sindrome de moebius

1. SINDROME
DE
MOEBIUS

2. SINDROME DE MOEBIUS
 Patología de origen congénito se clasifica dentro de un grupo
de enfermedades conocidas como «disgenesias
troncoencefálica»
 Fue descrita en un inicio por von Graefe y Möbius en 1880 y
1888
 Se le conoce también como diplejía facial congénita o agenesia
nuclear

3. ETIOLOGÍA
Agenesia de los pares
craneales VI y VII impidiendo
su total desarrollo
embrionario.
Disminución del flujo uterino
Metrorragias intensas
durante el embarazo
Hipotensión severa
Exposición durante el
embarazo a vasoconstrictores

4. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 Parálisis de los pares craneales VI y VII.
 Se asocia a lesión de los pares craneales
III, IV, V, IX, X y XII
 Anormalidades músculo esqueléticas
ocurren en un tercio de los casos y pueden
comprender pie
 Equinovaro congénito (30% de los casos),
sindactilia, braquidactilia, ectrodactilia, o
defectos de reducción más severos en
20% de los casos.
 Síndrome de Poland y ocasionalmente a
anomalía de Klippel Fei en el 15% de los
casos.
 También pueden verse defectos cardiacos,
urinarios, hipogenitalismo e
hipogonadismo. Puede haber retraso
mental, el cual es generalmente leve y se
presenta en el 10-30% de los pacientes.
Pueden presentar Autismo en el 25% de

5. DIAGNOSTICOEl diagnóstico es clínico
La electromiografía facial mostrará
una total ausencia, o una
disminución muy importante, en la
conducción nerviosa en el territorio
del nervio facial.
La TAC cerebral puede mostrar
calcificaciones en la zona de tronco
cerebral correspondiente a los
núcleos del nervio facial
El cariotipo suele ser siempre
normal aunque en algunos Moebius
se han identificado anomalías
cromosómicas, pero estos son
casos excepcionales y no está
claro en algunos si la anomalía
cromosómica estaría relacionada

6. TRATAMIENTO• No hay ningún
tratamiento curativo del
síndrome de Moebius.
• Un cirujano plástico
canadiense, el Dr.
Ronald M. Zuker, ha
puesto a punto una
intervención de cirugía
plástica, conocida como
operación de animación
facial de Zuker.
La cirugía de reanimación
facial mediante
transferencia de colgajo
libre de gracilis bilateral en
un solo tiempo quirúrgico
en pacientes con
Síndrome de Möebius
completo es un
procedimiento seguro y
efectivo para el
tratamiento de la parálisis
facial bilateral que
presentan estos pacientes

10. GRACIAS