EPID

1. LESIONES RADIOLÓGICAS EN EPID
R1 Marden Chávez Nolorbe
SERVICIO DE NEUMOLOGÍA
SANTA ROSA III

2. INTRODUCCION
Bajo el término «enfermedad pulmonar intersticial» (EPI) o «enfermedad
pulmonar infiltrativa difusa» (EPID) constituyen un grupo heterogéneo de
entidades que afectan predominantemente a las estructuras alveolo-
intersticiales, vías respiratorias y a la vasculatura pulmonar que presentan
manifestaciones comunes en la clínica, radiología y función respiratoria.
El diagnóstico definitivo de estas entidades deberá hacerse siempre por
consenso clínico-radiológico-patológico. El objetivo de este trabajo es revisar
los diferentes patrones radiológicos en la EPI más frecuentes
Interstitial lung disease guideline: the BritishThoracic Society in collaboration with the thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society.
Thorax 2008; 63 (Suppl V): v1-58.

3. • Más frecuentes Neumopatías intersticiales idiopáticas
• FPI 29.5%
• Sarcoidosis 15.2%
• Conectivopatías 13.3%

4. American Thoracic Society/European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatement. International consensus statement. Am J Respir
Crit Care Med. 2000; 161: 646-64.

6. • Grupo heterogéneo de
enfermedades que afectan
al intersticio pulmonar
• Intersticio pulmonar
• Peribroncovascular
• Centrilobulillar
• Intralobulillar/alveolar
• Interlobulillar/septal
• Subpleural/periférico
Infiltración
celular
Vía respiratoria
pequeña
Revestimiento
vascular
Estructuras alveolo
intersticiales
Cronificación/
fibrosis
INJURIA
CRONICIDAD/
SECUELA
Inflamación Remodelación
Reparación
anómala
C/distorsión
S/distorsión

7. Lesión Intersticial
Localizada
Patrón Intersticial
Difuso
• Muy poco común – Linfangitis Carcinomatosa
• Radiografía
• Tomografía
Nodular
Linear
Destructuvo -
Panalización
• Tomografía Computarizada de Alta
resolución - cortes menor o igual a 1mm
(0.625 a 1.5mm)
Compromiso radiológico principalmente
intersticial
Compromiso funcional restrictivo
Histología con compromiso intersticial
Distintas entidades pueden compartir
patrón radiológico, funcional e
histopatológico

8. EPID Asociada
Rápida Evolución NIA, Fármacos, NOC, Neumonitis Lúpica, HAD, Neumonía Eosinofílica Aguda
Exacerbaciones FPI, NINE
Hemoptisis HAD, Capilaritis pulmonar, LAM, Anti MBG
Derrame Pleural LES, AR
Tabaquismo NID, BR-EPID
Síntomas Oculares Sarcoidosis, ETC, Vasculitis
Hiperreactividad Bronquial NIA, Neumonía Eosinofílica Aguda

10. RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX
Permite valorar la distribución de las lesiones, monitorizar su evolución y
diagnosticar la aparición de complicaciones.
Existe un 10% de pacientes con radiografías normales.
Los patrones radiológicos relacionados con EPID son: vidrio deslustrado,
nodulillar, reticular, reticulonodular y pulmón en panal de abeja, que suelen
afectar de forma difusa a ambos hemitórax y acompañarse de disminución
del tamaño de los campos pulmonares.
Algunas EPID pueden cursar con un patrón alveolar: neumonía intersticial
aguda, neumonía intersticial no específica, proteinosis alveolar, neumonía
intersticial descamativa (NID), neumonía organizada criptogénica (NOC),
neumonía intersticial linfoide (NIL), alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias
pulmonares.

11. PATRONES RADIOLÓGICOS BÁSICOS EN LA RADIOGRAFÍA SIMPLE DE
TÓRAX Y EN LA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN
Es importante señalar que la detección de un patrón intersticial en un
estudio radiológico simple debe ser siempre confirmada mediante una
TCAR.
La TCAR sirve no solo para caracterizar los hallazgos, sino para valorar
su distribución anatómica.

12. Patrones radiológicos
1) PATRÓN LINEAL-RETICULAR:
Engrosamiento fino del intersticio
- Interlobular (líneas B de Kerley)
- Intralobular (fina trama, “telaraña”)
2) PATRÓN NODULAR
> 2mm o < 2mm. Importante distribución. Granulomatosas,silicosis, sarcoidosis,
linfangitis, histiocitosis X
3) PATRÓN EN “VIDRIO DESLUSTRADO”
Aumento densidad que respeta estructuras vasculares adyacentes.
Enf. alveolares, intersticiales o mixtas. Indica patología potencialmente TRATABLE
Superposición de patrón lineal el «vidrio deslustrado» = Patrón en “empedrado”
4) PATRÓN QUÍSTICO
Patrón en panal representa el estadio terminal en la afectación pulmonar.
5) PATRÓN DE CONDENSACION

15. 1) PATRÓN LINEAL-RETICULAR: Engrosamiento de los
septos interlobulares
El engrosamiento de los septos interlobulares
de localización central produce imágenes
lineales de varios centímetros de longitud.
Los septos localizados en la periferia y
perpendiculares a la superficie pleural dan
lugar a las llamadas líneas B de Kerley.
El engrosamiento septal puede ser liso o
nodular
El engrosamiento liso se produce
principalmente en el edema intersticial
pulmonar.
El engrosamiento septal nodular se observa
también en el sarcoma de Kaposi, el linfoma y
la sarcoidosis

17. 1) PATRÓN LINEAL-RETICULAR: Engrosamiento intersticial
intralobular
Se caracteriza por la
presencia de una fina trama
reticular que se extiende
desde las estructuras
peribroncovasculares del
centro del lobulillo hasta los
septos interlobulares, con
una morfología «en tela de
araña».
Este patrón aparece en la
linfangitis carcinomatosa y en
el edema pulmonar. También
está presente en la fibrosis.

18. 2) PATRÓN NODULAR
Los nódulos pueden ser de pequeño tamaño (> 2 mm) o
miliares (1-2 mm).
El patrón micronodular es frecuente en enfermedades
granulomatosas como la sarcoidosis, la tuberculosis, la silicosis
y la histiocitosis, así como también en pacientes con
metástasis.
La distribución anatómica de los nódulos es de gran
importancia en el diagnóstico.
 La distribución perilinfática es sugestiva de sarcoidosis,
silicosis o linfangitis carcinomatosa
 Una distribución aleatoria es característica de la tuberculosis
miliar o de las metástasis
 La distribución centrolobulillar es típica de la patología
inflamatoria o infecciosa de la pequeña vía aérea o del
espacio peribronquiolar.

19. 3) PATRÓN EN “VIDRIO DESLUSTRADO”
El patrón en «vidrio
deslustrado» se define
como un tenue aumento
de la densidad pulmonar.
En la mayoría de los casos
indica una patología
potencialmente tratable.
Originalmente este patrón
se describió asociado a la
proteinosis alveolar, pero
también se ha observado
en la hemorragia alveolar,
en el daño alveolar difuso
y en la infección por
Pneumocystis.

20. 4) PATRÓN QUÍSTICO
Caracterizado por la existencia de imágenes
redondeadas de paredes finas (generalmente
de 1 a 3 mm de grosor), bien definidas y con
aire en su interior.
Las enfermedades pulmonares crónicas
asociadas a la presencia de quistes incluyen:
fibrosis pulmonar idiopática, neumonía
intersticial linfocítica, histiocitosis pulmonar.
El patrón en panal representa el estadio
terminal en la afectación pulmonar («pulmón
en estadio final»).
La presencia de panalización con una
distribución atípica se ha descrito en la
asbestosis, en la sarcoidosis, en la neumonía
intersticial no específica, en la fibrosis
pulmonar secundaria al consumo de fármacos
y en la alveolitis alérgica extrínseca crónica.

21. 5) PATRÓN DE CONDENSACION
Se caracteriza por un aumento de la atenuación pulmonar asociado
a un borramiento del contorno de los vasos adyacentes; en
ocasiones puede identificarse la presencia de broncograma aéreo.
Es un patrón frecuentemente observado en las infecciones, y puede
estar presente también en la neumonía intersticial aguda, en la
neumonía organizada y en la alveolitis alérgica extrínseca.

22. PATRÓN DESTRUCTIVO/PANALIZACIÓN
• Evolución final hacia la fibrosis de
la mayoría de enfermedades
crónicas pulmonares
• Quistes uniformes menores de
1cm de distribución periférica
subpleural en hileras o en capas
de 1 a 3
• 3 quistes juntos en 1 hilera =
panalización incipiente
• No se aprecia figura vascular ni
bronquial central (dif. Enfisema)

23. Patrones Radiológicos
Neumonía Intersticial Usual (NIU) Posible NIU Inconsistente con NIU
Patrón reticular/retículo nodular
Supleural a predominio basal
Panalización+Bronquiectasias por
tracción
Ausencia de datos inconsistentes
Indeterminado:
Basal subpleural con reticulación
incipiente, hallazgos tomográficos no
concordantes
Alteraciones reticulares
Subpleural a predominio basal
Ausencia de datos inconsistentes
Predominio superior-medio
Predominio peribroncovascular
Vidrio > reticular
Macronódulos
Quistes bilaterales
Patrón en mosaico/atrapamiento en 3
o más lóbulos
Consolidación

24. Lob. Superior:
Silicosis
Histiocitosis x
Espondilitis anquilosante
Lob. Inferior:
FPI
NINE
Asbestosis
Nitrofurantoina
DX Distribución Patrón
FPI Periférica, subpleural,
basal
Reticulonodular+panal
NINE Periférica, basal,
simétrica
Reticular, GGO
NOC Parcheado, periférico,
peribroquial
Consolidación
NIA Difusa Consolidación+GGO
NID Lob. Inferiores GGO+reticular
Neumonitis por
hipersensibilidad
Lob. Sup y medios Micronódulos,
centrolobulillar, GGO,
Mosaico
Sarcoidosis Lob. Sup y medio Adenopatias, nódulos
LAM Panpulmonar Quistes
Histiocitosis X Lob sup y medio,
simétrico
Adenopatía calcificada
Proteinosis alveolar Bilateral, geográfico GGO, Adoquinado
Silicosis Lob superior y medio Adenopatías calcificadas
Asbestosis Lob inferior subpleural Engrosamiento+placas
pleurales+panal+bronquiec
tasias

25. Fibrosis Pulmonar Idiopática
Cuadro subagudo-crónico >50 años
Acropaquias 40-75%
A) Radiografía posteroanterior de tórax en la que se observa
un patrón intersticial reticular bilateral que predomina
claramente en las bases y en la periferia pulmonar; se
asocia a una pérdida de volumen de los lóbulos inferiores.
B) TACAR pulmonar en la que se confirma este patrón
viéndose una panalización que consiste en pequeños
quistes aéreos con pared de distribución subpleural y
predominio basal (flecha negra) y bronquiectasias por
tracción (flecha blanca).
Estos hallazgos son típicos de una fibrosis pulmonar idiopática.
B

26. Neumonía intersticial no específica
• Inicio subagudo
• <60 años
• Acropaquias 30%
• Infiltado alveolar/alveolointersticial a
predominio basal (vidrio
deslustrado+reticular+bronquilectasias
75%) bilateral y simétrico
• NO PANALIZACIÓN (en forma celular o no
fibrótica)
• Afectación Homogénea de parénquima
pulmonar
• Asociado a colagenopatías y fármacos

27. Neumonía intersticial descamativa
• TABACO activo/mutaciones
surfactante
• Subagudo
• Acropaquias 50%
• Acumulo de macrófagos intraalveolar
uniforme y difuso/mínima fibrosis
• Vidrio deslustrado difuso basal con
extensión a periferia
• Pronostico bueno 70%

28. Bronquiolitis asociada a EPID
• TABAQUISMO (>30 paq/año)
• Inicio subagudo/agudo
• Fase inicial de neumonía descamativa ¿?
• Macrófagos hiperpigmentados en
bronquiolos
• Nodulillos centrolobulillares en vidrio
esmerilado a predominio de lobulos
superiores c/s enfisema

29. Neumonía intersticial aguda
• Daño alveolar difuso idem SDRA
(Distrés respiratorio idiopático)
• Disnea aguda precedida de
síntomas generales (idem virales)
• Infiltrado alveolar
difuso+consolidación+broncograma
• 50% mortalidad a los 2 meses

30. Neumonía organizada criptogénica
• Bronquiolitis Obliterante+Neumonía organizada
• Subagudo + disnea + fiebre
• Consolidación subpleural/peribronquiolar
• Cavitación 9%
• Inflamación+fibrosis peribronquiolar+alveolar
(proliferación de tejido de granulación en
bronquiolos, ductos y alveolos
• No distorsiona parénquima, respeta periferia
• Asociado a reacciones por
hipersensibilidad/eosinófila crónica/vasculitis

31. Neumonía Intersticial Linfocítica
• Sjögren, Miastenia Gravis, Hashimoto, CBP,
VIH
• Bronquiolitis folicular (nodos en vidrio
esmerilado) o constrictiva (atrapamiento +
quistes)
• Subagudo, insidioso tos fiebre disnea
• LINFOCITOSIS en LBA
• TCAR es no específica

32. Toda FPI tiene Neumonía Intersticial Usual (NIU) ya sea
tomográfica o patológica, pero NO toda NIU es por FPI