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10. Malformaciones de la Vía Aérea Pediatría

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10. Malformaciones de la Vía Aérea Pediatría

  1. 1. Malformaciones de la vía aérea DR GERARDO BLANCO RODRIGUEZ Departamento de Cirugía de Tórax Hospital Infantil de México Federico Gómez
  2. 2. Malformaciones de la vía aérea Clasificación de Schneider  Agenesia pulmonar  Aplasia pulmonar  Hipoplasia pulmonar
  3. 3. Malformaciones de la vía aérea Agenesia pulmonar Es la ausencia completa de bronquios, tejido pulmonar, venas y arterias.
  4. 4. Malformaciones de la vía aérea Agenesia pulmonar Sus manifestaciones clínicas van desde insuficiencia respiratoria, cianosis, disnea moderada, hipoventilación, dextrocardia o asintomático
  5. 5. Agenesia pulmonar Diagnóstico: Placa simple de tórax Broncografía Broncoscopía Gamagrama pulmonar
  6. 6. Agenesia pulmonar El tratamiento es conservador tratando de evitar las infecciones pulmonares. Trasplante pulmonar
  7. 7. Malformaciones de la vía aérea Agenesia pulmonar El pronostico está en relación al lado afectado, las malformaciones agregadas y las infecciones frecuentes.
  8. 8. Malformaciones de la vía aérea Aplasia pulmonar Existe un muñón de bronquio, sin tejido pulmonar, arteria o vena.
  9. 9. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonar Arbol bronquial mal desarrollado total o parcialmente con presencia de tejido pulmonar en cantidad variable.
  10. 10. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonar  No altera el crecimiento  Infecciones respiratorias  Asimetría de la caja torácica
  11. 11. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonar Se puede encontrar asociada a:  Hernia diafragmática.  Síndrome de la Cimitarra.  Síndrome de Potter.  Acondroplasia.
  12. 12. Malformaciones de la vía aérea Hipoplasia pulmonar En la placa simple vamos a encontrar un pulmón pequeño, desviación del mediastino y de la tráquea.
  13. 13. Malformaciones de la vía aérea  Enfisema lobar Malformación adenomatoidea quística  Quiste broncogénico  Secuestro pulmonar
  14. 14. Malformaciones de la vía aérea 5 SEM GEST 6 SEM GEST
  15. 15. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobar Sobredistensión de un lóbulo pulmonar por un mecanismo de válvula que permite la entrada pero no la salida de aire.
  16. 16. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobar Su etiología es:  Desconocida  Displasia del cartílago bronquial  Obstrucción endobronquial  Compresión extrínseca
  17. 17. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobar Los lóbulos se afectan: Superior izquierdo 42% Medio derecho 35% Superior derecho 21% Inferiores 2%
  18. 18. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobar Hay relación 3:1 sexo masculino La sintomatología puede iniciar primeras semanas de vida con insuficiencia respiratoria, cianosis disnea leve a moderada.
  19. 19. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobar A la exploración física se encuentra polipnea, tiraje intercostal, hipoventilación con timpanismo , puede haber cianosis.
  20. 20. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobar El diagnóstico se realiza con: Placa de tórax AP y lateral Tomografía axial computada Broncoscopía
  21. 21. Malformaciones de la vía aérea Enfisema lobar Tratamiento: Mejorar condiciones clínicas Intubación selectiva Toracotomía Lobectomía
  22. 22. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Se define como el sobrecrecimiento de bronquiolos terminales que sustituyen a los alvéolos, produciendo aumento de volumen del lóbulo afectado.
  23. 23. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Suele afectar un solo lóbulo aunque se reporta bilateralidad No tiene localización predominante Afecta por igual ambos sexos Diagnóstico prenatal 2 tipos
  24. 24. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Diagnóstico prenatal 2 tipos: Macroquistes (tipo I y II) Microquistes (III) Toracotomía Colocación de una catéter
  25. 25. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Lóbulo afectado: Lado izquierdo 51%, derecho 35% y bilateral 14% Inferior izquierdo 25% Superior izquierdo 20% Inferior derecho 19% Superior derecho 10%
  26. 26. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Se presenta: En el recién nacido 60% 1 mes y 6 meses 10% 6 meses a 14 años 15%
  27. 27. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Cuadro Clínico: Mortinatos con anasarca Insuficiencia respiratoria progresiva en el recién nacido Infecciones pulmonares de repetición en el lactante
  28. 28. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Placa simple de tórax Trago de medio de contraste Tomografía axial computada
  29. 29. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Tratamiento Mejorar condiciones clínicas Toracotomía Lobectomía o Segmentectomía Reportes de rabdomiosarcoma y carcinoma
  30. 30. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Clasificación de Stocker tipo I Múltiples quistes grandes con paredes que contienen músculo liso grueso y tejido elástico con alvéolos normales entre ellos. 70% de los casos
  31. 31. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Clasificación de Stocker tipo II Un número pequeño de quistes no mayores a un cm de diámetro con una capa delgada de músculo; largas estructuras como alvéolos entre los quistes. 20% de los casos.
  32. 32. Malformaciones de la vía aérea Malformación adenomatoidea quística Clasificación de Stocker tipo III De consistencia engrosada, masa firme de ciliada y no ciliada epitelio columnar y gruesa capa de músculo que afecta uno o mas lóbulos. 10% de los casos. Anasarca
  33. 33. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénico Formación quística que se desarrolla de una yema pulmonar anormal a partir de la quinta semana de gestación; suele estar cubierta por epitelio columnar y contener cartílago y músculo liso.
  34. 34. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénico Su diámetro va de 1 a 10 cm 2/3 se localizan en el pulmón 1/3 en el mediastino Se han localizado en lengua, cuello, pared torácica, pericardio, páncreas y glándula suprarrenal
  35. 35. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénico Manifestaciones clínicas: Asintomático (hallazgo radiológico) Tos, disnea, cianosis, insuficiencia respiratoria, disfagia. Neumotórax espontáneo.
  36. 36. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénico Diagnóstico: Placa de tórax AP y lateral Tomografía axial computada Endoscopia
  37. 37. Malformaciones de la vía aérea Quiste broncogénico Tratamiento: Quirúrgico por toracoscopía o toracotomía Se han reportado casos de malignización
  38. 38. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonar Tejido pulmonar no funcionante que no tiene comunicación con el árbol bronquial y que recibe circulación de un vaso sistémico anómalo.
  39. 39. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonar Se divide en: Intralobar: Esta incorporado al pulmón circundante. Extralobar: Esta separado del pulmón y cubierto por su propia pleura.
  40. 40. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonar La circulación anómala es subdiafragmática en el 85% y torácica en el 15%. Hay mas de un vaso en el 20% Retorno venoso por la ácigos y hemiácigos.
  41. 41. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonar Puede manifestarse por: Insuficiencia respiratoria. Infecciones respiratorias de repetición. Hallazgo radiológico.
  42. 42. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonar Diagnóstico mediante: Placa simple de tórax. Tomografía axial computada. Arteriografía. Serie esófago-gástrica.
  43. 43. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonar Tratamiento: Toracotomía Identificación de vasos anómalos Extirpación o lobectomía
  44. 44. Malformaciones de la vía aérea Secuestro pulmonar Se han reportado comunicación con el tubo digestivo ( 57 casos) Esófago superior 4% Esófago medio 11% Esófago inferior 67% Estómago 15%
  45. 45. Defectos diafragmáticos Clasificación  A) Posterolateral (Bochdalek).  B) Anterior (Morgagni).  C) Centrales, paraesofágicas.  D) Adquiridas, traumáticas. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  46. 46. Hernia de Bochdalek Epidemiología  Incidencia 1: 2,500 RN vivos. (USA)  8% malformaciones congénitas  1/3 mortinatos  80 – 85% lado izquierdo Baker R. Mastery of Surgery, 2001.  < 10% saco herniario Babiuk RP, et al. Embryological origins and development of the rat diaphragm. J Comp Neurol 2003;455(4):477–87.
  47. 47. Hernia de Bochdalek Anomalías Asociadas  30 – 40% malformaciones asociadas  Excluyendo PCA y foramen oval permeable / Malrotación. – 60% anomalías cardiacas (CIV 42%)  VI hipoplásico e hipoplasia global – 23% anomalías genitourinarias – 17% anomalías CNS – 10% - 34% anomalías cromosómicas  Trisomía 13, 18 y 21, monosomía X.  Denys-Drash, Marfan neonatal, craneofrontonasal, etc. Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal Baker R. Mastery of Surgery, 2001. lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.
  48. 48. Hernia de Bochdalek Fisiopatología  Compresión del parénquima pulmonar por vísceras herniadas.  Falta de maduración y crecimiento pulmonar. Keijzer R, et al. Dual-hit hypothesis explains pulmonary hypoplasia in the nitrofen model of congenital diaphragmatic hernia. Am J Pathol 2000;156(4): 1299–306.
  49. 49. Hernia de Bochdalek Diagnóstico Neonatal  Cuadro clínico  Dificultad respiratoria  Taquipnea  Cianosis  Abdomen abatido  CsPs hipoventilación  RsCs desviados  “Luna de miel” Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  50. 50. Tratamiento Fetal  1990 Harrison  Atresia laríngea Grandes pulmones fetales  Ligadura traqueal abierta “PLUG”  Clipaje traqueal por fetoscopía  Oclusión traqueal fetoscópica con balón Grethel & Nobuhara; Journal of Pediatric and Child Health, 2006
  51. 51. Manejo inicial  Intubación endotraqueal (PRN)  Sonda orogástrica  Ventilación mecánica – 20-25 cmH20 – 60 - 80 rpm Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  52. 52. Tratamiento Quirúrgico  Abierta / Laparoscópica  Abdominal / Torácica  MEDIATA vs. inmediata – Si el paciente no mejora, aún con ECMO. Baker R. Mastery of Surgery, 2001.
  53. 53. Pronóstico  Síntomas ≥ 24 hrs SV 100%  Síntomas < 24 hrs SV 50% Kays, D. Congenital diaphragmatic hernia and neonatal lung lesions. Surg Clin N Am 86 (2006), 329-352.
  54. 54. Hernia de Morgagni Epidemiología  4 – 6 % defectos diafragmáticos congénitos.  > 90% lado derecho.  Saco herniario presente.  Malformaciones asociadas: – 14% Sx Down. – 58% cardiopatía congénita. – Pentalogía de Cantrell. Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  55. 55. Cuadro clínico  1/3 asintomáticos.  Síntomas respiratorios.  Vómito.  Dolor abdominal cólico.  Constipación.  Incarcelación / estrangulación.  Tamponamiento cardiaco. Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  56. 56. Diagnóstico  Rx Tórax.  Estudios contrastados.  TC.  Incidental. Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  57. 57. Tratamiento Ashcraft, K. Cirugía pediátrica, 3ª Ed, 2000.
  58. 58. Eventración Diafragmática  Alt. diafragma o parálisis nervio frénico. – Lesión parto, cirugía, tumores, infecciones.  > lado izquierdo.  Adelgazamiento muscular, flacidez.  Elevación del diafragma. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  59. 59. Diagnóstico  Cuadro clínico: – Dificultad respiratoria. – Asimetría en movimientos respiratorios.  Movimientos diafragmáticos paradójicos. – Exploración física. – Antecedentes. – Síntomas tardíos.  Infecciones pulmonares. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  60. 60. Diagnóstico  Gabinete: – RX tórax . AP y lateral. – Fluoroscopía. – USG. Movilidad diafragmática. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  61. 61. Tratamiento  Px sintomático.  Plicatura diafragmática o Imbrincación.  Abierta / Toracoscopía. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.
  62. 62. Ziegler, M. Operative Pediatric Surgery, 2003.

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