introducción epidemioloía descripción clasificación y tratamiento de sindactilia y polidactilia sea quirúrgica o conservadora

1. MALFORMACIONES
GENÉTICAS DE LA
MANO: SINDACTILIA Y
POLIDACTILIA
DR. PALACIOS APAÉSTEGUI ALBERTO
MR2 DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA

2. 1.Introducción
2.Epidemiología
3.Patología
4.Clasificación
5.Tratamiento

3. • Las alteraciones congénitas afectan aproximadamente entre el 1 y 2% de
todos los recién nacidos vivos y las alteraciones en las extremidades
superiores se observan en aproximadamente el 10% de estos pacientes.
• Se estima que la incidencia actual de malformaciones o alteraciones
congénitas en la mano es de 2.3 casos por cada 1,000 nacidos vivos.
• La etiopatogenia de las alteraciones congénitas de la mano es muy variada.
Pueden ocurrir de manera esporádica, o ser el resultado de una alteración
genética heredable.
• Existen otras causas menos comunes como lo son factores ambientales, la
dieta e infecciones, entre otras.
• La mano se desarrolla entre la cuarta y la octava semanas de gestación
embrionaria, y la mayoría de las anomalías ya se ha generado antes del
momento del diagnóstico del embarazo.
• Algunas alteraciones congénitas de la mano pueden ser severas y afectan
importantemente la función.
INTRODUCCIÓN

4. SINDACTILIA
• Es la alteración congénita más frecuente de la mano con una
prevalencia de 1/2,500 nacidos vivos.
• Frecuentemente se encuentra asociada a otras alteraciones
congénitas del miembro torácico y pélvico; y la alteración suele
ocurrir entre la quinta y la octava semanas de gestación.
• Es una patología de carácter Autosómico Dominante de
expresión variable y penetrancia mínima.
• Es más frecuente en el género masculino con una relación de 2:1.
Fusión variable de tejido
blando, esquelético o
ambos.

7. Simple
Compleja
Complicada
Completa
Incompleta

8. Se asocia a:
• Membranas en los dedos de los pies
• Polidactilia
• Anillos de constricción
• Braquidactilia
• Pie hendido
• Hemangioma
• Ausencia de músculos
• Deformidades de la columna
• Tórax en embudo y trastornos cardíacos.

10. Tratamiento: QUIRÚRGICO
Pasos técnicos:
1. Separación de los dedos
2. Reconstrucción de la comisura
3. Revestimiento de los bordes
intermedios de los dedos
Objetivos:
• Función
• Estético

14. POLIDACTILIA
• Alteración congénita de la mano encontrada con mayor frecuencia en la
clínica.
• La polidactilia del pulgar o polidactilia preaxial, es la presentación
• más frecuente de polidactilia en la mano. Ocurre de manera esporádica y su
incidencia es de 8/100,000 habitantes.
• Afecta de igual forma tanto a la raza negra como a la caucásica.
• Se cree que se desarrolla debido a una excesiva proliferación celular así
como a la necrosis celular del tejido embrionario preaxial ecto y
mesodérmico previo a la octava semana de desarrollo embrionario.

15. POLIDACTILIA
PREAXIAL
• El pulgar duplicado representa una duplicación
completa o parcial del pulgar.
• Es el patrón de duplicación más común en
poblaciones blancas y asiáticas, ocurriendo en
uno de cada 3000 nacimientos.
• Suele ser unilateral.
• Se desconoce la causa del pulgar bífido.

16. La clasificación de Wassel es la mayormente utilizada.
Ésta se divide en 7 apartados de acuerdo al nivel de duplicación y a la
arquitectura ósea, de la siguiente manera: 1) falange distal bífida, 2)
duplicación de la falange distal, 3) falange proximal bífida, 4) duplicación de
la falange proximal, 5) metacarpo bífido, 6) duplicación metacarpal, 7)
pulgar flotante. La clasificación de Wassel modificada por Egawa contrapone
al séptimo apartado considerando dentro de este grupo al pulgar trifalángico
(sin embargo, actualmente es considerado como una entidad de patología
distinta y diferente tratamiento).

18. Tratamiento: casi siempre
QUIRÚRGICO

19. POLIDACTILIA
POSTAXIAL
• La duplicación del dedo meñique es el patrón de
duplicación más común en la población negra.
• Ocurre en aproximadamente uno de cada 300
nacimientos negros, con una frecuencia relativa
de 8:1 en comparación con la duplicación de otros
dígitos.
• La verdadera incidencia es imposible de
determinar porque a muchos de estos niños se
les extrae el dedo extra en la guardería.

21. Clasificación de Stelling y Turek

23. • El uso de ligaduras alrededor de la base de la duplicación
postaxial tipo B se realiza comúnmente en la sala de recién
nacidos con suturas o un clip vascular de modo que se detiene
el flujo sanguíneo. El dedo se vuelve necrótico y se cae.
Aunque se han informado resultados buenos a excelentes con
estas técnicas, pueden ocurrir complicaciones, que incluyen
falla en la caída del dedo, infección, neuroma por tracción o,
más comúnmente, protuberancias residuales.
• La escisión quirúrgica también se puede realizar en el
quirófano.
Tratamiento: QUIRÚRGICO

24. Gracia
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