2. DEFINICION
TRANSTORNO QUE SE CARACTERIZA POR DECOLORACIÓN
AMARILLENTA DE LA PIEL, LA CONJUNTIVA Y MUCOSAS POR EL
DEPÓSITO TISULAR GENERALIZADO DE BILIRRUBINA, UN METABOLITO
PIGMENTADO.
3. ERITROPOYESIS
HEMO
GLOBINA
ESTERCOBILINA UROBILINOGENO
BILIRRUBINA NO
CONJUGADA
BILIRRUBINA NO CONJUGADA
BILIRRUBINA CONJUGADA
CO BILIVERDINA FE+2
SISTEMA RETICULO
ENDOTELIAL
CIRCULACIÓN MEDULA OSEA ROJA
VIDA
MEDIA
120 DIAS
HEMO - OXIDASA BILIVERDINA
REDUCTASA
INSOLUBLE
TRANSFERRINA TRANSPORTA
+ ALBUMINA
FE+3 FERRITINA: ALMACENA
UDP – GLUCORONIL
TRANSFERASA
ACCIÓN
BACTERIANA
2%
UROBILINA
RIÑON
18% CIRCULACIÓN HEPÁTICA PIGMENTO DE LA ORINA
80%
OXIDACIÓN
PIGMENTO DE LAS HECES
AA
Sleisenger y Fordtran, Enfermedades digestivas y hepáticas, cap 73, Bioquímica y Prueba de la Función Hepática, 10α edición, pág 1243 - 1253
4. MEDICIÓN :
Bilirrubina conjugada
Con el
reactivo
Diazo
Reacciona rápidamente(directa)30-60
segundos.
Bilirrubina Total
Reactivo de
Diazo más
acelerante(
alcohol o
cafeína)
Bilirrubina indirecta : 0.8 – 1.2mg/dl
Bilirrubina total: de 1.0 - 1.5 mg/dL
VALORES NORMALES:
Bilirrubina Total Bilirrubina conjugada Bilirrubina Indirecta
Se mide 30-60 minutos después de
Agregar el acelerante.
Sleisenger y Fordtran, Enfermedades digestivas y hepáticas, cap 73, Bioquímica y Prueba de la Función Hepática, 10α edición, pag 1243 - 1253
5. MEDICION DE LA BILIRRUBINA
BILIRRUBINA DETECTABLE: 2.5 – 3 mg/dl
GRAN PARTE DE LA BILIRRUBINA
CIRCULA EN LA FORMA NO
CONJUGADA
< 5% ESTA EN SU FORMA
CONJUGADA.
Se produce por día 4 mg/kg de peso corporal.
6. TRANSTORNOS AISLADOS DEL METABOLISMO DE
LA BILIRRUBINA
LA FUNCIÓN HEPÁTICA GLOBAL Y LOS
MARCADORES BIOQUÍMICOS DE LESIÓN
HEPATOCELULAR Y COLESTASIS SON
NORMALES.
•BILIRRUBINA NO CONJUGADA
• AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE LA BILIRRUBINA
• DISMINUCIÓN DE LA CAPTACIÓN HEPATOCELULAR NO CONJUGADA
• DISMINUCIÓN DE LA CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA
- HEMÓLISIS
- ERITROPOYETINA INEFICÁZ
- REABSORCIÓN DE UN HEMATOMA
BILIRRUBINA NO
SUPERA 4-5MG/DL
- RIFAMPICINA
- CICLOSPORINA
-SD. DE GILBERT.
BILIRRUBINAS <
4MG/DL).
SÍNDROME DE CRIGLER
NAJAR.
TIPO I NO EXISTE LA
ACTIVIDAD DE LA B-
UGT)
TIPO II HAY
DISMINUCIÓN DE LA
ACTIVIDAD DE LA
B-UGT)
7. •BILIRRUBINA CONJUGADA
• SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON
•SÍNDROME DE ROTOR
-Los hepatocitos contienen un pigmento negro
característico que está formado por metabolitos de
aminoácidos aromáticos
- Fallo del transportador MRP-2 en los hepatocitos.
- Este se encarga de transportar la BC en los hepatocitos
hacia los canalículos biliares.
- BC no es excretada 🡪 se acumula en el hígado y pasa a
la sangre causando así su aumento.
8. Sleisenger y Fordtran, Enfermedades digestivas y hepáticas, cap 73, Bioquímica y Prueba de la Función Hepática, 10α edición, pag 1243 - 1253
15. TERAPEUTICA
• ICTERICIA OBSTRUCTIVA
• ICTERICIA NO OBSTRUCTIVA
corregir la obstrucción: esfinterotomía, la dilatación
con balón de las estenosis localizadas y la
colocación de drenajes o endoprótesis el abordaje
alternativo es la cirugía
Cuando la ictericia se debe a hepatopatía, el
tratamiento óptimo va dirigido a la causa
subyacente (p. ej., abandono del consumo de
alcohol, suspensión del fármaco responsable,
administración de Antivirales para la hepatitis B.
16. ICTERICIA EN EL EMBARAZO
❑ VARIOS TRASTORNOS COLESTÁSICOS SE PRODUCEN EN EL EMBARAZO
❑ GENERALMENTE SE PRESENTA EN EL 3ER TRIMERSTRE DEL EMBARAZO, Y SE PRESENTA CON PRURITO Y EN
OCASIONES CON ICTERICIA.
❑ POR LO GENERAL Y SUELE REPETIRSE EN LOS SIGUIENTES EMBARAZSE RESUELVE EN LAS 2 SEMANAS
POSTERIORES AL PARTO VV
❑ HÍGADO GRASO AGUDO DEL EMBARAZO, QUE TÍPICAMENTE SE PRODUCE EN EL TERCER TRIMESTRE Y SE
ASOCIA A LESIÓN HEPATOCELULAR.
17. COLEDOCOLITIASIS
• CAUSA MÁS FRECUENTE DE OBSTRUCCIÓN BILIAR ES LA OCLUSIÓN LUMINAL POR UN CÁLCULO.
• LOS CÁLCULOS BILIARES DE COLESTEROL SON RESPONSABLES DE LA MAYORÍA DE LOS CASOS, Y
GENERALMENTE SE ORIGINAN EN LA VESÍCULA BILIAR Y PUEDEN MIGRAR HACIA EL CONDUCTO BILIAR.
• EN LOS PACIENTES CON HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA, LOS CÁLCULOS DE BILIRRUBINATO DE
CALCIO (DENOMINADOS CÁLCULOS BILIARES NEGROS) SE FORMAN EN LA VESÍCULA BILIAR Y TAMBIÉN
PUEDEN FORMARSE IN SITU EN CUALQUIER SEGMENTO DE LAS VÍAS BILIARES.
• LOS CÁLCULOS BILIARES MARRONES, PUEDEN CAUSAR EPISODIOS REPETIDOS DE COLANGITIS
(COLANGITIS PIÓGENA RECURRENTE)
