2. Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un
grupo muy heterogéneo de entidades que afectan predominantemente a las
estructuras alveolointersticiales, a las vías respiratorias y a la vasculatura
pulmonar y que presentan manifestaciones comunes en la clínica, radiología y
función respiratoria.
Julio Ancochea Bermúdez y Rosa María Girón Moreno, Enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas. Neumología clínica. 2 edicion, Elsevier, España 2017
NEUMOPATIAS INTERSTICIALES
3. NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES
Patrón restrictivo en las pruebas funcionales pulmonares
Aumento de la diferencia alveoloarterial de oxígeno (PAo2-Pao2)
Coexistencia de obstrucción al flujo aéreo
Reducción de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO)
Ganesh Raghu. Neumopatías Intersticiales. Elsevier .Tratado De Medicina Interna Goldman-Cecil. 25 Edición. España 2017
Disnea de esfuerzo
4. Epidemiologia
■ Prevalencia en EE. UU. de todas las NI es de 81 por 100.000 hombres y 67 por 100.000
mujeres.
■ La incidencia total (31,5 por 100.000 al año) que en mujeres (26,1 por 100.000 al año).
■ NI no diagnosticada o temprana es 10 veces superior a la de la enfermedad clínicamente
reconocida
■ En EE. UU., la fibrosis pulmonar idiopática tiene una incidencia anual de 94 casos por cada
100.000
■ Cada año se diagnostican más de 5.000 casos nuevos en el Reino Unido
Ganesh Raghu. Neumopatías Intersticiales. Elsevier .Tratado De Medicina Interna Goldman-Cecil. 25 Edición. España 2017
8. Presentacion clinica
1 Sintomas progresivos:
– Disnea y deterioro funcional,Tos acentuada con el ejercicio. (seca predoninante), Dolor en el pecho.
2 Asociados a Enf tej conectivo:
– Sarcoidosis, vasculitis,Goodpasture`s, Hemosiderosis,Granuloma eosinofilico, Amiloidosis,
Lymphangioleiomiomatosis,Proteinosis alveolar. Etc.
3 Antecedentes ocupacionales:
– Silicosis, Asbestosis, “Talcosis”, Beryliosis, Pneumoconiosis,Stannosis,Siderosis, Etc.
4 Anormalidades en la Rx de torax yTACAR
– Opacidades reticulares o lineales (periferica , alta o baja)
– Patrones: panalizacion, incremento de volumenes con cambios bulosos, Infiltrados reticulares o
nodulares, Micronodulos,Vidrio deslustrado, Linfadenopatias mediastinales, con calcificacion de
ganglios linfaticos.
5 Anormalidad en pruebas de funcion pulmonar:
– Espirometria: Patron restrictivo
– Capacidad de difusion de CO (DLCO): Disminuida
– Test de caminata de 6 min : Baja tolerancia y desaturaciones.
10. Examen fisico
Ganesh Raghu. Neumopatías Intersticiales. Elsevier .Tratado De Medicina Interna Goldman-Cecil. 25 Edición. España 2017
Julio Ancochea Bermúdez y Rosa María Girón Moreno, Enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas. Neumología clínica. 2 edición, Elsevier, España 2017
• Disminución de la distensibilidad pulmonar y de los volúmenes pulmonares
estáticos.
• Disminución de la difusión pulmonar.
17. Artritis Reumatoide
■ Presentaciones extra articulares:
– Otras: nódulos subcutáneos, ulceraciones cutáneas,
afectación oftálmica, neuropatías, pericarditis
– síndrome de Felty: (esplenomegalia-anemia-neutropenia-
trombocitopenia-AR)
– Pleuropulmonares (pleuritis, fibrosis pulmonar, nódulos
necrobióticos, síndrome de Caplan o neumoconiosis
reumatoidea, bronquiolitis obliterante con o sin neumonía
organizada, bronquiectasias, hipertensión pulmonar, afec-
tación de la pared torácica y diafragma).
18. Epidemiologia Fibrosis pulmonar por AR:
■ Prevalencia del 3,7% cuando se evalúa sólo la radiografía de tórax y
hasta el 80% si se evalúan los hallazgos histológicos de biopsia
pulmonar.
■ Es más frecuente en hombres de mediana edad, con enfermedad
seropositiva y, en casi el 90% de los casos, la enfermedad articular
precede a las manifestaciones pulmonares.
■ El principal factor de riesgo que se puede prevenir es el hábito
tabáquico.
■ En un estudio realizado en 336 pacientes conAR, aquellos fumadores
> 25 paquetes/año tenían mayor probabilidad de afectación
radiológica por una EPID (HR 3,76; 95% CI: 1,59-8,88)
19. Presentacion clinica:
■ Disnea progresiva y tos no productiva.
■ Otras manifes- taciones menos frecuentes son la fiebre y el
dolor torácico.
■ Suelen coexistir nódulos subcutáneos
■ Se asocia a altos títulos de factor reumatoide (FR) o
anticuerpos antinucleares (ANA) circulantes.
20.
21. Caso 1
Varón de 72 años, diagnosticado de AR hace 5 años, no fumador,
factor reumatoide (FR) positivo. En la radiografía de tórax
preoperatoria se detectan nódulos pulmonares. Está asintomático.
En la tomografía computarizada de tórax presenta nódulos
múltiples, de predominio subpleural; algunos cavitados y los de
mayor tamaño (3cm) con bordes irregulares. Durante el
seguimiento se evidencia progresión de los nódulos por lo que se
hace una biopsia transtorácica, con resultado compatible con
nódulo reumatoide.
22.
23. Caso 2
Mujer de 56 años, diagnosticada deAR hace 5 años, fumadora, FR
positivo. En la radiografía de tórax realizada por un cuadro de dolor
torácico se detectan nódulos pulmonares. En la tomografía
computarizada de tórax los nódulos son redondeados de tamaño
de 1-2cm, periféricos, cavitados, que progresan en tamaño y se
complican con un neumotórax. Se hace cirugía y resección de
nódulo abierto a pleura con el diagnóstico de nódulo reumatoide.
En controles posteriores han desaparecido todos los nódulos.
24.
25. Caso 3
■ Varón de 66 años, diagnosticado de AR hace 9 años. FR
positivo. Ex fumador. Hace un año se le diagnostica una
neumopatía intersticial con sintomatología respiratoria de
disnea moderada e insuficiencia respiratoria restrictiva leve. En
un control con tomografía computarizada un año después se
detectan nódulos pulmonares bilaterales subpleurales,
redondeados. El paciente no ha variado su sintomatología y se
plantea seguimiento.
26.
27. concluir
■ Los nódulos reumatoides pulmonares tienen una prevalencia de 0,4% en estudios
radiológicos a un 32% en las biopsias pulmonares de pacientes con AR y sospecha
de enfermedad pulmonar.
■ Predomino en pacientes varones con FR(+), fumadores y con nódulos subcutáneos.
■ No serelaciona con actividad de AR.
■ Caracteristicas de los nodulos:
– Nódulos se definen como redondeados, múltiples, y más raramente como
nódulos solitarios.
– Se localizan preferentemente en lóbulo medio y superiores, periféricos o de base
pleural.
– Tamaño que oscila desde milímetros hasta 7cm.
– Hasta el 50% pueden cavitar, y asociar derrame pleural, neumotórax o
hidroneumotórax3
■ La existencia de nódulos pulmonares, creemos que se puede sugerir en el
diagnóstico radiológico que correspondan a nódulos reumatoides si son múltiples,
redondeados, bien delimitados, de tamaños similares y de localización subpleural.
Si hay alguno atípico hay que plantearse la posibilidad de diagnóstico histológico
para descartar lesiones tumorales.
28. Retomando otras Pruebas diagnosticas
Espirometria: Patron restrictivo
DLCO: Disminuida
Ciclo ergometria
Test de caminata de 6 min
29. Lavado broncoalveolar y biopsia bronquial y
transbronquial
Jay H. Ryu MD, Moisés Selman MD, Thomas V. Colby MD y Talmadge E. King. Idiopathic Interstitial Pneumonias. Elsevier, Sexta Edición, Murray and
Nadel's Textbook of Respiratory Medicine 2016
Proliferación de fibroblastos y la acumulación anormal de moléculas de la matriz extracelular, especialmente fibras colágenas. Secundario a lesión celular del epitelio alveolar, que estimula el desarrollo de la fibrosis(7).
Entre ellas cabe destacar el factor beta de transformación de crecimiento (TGF-β), el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), la interleucina I, el factor de crecimiento derivado de plaquetas y, más recientemente, el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF).
1- Enfermedades sistémicas (artritis reumatoide, esclerodermia, etc.).
2- Factores de riesgo para infecciones oportunistas y de tuberculosis,
3- Profesiones con posible exposición al amianto (trabajos en astilleros, ferrovial, etc.), servicio militar
4- Fármacos de forma continuada (amiodarona, nitrofurantoínas, etc.) y sustancias tóxicas (cocaína, crack, heroína, etc.)
5- En muchas ocasiones el interrogatorio irá dirigido ante un posible agente sospechoso, como puede ocurrir 6- Fecha de inico de sintomas y funcionalidad del paciente, Sintomas sistemicos del paciente (fiebre, diaforesis, perdida de peso)
Pulmonar: "estertores de velcro" en el examen de tórax en la mayoría de las formas de ILD,
Cardiaco: S2 reforzado, galope
Las acropaquias pueden estar presentes hasta en un 50% de los pacientes con FPI, pero son raras en los pacientes con sarcoidosis, NIH y frecuentes e pacientes cn FPI y Asbestosis
Hemograma –poliglobulia compensatoria
Autoinmunes de ser necesarias (ANAS-FR-ANTICITRULINA-ANTI SINTETASA JO-1,Aldolasa- ssa-ssb anti topoisomerada
Gases:
Desequilibrios en la relación Ventilación/Perfusión (V/Q), junto a la exis- tencia de shunt derecha-izquierda.
Disminución del tiempo de tránsito de la sangre que circula por el lecho capilar pulmonar.
Alteraciones en el intercambio gaseoso con presencia de hipoxemia e incremento del gradiente alveolo-arterial de oxígeno-P(A-a)02
Las manifestaciones funcionales de la EPID se caracterizan por presentar una disminución en los volúmenes pulmonares (CVF, VEF1), con una relación VEF1/CVF conservada.
En estos casos las pruebas de esfuer- zo pueden ser de utilidad al revelar una hipo- xemia acentuada con el ejercicio y reducción de la DLCO(24).
Las pruebas de esfuerzo comprenden des- de la realización de test mediante ciclo-ergo- metría, hasta pruebas más sencillas como el test de marcha de 6 y 10 minutos.
La prueba de caminata de 6 minutos ha demostrado ser una herramienta muy útil en la evaluación funcional de los pacientes con enfermedades respiratorias crónicas, incluyendo pacientes con hipertensión pulmonar.
realizar como el lavado bron- coalveolar (LBA), la biopsia bronquial (BB) y la biopsia transbronquial (BTB), etc., es posible obtener el diagnóstico en no pocas EPID. En el reciente estudio epidemiológico de EPID - MADRID, las técnicas de FB como el LBA y la BTB se realizaron en un (65-70%) de todos los pacientes(4).
(ATS-ERS) (2002) en enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas esta- blece como una de las principales recomen- daciones la necesidad de disponer de un patrón histopatológico de diagnóstico que permita identificar la FPI del resto de enti- dades (NIA, NOC, NID, EPID-BR, NID y NINE).
