Título: Entendiendo el Mielomeningocele: Desafíos y OportunidadesIntroducción:Definición del mielomeningocele.Breve contexto sobre la incidencia y prevalencia de esta afección.Importancia de la comprensión y concienciación sobre el mielomeningocele.Causas y Factores de Riesgo:Explicación de las causas subyacentes del mielomeningocele.Factores de riesgo asociados, como la genética y la exposición a ciertos factores ambientales durante el embarazo.Manifestaciones Clínicas:Descripción de los síntomas y signos comunes del mielomeningocele.Impacto en el desarrollo físico y neurológico del individuo afectado.Diagnóstico y Evaluación:Métodos utilizados para diagnosticar el mielomeningocele, incluyendo pruebas prenatales y postnatales.Evaluación del grado de afectación y posibles complicaciones asociadas.Tratamiento y Manejo:Enfoques terapéuticos disponibles, como la cirugía y la terapia física.Estrategias de manejo a largo plazo para mejorar la calidad de vida del paciente.Aspectos Psicosociales y de Calidad de Vida:Impacto emocional y social del mielomeningocele en el paciente y su familia.Recursos y apoyos disponibles para abordar las necesidades psicosociales y promover la inclusión.Investigación y Avances Futuros:Avances recientes en la comprensión y tratamiento del mielomeningocele.Áreas de investigación prometedoras y posibles innovaciones en el horizonte.Conclusiones:Recapitulación de los puntos clave abordados en la presentación.Llamado a la acción para promover la concienciación, la investigación y el apoyo a las personas afectadas por el mielomeningocele.Referencias:Citas de fuentes confiables y estudios relevantes utilizados en la elaboración de la presentación. El mielomeningocele es una condición médica que afecta el desarrollo del sistema nervioso, específicamente la médula espinal, y tiene un impacto significativo en la vida de quienes lo padecen. En este artículo, exploraremos la importancia del mielomeningocele en términos de su prevalencia, sus implicaciones médicas y sociales, así como los avances en su diagnóstico y tratamiento. **Prevalencia y Epidemiología:** El mielomeningocele es una forma grave de espina bífida, una malformación congénita del sistema nervioso central. Se estima que afecta a aproximadamente 1 de cada 1000 nacidos vivos en todo el mundo, lo que lo convierte en una de las anomalías congénitas más comunes del sistema nervioso central. Sin embargo, la prevalencia puede variar según la región geográfica y los factores genéticos y ambientales. **Causas y Factores de Riesgo:** Las causas exactas del mielomeningocele no se comprenden completamente, pero se cree que involucran una combinación de factores genéticos y ambientales. Algunos factores de riesgo conocidos incluyen la deficiencia de ácido fólico durante el embarazo, antecedentes familiares de espina bífida, y ciertos medicamentos o sustancias químicas a las que la madre puede haber estado expuesta durante el embarazo.

1. MIELOMENINGOCELE
Dra. Dina Estefania Reyes González
MR Medicina Física y Rehabilitación

2. MALFORMACIONES
SNC
Defectos del tubo neural
MIELOMENINGOCELE Tratamiento:
Variable según las características del
proceso.
Espina bifida oculta y el meningocele de
pequeño tamaño recubiertos por piel o grasa
no precisan tratamiento, ya que no producen
sintomatología y la mayoría de los niños se
desarrollan normalmente. No obstante estos
deben ser controlados para detectar
problemas de hidrocefalia o urológicos

3. “
”
ES UN DEFECTO SACULAR, ROTO O
ÍNTEGRO, A NIVEL DORSAL SOBRE LA
LÍNEA MEDIA, 75% DE LOS CASOS LO
HACE EN LA REGIÓN LUMBOSACRA
Es la forma de presentación más frecuente de los disrafismos raquimedulares (50%).
Presenta una prevalencia de 0.1 a 0.2% nacidos vivos. El riesgo incrementa 2-3% si
existe un nacimiento previo con mielomeningocele.

4. Factores de Riesgo
• 1. Deficiencia de Ácido Fólico,
principalmente en las 3 primeras semanas
de vida.
• 2. Fiebre en el primer trimestre.
• 3. El consumo de Ácido Valproico en el
embarazo, está asociado con 1-2% de
riesgo de defectos en el tubo neural.
• 4. Obesidad antes y durante el embarazo.
embarazo.
• 5. Abuso materno de cocaína incrementa
incrementa el riesgo de microcefalia,
diferenciación neuronal y mielinización.
• 6. Antecedente de hijo con defecto del
tubo neural aumenta el riesgo de 3-4%
Diagnóstico
• AFP sérica en la semana 15 – 20
• Utrasonido
• Malformación es visible al momento de
nacer (meninges, cubiertas por piel hasta
tumoración compuesta de meninges y
medula con capa de piel).
• Dependiendo de la altura en que se
localice y del tipo de afectación del tubo
neural, el recién nacido presentará una
lesión motora y sensitiva en las
extremidades inferiores junto con
alteración del esfínter anal y vesical.
• Se asocian frecuentemente a hidrocefalia
por estenosis del acueducto de Silvio y a
malformación de Arnold Chiari tipo II.

5. CLÍNICA
• Contiene en su interior médula espinal, raíces nerviosas,
meninges y LCR.
• Presenta otras malformaciones congénitas asociadas.
• 80% hidrocefalia, que requerirá un sistema
derivativo.
• La mayoría tendrá asociación a malformación de
Chiari tipo II.
• La vía de parto es abdominal, para disminuir el daño
físico sobre la placa neural y el riesgo de infección.
• La cesárea, el cuidado inmediato y la curación diaria de
la lesión son los factores más importantes para reducir
la incidencia de infecciones y conservar la vitalidad de
tejido neural.
Lumbar o dorsolumbar 50%
Lumbosacro: 25%
Cervical o dorsal: 10%

6. EVALUACIÓN DE LA
LESIÓN
• A. Medir el tamaño del defecto
• B. Evaluar si es un defecto roto o
íntegro.
• Si está roto, comenzar antibioticoterapia
con gentamicina cada 6horas hasta 5
días después de cerrarlo.
• Si está íntegro, la antibioticoterapia no
es necesaria.
• C. Cubrir a lesión con compresas
mojadas de ringer lactato o solución
salina para prevenir desecación.
• D. Posición en Trendelenburg, en
decúbito ventral.
• E. Realizar cierre quirúrgico dentro de
36 horas a menos que exista una
contraindicación para la cirugía.

7. EVALUACIÓN
NEUROLÓGICA
• Observar movimiento
espontáneo en extremidades
inferiores, lo que habla de un
mejor resultado funcional.
• Evaluar el nivel más bajo de
función neurológica,
revisando respuesta a
estímulos dolorosos.
A. Lesión
espinal
• Medir el diámetro
craneoencefálico para evaluar
riesgo de hidrocefalia.
• Revisar si presenta estridor
respiratorio.
B.
Malformación
de Chiari tipo
II
Estudios auxiliares
A. Evaluar otras anormalidades que
requieran cirugía.
B. Cateterización urinaria regular, prevenir
deterioro renal. Se recomiendan exámenes
urológicos en el primer mes, sexto mes, y
anualmente.
C. AP y lateral de columna cervical, evaluar
escoliosis.
D. La extensión y grado de déficit
neurológico depende de la localización del
mielomeningocele.

8. Sitio de
Lesión
Hallazgos
T12 Parálisis completa en extremidades inferiores
L1 Debilidad moderada a la flexión de cadera
L2 Cadera con fuerza a la flexión y debilidad moderada a la abducción
L3 Aducción normal de cadera y casi extensión normal de rodillas
L4 Aducción normal de cadera, extensión de rodilla, dorsiflexión en pies
L5 Flexión lateral y rotación de cadera, aducción normal de cadera, extensión de
rodilla, dorsiflexión en pies
S1 Flexión lateral y rotación de cadera, aducción normal de cadera, extensión de
rodilla, dorsiflexión en pies y encorvamiento de los dedos
S2 Dificultad para encontrar anormalidad clínica. Vejiga neurogénica e incontinencia
anal.

9. TIEMPO DE CIERRE
• Cuidados postoperatorios
• Protección de heridas quirúrgicas
• Cateterización vesical diaria
• Medición de perímetro cefálico diario
• Resultados
• Con un adecuado abordaje cerca del 85% de los
infantes sobrevivirán. Sin un tratamiento solo el
14-30% de estos infantes, sobrevivirán en la
infancia. Con tratamiento 70% tendrá un
coeficiente intelectual normal.
• La causa más común de muerte temprana es por
complicaciones de la malformación de Chiari e
hidrocefalia. Después de los 3 años, los causantes
de la morbilidad y mortalidad, son la pielonefritis
y el fallo renal, por vejiga neurogénica. El 3 a
10% tendrán continencia urinaria normal, y la
mayoría será capaz de utilizar cateterizaciones
intermitentes.
debe ser cerrado dentro de
las primeas 24 horas,
independientemente de si
existe o no membrana.
Después de 36 horas el
riesgo de infección
postoperatoria, aumenta.

10. MALFORMACIÓN DE ARNOLD
CHIARI

11. Chiari tipo I
• “Ectopía cerebelosa"
• Simple descenso, de las amígdalas cerebelosas por debajo del
mágnum, se puede acompañar de un descenso del bulbo. Las
amígdalas cerebelosas adoptan una forma elongada semejante a una
"estaca" o "clavija". . No se asocia con otras malformaciones cerebrales.
• Escasamente sintomática, su importancia radica en que tiene un índice
de asociación a siringomielia/hidromielia que varía del 20 al 40%
hasta del 50 al 76 % de los casos.
• Generalmente la cavidad se encuentra a nivel cervical se asocia a
malformaciones óseas de la charnela occípito-cervical (invaginación
basilar, fosa posterior pequeña, platibasia, asimilación de C1, Síndrome
de Klippel-Feil y clivus corto).

12. Chiari II
• Malformación de Arnold-Chiari. Mayor predisposición genética que el tipo I.
• Es una patología que compromete el cerebro, la médula, la duramadre, el cráneo y la columna. Hay
un descenso no solo de las amígdalas (en general se encuentran a nivel del foramen mágnum o por
debajo de este), sino también del vermis, IV ventrículo y tronco cerebral. Suelen encontrarse otras
malformaciones del SNC, entre ellas un acodamiento del bulbo (enrollamiento) sobre la médula
cervical que tracciona aún más los nervios craneales bajos y la lámina cuadrigeminal se presenta en
de pico de pájaro.
• Además la fosa posterior es plana y pequeña con inserción baja de la tienda del cerebelo. Los
nervios cervicales superiores siguen un sentido ascendente, debido al descenso del tronco. La
magna es pequeña o inaparente. Se asocia casi invariablemente a mielomeningoceles lumbares (o
raramente con espina bífida oculta) y a hidrocefalia .
• Además se pueden asociar con: hernia superior del cerebelo a través de una fisura del tentorio
anormalmente grande, degeneración de los núcleos de los pares craneales bajos, ausencia del
pellucidum con fusión de ambos tálamos, hidromielia, siringomielia, anormalidades de los
(90%), polimicrogiria, anormalidades del aparato cardiovascular, genitourinario y gastrointestinal,
anomalías óseas de la fosa posterior como pequeña impresión basilar.
• Tanto en esta variedad como en el tipo I es frecuente la obstrucción de los forámenes del IV ventrículo
por una membrana representando lo que se denomina techo imperforado.

13. Chiari III
• Es muy poco frecuente. Es la forma más severa.
• La fosa posterior es aún menor y existe un defecto del hueso occipital y
primeras vértebras con herniación del cerebelo al canal cervical y
encefalocele cervical alto u occipital bajo (espina bífida cervical). El
encefalocele generalmente contiene el cerebelo, los lóbulos occipitales
y ocasionalmente la médula y protuberancia.
• Generalmente es incompatible con la vida.
Chiari IV
• Es raro, solo se han reportado dos casos en la bibliografía. Consiste en
hipoplasia cerebelosa sin herniación del mismo. No incluye hidrocefalia

15. MANEJO REHABILITADOR
• Manejo Ortesico, Ortopedico Y terapeutico
• Inicio temprano de terapia
ocupacional
Independencia
• Análisis y Resolución
Estimulación y
Rehabilitación
Cognitiva
• Objetivos enfocados en
marcha
Fuerza Motora

16. ORTESIS