Este documento describe diferentes enfermedades intersticiales pulmonares. Comienza discutiendo los antecedentes clínicos comunes como edad de presentación, género, tabaquismo, exposiciones ambientales y ocupacionales, y antecedentes familiares. Luego describe los síntomas como disnea, tos, dolor torácico y hallazgos físicos. Finalmente, detalla pruebas complementarias como radiografías de tórax, tomografías computarizadas de alta resolución, pruebas de función pulmonar, biopsias

1. Enfermedades
Dr. Cristian Pedreros R.

2. ia l?
te rstic
¿I n

3. ó
í

4. Antecedentes

5. Edad
Age at onset of presentation in different interstitial lung diseases
Langerhans cell histiocytosis (LCH)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)
–Wade JF, et al. Clin Chest Med 1993

6. Género
Linfangioleiomiomatosis
Esclerosis tuberosa
Neumonitis Linfocítica
Enf. Ocupacionales
Hermansky-Pudlak
Fibrosis pulmonar UIP
Mesenquimopatías

7. Tabaquismo
Histocitiosis
Neumonitis intersticial descamativa
FPI
Bronquiolitis respiratoria

8. Medicación previa
–Camus P, et al. Clin Chest Med 2004

9. Historia Familiar
Autosómico dominante
Fibrosis pulmonar, sarcoidosis,
esclerosis tuberosa, neurofibromatosis
Autosómico recesivo
Niemann-Pick, Gaucher, Hermansky-Pudlak
–Garcia, CK. Clin Chest Med 2004

10. Ocupación
–Glazer CS, Newman LS. Clin Chest Med 2004

11. Exposición ambiental

12. “Pulmón del granjero”

13. “Enfermedad del
criador de palomas”

14. í

15. Disnea
Intensidad ≠ Severidad
Sarcoidosis, Histocitiosis
Cambios bruscos…
Descompensaciones agudas

16. Tos seca

17. Hemoptisis
Oculta…
Anemia microcítica y disnea
Nueva aparición
Sugiere malignidad

18. Sibilancias
Poco frecuente…
Carcinomatosis, N. eosinofílica, Churg-Strauss

19. Dolor torácico
Poco frecuente…
AR, LES, EMTJ, drogas
Disconfort subesternal
Sarcoidosis

20. Tejido Conectivo
Fatiga
Artralgias
Fotosensibilidad
Raynaud
Serositis
Xerosis

21. í

22. Crujidos

23. Cor Pulmonale
P2
Galope derecho
HT pulmonar

24. Cianosis
…manifestación tardía

25. Acropaquia
Frecuente
Fibrosis pulmonar idiopática, asbestosis
Raro
Sarcoidosis, neum. hipersensibilidad, histocitiosis
Otras
…manifestación tardía
FQ, cardiopatías cianóticas, Ca, EII

28. Radiografía
Revisar placa previas
~10% son normales

29. Patrón reticular Patrón nodular Panel de abeja
pobre correlación clínica mal pronóstico

30. TC Alta resolución
Correlación etiológica difícil

31. Marcadores séricos
Proteínas de surfactante
SP-A, SP-B
Proteína quimiotáctica de monocitos
MCP-1
Gliocproteína de neumocito II
KL-6 (más específica)
–Nakajima H, et al. J Rheumatol 2000

32. Ecocardiograma
¿Cuándo?
…con reducción moderada
ar
on
a severa del DLCO
lm
pu
HT
~20%

33. Test de
ó

34. Volúmenes pulmonares

35. +
ti vo o
str ic
t iv
n
re
u c Sarcoidosis
tr ó
t r
Pa
b s
Linfangioleiomiomatosis
o
Neumonitis x hipersensibilidad
Esclerosis tuberosa
EPOC sobre EPD

36. DLCO
Borramiento de unidades alveolares
“Mismatch” V/Q en el alveolo
La severidad no se correlaciona con el estadio (Ej. Sarcoidosis)

37. +
PD es
E al
en rm
O no
L Ces Enfermedad vascular
D en
m
olú
V Linfangioleiomiomatosis
Histocitiosis
Enfisema sobre EPD

38. Gasometría
Normales
Hipoxia y alcalosis respiratoria
Es raro la hipercapnia y eritrocitosis

39. Hipoxemia inducida por ejercicio
Pobre reclutamiento de capilares alveolares y aumento de velocidad de tránsito de GR
“ La gasometría en reposo y
ejercicio es mejor para
seguimiento de las EPD y su
”
respuesta a tratamiento.

40. …diagnóstico diferencial entre EPD

41. Diagnóstico en formas atípicas
Evaluar actividad de la enfermedad
Excluir neoplasia o infección crónica
Identificar proceso tratable
Definir pronóstico

42. Biopsia quirúrgica x VTC Biopsia transbronquial
Para obtener múltiples Sarcoidosis, Carcinomatosis,
muestras, pero con riesgos y N. Eosinofílica, Histocitiosis,
complicaciones Infección

43. Biopsia
Estudio histológico
FPI (UIP) Otras NII (no FPI)
NSIP DIP RB-ILD AIP LIP COP

44. Print | Bac
Clasificación de las Neumonias Intersticiales Idiopáticas
©2009 UpToDate ®
Classification of idiopathic interstitial pneumonias
International classification
Katzenstein & Myers Clinical diagnosis Pathologic pattern
Usual interstitial pneumonia (UIP) Idiopathic pulmonary Usual interstitial
fibrosis (IPF) pneumonia (UIP)
Desquamative interstitial pneumonia Desquamative interstitial Desquamative interstitial
(DIP)/Respiratory bronchiolitis interstitial lung pneumonia (DIP) pneumonia (DIP)
disease (RBILD) Respiratory bronchiolitis Respiratory bronchiolitis
interstitial lung disease interstitial lung disease
(RBILD) (RBILD)
Acute interstitial pneumonia (AIP) Acute interstitial Diffuse alveolar damage
pneumonia (AIP) (DAD)
Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) Nonspecific interstitial Nonspecific interstitial
pneumonia (NSIP) pneumonia (NSIP)
Cryptogenic organizing Organizing pneumonia
pneumonia (COP) (OP)
Lymphoid interstitial Lymphoid interstitial
pneumonia (LIP) pneumonia (LIP)
Data from: Katzenstein, A-L, and Myers, J. Idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical relevance of pathologic classification. Am J Resp
Crit Care Med 1998; 157: 1301, and American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary
consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Resp Crit Care Med 2002; 165: 277.
–ATS/ERS. Am J Resp Crit Care Med 2002

45. Neumonia Intersticial usual

46. Neumonia Intersticial usual
“ Forma específica de neumonia
intersticial fibrosante crónica
limitada al pulmón y asociada
histológicamente a UIP. ”

47. Prevalencia
14-43 x 100 M
Incidencia
7-16 x 100 M
Género
H>M
–Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006

48. Test Funcionales Rx Tórax TC-HR
Opacidades intersticiales Patrón reticulonodular
Patrón restrictivo. difusas y volumen subpleural bibasal, panal de
disminuido. abejas y bronquiectasias.
~30% de error en
el diagnóstico

49. Curso lento y progresivo…
No Fumadores
Fumadores
Muerte x
Falla respiratoria
año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10
–Olson AL, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007

50. UIP
Patrón heterogéneo con áreas de tejido normal
Inflamación intersticial
Focos de fibroblatos
Cambios en panal de abeja

51. Condiciones clínicas asociadas a patrón UIP
Fibrosis pulmonar idiopática
Enfermedades del colágeno (AR)
Toxicidad por drogas
Neumonitis crónica por hipersensibilidad
Asbestosis
Síndrome Hermansky-Pudlak

52. Neumonia Intersticial no específica

53. Neumonia Intersticial no específica
“Descripción patológica de una
neumonia intersticial crónica
que carece de histología típica
de UIP, DIP, RB-ILD o AIP ”

54. Principales diferencias clínicas con UIP
Inicio subagudo
Fiebre ~ 1/3 de los pacientes
Sin predominancia de género
Ausencia de acropaquia
Signos de mesenquimopatías

55. NSIP
Expansión de septum alveolares
Infiltrado mononuclear
(*) Fibrosis homogéna en distintos grados

56. Neumonia Intersticial Descamativa

57. Neumonia Intersticial descamativa
“Entidad clínico-patológica
asociada al tabaquismo (>90%),
poco frecuente (8%) que
difiere sustancialmente
de la UIP. ”
–Carrington C, et al. N Engl J Med 1978

58. Buen pronóstico
DIP c/corticoide ~100%
~70%
DIP
UIP
año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10
–Carrington C, et al. N Engl J Med 1978

59. Rx Tórax TC-HR
Lesiones menos severas Opacidad tipo “vidrio
que UIP y normal en esmerilado”, SIN patrón
~1/5 de los pacientes periférico reticular
– Akira M, et al.. Thorax 1997

60. DIP
Cambios uniformes
Infiltrado mononuclear en espacios aéreos distales
“Macrófagos de los fumadores”

61. Bronquiolitis Respiratoria asociada a EPD

62. DIP RB-ILD
8% 2%
–Moon J du Bois R, et al. Thorax 1999

63. Bronquiolitis respiratoria
“Entidad histo-patológica
caracterizada por macrófagos
pigmentados intraluminales en
bronquiolos de primer y
segundo orden.”
–Epler, G (Ed), Raven Press , New York, 1994

64. Fumadores
>30 paq/año
Género
2H : 1M
Síntomas
Insidioso e inespecíficos

65. Opacidades reticulonodulares difusas
bibasales en ~80% de los pacientes

66. RB-ILD
Macrófagos pigmentados (polvo café)
Cambios en “parches”
Distribución bronquiolocéntricos

67. Neumonia Intersticial Aguda

68. Hamman-Rich SDRA
~
condición idiopática evento catastrófico

69. RB-ILD
Proliferación intersticial extensa de fibroblastos
Engrosamiento septal alveolar

70. Neumonia Intersticial Linfocítica

71. “
Entidad histopatológica poco
frecuente, caracterizada por
infiltrado intersticial y alveolar
de linfocitos y células
plasmáticas.”
–Epler, G (Ed), Raven Press , New York, 1994

72. Condiciones clínicas asociadas LIP
Hipergamaglobulinemia
Sjögren
Enfermedades autoinmunes
Hipogamaglobulinemia
VIH + HAART

73. Neumonitis Criptogénica Organizada

74. Edad
5ta-6ta década
Género
H=M
Síntomas
Imita una NAC o Gripe

75. Rx Tórax TC
Opacidades alveolares múltiples que
mejoran con corticoides

76. COP
Proliferación de tejido de granulación
Inflamación crónica perialveolar

77. P or F in !