5. Edad
Age at onset of presentation in different interstitial lung diseases
Langerhans cell histiocytosis (LCH)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)
–Wade JF, et al. Clin Chest Med 1993
31. Marcadores séricos
Proteínas de surfactante
SP-A, SP-B
Proteína quimiotáctica de monocitos
MCP-1
Gliocproteína de neumocito II
KL-6 (más específica)
–Nakajima H, et al. J Rheumatol 2000
32. Ecocardiograma
¿Cuándo?
…con reducción moderada
ar
on
a severa del DLCO
lm
pu
HT
~20%
35. +
ti vo o
str ic
t iv
n
re
u c Sarcoidosis
tr ó
t r
Pa
b s
Linfangioleiomiomatosis
o
Neumonitis x hipersensibilidad
Esclerosis tuberosa
EPOC sobre EPD
36. DLCO
Borramiento de unidades alveolares
“Mismatch” V/Q en el alveolo
La severidad no se correlaciona con el estadio (Ej. Sarcoidosis)
37. +
PD es
E al
en rm
O no
L Ces Enfermedad vascular
D en
m
olú
V Linfangioleiomiomatosis
Histocitiosis
Enfisema sobre EPD
39. Hipoxemia inducida por ejercicio
Pobre reclutamiento de capilares alveolares y aumento de velocidad de tránsito de GR
“ La gasometría en reposo y
ejercicio es mejor para
seguimiento de las EPD y su
”
respuesta a tratamiento.
41. Diagnóstico en formas atípicas
Evaluar actividad de la enfermedad
Excluir neoplasia o infección crónica
Identificar proceso tratable
Definir pronóstico
42. Biopsia quirúrgica x VTC Biopsia transbronquial
Para obtener múltiples Sarcoidosis, Carcinomatosis,
muestras, pero con riesgos y N. Eosinofílica, Histocitiosis,
complicaciones Infección
43. Biopsia
Estudio histológico
FPI (UIP) Otras NII (no FPI)
NSIP DIP RB-ILD AIP LIP COP
46. Neumonia Intersticial usual
“ Forma específica de neumonia
intersticial fibrosante crónica
limitada al pulmón y asociada
histológicamente a UIP. ”
47. Prevalencia
14-43 x 100 M
Incidencia
7-16 x 100 M
Género
H>M
–Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006
48. Test Funcionales Rx Tórax TC-HR
Opacidades intersticiales Patrón reticulonodular
Patrón restrictivo. difusas y volumen subpleural bibasal, panal de
disminuido. abejas y bronquiectasias.
~30% de error en
el diagnóstico
49. Curso lento y progresivo…
No Fumadores
Fumadores
Muerte x
Falla respiratoria
año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10
–Olson AL, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007
50. UIP
Patrón heterogéneo con áreas de tejido normal
Inflamación intersticial
Focos de fibroblatos
Cambios en panal de abeja
51. Condiciones clínicas asociadas a patrón UIP
Fibrosis pulmonar idiopática
Enfermedades del colágeno (AR)
Toxicidad por drogas
Neumonitis crónica por hipersensibilidad
Asbestosis
Síndrome Hermansky-Pudlak
53. Neumonia Intersticial no específica
“Descripción patológica de una
neumonia intersticial crónica
que carece de histología típica
de UIP, DIP, RB-ILD o AIP ”
54. Principales diferencias clínicas con UIP
Inicio subagudo
Fiebre ~ 1/3 de los pacientes
Sin predominancia de género
Ausencia de acropaquia
Signos de mesenquimopatías
55. NSIP
Expansión de septum alveolares
Infiltrado mononuclear
(*) Fibrosis homogéna en distintos grados
57. Neumonia Intersticial descamativa
“Entidad clínico-patológica
asociada al tabaquismo (>90%),
poco frecuente (8%) que
difiere sustancialmente
de la UIP. ”
–Carrington C, et al. N Engl J Med 1978
58. Buen pronóstico
DIP c/corticoide ~100%
~70%
DIP
UIP
año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10
–Carrington C, et al. N Engl J Med 1978
59. Rx Tórax TC-HR
Lesiones menos severas Opacidad tipo “vidrio
que UIP y normal en esmerilado”, SIN patrón
~1/5 de los pacientes periférico reticular
– Akira M, et al.. Thorax 1997
60. DIP
Cambios uniformes
Infiltrado mononuclear en espacios aéreos distales
“Macrófagos de los fumadores”
71. “
Entidad histopatológica poco
frecuente, caracterizada por
infiltrado intersticial y alveolar
de linfocitos y células
plasmáticas.”
–Epler, G (Ed), Raven Press , New York, 1994