1. Malformaciones de la
vía aérea
DR GERARDO BLANCO RODRIGUEZ
Departamento de Cirugía de Tórax
Hospital Infantil de México Federico Gómez

2. Malformaciones de la vía aérea
Clasificación de Schneider
 Agenesia pulmonar
 Aplasia pulmonar
 Hipoplasia pulmonar

3. Malformaciones de la vía aérea
Agenesia pulmonar
Es la ausencia completa de
bronquios, tejido pulmonar, venas
y arterias.

4. Malformaciones de la vía aérea
Agenesia pulmonar
Sus manifestaciones clínicas van
desde insuficiencia respiratoria,
cianosis, disnea moderada,
hipoventilación, dextrocardia o
asintomático

5. Agenesia pulmonar
Diagnóstico:
Placa simple de tórax
Broncografía
Broncoscopía
Gamagrama pulmonar

6. Agenesia pulmonar
El tratamiento es conservador
tratando de evitar las infecciones
pulmonares.
Trasplante pulmonar

7. Malformaciones de la vía aérea
Agenesia pulmonar
El pronostico está en
relación al lado afectado, las
malformaciones agregadas y las
infecciones frecuentes.

8. Malformaciones de la vía aérea
Aplasia pulmonar
Existe un muñón de bronquio, sin
tejido pulmonar, arteria o vena.

9. Malformaciones de la vía aérea
Hipoplasia pulmonar
Arbol bronquial mal desarrollado total
o parcialmente con presencia de tejido
pulmonar en cantidad variable.

10. Malformaciones de la vía aérea
Hipoplasia pulmonar
 No altera el crecimiento
 Infecciones respiratorias
 Asimetría de la caja torácica

11. Malformaciones de la vía aérea
Hipoplasia pulmonar
Se puede encontrar asociada a:
 Hernia diafragmática.
 Síndrome de la Cimitarra.
 Síndrome de Potter.
 Acondroplasia.

12. Malformaciones de la vía aérea
Hipoplasia pulmonar
En la placa simple vamos a
encontrar un pulmón pequeño,
desviación del mediastino y de la
tráquea.

13. Malformaciones de la vía aérea
 Enfisema lobar
Malformación adenomatoidea
quística
 Quiste broncogénico
 Secuestro pulmonar

14. Malformaciones de la vía aérea
5 SEM GEST 6 SEM GEST

15. Malformaciones de la vía aérea
Enfisema lobar
Sobredistensión de un lóbulo
pulmonar por un mecanismo de
válvula que permite la entrada pero
no la salida de aire.

16. Malformaciones de la vía aérea
Enfisema lobar
Su etiología es:
 Desconocida
 Displasia del cartílago bronquial
 Obstrucción endobronquial
 Compresión extrínseca

17. Malformaciones de la vía aérea
Enfisema lobar
Los lóbulos se afectan:
Superior izquierdo 42%
Medio derecho 35%
Superior derecho 21%
Inferiores 2%

18. Malformaciones de la vía aérea
Enfisema lobar
Hay relación 3:1 sexo masculino
La sintomatología puede iniciar
primeras semanas de vida con
insuficiencia respiratoria, cianosis
disnea leve a moderada.

19. Malformaciones de la vía aérea
Enfisema lobar
A la exploración física se
encuentra polipnea, tiraje
intercostal, hipoventilación
con timpanismo , puede
haber cianosis.

20. Malformaciones de la vía aérea
Enfisema lobar
El diagnóstico se realiza con:
Placa de tórax AP y lateral
Tomografía axial computada
Broncoscopía

21. Malformaciones de la vía aérea
Enfisema lobar
Tratamiento:
Mejorar condiciones clínicas
Intubación selectiva
Toracotomía
Lobectomía

22. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Se define como el sobrecrecimiento
de bronquiolos terminales que
sustituyen a los alvéolos, produciendo
aumento de volumen del lóbulo
afectado.

23. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Suele afectar un solo lóbulo aunque se
reporta bilateralidad
No tiene localización predominante
Afecta por igual ambos sexos
Diagnóstico prenatal 2 tipos

24. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Diagnóstico prenatal 2 tipos:
Macroquistes (tipo I y II)
Microquistes (III)
Toracotomía
Colocación de una catéter

25. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Lóbulo afectado:
Lado izquierdo 51%, derecho 35% y
bilateral 14%
Inferior izquierdo 25%
Superior izquierdo 20%
Inferior derecho 19%
Superior derecho 10%

26. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Se presenta:
En el recién nacido 60%
1 mes y 6 meses 10%
6 meses a 14 años 15%

27. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Cuadro Clínico:
Mortinatos con anasarca
Insuficiencia respiratoria progresiva
en el recién nacido
Infecciones pulmonares de repetición
en el lactante

28. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Placa simple de tórax
Trago de medio de contraste
Tomografía axial computada

29. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Tratamiento
Mejorar condiciones clínicas
Toracotomía
Lobectomía o Segmentectomía
Reportes de rabdomiosarcoma y
carcinoma

30. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Clasificación de Stocker tipo I
Múltiples quistes
grandes con paredes
que contienen músculo
liso grueso y tejido
elástico con alvéolos
normales entre ellos.
70% de los casos

31. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Clasificación de Stocker tipo II
Un número pequeño de
quistes no mayores a un
cm de diámetro con una
capa delgada de
músculo; largas
estructuras como
alvéolos entre los
quistes. 20% de los
casos.

32. Malformaciones de la vía aérea
Malformación adenomatoidea quística
Clasificación de Stocker tipo III
De consistencia engrosada,
masa firme de ciliada y no
ciliada epitelio columnar y
gruesa capa de músculo
que afecta uno o mas
lóbulos. 10% de los casos.
Anasarca

33. Malformaciones de la vía aérea
Quiste broncogénico
Formación quística que se
desarrolla de una yema
pulmonar anormal a partir de la
quinta semana de gestación;
suele estar cubierta por epitelio
columnar y contener cartílago y
músculo liso.

34. Malformaciones de la vía aérea
Quiste broncogénico
Su diámetro va de 1 a 10 cm
2/3 se localizan en el pulmón
1/3 en el mediastino
Se han localizado en lengua,
cuello, pared torácica, pericardio,
páncreas y glándula suprarrenal

35. Malformaciones de la vía aérea
Quiste broncogénico
Manifestaciones clínicas:
Asintomático (hallazgo radiológico)
Tos, disnea, cianosis, insuficiencia
respiratoria, disfagia.
Neumotórax espontáneo.

36. Malformaciones de la vía aérea
Quiste broncogénico
Diagnóstico:
Placa de tórax AP y lateral
Tomografía axial computada
Endoscopia

37. Malformaciones de la vía aérea
Quiste broncogénico
Tratamiento:
Quirúrgico por toracoscopía o
toracotomía
Se han reportado casos de
malignización

38. Malformaciones de la vía aérea
Secuestro pulmonar
Tejido pulmonar no funcionante que
no tiene comunicación con el árbol
bronquial y que recibe circulación de
un vaso sistémico anómalo.

39. Malformaciones de la vía aérea
Secuestro pulmonar
Se divide en:
Intralobar: Esta incorporado al pulmón
circundante.
Extralobar: Esta separado del pulmón
y cubierto por su propia pleura.

40. Malformaciones de la vía aérea
Secuestro pulmonar
La circulación anómala es
subdiafragmática en el 85% y
torácica en el 15%.
Hay mas de un vaso en el 20%
Retorno venoso por la ácigos y
hemiácigos.

41. Malformaciones de la vía aérea
Secuestro pulmonar
Puede manifestarse por:
Insuficiencia respiratoria.
Infecciones respiratorias de
repetición.
Hallazgo radiológico.

42. Malformaciones de la vía aérea
Secuestro pulmonar
Diagnóstico mediante:
Placa simple de tórax.
Tomografía axial computada.
Arteriografía.
Serie esófago-gástrica.

43. Malformaciones de la vía aérea
Secuestro pulmonar
Tratamiento:
Toracotomía
Identificación de vasos anómalos
Extirpación o lobectomía

44. Malformaciones de la vía aérea
Secuestro pulmonar
Se han reportado comunicación con el
tubo digestivo ( 57 casos)
Esófago superior 4%
Esófago medio 11%
Esófago inferior 67%
Estómago 15%

45. Defectos diafragmáticos
Clasificación
 A) Posterolateral
(Bochdalek).
 B) Anterior (Morgagni).
 C) Centrales,
paraesofágicas.
 D) Adquiridas,
traumáticas.
Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

46. Hernia de Bochdalek
Epidemiología
 Incidencia 1: 2,500 RN
vivos. (USA)
 8% malformaciones
congénitas
 1/3 mortinatos
 80 – 85% lado izquierdo
Baker R. Mastery of Surgery, 2001.
 < 10% saco herniario
Babiuk RP, et al. Embryological origins and development of the rat diaphragm. J Comp Neurol 2003;455(4):477–87.

47. Hernia de Bochdalek
Anomalías Asociadas
 30 – 40% malformaciones asociadas
 Excluyendo PCA y foramen oval permeable / Malrotación.
– 60% anomalías cardiacas (CIV 42%)
 VI hipoplásico e hipoplasia global
– 23% anomalías genitourinarias
– 17% anomalías CNS
– 10% - 34% anomalías cromosómicas
 Trisomía 13, 18 y 21, monosomía X.
 Denys-Drash, Marfan neonatal, craneofrontonasal, etc.
Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal Baker R. Mastery of Surgery, 2001.
lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.

48. Hernia de Bochdalek
Fisiopatología
 Compresión del
parénquima pulmonar
por vísceras herniadas.
 Falta de maduración y
crecimiento pulmonar.
Keijzer R, et al. Dual-hit hypothesis explains pulmonary hypoplasia in the nitrofen
model of congenital diaphragmatic hernia. Am J Pathol 2000;156(4): 1299–306.

49. Hernia de Bochdalek
Diagnóstico Neonatal
 Cuadro clínico
 Dificultad respiratoria
 Taquipnea
 Cianosis
 Abdomen abatido
 CsPs hipoventilación
 RsCs desviados
 “Luna de miel”
Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

50. Tratamiento Fetal
 1990 Harrison
 Atresia laríngea
Grandes pulmones fetales
 Ligadura traqueal abierta
“PLUG”
 Clipaje traqueal por
fetoscopía
 Oclusión traqueal
fetoscópica con balón Grethel & Nobuhara; Journal of
Pediatric and Child Health, 2006

51. Manejo inicial
 Intubación
endotraqueal (PRN)
 Sonda orogástrica
 Ventilación mecánica
– 20-25 cmH20
– 60 - 80 rpm
Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

52. Tratamiento Quirúrgico
 Abierta / Laparoscópica
 Abdominal / Torácica
 MEDIATA vs. inmediata
– Si el paciente no mejora, aún
con ECMO.
Baker R. Mastery of Surgery, 2001.

53. Pronóstico
 Síntomas ≥ 24 hrs SV
100%
 Síntomas < 24 hrs SV
50%
Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal
lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.

55. Hernia de Morgagni
Epidemiología
 4 – 6 % defectos diafragmáticos congénitos.
 > 90% lado derecho.
 Saco herniario presente.
 Malformaciones asociadas:
– 14% Sx Down.
– 58% cardiopatía congénita.
– Pentalogía de Cantrell.
Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.

56. Cuadro clínico
 1/3 asintomáticos.
 Síntomas respiratorios.
 Vómito.
 Dolor abdominal cólico.
 Constipación.
 Incarcelación / estrangulación.
 Tamponamiento cardiaco.
Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.

57. Diagnóstico
 Rx Tórax.
 Estudios contrastados.
 TC.
 Incidental.
Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.

58. Tratamiento
Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.

60. Eventración Diafragmática
 Alt. diafragma o parálisis
nervio frénico.
– Lesión parto, cirugía,
tumores, infecciones.
 > lado izquierdo.
 Adelgazamiento
muscular, flacidez.
 Elevación del diafragma. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

61. Diagnóstico
 Cuadro clínico:
– Dificultad respiratoria.
– Asimetría en movimientos
respiratorios.
 Movimientos diafragmáticos
paradójicos.
– Exploración física.
– Antecedentes.
– Síntomas tardíos.
 Infecciones pulmonares.
Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

62. Diagnóstico
 Gabinete:
– RX tórax .
AP y lateral.
– Fluoroscopía.
– USG.
Movilidad diafragmática.
Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

63. Tratamiento
 Px sintomático.
 Plicatura diafragmática o
Imbrincación.
 Abierta / Toracoscopía.
Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

64. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.