1. LESIONES CERVICALES EN LOS NIÑOS.
Dr. Sergio Zúñiga R.
Pontificia Universidad Católica de Chile.
Introducción:
Las lesiones cervicales son un motivo de consulta frecuente en pediatría. La mayor parte
de ellas corresponden a aumentos de volumen y generalmente con características de
benignidad. Lesiones de origen congénito requieren de extirpación por la alta
posibilidad de infección. Entre los problemas cervicales inflamatorios de la infancia, la
adenitis supurativa aguda es la causa más frecuente de adenopatía cervical. Por su parte
las adenitis crónicas constituyen un desafío diagnóstico y deben ser diferenciadas de las
neoplasias. Así, adenopatías que no responden a una terapia antibiótica apropiada y
dentro de un lapso de tiempo de observación prudente deben ser estudiadas por el
patólogo.
La historia clínica de estas dolencias es fundamental sobre todo en lo que se refiere al
tiempo de evolución de la lesión (Ej. lesiones existentes al nacimiento) como también la
presencia de síntomas y signos asociados. El examen físico de la cabeza y cuello debe
ser efectuado en forma acuciosa y ordenada descartando desde infecciones localizadas
en el cuero cabelludo hasta caries dentales. Muchas veces la sola localización de la
lesión orientará hacia algunos diagnósticos probables.
Entre los estudios de imágenes, el ultrasonido es el examen de mayor utilidad,
permitiendo diferenciar lesiones congénitas con características quísticas, de lesiones
inflamatorias. La tomografía axial computada (TAC) puede otorgar información útil
sobre la extensión y el grado de compromiso de estructuras vitales (Ej. vía respiratoria).
Lesiones Congénitas
Los quistes del conducto tirogloso
constituyen las lesiones cervicales
congénitas más frecuentes en los niños.
Habitualmente son detectados entre los 2 y
10 años de edad aunque un porcentaje
importante no son identificados sino hasta
después de los 20 años. No existe una
predilección por sexo.
La forma de presentación clínica clásica es
la de una lesión redondeada, lisa, blanda,
indolora, ubicada en la línea media y en
relación al hueso hioides. Existe un
pequeño porcentaje de presentaciones
sublinguales o supraesternales. Como el
2. quiste tiene fijaciones al hueso hioides y al foramen ciego de la lengua, puede ser
traccionado hacia arriba, cuando el niño traga o saca la lengua.
El diagnóstico es confirmado por ultrasonido, que corrobora la lesión quística. Este
estudio habitualmente permite también evaluar la presencia de la glándula tiroides. Al
no encontrarse ésta en el examen, es preciso realizar una cintigrafía, ya que en esos
casos el único tejido tiroideo existente pudiera estar en relación al conducto o quiste
tirogloso.
Embriológicamente estas lesiones son consecuencia de la falla de obliteración del
conducto tirogloso posterior al descenso de la glándula tiroides alrededor de la sexta
semana de vida fetal. Anatomo-patológicamente los quistes se encuentran revestidos de
epitelio pseudeoestratificado columnar o estratificado escamoso y glándulas secretoras
de mucus.
La complicación habitual de estas malformaciones es la infección con la flora bacteriana
de la boca, consecuencia de su comunicación persistente con la base de la lengua a
través del foramen ciego. Los quistes infectados presentan signos inflamatorios y
pueden drenar al exterior.
El tratamiento recomendable es la extirpación quirúrgica y así prevenir su infección. La
técnica fue descrita en 1920 por Sistrunk e incluye la extracción del centro del hueso
hioides, por cuyo interior va el conducto tirogloso, y así, evitar la recidiva. La
extirpación debe llegar hasta el foramen ciego lingual.
En presencia de infección quística, es necesario tratar ésta con antibióticos y
posteriormente operar.
Higroma Quístico
Son lesiones quísticas, de origen
linfático que se presentan en la
región cervical lateral. Se cree
que son causados por una falla
congénita de los brotes linfáticos
primordiales para establecer
drenaje en el sistema venoso.
Entre un 50 y un 65% están
presentes al nacimiento y 80 a
90% de ellos, son diagnosticados
antes del segundo año de vida. Su
incidencia reportada es de 1 por
12.000 recién nacidos.
Tienden a desarrollarse en íntimo
contacto con grandes venas y conductos linfáticos. Así, un 75% aparecen en el cuello,
20% en la axila y el resto, en mediastino, retroperitoneo, pelvis o región inguinal. Se
presentan en una relación de 2:1 en el lado izquierdo con respecto al derecho del cuello,
3. probablemente porque el conducto torácico ingresa a la vena subclavia por la izquierda.
A pesar de que están secuestrados del resto del sistema linfático, son cavidades
multiloculares revestidas de células endoteliales que continúan produciendo líquido
linfático. De esa manera su crecimiento va de gradual a rápido con compresión o
desplazamiento de estructuras adyacentes.
Al examen físico los higromas aparecen como masas quísticas blandas, móviles, no
sensibles, preferentemente ubicados en el triángulo posterior del cuello. Su tamaño
puede variar desde algunos milímetros a varios centímetros de diámetro. Pueden ser
transiluminados con una fuente luminosa. Cuando se infectan se presentan con signos
inflamatorios.
Estas lesiones crecen en proporción al crecimiento del niño, pero puede observarse
crecimiento rápido como resultado de trauma, infección o hemorragia dentro del quiste.
El compromiso respiratorio es la complicación más importante que puede ocurrir, por
compresión extrínseca de la vía aérea. Las lesiones que comprometen la lengua o se
extienden hacia el mediastino pueden presentarse con estridor, cianosis, apneas o
disfagia con problemas de crecimiento del niño.
El diagnóstico se confirma con ultrasonido, que revela la naturaleza quística del
higroma. En lesiones extensas y con compromiso importante de estructuras vitales es
más útil la tomografía computada con medio de contraste intravenoso.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, pero ésta puede ser muy
laboriosa en lesiones extensas y no exenta de riesgos sobre todo por las secuelas de tipo
neurológico. Por ello se han intentado tratamientos con sustancias esclerosantes,
anteriormente bleomicina y en la actualidad OK-432 con un éxito considerable respecto
a la regresión de los quistes.
Hemangiomas
Los hemangiomas son bastante comunes en la cabeza y el cuello de los niños. Aunque
un 30% de ellos está presente al nacer, muchos no se hacen evidentes sino hasta después
del primer mes de vida. Su frecuencia estimada es de 2.5% en los recién nacidos y un
22% en neonatos pretérmino de peso de 1.000 g. o menos. El sexo más afectado es el
femenino, tres veces más que el masculino.
Habitualmente se clasifican en capilares, cavernosos y mixtos, apareciendo
principalmente en cara y cuero cabelludo, y sobre todo en labios, párpados, nariz,
occipucio y orejas, tendiendo a crecer durante el primer año de vida y luego regresar
gradualmente alrededor de los tres o cuatro años. Se estima que cerca de un 80% de los
hemangiomas involuciona espontáneamente alrededor de los cinco años. Existe, sin
embargo, alrededor de un 3 a 5% de hemangiomas que crecen, comprometen órganos
vitales o producen complicaciones muy riesgosas, tales como trombocitopenia,
hemorragia, y coagulopatía por atrapamiento de plaquetas por el hemangioma
(Síndrome de Kasabach-Merritt), obstrucción de la vía aérea o falla cardíaca congestiva.
En estos casos se requiere de una terapia más agresiva.
4. Los hemangiomas con componentes cavernosos profundos pueden crecer en forma
masiva como también estar asociados con malformaciones arteriovenosas.
Se dice que el tratamiento para la mayor parte de los hemangiomas en los niños, es una
huincha para medir y una fotografía, tranquilizando a los padres. Para grandes
hemangiomas o lesiones rápidamente proliferativas se ha empleado quimioterapia,
sustancias esclerosantes, corticoides, radiaciones y terapia con láser. Los corticoides
(intra lesionales o sistémicos) e interferón alfa-2ª constituyen los tratamientos más
efectivos para lesiones irresecables y con compromiso vital.
Restos Branquiales
Producto de anormalidades de cierre y reabsorción de cualquiera de los cuatro arcos y
hendiduras branquiales primitivos, son responsables del desarrollo de masas, quistes y
senos.
Los senos branquiales aparecen como aperturas cutáneas en el ángulo de la mandíbula
(primera hendidura branquial) o a lo largo del borde anterior del músculo
esternocleidomastoideo (segunda hendidura branquial). Este último es el más frecuente
y habitualmente drena saliva.
Los quistes branquiales aparecen en las mismas localizaciones de los senos y a veces
son difíciles de diferenciar de adenopatías o de otras masas cervicales, sobre todo si
están infectados. Los quistes de la primera hendidura son infrecuentes.
Los remanentes de arcos branquiales son
pequeñas masas cartilaginosas
subcutáneas localizadas a lo largo del
borde anterior del músculo
esternocleidomastoideo o en frente de la
oreja.
Los senos branquiales son restos abiertos
hacia el exterior, en tanto que los quistes
se desarrollan si los senos están cerrados
en su extremo externo. Las anomalías de
la primera hendidura branquial
comunican con el conducto auditivo
externo y están en íntimo contacto con el
recorrido del nervio facial. Los quistes y
senos de la segunda hendidura branquial
comunican con la fosa amigdalina
pasando a través de la bifurcación de la
arteria carótida, y exteriorizándose a lo
largo del borde anterior del músculo
esternocleidomastoideo. De esa manera,
las infecciones son producto de gérmenes
5. que penetran por el conducto auditivo externo o son llevados por la saliva al quiste
desde la faringe.
El tratamiento de los restos branquiales es la extirpación quirúrgica no solo por motivos
estéticos si no que para evitar su infección.
Quistes Dermoides
Los quistes de inclusión que contienen glándulas sebáceas y folículos pilosos son
dermoides. Los que carecen de esos elementos son epidermoides, pero ambos tipos
contienen material sebáceo y son consecuencia de inclusiones de ectodermo bajo la
superficie de la piel durante el período embrionario.
La ubicación más frecuente de los quistes dermoides es en el extremo lateral de la ceja
(quiste de la cola de la ceja), y la de los epidermoides en la línea media de la región
cervical anterior. En esa zona debe hacerse diagnóstico diferencial con los quistes del
conducto tirogloso.
Su tratamiento es la extirpación quirúrgica ya que tienden a crecer.
Lesiones Inflamatorias
Las adenopatías cervicales constituyen
un hallazgo normal en la niñez.
Aproximadamente un 55% de niños de
todas las edades y un 80 a 90% de niños
entre 4 y 8 años tienen adenopatías
palpables no asociadas a infecciones o
enfermedades sistémicas. En los
lactantes, las adenopatías palpables son
raras y probablemente cuando están
presentes, tienen algún significado
clínico. Las adenopatías
supraclaviculares en cualquier grupo
etario deben ser consideradas patológicas y por tanto, biopsiadas.
Los ganglios linfáticos cervicales anteriores drenan boca y faringe y es habitual su
aumento de tamaño en cualquier infección viral o bacteriana faríngea o de la vía aérea
superior. Dermatitis o infecciones del cuero cabelludo causan adenopatías occipitales o
cervicales posteriores. Hiperplasia reactiva inespecífica es el diagnóstico anatomo
patológico habitualmente identificado en la biopsia de adenopatías crónicas.
Adenitis Supurada
La adenitis supurada cervical, generalmente de origen bacteriano, se presenta
clásicamente en niños entre 6 meses y 3 años de edad, luego de una infección
respiratoria alta, una faringitis o amigdalitis u otitis media, con el crecimiento rápido de
6. uno o más ganglios linfáticos cervicales, los que presentan mucha sensibilidad, calor
local y enrojecimiento de la piel contigua. Esto suele ser acompañado de fiebre,
irritabilidad y malestar general.
En el hemograma se observa leucocitosis y desviación izquierda. Los micro-organismos
etiológicos involucrados son el Staphylococcus aureus ( penicilino-resistente) y el
Streptococcus beta-hemolítico del grupo A. También han sido detectados micro-
organismos anaeróbicos de la boca. Infecciones virales pueden estar asociadas a estos
procesos. Sin tratamiento adecuado, hay un crecimiento progresivo de las adenopatías
desarrollándose finalmente fluctuación y celulitis adyacente, pudiendo ocurrir drenaje
espontáneo de material purulento.
Cuando el diagnóstico ha sido establecido, el tratamiento con antibióticos y calor local
debe ser iniciado. Si el niño es muy pequeño o aparece intoxicado, es más prudente
hospitalizarle y utilizar tratamiento intravenoso. A veces es necesario sólo un breve
curso con antibióticos. Apenas se detecta la fluctuación, se debe realizar el drenaje,
enviando muestras del líquido purulento para identificación y estudio el germen y así
utilizar el antibiótico apropiado. En algunas oportunidades el drenaje debe ser efectuado
en pabellón quirúrgico y con anestesia general.
Linfadenitis Subaguda o Crónica
Es la persistencia de adenopatías de tamaño aumentado después de haber desaparecido
toda evidencia de una posible infección. Los ganglios linfáticos que drenan el territorio
de las amígdalas son los más afectados, pudiendo existir una historia previa de
amigdalitis o de infección respiratoria alta. Las adenopatías son generalmente únicas,
indoloras, móviles y blandas. Si el tamaño se mantiene en 1.0 cm. de diámetro o menos,
normalmente no requieren tratamiento, ya que eventualmente deberían desaparecer.
La biopsia es necesaria si el diagnóstico no es claro. Las indicaciones de extirpación
quirúrgica de una adenopatía están dadas por su persistencia por más de seis semanas en
el tiempo. El tamaño es también importante. Si la adenopatía tiene un tamaño de 2.0 cm.
de diámetro o más o ha experimentado un rápido crecimiento o continúa creciendo,
aunque su evolución fuese menor a seis semanas, debería ir a la extirpación. La
presencia de adenopatías en forma de un racimo enredado y duro es también otra
indicación de biopsia. Obviamente es mejor obtener un informe histológico de
hiperplasia reactiva inespecífica a haber perdido un tiempo importante en el tratamiento
por Ej. En una enfermedad de Hodgkin. Aunque menos del 1% de las adenopatías
cervicales pediátricas son malignas, la enfermedad de Hodgkin constituye una entidad
que es preciso descartar en este grupo etario.
Linfadenitis por Mycobacterias
Son provocadas por mycobacterias atípicas cuya puerta de entrada es probablemente
faríngea. Su frecuencia es menor a un 10% y ocurre en niños de 1 a 5 años. Los
limonados más afectados son los cervicales altos, en la región submandibular. La
adenitis cervical tuberculosa es secundaria a infección pulmonar.
7. El cuadro clínico es el de un niño con limonados cervicales aumentados de tamaño, pero
sin signos inflamatorios y sin una historia previa de infección ni fiebre. No existe
leucocitosis al hemograma.
Luego de unas semanas, las adenopatías se alteran, produciendo un absceso frío, el que
sin tratamiento, drena en forma espontánea generando una fístula. En ese momento el
test PPD, puede estar (+).
El tratamiento es la extirpación quirúrgica del limonado afectado. En el estudio de
anatomía patológica, la reacción granulomatosa en el limonado comprometido es
indiferenciable de la causada por la tuberculosis.
Enfermedad por Rasguño de gato
Es una causa común de adenopatías en la niñez. La incidencia estimada de esta
enfermedad en U.S.A. es
de 9.3 x 100.000 pacientes
(adultos y niños) por año.
La enorme mayoría de los
casos están directamente
relacionados al rasguño o
mordedura de un felino
joven. El sitio habitual de
inoculación en niños, es
una de las extremidades
superiores, produciéndose
la adenitis en el sitio de
drenaje linfático, axilar o
epitroclear. Las
adenopatías cervicales son
observadas cuando el rasguño ha ocurrido en la cabeza o el cuello. El organismo
causante es un bacilo gram (-), la Bartonella henselae, perteneciente al género
Rochalimatea.
La enfermedad se caracteriza por la aparición de adenopatías sensibles, una o dos
semanas luego de la inoculación, acompañadas de fiebre, mialgias, decaimiento y
anorexia. Puede también presentarse síndrome oculoglandular de Parinaud, encefalitis,
meningitis aséptica y granulomas viscerales. Aproximadamente en un 25% de los casos
están comprometidos ganglios cervicales.
Para el diagnóstico, además del antecedente epidemiológico del contacto, son útiles los
estudios serológicos, la ultrasonografía con estudio Doppler color y obviamente, la
identificación de los microorganismos mediante la tinción de impregnación de plata de
Warthín- Starry, al efectuar la biopsia, en los casos de duda diagnóstica.
8. Lesiones Tumorales
Lesiones Tiroideas
Los aumentos de volumen dentro de la glándula tiroides son habitualmente debidos a
quistes coloideos, adenomas o
carcinomas. La evaluación inicial
debe ir a determinar la presencia de
otros nódulos dentro de la glándula
misma o al compromiso de
adenopatías regionales. Entre los
estudios de imágenes el cintigrama
tiroideo y el ultrasonido son de
utilidad.
Los procesos malignos de la
glándula tiroides en la infancia son
muy raros. En un gran porcentaje
de los casos existe el antecedente de irradiación cervical aplicada como tratamiento. En
este grupo etario predominan los carcinomas papilares bien diferenciados, que tienen
buen pronóstico y que parecen depender más de la TSH que en el adulto.
Teratomas
Son grandes tumores habitualmente presentes en el período neonatal. Se ubican
preferentemente en la línea media de la región submentoniana. En el estudio por
ultrasonido se observan componentes sólidos con áreas de calcificaciones.
Histológicamente corresponden a tumores de células germinales y la mayoría de las
veces son benignos, aunque la resección quirúrgica suele ser compleja por el
compromiso de estructuras vitales. El objetivo de la cirugía debe ser la extirpación
completa.
Lesiones Neoplásicas Malignas
Aproximadamente un 5% del total de los tumores malignos infantiles comprometen
cabeza y cuello. La mayoría son linfomas, Hodgkin y no-Hodgkin, y tumores de partes
blandas, principalmente rabdomiosarcomas.
El rabdomiosarcoma constituye el tumor sólido más frecuente en la región cervical
observado en la niñez (aproximadamente un 10% de los tumores malignos de cabeza y
cuello). Otros tumores que afectan la zona son el carcinoma tiroideo, el neuroblastoma,
el carcinoma nasofaríngeo, los carcinomas de glándulas salivales y el melanoma.
9. En relación a la edad, los niños menores de 6 años tienen neuroblastomas y linfomas no-
Hodgkin. Niños entre 7 y 13 años tienen el mismo riesgo de presentar linfomas de
Hodgkin y no-Hodgkin. Los adolescentes son más afectados por la enfermedad de
Hodgkin.
La forma de presentación común consiste en una masa firme, adherida, no dolorosa,
Signos de mal pronóstico son la obstrucción nasal, la otorrea y la proptosis unilateral.
Las manifestaciones sistémicas pueden o no estar presentes. La pérdida de peso, el
decaimiento y la fiebre nocturna, en ausencia de una infección sistémica, son altamente
sugerentes de malignidad y por ende de la necesidad de biopsiar a una masa sospechosa.
Para un diagnóstico y tratamiento tempranos, en este tipo de lesiones, es necesario un
alto índice de sospecha, con la obtención de la historia clínica y un examen físico muy
meticulosos, incluyendo un examen nasal, de conducto auditivo externo y faríngeo.
Luego de los exámenes de laboratorio e imágenes debe ser efectuada la biopsia para el
estudio histopatológico.
Misceláneos
Tortícolis Congénito
Etimológicamente tortícolis significa cuello torcido. El tortícolis neonatal es
consecuencia de la
fibrosis y acortamiento del
músculo
esternocleidomastoideo,
lo que tracciona el cuello
y la cabeza hacia el lado
afectado. La etiología de
esta fibrosis es
desconocida aunque
muchos la atribuyen a un
parto dificultoso. La
asociación de tortícolis,
displasia de caderas y
torsión tibial permiten
plantear en ocasiones una
mala posición intrauterina
del feto.
La anatomía patológica muestra en el músculo un tumor fibroso que presenta depósito
de colágeno y fibroblastos alrededor de fibras musculares atrofiadas.
La presentación clínica está dada por la presencia de una masa dura, en el
esternocleidomastoideo, al momento del diagnóstico. Muchas veces se plantea otro tipo
de tumor o incluso una adenopatía. La ultrasonografía ha demostrado ser de utilidad en
el diagnóstico diferencial.
10. La rotación e inclinación de la cabeza son notados desde los primeros días de vida,
pudiendo desarrollarse asimetría craneal (plagiocefalia) o hemihipoplasia facial
progresivas, si el tortícolis no es tratado.
La mayoría de los casos de tortícolis neonatal responden muy bien al tratamiento con
kinesioterapia, la que incluye una amplia variedad de movimientos, ejercicios de
elongación, masaje y cambios posicionales que obliguen al niño a mirar al lado
contralateral.
La presencia de asimetría facial o craneal constituye una de las indicaciones mayores de
cirugía, la que consiste en la sección del tercio medio del músculo fibrosado. Sus
mejores resultados son obtenidos entre el primer y segundo año de vida. Los niños
mayores, portadores de tortícolis deben ser evaluados por problemas vertebrales
cervicales, problemas oculares o lesiones neurológicas.
Traqueostomía en el Niño
Las indicaciones de la traqueostomía pediátrica han estado sometidas a numerosos
cambios en las últimas décadas. Desde que la intubación endotraqueal la reemplazó para
el manejo de la obstrucción aguda de la vía aérea alta, y con el aumento de la sobrevida
de los recién nacidos y lactantes con patología respiratoria severa, este procedimiento se
indica actualmente en obstrucción adquirida o congénita de la vía aérea superior y en
condiciones que requieren apoyo ventilatorio prolongado. La necesidad de estos niños
de mantener su traqueostomía por largos períodos de tiempo ha impulsado su manejo
domiciliario como una alternativa apropiada frente a hospitalizaciones prolongadas.
La traqueostomía debe ser realizada por un cirujano experto en la técnica y en un
pabellón quirúrgico, con anestesia general, buena iluminación e instrumental adecuado.
La técnica consiste en una incisión cutánea transversal, con la que logra el mejor
resultado estético, una disección de fascias y músculos en la línea media lo más exangüe
posible y una incisión vertical en dos o tres anillos traqueales, sin extirpación de tejido
traqueal. Suturas de retención son colocadas en los anillos traqueales a fin de facilitar la
reinserción del tubo en caso de desplazamiento accidental de este.
Los cuidados postoperatorios del niño traqueostomizado incluyen una monitorización
continua y observación permanente por personas capacitadas, humidificación del aire
inspirado, ya que los mecanismos fisiológicos de humidificación están eliminados y
aspiración de secreciones con técnica estéril, ya que el mecanismo normal de la tos es
inefectivo por la presencia de la cánula. Esta última debe ser cambiada de inmediato si
está obstruida y rutinariamente, cada semana, una vez que el trayecto cutáneo-traqueal
este constituido.