ja

1. Articulo1
El enfisemalobarcongénitoohiperinsulfacionlobarcongénitaesunamalformaciónraradel pulmón
Es una causa de distresrespiratorioenneonatos
Rx de torax y tac indispensablesparael diagnostico
Lobectomíatratmientode elección
Por su bajaincidenciaesdifícil valorar sufrecuencia.Se estima1caso sobre 20 mil nacimientos
vivos,conpredominomasculino3:1.
Diagnosticoantental puedeserrealizado difícil diagnosticoyaque lossignosecográficospueden
desapareceral final del embarazo.
Definición:distensiónohiperinflaciónde losalveoloshistológicamente sanos.
Esta inflamaciónaumentade modoprogresivosegúnunmecanismovalvular,que produce
atrapamientode aire.
Es frecuente enunlóbulopulmonar,raramenteenmas.
Puede tenerrelaciónconunaobstrucciónbronquial extrínsecasecundariaaunobstuclotal como un
anillovascularouna obstruccióninstrinsecaintraluminal comoestenosistisularotaponesmucosos.
La teoríade HislopyReiddice que ELC puede resultarde una anomalíacongénitadel desarrollodel
cartílago del bronquiodel lóbuloafectado.
Su etiologíanose conoce en50% de los casos.
Representael 14%de lasmalformacionespulmonares.
14-40% de los casospuedenasociarse aotras malformaciones(renales,diafragmatiicas)
Disneaprogresivasinfiebre constituye el signoclínicomasfrecuente.Puede presentarse de golpe n
formasgraveso de modoprogresivoduranrte losprimerosmesesde vida.
Examenfísico:distensiónde unhemitórax,desplazamientode losruidoscardiacoenel hemitorx
contralateral,timpanismoyabolicióndelmurmullovesiculardel ladoafectado.
La gravedaddepende:volumenenfisematoso,compresiónpulmonaradyacente ygradodel
desplzamientode losórganosmediastinales.
Signosrx:hiperclaridadconsignosde expulsióncontralateral,espaciosintercostaleshorizontales,
aplanamientodel diaframahomolateral.
Tac: establece latopografíaexactaylascaracterísticas de la distensiónpulmonar.
Signosentac: zona pulmonarsistematizadae hipodensaconarquitecturapulmonaramenudo
conservada.
Bipsiaconfirmael diagnostico.

2. Lobulorsuperiorizquierdo41%,lóbulomedioderecho34%,lóbulosuperiorderecho21%,raroen
loslobulosinferiores3%.
Diagnosticodiferencial:malformacionesadenomatoideasquísticas,neumotórax,sindrome de
swyer-james,quistebroncogenicoyherniadiafragmática.
Tx enpx asintomático:vigilanciaestrictaclínicayradiológicacuandonoexiste riesgovitaly
broncoscopiaesnormal hastalos 17 anios.
Tx px sintomático:lobectomíaportoracotomíay/0 toracoscpiacon cuidadoenreanmiacionson
necesarios.
Evoluciónamenudoesfavorable conexpansiónpulmonarhastaun90%.
Compiacion:hipertensiónpulmonar.
Articulo2
Es una entidadrara que se presentaenlosprimerosmesesde vida,esmascomúnenvaronesque
enmujeresyla incidenciareportadaesentre 1en70mil.
Usualmente solounlóbulopulmonarestainvolucrado.Masfrecuente enel lóbulosupeiorizquierdo
y lóbulomedioderecho.
Causas:
1. Factoresintrínsecos:displasiadel cartílagobronquial,estonosisbronquial,broncomalacia,
vasossanguíneosaberrantes
2. Factoresextrínsecos:comprensiónbronquial poranillosvasculares.
Se asocia con malformacionescardiacas congénitas comohipertensiónpulmonar,tetralogíade
fallotypca.
Una teoría propone unaumentoenel númerode alveolosdentrode cadaacino.