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1. Linfangitis carcinomatosa

2. Descrita por primera vez por el Dr. Andral en 1829
en un caso de malignidad en útero
• Una mujer que sufría de cáncer de útero,
murió en la Charite durante el mes de agosto
de 1824…
• Los ganglios linfáticos que rodean los
bronquios antes de su entrada al pulmón
también eran cancerosos, unos en parte, los
otros en su totalidad... la superficie externa
estaba atravesada por una gran cantidad de
estrías blancas, completamente similar en
disposición a los vasos linfáticos llenos de
mercurio.
• A veces se los encontraba allí aislados;
aglomerados a veces en mayor o menor
cantidad, representaban una especie de plexo
Lymphangitic Carcinomatosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Ja

3. Introducción
• Infiltración maligna e inflamación de los vasos
linfáticos secundaria a diseminación metastásica de
un sitio primario.
• Principal forma: linfáticos intersticiales pulmonares
(carcinomatosis linfangítica pulmonar)
• Se describen casos en piel, duodeno, conducto biliar y
riñón
• Diferencia con embolia tumoral pulmonar ya que no
afecta arteria y o capilares
• Superposición
Lymphangitic Carcinomatosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Ja

4. Etiología
• <1% de pacientes con cáncer
• 6-8% de metástasis pulmonares son por linfangitis carcinomatosa
• En pacientes con cáncer y embolismo pulmonar = prevalencia de 4,5%
• 80% causadas por adenocarcinomas
• Primarios: mama, pulmón, estómago, colon, próstata, páncreas, cuello
uterino, útero, tiroides y laringe
Lymphangitic Carcinomatosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Ja

5. Epidemiología
1. Cáncer de Mama
• 24
• 17.3%
2. Cáncer de
pulmón
• 15
• 10.8%
3. Cáncer gástrico
• 15
• 10.8%
4. Cáncer
cervicouterino
• 12
• 8.6%
5. Cáncer renal
• 11
• 7.9%
6 Cáncer de colon
• 9
• 6.5%
7. Cáncer de
cabeza y cuello
• 8
• 5.8%
8 Cáncer de
prostata
• 8
• 5.8%
9. Sarcoma
• 5
• 3.6%
10. Cáncer de
vejiga
• 3
• 2.2%
Postgrad Med. 2019 Jun;131(5):309-318. doi: 10.1080/00325481.2019.1595982.

6. Fisiopatología
• Teorias:
• Diseminación hematógena: endarteritis
obliterante  perfora el endotelio vascular 
linfáticos perivasculares
• Entrada directa: invasión de vaso linfático
cercano  circulación linfática
• Diseminación transdiafragmática
Indian J Surg Oncol 1, 274–276 (2010). https://doi.org/10.1007/s13193-011-0047-9

7. Fisiopatología
• Embolia tumoral pulmonar
• Células tumorales  circulación pulmonar  hipertrofia medial concéntrica
reactiva y la fibrosis de la íntima  cascada de coagulación  obstrucción
completa vasos pulmonares  alteración ventilación-perfusión  aumenta la
resistencia vascular pulmonar  hipertensión pulmonar y cor pulmonale
• Los émbolos tumorales intraluminales no parecen proliferar
intravascularmente ni invadir la pared del vaso para diseminarse
localmente.
Am Heart J. 1987;114(6):1432.

8. Fisiopatología
• Obstrucción local  células tumorales atrapadas en vasos linfaticos
 acumulación de líquido intersticial  disfunción respiratoria
• Engrosamiento de los haces broncovasculares y los tabiques
alveolares  Edema tisular
• crecimiento de células tumorales localmente  Engrosamiento
nodular
European Respiratory Review 2011 20: 208-210; DOI: 10.1183/09059180.00000911

9. Clínica
• Enfermedad avanzada, metastásica u oculta
• Disnea progresiva
• Dolor torácico --> Si se obstruyen linfáticos subpleurales
• Tos
• Hemoptisis
• Perdida de peso
• Fatiga
• Fiebre, taquipnea, taquicardia, campos pulmonares
normales
• Asintomático
• Cor pulmonale o hipertensión pulmonar  embolia tumoral
pulmonar  aumento en pulmonar del segundo ruido
cardíaco, cianosis y distensión venosa yugular
Postgrad Med. 2019 Jun;131(5):309-318. doi: 10.1080/00325481.2019.1595982.

10. Evaluación
• Radiografía de tórax: 30 a 50%
• Patrones reticulares, nodulares o
reticulonodulares.
• Bilaterales
• Lóbulos inferiores
• Líneas Kerley A y B  edema
linfangítico intersticial.
• Adenopatías hiliares/mediastínicas 
20 a 40%
• Derrame pleural  30-50%
American Journal of Roentgenology. 1995;165: 49-52. 10.2214/ajr.165.1.7785630

11. Evaluación
• TAC de tórax:
• Engrosamiento liso o nodular tabiques
interlobulillares y el intersticio
peribroncovascular
• Sensibilidad 69%
• Especificidad 83%.
• Tabiques interlobulillares engrosados ​​forman
arcadas poligonales (polígonos en mosaico)
• Edema intersticial o la extensión
parenquimatosa  vidrio esmerilado.
• Uno o ambos lados, focales o generalizadas,
simétricas o asimétricas.
Can Assoc Radiol J. 2015 Feb;66(1):16-23. doi: 10.1016/j.carj.2014.05.007

13. Evaluación
• F-18 FDG PET/CT
• Sensibilidad 86 % y especificidad 100
%
• Mayor captación del trazador en las
áreas previamente identificadas en la
TC que tenían engrosamiento
peribroncovascular
• Valor medio de captación estándar
(SUV) 1,37 +/- 0,64 en el área
linfangítica en comparación con 0,51
+/- 0,29 en el pulmón normal.
Nucl Med Mol Imaging 46, 150–151 (2012). https://doi.org/10.1007/s13139-012-0127

14. Evaluación
• Laboratorio: Inespecíficos.
• Leucocitosis
• Dímero D elevado
• GA: hipoxemia, alcalosis respiratoria con un gradiente Aa ampliado.
• Pruebas de función pulmonar: patrón restrictivo con disminución de
la capacidad de difusión.
• ECO: hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar
Lymphangitic Carcinomatosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Ja

15. Evaluación:
• Diagnóstico histopatológico :
• Dificultad respiratoria grave: dificulta
procedimiento de diagnóstico invasivo.
• Evaluación post mortem
• Consideración completa del estado general
del paciente con la seguridad del
procedimiento propuesto, el estadio y el
pronóstico
• Broncoscopia y lavado broncoalveolar (BAL)
• Puede mostrar citología maligna
• Informe negativo no puede descartar
malignidad.
• 1. Biopsia pulmonar transbronquial
• Proporcione un alto rendimiento en
enfermedades pulmonares difusas como la
linfangitis carcinomatosis  criosondas
• 2. Biopsia pulmonar quirúrgica (abierta)
• Menor rendimiento diagnóstico si ventilación
mecanica
• Evitarse si se sospecha una HP importante.
• 3. Cateteterismo cardiaco derecho
• Hipertensión pulmonar: >50 mmHg
• muestra en cuña de sangre de la arteria
pulmonar para citologia
Gerald L Weinhouse. Pulmonary tumor embolism and lymphangitic carcinomatosis in adults: Diagnostic evaluation and
management. In: UpToDate, Shefner JM (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on Oct 4, 2022.)

16. Diagnóstico presuntivo
• Disnea e hipoxemia progresiva e inexplicable en un paciente con
neoplasia maligna
• Sospecha de embolia pulmonar y/o hipertension pulmonar
• Disnea sutil con infiltrados inespecificos o que no responden a
tratamiento antibiótico
• Este enfoque se considera comúnmente en pacientes que tienen una
neoplasia maligna subyacente avanzada con un estado funcional
deficiente con una respuesta deficiente documentada o esperada a la
terapia contra el cáncer.
Lymphangitic Carcinomatosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Ja

17. Tratamiento
• Resección quirúrgica/quimioterapia/radioterapia
• Informes aislados de remisión considerable en diversas neoplasias malignas
• Terepia hormonal
• Quimioterapia
• Inhibidores de la tirosina quinasa (apatinib)
• Anticuerpos monoclonales (bevacizumab, cetuximab).
• Eribulina  control rápido de los síntomas y una remisión parcial con la
desaparición de la carcinomatosis linfangítica pulmonar en un caso de
carcinoma de mama metastásico

18. Tratamiento
• Atención de apoyo  oxígeno, ventilación no invasiva/ventilación
mecánica o inotrópicos
• Esteroides  alivio de los síntomas, aunque no hay evidencia científica
• Opiáceos y benzodiazepinas pueden usarse con prudencia para controlar la
disnea y la ansiedad.
• Medidas paliativas  neoplasia maligna progresiva avanzada que no
responde

19. Diagnóstico diferencial
• Embolia tumoral pulmonar:
• hipertensión pulmonar y cor
pulmonale
• superposiciones clínicas y
radiológicas son comunes
• Tromboembolia pulmonar
• Hallazgo concomitante de
trombosis venosa profunda
• ventilación-perfusión (V/Q)
y/o angio TAC
• PAPm <40
Am Heart J. 1987 Dec;114(6):1432-5. doi: 10.1016/0002-8703(87)90548

20. Diagnóstico diferencial
• Hipertensión pulmonar
• Disnea crónica
• No malignidad
• patrón moteado en la gammagrafía V/Q típico de la embolia tumoral también
se puede observar
• EPOC
• NAC: viral, atípica o fúngica con un patrón intersticial
• SIRA
• Insuficiencia cardíaca
Gerald L Weinhouse. Pulmonary tumor embolism and lymphangitic carcinomatosis in adults: Diagnostic evaluation and
management. In: UpToDate, Shefner JM (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on Oct 4, 2022.)

21. • Enfermedades pulmonares
intersticiales:
• disnea progresiva subaguda e
infiltrados en la TC, aunque
típicamente no hay
antecedentes de malignidad
• crepitantes, eosinofilia,
enfermedad tejido conectivo
subyacente
• TC: tabiques nodulares
asociados con carcinomatosis
linfangítica o tabiques
engrosados ​​en el síndrome de
embolia tumoral
Gerald L Weinhouse. Pulmonary tumor embolism and lymphangitic carcinomatosis in adults: Diagnostic evaluation and
management. In: UpToDate, Shefner JM (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on Oct 4, 2022.)

22. Pronóstico
Número Mediana
Intervalo desde el diagnóstico de
cáncer hasta el diagnóstico de LC
26 37.5 semanas
Supervivencia desde el momento
de los síntomas pulmonares
66 60 días
Supervivencia desde el momento
del ingreso
17 14 días
Postgrad Med. 2019 Jun;131(5):309-318. doi: 10.1080/00325481.2019.1595982.

23. Clin Cancer Investig J. 2016;5(2):116-20. https://doi.org/10.4103/2278-0513.178063