Clases patología Neuro 2015
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clases de Anatomía Patológica I 2015 - USAT
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Clases patología Neuro 2015
- 1. PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO: ENFERMEDADES VASCULARES Dr. Walter Espino Saavedra Médico AnatomoPatologo Universidad Católica Santo Toribio de Mogrovejo- USAT 2015
- 2. LESION VASCULAR TRAUMATICA • Hemorragia epidural • Hemorragia subdural • Hemorragia subaracnoidea • Hemorragia intraparenquimatosa El hematoma subdural se compromete el seno sagital. Acumula sangre en aracnoides y duramadre.
- 3. • Esto generalmente ocurre con la siguiente secuencia: a)Lisis del coágulo (aproximadamente 1 semana) b)Crecimiento de fibroblastos desde la superficie dural hasta el hematoma (2 semanas) c) Desarrollo precoz de tejido conjuntivo hialinizado (1 a 3 meses)
- 4. Los hematomas subdurales se manifiestan más a menudo en las primeras 48h tras la lesión. Son más frecuentes sobre las caras laterales de los hemisferios cerebrales y son bilaterales aproximadamente en el 10% de los casos.
- 7. NECROSIS - Áreas delimitadas de un infarto agudo. Las áreas de infarto se demuestran bien con la tinción de mielina.
- 8. Lesión isquémica aguda – causa EOSINOFILI difusa de las neuronas.
- 9. Infiltración de un infarto cerebral por NEUTRÓFILOS
- 10. Infato cerebral de aprox. 10 días. PRESENCIA DE MACRÓFAGOS Y GLIOSIS REACTIVA
- 11. E. Los pequeños infartos intracorticales antiguos se observan como ÁREAS DE PÉRDIDA DE TEJIDO CON GLIOSIS RESIDUAL.
- 14. Proliferação endotelial. Células endoteliais dos capilares na área lesada estão aumentadas em número, com tumefação nuclear e afrouxamento da cromatina. Os capilares passam a ser mais visíveis que o habitual. Cel endoteliales tumefactas.
- 16. Corpúsculos gránulo - adiposos: MACRÓFAGOS MICROGLIALES con abundante citioplasma finamente granular, con múltiples gotas de grasa Corpúsculos gránulo - adiposos:
- 23. FAGOCITANDO HEMOSSIDERINA (SÓ EM CERTA ÁREA) MACRÓFAGOS FAGOCITANDO HEMOSIDERINA – HEMOSIDERÓFAGOS - CRÓNICO
- 25. A. Vista de la base del encéfalo diseccionada para mostrar el polígono de Willis con un Aneurisma de la arteria cerebral anterior (flecha).
- 26. B. Polígono de Willis diseccionado para mostrar un gran aneurisma ANEURISMA
- 27. C. Sección a través de un aneurisma sacular que muestra la pared del vaso fibrosa hialinizada (H y E) ANEURISMA SACULAR
- 30. DEMENCIAS ENFERMEDAD DE ALZHEIMER ENFERMEDAD DE PARKINSON ENFERMEDAD DE HUNTINGTON Dr. Walter Espino Saavedra Médico AnatomoPatologo Universidad Católica Santo Toribio de Mogrovejo- USAT 2015
- 31. The cortical atrophy leads to compensatory dilation of the cerebral ventricles known as "hydrocephalus ex vacuo".
- 34. Enfermedad de Alzheimer Principales alteraciones microscopicas: 3. Angiopatía amiloidea 2. Ovillos neurofibrilares 1. Placas neuríticas (seniles)
- 35. Las placas neuríticas son colecciones focales de prolongaciones neuriticas tortuosas y dilatadas que se tiñen con plata que con frecuencia están alrededor de un núcleo de amiloide (ABeta),que pueden estar rodeado por un halo claro. En su periferia hay célula de la microglía y astrocitos.
- 36. The plaques of Alzheimer's disease are seen here with a silver stain. Such plaques are most numerous in the cerebral cortex and hippocampus. This dementia is marked mainly by progressive memory loss.
- 37. The characteristic microscopic findings of Alzheimer's disease include "senile plaques" which are collections of degenerative presynaptic endings along with astrocytes and microglia. These plaques are best seen with a silver stain, as seen here in a case with many plaques of varying size.
- 39. A number of neuritic plaques with Alzheimer's disease are seen here. They have an amyloid core as seen here with Congo red stain. Small peripheral cerebral arteries may also be involved. There appears to be a problem with beta amyloid precursor protein, but the exact pathogenesis is unknown. La angiopatia amioloidea cerebral (ACC) es un acompapañante fijo de la EA,no obstante se puede encontrar en el cerebro de las personas que no tienen la enfermedad. Un número de placas neuríticas con la enfermedad de Alzheimer pueden verse aquí. Tienen un núcleo amiloide tal como se ve aquí con tinción de rojo Congo. Periféricas pequeñas arterias cerebrales también pueden estar involucrados. Parece que hay un problema con proteína precursora de amiloide beta, pero la patogénesis exacta se desconoce. .
- 40. OVILLOS NEUROFIBRILARES de la enfermedad de Alzheimer. Los ovillos neurofibrilares se presenta como largos filamentos de color rosa en el citoplasma. Se componen de filamentos intermedios del citoesqueleto. En NEURONAS CORTICALES.
- 41. OVILLOS NEUROFIBRILARES Se encuentran generalmente en las neurona corticales
- 42. Ovillos neurofibrilares de la enfermedad de Alzheimer. Tincion de plata
- 44. CUERPOS DE HIRANO Son cuerpos eosinofilicos alargados y cristalinos que consisten en grupos paracristalinos de filamentos arrosariados, cuyo componente principal es la actina. Se encuentran con más frecuencia en las células piramidales del hipocampo.
- 47. Normal sustancia negra (Substantia nigra en Latín, también conocida como Locus Niger) Sustancia negra despigmentada
- 48. •A la izquierda, se pigmenta un número normal de neuronas en la subtantia nigra. •A la derecha, hay pérdida de neuronas y la pérdida de la pigmentación con la
- 49. •Neuromelanin es producid a en el catabolismo de la d opamina, el neurohumorsi ntetizada por las neuronas. •Los síntomas del parkinso nismo (temblor y rigidez) s e producen cuando se dañ a elnigra del substantia, y sus neuronas ya no pueden influir en los ganglios basales.
- 50. LOS CUERPOS DE LEWY alfa sinucleina, densamente empaquetados en el núcleo
- 51. At the left, an H and E stain demonstrates a rounded pink cytoplasmic Lewy body in a neuron of the cerebral cortex from a patient with diffuse Lewy body disease, which can be a cause for dementia. Lewy bodies can also be seen in substantia nigra with Parkinson's disease. An immunoperoxidase stain for ubiquitin, seen at the right, helps demonstrate the Lewy bodies more readily.
- 53. La enfermedad de Huntington se debe a una mutación del gen que codifica la huntingtina, gen situado en el cromosoma 4p. Esta mutación consiste en la adición al gen de una serie de tripletes CAG, de tal modo que si el gen normal tiene entre 11 y 34 de estos tripletes repetidos, el gen mutado contiene entre 38 y 121. La forma expandida de la huntingtina se conjuga con la ubiquitina formando agregados que constituyen los cuerpos de inclusión que aparecen en las neuronas.
- 54. La aparente agrandamiento de los ventrículos visto aquí es debido a la atrofia de lacabeza del ca udado de pérdida neuronal con la enfermedad de Huntington, un trastorno autosómico dominante caracterizado clínico por los movimientos coreiformes.
- 55. Los análisis bioquímjcos del estriado muestran una pérdida de todos los neurotransmisores, incluyendo el GABA, la acetilcolina y el glutamato. La disminución del GABA y la disregulación de la dopamina es la que origina, finalmente la corea
- 56. Microscópico, el NÚCLEO CAUDADO en la enfermedad de Huntington demuestra pérdida de neuronas y gliosis.
- 57. Microscópico, el núcleo caudado en la enfermedad de Huntington demuestra pérdidade neuronas y gliosis.
- 58. INFECCIONES DEL SNC Dr. Walter Espino Saavedra Médico AnatomoPatologo Universidad Católica Santo Toribio de Mogrovejo- USAT 2015
- 64. Absceso cerebral
- 69. MENINGOENCEFALITIS BACTERIANA CRÓNICA M. tuberculosis, T. pallidum y especies de Borrelia.
- 71. GRANULOMA
- 72. GRANULOMA
- 76. ENCEFALITIS POR HERPES que muestra una destrucción extensa de los lóbulos frontales inferiores y temporales anteriores.
- 77. • Esta encefalitis afecta más gravemente y comienza en la región inferior y medial de los lóbulos temporales y las circunvoluciones orbitarias de los lóbulos frontales. • La infección es necrosante y a menudo hemorrágica en las regiones más gravemente afectadas.
- 78. B. Proceso inflamatorio necrosante que caracteriza la ENCEFALITIS HERPÉTICA AGUDA
- 79. • Cowdry tipo A • en neuronas como en la glía.
- 80. RABIA •Los ganglios basales, la médula espinal y los ganglios de la raíz dorsal también pueden estar afectados.
- 81. El hallazgo histológico DIAGNÓSTICO EN LA RABIA ES EL CUERPO DE NEGRI EOSINÓFILO, como se observa aquí en una célula de Purkinje (flechas).
- 82. Los CUERPOS DE NEGRI ,el hallazgo microscópico patognomónico, son inclusiones citoplasmáticas, redondas a ovaladas, eosinófilas. En cel. piramidales del hipocampo y en las células de Purkinje del cerebelo,lugares en los que no se suele reconocer inflamación.
- 83. NEOPLASIAS DEL SNC Dr. Walter Espino Saavedra Médico AnatomoPatologo Universidad Católica Santo Toribio de Mogrovejo- USAT 2015
- 84. NEOPLASIAS • Muy heterogéneos en su histología y clínicas. • Desde el punto de vista histológico, los gliomas son los más frecuentes. • Epidemiología: Suelen ser tumores encefálicos primarios solo del 5 al 15%, tratándose el resto de metástasis. Por su parte, ellos raramente producen metástasis.
- 85. • Metástasis: de 1 a 6 veces más frecuentes que los primarios. Los tipos de cáncer que producen metástasis cerebral con más frecuencia son: pulmón, mama, y otros menos frecuentes (melanomas, tumores gastrointestinales, hipernefromas
- 86. METASTATIC ADENOCARCINOMA - CEREBELLUM
- 87. METASTATIC ADENOCARCINOMA - CEREBELLUM
- 88. Astrocitoma • Los astrocitomas infiltrantes muestran un espectro de diferenciación histológica que se correlaciona bien con la evolución clínica y el pronóstico; en este espectro, los tumores varían desde: • astrocitoma pilocítico (grado I/IV) • astrocitoma difuso (grado II/IV) • astrocitoma anaplásico (grado III/IV) • glioblastoma (grado IV/IV).
- 90. ASTROCITOMA FIBRILAR - WHO GRADO II
- 91. Higher magnification of the previous image showing slight increase in glial cellularity, mild nuclear pleomorphism, and a fibril background. In low-grade astrocytomas, the transition from tumor to normal tissue is often indistinct. Low-grade astrocytoma frequently harbor mutations involving p53 and PDGF-A and its receptor. Progression to high-grade astrocytomas is usually lin further mutations involving RB and p16/CDKNaA tumor suppressor genes.ASTROCITOMA FIBRILAR - WHO GRADO II
- 92. Numerous gemistocytic cells with copious brightly eosinophilic cytoplasm can be seen in this field.
- 93. ASTROCITOMA ANAPLASICO - WHO GRADO III
- 94. This astrocytoma had densely cellular areas with back-to-back nuclei, moderate nuclear pleomorphism, and increased mitotic activity. However, necrosis or endothelial proliferation - the two hallmarks of Glioblastoma - were absent.ASTROCITOMA ANAPLASICO - WHO GRADO III
- 95. This astrocytoma had densely cellular areas with back-to-back nuclei, moderate nuclear pleomorphism, and increased mitotic activity. However, necrosis or endothelial proliferation - the two hallmarks of Glioblastoma - were absent.ASTROCITOMA ANAPLASICO - WHO GRADO III
- 97. Highly pleomorphic cells with hyperchromatic, irregular nuclei and brisk mitotic activity.
- 98. La presencia de necrosis es una de las características histologic distintivas delglioblastoma. Áreas necróticas se observan generalmente en patrón de serpentina(mostrado aquí) o geográficas en focos hipercelular. Célul as del tumor a menudoagregadas alrededor de la periferia de zonas necróticas creando pseudopalisading. GLIOBLASTOMA MULTIFORME
- 99. NECROSIS CENTRAL CON UNA EMPALIZADA PERIFÉRICA GLIOBLASTOMA MULTIFORME
- 102. OLIGODENDROGLIOMA • Estos tumores constituyen un 5-15% de los gliomas y son más frecuentes en la cuarta y quinta décadas. • predilección por la sustancia
- 104. • El tumor típicamente contiene una red delicada de capilares anastomóticos. • La calcificación, presente hasta en un 90% de estos tumores, varía desde focos microscópicos hasta depósitos masivos. • Los oligodendrogliomas se consideran lesiones de grado II/IV de la OMS.
- 105. AAA
- 106. OLIGODENDROGLIOMA
- 107. EPENDIMOMA • Se originan más a menudo próximos al sistema ventricular recubierto de epéndima, incluyendo el conducto central de la médula espinal, que a menudo está obliterado.
- 108. • En el examen microscópico, los ependimomas están compuestos de células con núcleos regulares, redondos a ovalados, y abundante cromatina granular. SEUDOROSETAS PERIVASCULARES EPENDIMOMA
- 111. EPENDIMOMA
- 114. Ependimoma mixopapilar. Nótese la degeneración mixoide del tejido tumoral, que hace parecer al vaso con banda anucleada hialina como si fuera una papila (pseudopapila). H-E, 80x EPENDIMOMAS MIXOPAPILARES
- 117. Meduloblastoma • Este tumor aparece predominantemente en niños y exclusivamente en el cerebelo. • En el examen microscópico, es extremadamente celular, con láminas de células anaplásicas. • Las células tumorales individuales son pequeñas, con citoplasma escaso y núcleos hipercromáticos que frecuentemente están alargados o tienen forma de media luna.
- 118. Meduloblastoma – ROSETAS DE HOMER WRIGHT
- 119. Meduloblastoma – ROSETAS DE HOMER WRIGHT
- 120. Esta es la apariencia microscópica de un meduloblastoma con pequeñas células azules redondas. Con pseudorosetas.Tipo de tumor neuroepitelial indiferenciado. Meduloblastoma – ROSETAS DE HOMER WRIGHT
- 121. MENINGIOMA • Son tumores predominantemente benignos de los adultos, generalmente unidos a la duramadre. • Se originan en las células meningoteliales de la aracnoides. • Los meningiomas pueden encontrarse a lo largo de cualquiera de las superfi cies externas del encéfalo, así como en el sistema ventricular, donde se originan en las células aracnoideas estromales del plexo coroideo.
- 122. MENINGIOMA
- 123. Meningioma endoteliomatoso, constiuido predominantemente por nidos de células redondeadas. En algunos de ellos las células dispuestas en capas concéntricas (disposición en telas de cebolla). Algunos cuerpos de psammoma. H-E, 200x. CUERPOS DE SAMOMA
- 124. A media potencia, este meningioma se compone de nidos arremolinados de células. Es posible una variedad de patrones.
- 125. A mayor aumento, este meningioma tiene células rosas regordetes. Una pequeña cantidad de hemosiderina granular marrón está presente. Los meningiomas pueden tener cuerpos psammoma
- 128. CRANEOFARINGIOMA
- 130. CRANEOFARINGIOMA. Parénquima tumoral formado por brotes de células escamosas con capa periférica similar al estrato basal epidérmico. Al nidos con degeneración mucoide central
- 131. CRANEOFARINGIOMA
- 132. Bye bye FP 1
Notas del editor
- Típicamente, el hematoma organizado está firmemente unido por tejido fibroso sólo a la superficie interna de la duramadre y no está adherido a la aracnoides lisa subyacente, que no contribuye a su formación. La lesión puede retraerse finalmente a medida que madura el tejido de granulación,hasta que existe sólo una fi na capa de tejido conjuntivo reactivo («membranas subdurales»). Un hallazgo frecuente en los hematomas subdurales, sin embargo, es la aparición de múltiples episodios repetidos de hemorragia (hematomas subdurales crónicos), supuestamente a partir de los vasos de pared fina del tejido de granulación. El riesgo de hemorragia repetida es mayor en los primeros meses después de la hemorragia inicial
- HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA- LA SANGRE SE ACUMULA EN ESPACIO SUBARACNOIDEO, Por aneurisma roto
- El ataque cardiaco fue completo en la corteza cerebral, la 2a. la 6a. capas. Allí sufrió neuronas de necrosis y astrocitos, dejando una cavidad llenada de ruina necrótica de citoplasma espumoso de macrófagos (células grasas del grano) fagocyting. En 1a. capa cortical, llamada molecular capa, los astrocitos sobrevivido y sufrido hipertrofia, formando astrocitos gemistocíticos. Estos también se ven y en mayor número, en la materia blanca subcortical.
- Vasos garndes pequeños dilatados
- Malformación vascular LA TINCION DE TRICROMICO para ver la pared de vaso. Hemangiomas cavernosos
- Placa neuritica
- placa neural Las placas de la enfermedad de Alzheimer se ven aquí con una mancha de plata. Estas placas son más numerosos en la corteza cerebral y el hipocampo. Esta demencia se caracteriza principalmente por la pérdida progresiva de la memoria
- Placa señil con tinción de plata Los hallazgos microscópicos característicos de la enfermedad de Alzheimer incluyen "placas seniles", que son colecciones de terminaciones presinápticas degenerativas junto con astrocitos y microglia. Estas placas se ven mejor con una mancha de plata, como se ve aquí en un caso con muchas placas de tamaño variable
- La enfermedad de Alzheimer Las placas seniles Tinción plata
- Un número de placas neuríticas con enfermedad de Alzheimer se ve aquí. Tienen un núcleo amiloide como se ve aquí con tinción rojo Congo. Las pequeñas arterias cerebrales periféricos también pueden estar implicados.Parece que hay un problema con la proteína precursora de amiloide beta, pero la patogénesis exacta es desconocida. La angiopatia amioloidea cerebral (ACC) es sin acompapañante fijo de la EA, no obstante SE Puede ENCONTRAR En El Cerebro De Las Personas Que No Tienen la Enfermedad Tinción rojo congo It is interesting that the gene coding for cerebral amyloid is on chromosome 21--and persons with trisomy 21 living to age 40 invariably develop Alzheimer's disease. Es interesante que el gen que codifica para el amiloide cerebral es en el cromosoma 21 - y las personas con trisomía 21 vida hasta los 40 años desarrollan invariablemente la enfermedad de Alzheimer
- Filamentos del citoesqueleto que comienza a alterarse
- Ovillos nuerofibrilares
- ovillo
- Cuerpos de hirano en células piramidales del hipocampo Enfermedad de alzheirmer
- Izquierda normal Derecha pérdida de neuronas dopaminergicas. En los números de la izquierda, normales de las neuronas en la sustancia negra son pigmentada. A la derecha, hay una pérdida de neuronas y la pérdida de la pigmentación de la enfermedad de Parkinson
- Dopamina lo marron Neuromelanina se produce en el catabolismo de la dopamina, la neurohumor sintetizado por estas neuronas. Los síntomas de parkinsonismo (por ejemplo, temblor y rigidez) se producen cuando la sustancia negra está dañado, y sus neuronas ya no pueden influir en los ganglios basales
- No son solo de esta patologia
- A la izquierda, un H y E mancha demuestra un cuerpo de Lewy citoplasmática rosa redondeado en una neurona de la corteza cerebral de un paciente con la enfermedad de cuerpos de Lewy difusa, que puede ser una causa para la demencia. Cuerpos de Lewy también se pueden ver en la sustancia negra con la enfermedad de Parkinson. Una mancha de inmunoperoxidasa para ubiquitina, ve a la derecha, ayuda a demostrar los cuerpos de Lewy más fácilmente Cuerpos de lewy La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clínico-patológica descrita recientemente. Sus principales características clínicas son el deterioro mental, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicóticos como las alucinaciones visuales (AV), y fluctuaciones del estado cognitivo que afectan especialmente a la atención y concentración. Hasta la aparición en 1996 de los criterios diagnósticos del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia con Cuerpos de Lewy, los casos de DCL solían ser erróneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad de Parkinson (EP) o la superposición de ambas. Aún hoy la DCL es infradiagnosticada clínicamente. Constituye más del 10% de todos los casos de demencia que llegan a la necropsia, pero los estudios de muestras clínicas informan que sólo alrededor de un 5% tienen el síndrome de DCL. No hay datos epidemiológicos fiables, pues no hay estudios poblacionales de esta entidad, pero en las series recientes la DCL podría constituir del 10% al 36% de las demencias, sólo sobrepasada por la EA, a la que frecuentemente se asocia. La edad de comienzo de la DCL suele ser entre los 70 y los 80 años, como ocurre con otras demencias degenerativas. Algunos estudios longitudinales registran un curso evolutivo más rápido y un peor pronóstico que el de la EA, con una duración de la enfermedad menor para la DCL, mientras que otros estudios no encuentran diferencias significativas en este aspecto. En casi todas las series predomina el sexo masculino. Aunque la mayor parte de la DCL es esporádica, hay unas cuantas familias en las que DCL y EP están determinadas genéticamente por anormalidades en el gen de la α-sinucleína, la proteína cuya agregación forma los cuerpos de Lewy. El gen puede tener una mutación, o presentar secuencias de repetición (duplicación o triplicación). La presentación en tales familias puede ser tanto de EP como de DCL, aportando una fuerte evidencia de que estos dos trastornos comparten una base común. Las familias con una duplicación del gen solo tienen EP, sugiriendo que hay un efecto "dosis-dependiente", o sea que se requiere una mayor sobreproducción de α-sinucleína para desarrollar una histopatología cortical extensa que produzca demencia. Anatomía patológica Cuerpos de Lewy © Tamara Smith & Richard Prayson The Southern Medical Association. El hallazgo histológico definitorio de la DCL es la presencia en las neuronas corticales de los denominados cuerpos de Lewy (CL), inclusiones citoplasmáticas eosinófilas y redondeadas cuyo principal componente es la α-sinucleína, además de ubiquitina y proteínas de neurofilamento. Aparecen también abundantes placas de amiloide (como las de la EA), y escasos ovillos neurofibrilares. Los CL fueron descritos por primera vez por Forster y Lewy in 1912 en el tronco cerebral de pacientes con la entonces llamada parálisis agitans (la EP). Más tarde, Hassler describió los CL corticales en la EP, pero no fue hasta 1961 en que Okazaki discutió acerca de su posible papel en asociación con demencia. Los CL corticales son difíciles de detectar microscópicamente con las técnicas convencionales de hematoxilina-eosina, razón por la cual sólo se publicaron unos pocos casos antes de los años 80. El desarrollo de métodos de tinción inmuno-citoquímica con anticuerpos, primero frente a la ubicuitina y más recientemente frente a la α-sinucleína, son los que han facilitado la visualización cortical de los CL, estimulando con ello la investigación dentro del espectro de los diferentes trastornos con CL (por ejemplo la EP con y sin demencia, y la DCL). Los CL clásicos, definitorios de la EP, se localizan en las neuronas monoaminérgicas de la sustancia negra y en otros núcleos del tronco cerebral y diencéfalo. Tienen un centro denso eosinófilo, hialino, a veces laminado, y un halo más claro. Ir al comienzo Los CL corticales, en cambio, tienen un contenido proteico fibrilar y lipídico muy similar al de los CL clásicos pero totalmente homogéneo, con propiedades histoquímicas como las del halo de aquellos, y su inmunorreactividad es algo diferente. Se distribuyen especialmente por el sistema límbico, áreas de asociación del neocórtex, diencéfalo y tronco encefálico. Tan solo alrededor del 10-20% de los casos de DCL son "puros", es decir, sin otras alteraciones histopatológicas acompañantes. Estos pacientes son probablemente más jóvenes y más parkinsonianos. Pero los casos puros de DCL pueden tener un "pleno" de síntomas de DCL, lo que sugiere que la histopatología de cuerpos de Lewy por sí sola es causa suficiente para la aparición de los síntomas. Otro 10-20% de casos presenta suficiente patología de placas y ovillos (estadios de Braak V y VI) como para ser acreedor de un diagnóstico histopatológico concomitante de EA. Estos pacientes tienen muchas más posibilidades de parecer clínicamente una EA, con índices bajos de las tres características centrales (AV, fluctuación y parkinsonismo) mediante las cuales los clínicos tratan de identificar a la DCL. Probablemente, esta es la razón principal del infradiagnóstico de la DCL referido anteriormente. La mayoría de los casos de DCL tiene alguna histopatología del tipo Alzheimer, habitualmente placas de amiloide neocorticales e hipocámpicas. La mayor parte de estos casos tendrá las características clínicas típicas de la DCL. Además de todo esto, se tiene que considerar la contribución de la histopatología vascular que podemos encontrar en hasta un 30% de casos de DCL. Esto puede modificar de nuevo el cuadro clínico, ya sea en términos de forma de comienzo y progresión, o de presencia de signos y síntomas focales. Por lo tanto, es simplista pensar en una histopatología y un perfil clínico. El médico que hace el diagnóstico ha de ser consciente de la posibilidad de histopatología mixta y de un cuadro clínico mixto. Ir al comienzo Pruebas complementarias No hay ninguna prueba complementaria ni marcador biológico específico de esta enfermedad. Trazados gráficos: Según algunos autores el electroencefalograma (EEG) muestra enlentecimiento posterior y brotes ocasionales de ondas lentas o agudas. Neuroimagen: En comparación con la EA, la atrofia del lóbulo temporal es menos pronunciada en la DCL, mientras que la atrofia cerebral difusa (con su correspondiente dilatación ventricular ex vacuo) y las intensidades periventriculares y de la sustancia blanca tampoco diferencian la DCL de la EA o de la Demencia Vascular (DV). Los estudios de neuroimagen funcional con SPECT (tomografía computadorizada de emisión de fotón único) y PET (tomografía de emisión de positrones) han mostrado una hipoactividad parietotemporal similar en la EA y en la DCL, mientras que la hipoactividad occipital es más pronunciada en la DCL. La función dopaminérgica nigroestriatal puede visualizarse mediante trazadores específicos para los transportadores pre-sinápticos de la dopamina (por ejemplo, mediante el carboximetoxi-iodofenil-tropano [CIT]-SPECT o PET). Estudios recientes que han utilizado este método han encontrado una función dopaminérgica gravemente deteriorada en la DCL, anormalidad que comparte con la EP pero no con la EA. Estos hallazgos sugieren que el [CIT]-SPECT podría ser especialmente útil en el futuro en el diagnóstico diferencial entre EA y DCL. Genética: En la actualidad, el estudio genético no se puede recomendar como parte del estudio diagnóstico rutinario. La mayor parte de los casos de DCL son esporádicos, y solo hay unos pocos casos de familias con enfermedad con CL autosómica dominante. El alelo APOE-ε4 (alelo ε4 de la apolipoproteína E) está muy difundido entre los casos de DCL, como ocurre en la EA, aunque ocurre menos en la EP. La mayoría de los estudios no han encontrado asociaciones entre la DCL y los polimorfismos de genes involucrados en los casos de EA familiar. Sin embargo, la mutación APP717 (proteína precursora de amiloide 717) puede estar asociada a EA familiar y a CL corticales muy abundantes. Ir al comienzo Cuadro clínico Inicialmente esta demencia suele ser diagnosticada como EA o DV pero, posteriormente y ante la presencia de síntomas parkinsonianos, el clínico la clasifica como DCL. En otros casos, los pacientes presentan inicialmente síntomas clásicos de la EP y más tarde desarrollan la demencia; solo una minoría de pacientes presenta inicialmente los síntomas de ambos trastornos. Criterios del Taller Internacional del Consorcio para la DCL Estos criterios fueron actualizados en Octubre de 2005: Característica esencial (indispensable para el diagnóstico) Demencia con declive cognitivo de carácter progresivo, de magnitud suficiente para interferir en la función social o laboral. Una alteración prominente de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales, pero habitualmente se desarrolla con la progresión de la enfermedad. Son típicos los déficits en la atención, en la función ejecutiva y en la capacidad visuoespacial. Características centrales Dos de las siguientes características definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible: Fluctuación de la capacidad cognitiva, con variaciones importantes de la atención y del estado de alerta. Alucinaciones visuales complejas recurrentes, bien formadas y detalladas. Signos motores espontáneos de parkinsonismo. Características sugestivas Una característica central más una característica sugestiva definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable; ninguna característica central pero con una o más características sugestivas definen una demencia con cuerpos de Lewy posible: Trastorno del sueño REM (Rapid Eye Movement - movimiento ocular rápido), que puede aparecer años antes del comienzo de la demencia o del parkinsonismo. Grave sensibilidad a los neurolépticos, que ocurre hasta en el 50% de los pacientes con DCL. Baja captación del transportador de la dopamina en los ganglios basales del cerebro, apreciada mediante SPECT o PET. Características que apoyan el diagnóstico Caídas repetidas y síncopes (desmayos). Pérdidas de consciencia transitorias no explicadas por otras causas. Disfunción del sistema nervioso autónomo. Alucinaciones no visuales. Delirios sistematizados. Depresión. Estructuras del lóbulo temporal medio relativamente conservadas mediante nuroimagen estructural (tomografía axial computadorizada —TAC— o resonancia magnética nuclear —RMN—). Baja captación en el SPECT de difusión, con actividad occipital disminuida. Baja captación en la escintigrafía miocárdica con metaiodobencilguanidina. Prominente actividad de ondas lentas en el EEG, con ondas agudas transitorias del lóbulo temporal. Características que hacen menos probable el diagnóstico Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales o lesiones vasculares en técnicas de neuroimagen. Evidencia de otra enfermedad neurológica o sistémica que pudiese justificar total o parcialmente el cuadro clínico. Parkinsonismo que solo aparece por primera vez en un estadio de demencia ya severa. Secuencia temporal de los síntomas La demencia con cuerpos de Lewy es diagnosticada cuando la demencia precede al parkinsonismo o aparece al mismo tiempo que este. La demencia de la enfermedad de Parkinson debería utilizarse para describir la demencia que aparece en el contexto de una enfermedad de Parkinson ya bien establecida. En el caso de los estudios de investigación que deban distinguir entre demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson, se recomienda que para diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy se use como norma que la demencia no debería haber comenzado más allá de un año tras el inicio del parkinsonismo. Son también frecuentes la atención lábil, la lentitud del pensamiento, la hipersomnia diurna, los estados de ausencia, los defectos ejecutivos y, especialmente, los defectos visuoespaciales y visuoconstructivos. A menudo el insight está preservado, a diferencia de los casos de EA. Ir al comienzo Las fluctuaciones del rendimiento cognitivo se presentan de un día para otro o incluso en el mismo día, y son frecuentes los cuadros confusionales de origen desconocido, no atribuibles a factores externos ni médicos definidos. Los signos parkinsonianos son, quizá, el rasgo más característico de la DCL. En algunos casos preceden a la demencia, de forma sutil o notoria, y los pacientes son diagnosticados durante meses o años de EP, con respuesta escasa y transitoria a la L-Dopa. Predomina la rigidez, que aparece precozmente en más de la mitad de los casos, pero son también frecuentes la bradicinesia, la falta de expresividad facial, los trastornos de la postura, marcha y reflejos posturales y, en menor medida, la hipofonía y el temblor. Estos rasgos pueden darse también en la EA, pero son más leves y tardíos y a veces asociados a CL corticales. Las diferencias entre el parkinsonismo de la DCL y de la EP son escasas: el carácter simétrico, escaso temblor y poca respuesta al tratamiento con L-Dopa. Se aconseja no utilizar el diagnóstico de DCL cuando el parkinsonismo precede a la demencia en más de un año, calificándose estos casos de enfermedad de Parkinson con demencia. El rasgo psicótico más claro es la presencia de AV, típicamente complejas y muy elaboradas, y de presentación precoz. A veces las alucinaciones se acompañan de ideas delirantes, especialmente del tipo persecutorio, muy establecidos, elaborados y de fuerte contenido, a diferencia de los pobremente formados de la EA. Los defectos en la percepción visual (distorsiones de tamaño, forma, movimiento o color), en combinación con defectos generales como escasa luz externa, confusión y deterioro cognitivo, juegan un papel clave en el desarrollo de las alucinaciones visuales, las identificaciones erróneas delirantes, las agnosias visuales y las incapacidades visuoconstructivas características de la DCL. El trastorno del sueño REM se aprecia a menudo en personas con DCL. Durante los periodos de sueño REM el sujeto se mueve, gesticula y/o habla. Al despertarse, el sujeto puede sufrir una confusión más pronunciada entre sueño y realidad. Ir al comienzo Evolución de la enfermedad La mezcla de características clínicas y su orden de aparición en el curso de la enfermedad pueden variar de paciente a paciente, dependiendo de dónde estén localizadas predominantemente las lesiones histopatológicas. Por ejemplo, los pacientes con signos extrapiramidales precoces y prominentes muestran marcados cambios nigroestriatales, mientras que aquellos con alucinaciones y deterioro cogitivo tempranos tienen una pronunciada participación cortical o del sistema límbico. De la misma manera, los pacientes con DCL con inestabilidad postural y caídas muy frecuentes presentan lesiones histopatológicas de la enfermedad en médula espinal y ganglios simpáticos y parasimpáticos. La duración media de la enfermedad es de 5 ó 6 años (con un rango de 2 a 20 años), y el ritmo de progresión viene a ser de unos 4 ó 5 puntos al año en el Mini Mental State Examination de Folstein. Ir al comienzo Estudio neuropsicológico En comparación con controles sanos, la función cognitiva de los pacientes con DCL está deteriorada en todas sus áreas, con gran variabilidad. En comparación con la EA, los pacientes con DCL pueden mostrar un deterioro menos grave de la memoria, pero más discapacidad visuoperceptiva, visuoespacial (como en los pacientes con EP), y constructiva. Figura compleja de Rey-Osterrieth La escala de inteligencia de Wechsler (WAIS), además de servir para medir el cociente intelectual en personas sanas, es de aplicación en el estudio de la DCL, como en el de los demás trastornos cognitivos. Las funciones visuo-constructivas pueden ser examinadas con la copia de pentágonos (como la que existe en el Mini Mental State Examination de Folstein) o el test de dibujo del reloj o, de manera más elaborada, con el test de la figura compleja de Rey-Osterrieth, diseñada por Rey en 1941 para investigar tanto la organización perceptual, como la memoria visual en individuos con lesión cerebral. El Stroop Test es también útil en la DCL, para valorar la función ejecutiva (evalúa la interferencia cognitiva). En 1886, Cattell comprobó que era necesario un esfuerzo cognitivo para seleccionar el nombre de los colores tras la presentación de láminas con colores que podían coincidir (congruentes) o no (incongruentes) con el nombre del color escrito a pie de página. Ir al comienzo Las distintas variantes del Stroop Test (diseñado inicialmente por J. Ridley Stroop en 1935) aprovechan este fenómeno, mediante la presentación de secuencias de láminas en las que el sujeto debe seleccionar el color en el que el texto está escrito, y no el color que le indica la lectura del texto: ROJO VERDE AZUL NEGRO ROJO VERDE AZUL NEGRO La primera de las dos líneas que hay sobre este párrafo refleja colores congruentes (coincide el significado del texto con el color en el que está escrito), mientras que los colores de la segunda línea son incongruentes (el color del texto es diferente del que indica su lectura). Los pacientes con DCL (al igual que los que padecen EA) sufren una clara afectación de la memoria semántica. Los pacientes con DCL en particular tienen problemas cuando tienen que extraer el significado de imágenes, lo que muy probablemente se debe a una combinación de deterioros semántico y visuoperceptivo. El test de denominación de Boston es muy adecuado en el examen de este deterioro. El Neuropsychiatric Inventory es útil en la valoración y el seguimiento de los trastornos neuropsiquiátricos de la DCL. No existe un patrón neuropsicológico único de deterioro cognitivo que pueda diferenciar claramente a la DCL de la EA en un paciente, y tanto las fluctuaciones de la atención como los síntomas neuropsiquiátricos o los signos extrapiramidales pueden interferir con los tests neuropsicológicos. Ir al comienzo Diagnóstico diferencial Los principales síndromes a considerar para el diagnóstico diferencial con la DCL son: A) Otros síndromes neuropsiquiátricos que cursan con alucinaciones e ideas delirantes: Los síntomas neuropsiquiátricos son frecuentes en la mayoría de los trastornos degenerativos cerebrales. En comparación con la DCL, los pacientes con EP y EA sufren con menos frecuencia alucinaciones visuales e ideas delirantes, aunque aumentan con la progresión de su enfermedad. En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, las manifestaciones iniciales pueden consistir en trastornos neuropsiquiátricos, como depresión, ansiedad o ideas delirantes. El curso de esta enfermedad es mucho más rápido que el de la DCL de todas formas. El delirium, de diferentes etiologías, se caracteriza por estado confusional fluctuante y, frecuentemente, por alucinaciones visuales. Las alucinaciones e ideas delirantes pueden también aparecer en otros trastornos psiquiátricos en la vejez (depresión psicótica, epilepsia del lóbulo temporal). B) Otros trastornos cerebrales degenerativos con signos extrapiramidales: Los signos extrapiramidales son poco comunes en la EA y en la DV, en las que además suelen ser leves hasta los últimos estadios de la enfermedad. Todos los pacientes con EP idiopática tienen signos extrapiramidales, y tienen riesgo de desarrollar demencia. Los signos extrapiramidales pueden aparecer también en otras enfermedades menos frecuentes, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica y la degeneración córtico-basilar. Ir al comienzo C) Síndromes con profundas fluctuaciones en la cognición: La fluctuación está presente también en la DV y en la EA, pero es menos frecuente que en la DCL. Los estados de delirium de cualquier etiología con frecuencia cursan también de manera fluctuante. Tabla comparativa entre DCL y EA Características Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Alzheimer +++ Manifestación típica ++ Habitualmente presente + Presente - Inusual Tabla adaptada de: U.P.Mosimann, I. McKeith. Dementia with Lewy bodies: diagnosis and treatment. Swiss Medical Weekly 2003;133:131-142 Síntomas neuropsiquiátricos Alucinaciones visuales +++ (precoces y persistentes) + (tardías) Ideas delirantes +++ ++ Depresión ++ ++ Apatía ++ ++ Signos motores extrapiramidales Temblor ++ - Rigidez +++ + Bradicinesia +++ + Fluctuaciones clínicas Fluctuación cognitiva +++ (Prominente, grave y precoz) + Neuropsicología Trastorno precoz en: Atención, visuopercepción Atención, memoria declarativa Neuroimagen Atrofia cerebral global ++ ++ Atrofia del lóbulo temporal medio + +++ Hipoperfusión del lóbulo occipital +++ - Deterioro de la actividad dopaminérgica +++ - Neuropatología y bioquímica Densidad de placas seniles ++ +++ Densidad de ovillos neurofibrilares + +++ Cuerpos de Lewy subcorticales ++ - Cuerpos de Lewy corticales +++ - Déficit colinérgico +++ ++ Déficit dopaminérgico ++ - Genética Sobrepresentación de APOE-ε4 ++ ++ Ir al comienzo Tratamiento Actualmente no existe ningún tratamiento aprobado para el uso en esta enfermedad. El tratamiento sintomático tiene como condiciones previas el diagnóstico preciso y la identificación de los síntomas más prominentes en cada paciente. El clínico debe evaluar tanto el estado cognitivo como los trastornos neuropsiquiátricos y motores. Por otra parte, ya se están creando las primeras asociaciones de cuidadores con información sobre las personas con DCL y sus cuidados. Medidas no farmacológicas: La mejora de los trastornos sensoriales potencialmente tratables, como las posibles alteraciones de la audición o de la visión, puede reducir las alucinaciones y las caídas. La reducción de los factores de riesgo del entorno (luz deficiente, alfombras con las que se pueda tropezar, escalones.), y otras medidas como el uso de protectores (de cadera, por ejemplo) pueden minimizar tanto las caídas como sus consecuencias. En los pacientes demenciados con síntomas neuropsiquiátricos agudos o muy recientes, hay que descartar posibles infecciones subyacentes, estados de deshidratación o trastornos metabólicos como causas posibles. Ir al comienzo Medidas farmacológicas: El tratamiento farmacológico de la DCL requiere e un cuidadoso equilibrio entre los beneficios y los riesgos potenciales. Los beneficios potenciales incluyen mejor funcionalismo, mejor cognición y menos síntomas neuropsiquiátricos. Los riesgos incluyen efectos colaterales, interacciones y complicaciones secundarias, como las caídas. Deben evitarse todos los medicamentos con efectos anticolinérgicos, ya que empeoran el estado cognitivo, pueden exacerbar los síntomas psicóticos, o pueden asociarse a hipotensión ortostática de manera especial en los pacientes con DCL. Las medicaciones antiparkinsonianas pueden contribuir a la confusión y a las alucinaciones, y deberían reducirse a la dosis más baja de monoterapia con levodopa que sea efectiva. Puede ensayarse un inhibidor de la colinesterasa si persisten los síntomas psicóticos, a menudo con efectos muy beneficiosos, especialmente sobre la apatía, la ansiedad, los trastornos del sueño y las alucinaciones. Para otra demencia asociada a una enfermedad de cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, ya está aprobado el tratamiento con un inhibidor de la colinesterasa, la rivastigmina. La memantina también ha mostrado efectos beneficiosos en la demencia asociada a enfermedad de Parkinson y en la propia demencia con cuerpos de Lewy, aunque por el momento no cuenta con la aprobación oficial para su uso en tales enfermedades. Deberían evitarse los neurolépticos y los antipsicóticos atípicos, ya que pueden inducir graves reacciones de sensibilidad con empeoramiento de la función cognoscitiva y motora. Estas reacciones se han asociado a un incremento de la mortalidad de 2-3 veces. No se han llevado a cabo estudios controlados con placebo para el uso de antidepresivos en la DCL. Los tricíclicos (como la amitriptilina o la nortriptilina) deberían ser evitados, por su efecto anticolinérgico. Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS, como citalopram y sertralina.) o los antidepresivos multirreceptor (como la venlafaxina o la mirtazapina) pueden constituir una mejor elección en el paciente con DCL deprimido. Los sedantes en los pacientes ancianos con demencia aumentan el riesgo de confusión y de caídas. Los antipsicóticos suaves, como la tioridazina, deberían ser evitados a causa de su efecto anticolinérgico dosis-dependiente. En definitiva, prescribir para los pacientes con DCL requiere a un especialista experimentado en el trastorno. Referencia bibliográfica para citar esta página: De la Vega, R. y Zambrano, A. Demencia con cuerpos de Lewy [en línea]. La Circunvalación del hipocampo, julio 2009 [Consulta: 5 abril 2011]. Disponible en: http://www.hipocampo.org/dcl.asp. Ir al comienzo Bibliografía
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