANA PLAQUETARIA (IIB-IIIA, IB-
IX Y IA-IIA), QUE AL UNIRSE A LA MEMBRANA FAVORECEN SU DESTRUCCIÓN EN
EL SISTEMA RETICULOENDOTELIAL.

29. CUADRO
CLÍNICO
• PETEQUIAS
• PÚRPURA
• EQUIMOSIS EN PIEL Y
TEGUMENTOS
• SANGRADOS EN MUCOSAS
(ORAL, HEMATURIA,
MENORRAGIA, EPISTAXIS)
• SANGRADOS LEVES A
MODERADOS
• SANGRADO GRAVE
(INTRACRANEAL,
GASTROINTESTINAL, ETC)
• ESPLENOMEGALIA 10%

30. DIAGNÓSTICO
• TROMBOCITOPENIA (<100 000/UL) AISLADA, SIN OTRAS ALTERACIONES DE
LABORATORIO Y COAGULACIÓN NORMAL.
• AUSENCIA DE ALTERACIONES CONSTITUCIONALES ASOCIADAS CON
ENFERMEDAD HEREDITARIAS, SIN EVIDENCIA DE INFILTRACIÓN MALIGNA.

31. TRATAMIENTO
• RESTRICCIÓN DE LA ACTIVIDAD FÍSICA
• EVITAR MEDICAMENTOS CON ACTIVIDAD PLAQUETARIA (AAS, AINES)

32. TRATAMIENTO
• PRIMERA LÍNEA:
• PREDNISONA 1-2 MG/KG/DÍA VO X 2-4 SEMANAS.
• LOGRANDO RESPUESTA, REDUCIR LENTAMENTE
• DEXAMETASONA 24 MG/M2/DÍA X 4 DÍAS CD 14 DÍAS X 3 CICLOS
• PACIENTES DE ALTO RIESGO
• PLAQUETAS ≥ 30 000/MM3 EN PACIENTES SIN DATOS DE SANGRADO NO AMERITAN TX A
MENOS QUE TENGAN FACTORES DE RIESGO PARA SANGRADO O REQUIERAN CIRUGÍA
• PLAQUETAS > 20 000/MM3 EN PACIENTES CON SANGRADO MODERADO O < 10 000/MM3
AMERITAN INICIO DE TX

33. TRATAMIENTO
• HEMORRAGIA GRAVE O CONTRAINDICACIÓN DE ESTEROIDES
• INMUNOGLOBULINA G HUMANA IV 1 G/KG/DÍA X 2 DÍAS O 2 G/KG EN 2-4 DÍAS
• TRANSFUCIÓN DE PLAQUETAS: SANGRADOS INTRACRANEALES O EVENTOS
QUIRURGICOS

34. LEUCEMIAS
EN LA
INFANCIA

35. DEFINICIÓN Y FISIOPATOLOGÍA
• PROLIFERACIÓN CLONAL DESCONTROLADA DE PRECURSORES
HEMATOPOYÉTICOS QUE INFILTRAN LA MÉDULA ÓSEA ALTERANDO LA
PRODUCCIÓN DE LAS OTRA LÍNEAS CELULARES.
• LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA 75-80 %
• LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA 20 %
• LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA 3 %
• LEUCEMIA INDIFERENCIADA 0.5 %

36. CUADRO CLÍNICO
DÍAS O SEMANAS:
• ASTENIA
• ADINAMIA
• ANOREXIA
• FIEBRE INTERMITENTE
• HEMORRAGIAS
• EQUIMOSIS Y/O PETEQUIAS
• ADENOMEGALIAS
• VISCEROMEGALIAS (BAZO, HÍGADO)
• DOLOR ÓSEO (PELVIS, VERTEBRAL,
PIERNAS)

37. DIAGNÓSTICO
• CUADRO CLÍNICO
• BH, QS, ES
• ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, NEUTROPENIA, PANCITOPENIA.
• HIPERURICEMIA, HIPERPOTASEMIA E HIPERFOSFATEMIA (SÍDROME DE LISIS TUMORAL)
• FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA
• PUEDEN O NO ENCONTRARSE BLASTOS
• RX DE TORAX
• SI HAY DISNEA PARA DESCARTAR MASA MEDIASTINAL
• DX DEFINITIVO: ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
• > 25 % DE BLASTOS

38. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• INFECCIONES VIRALES (MONONUCLEOSIS INFECCIOSA)
• INSUFICIENCIA MEDULAR:
• ANEMIA APLÁSICA
• FIBROSIS MEDULAR
• MIELOPTISIS

39. CLASIFICACIÓN

40. TRATAMIENTO
• DETECCIÓN TEMPRANA Y CONTROL DE INFECCIONES
• TRANSFUCIONAL O HIPERHIDRATACIÓN, ALCALINIZACIÓN DE LA ORINA Y
ALOPURINOL (SÍNDROME DE LISIS TUMORAL)
• OBJETIVOS GENERALES:
• INDUCCIÓN A LA REMISIÓN Y MANTENIMIENTO
• QUIMIOTERAPIA