trombocitopenias

1. PÚRPURA DE
HENOCH-SCHÖNLEIN
DRA. ANA OJEDA

2. DEFINICION
🠶Es una vasculitis sistémica de vasos pequeños y
curso habitualmente agudo.
🠶Corresponde a una forma leucocitoclástica de
mecanismo inmunológico, con depósitos de IgA
en las paredes de los vasos sanguíneos
pequeños.
🠶Es la vasculitis más frecuente en niños.

3. EPIDEMIOLOGIA
🠶Afecta en el 90%de los casos a niños.
🠶Preferencia por varones 1.2-2:1
🠶Incidencia de 14/100,000
🠶Edad de presentación: 4-7 años
🠶Brotes estacionales (invierno y primavera)

4. FACTORES
DESENCADENANTES
🠶Infección de vías respiratorias: EBHGA,
Bartonella, Hemohilus parainfluenza.
🠶Fármacos: PNC, ampicilina, eritromicina, quinina
🠶Vacunas
🠶Alimentos
🠶Exposición al frío
🠶Picaduras de insectos

5. ANATOMIA PATOLOGICA
🠶Infiltración neutrofílica y pigmento nuclear
en la pared necrosada del vaso sanguíneo
pequeño (capilares, vénulas poscapilares y
arteriolas) <0.1 mm.
🠶Se acompaña de hemorragia y depósitos
de fibrina.
🠶Se observan depósitos de IgA perivascular
con inmunofluorescencia directa.

6. MANIFESTACIONESCLINICAS
🠶Compromiso
multisistémico que
compromete
principalmente la piel,
las articulaciones, los
riñones y el intestino.
🠶80%presentan
manifestaciones
generales.

7. LESIONES RENALES
🠶20-50%de los casos
🠶Al término de las primeras4 semanasde iniciada la
enfermedad.
🠶Manifestaciones de nefritis:
hematuria microscópica síndrome nefrótico
y nefrítico de evolución rápidamente progresiva.
I
RA,
🠶Hematuria microscópica:20-30%(primera
manifestación)
🠶Proteinuria:30-70%
🠶Menos común: Sxnefrótico, Sx nefrítico, HAS e
I
RC (1%).

8. 🠶Histología:
🠶Lesiones glomerulares
segmentarias
🠶Lesiones focalesy
segmentarias
🠶Proliferación mesangial
aislada, en casos
graves glomerilonefritis
con semilunas

9. MANIFESTACIONES ABDOMINALES
🠶50-70%de los casos
🠶Dolor abdominal cólico
🠶Náuseas
🠶Vómito
🠶Melena
🠶Invaginación intestinal (3%)

10. 🠶Histología:
🠶Lesión en la submucosa, con infiltración mural
del intestino, sangrado y edema.
🠶Cambios microscópicos de vasculitis:
proliferación endotelial y trombosis de
pequeñas arteriolas.

12. MANIFESTACIONES CUTANEAS
🠶Manifestación inicial en 50%de los casos.
🠶98%de los casos.
🠶Suelen aparecer primeros días o semanas.
🠶Exantema tipo urticaria maculopapular
petequial o purpúrico
🠶Lesiones purpúricas:palpables, confluentes,
petequial o en parches.
🠶 Miembros inferiores, glúteos (rodillas, tobillos,
codos).
🠶Edema de cara, manos y miembros inferiores.

13. 🠶Histología:
🠶En arteriolas cutáneas,
porciones terminales de
arteriolas dérmicas y capilares.
🠶Edema y degeneración de
células endoteliales, seguido
de extravasación de
eritrocitos.
🠶I
nfiltrado en piel y región
perivascular:neutrófilos PMN,
eosinófilos y linfocitos.
🠶Mástarde: infiltrado mixto de
mononucleares y depósitos de
hemosiderina en sitios de la
púrpura.

14. ARTRITIS
🠶50-85%de los casos.
🠶Rodillas y tobillos.
🠶Artritispuede preceder a la púrpura.

15. OTRASMANIFESTACIONES
🠶Vasculitis testicular (dolor testicular y
edema escrotal) (10%)
🠶Hemorragia pulmonar
🠶Hipertensión arterial
🠶Pancreatitis
🠶Compromiso de SNC (vasculitis cerebral,
neuritisóptica, crisis convulsivas)

16. DIAGNOSTICO
🠶Criterios diagnósticos de la Academia Americana
de Reumatología (ACR)
🠶2 ó más criterios: clínicos
🠶Púrpura palpable no asociada a trombocitopenia
🠶Inicio antes de los 20 años
🠶Angina intestinal: dolor abdominal difuso, puede
asociarse a diarrea o presencia de sangre
🠶Biopsia con granulocitos en la pared

17. LABORATORIO
🠶BH:
🠶Recuento de plaquetas normal o aumentado
🠶Leucocitosis moderada (desviación a la izquierda)
🠶Anemia normocrómica
🠶60%: aumento de IgA
🠶30%: elevación de ASO
🠶Proteinuria 24 hrs:>2gr/L
🠶Nefritis: amento de IgG

18. TRATAMIENTO
🠶Reposo
🠶Hidratación adecuada
🠶Nutrición
🠶Equilibrio electrolítico
🠶Dolor: paracetamol
🠶Esteroide: dolor abdominal intenso y/o
hemorragia, nefritis
🠶Prednisona 1-2 mgkgdi x 7 días, disminución
gradual 2-3 semanas de tx

19. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
🠶LES
🠶Poliarteritis nodosa
🠶ARJ
🠶Enfermedad de Crohn
🠶Crioglobulinemia esencial
🠶Eritema multiforme
🠶Dermatomiositis
🠶Granulomatosis de Wegener
🠶Fiebre reumática
🠶Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

20. PRONÓSTICO
🠶2/3 pacientes tienen evolución benigna.
🠶Resolución espontánea en 94%de los casos.
🠶Mejoría aprox 4 semanas.
🠶16-40%recurrencia:
🠶menos intensa
🠶6 semanas hasta 2 años
🠶1%de pacientes evoluciona a IRC.

22. SEGUIMIENTO
🠶 Compromiso renal puede ser tardío: EGO en forma
periódica x 1 año.
🠶 Alteración del sedimento urinario: proteinuria de 24
hrsy pruebas de función renal.
🠶Microhematuria puede persistir por meses.
🠶 Mayor tendencia de complicación renal después
de los 7 años o en presencia de Sxnefrótico o
nefrítico agudo después de 4 semanas de iniciado
el padecimiento.