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Migraña Pediátrica y
Variantes.
Dr. Carlos G. Aguirre Velázquez
Neurólogo Pediatra
Jefe de Neuropediatría. Hospital Materno Infantil de Alta Especialidad
Maestro de cátedra de Neuropediatría. HSJ-TEC MTY
Práctica privada:
Neurología y Psicología Integral, Monterrey N.L. Tel: 15228986 Email: drcaguirre@hotmail.com
“A veces el diagnóstico y tratamiento de la
cefalea es un verdadero dolor de cabeza”
MIGRAÑA  10% niños.
 5-15 años.
 75% de cefaleas en niños
pequeños para evaluación
neurológica.
 Trastorno hereditario.
 80-90% padre o madre.
 Libres de migraña a los 25
años(1/4 parte),más de la
mitad cefalea hasta los 50
años
Silberstein SD, Stiles MA, Young WB: Atlas of Migraine and Other Headaches. 2 Ed.
Taylor & Francis Editors, 2005
Silberstein SD, Stiles MA, Young WB: Atlas of Migraine and Other Headaches. 2 Ed.
Taylor & Francis Editors, 2005
MIGRAÑA
 Cefalea primaria común y discapacitante. Dos grupos:
 Con aura (clásica).
 Sin aura (común).
 Fase premonitoria horas o días antes del dolor y una fase de
resolución de la cefalea.
 4-72 hrs.
 Unilateral.
 Pulsátil.
 Intensidad moderada-grave.
 Se exacerba con actividad física.
 Se acompaña de náuseas, fotofobia y fonofobia o ambas
 En niños: Bilateral o Frontotemporal.
 4 fases: Pródromo, aura, cefalea y posdromo.
Silberstein SD, Stiles MA, Young WB: Atlas of Migraine and Other Headaches. 2 Ed.
Taylor & Francis Editors, 2005
Fases clínicas de Migraña
Fisiopatología de la Migraña
 La migraña es un trastorno neuronal asociado a una sensibilidad del SNC de origen
genético.
 Hay exposición previa a ciertos factores como alimentos, modificaciones del estilo de
vida, trastornos del ánimo, cambios climáticos y cambios hormonales.
 El trastorno parece iniciarse a nivel de los núcleos del rafé del tallo cerebral con
disfunción de los receptores de 5HT-B1 y D1.
 Aparecen ondas de despolarización e hiperpolarización cortical, con el fenómeno del
aura.
 Los procesos de despolarización e hiperpolarización cortical activan el sistema nervioso
trigeminal que inerva las meninges y los vasos sanguíneos intracraneanos.
 Se produce una inflamación aséptica transitoria en las meninges y en la pared de los
vasos sanguíneos.
 Mediación de neuropéptidos que incluyen neurocinina A, sustancia P y péptido
relacionado con el gen de la calcitonina.
 En respuesta a los mismos, se generan otras sustancias por parte de los tejidos vecinos
como prostaglandinas, histamina y serotonina, que estimulan las terminaciones
sensitivas del trigémino y producen el dolor de cabeza.
Núcleos del tallo
N. Trigémino
Disfunción cerebral
Estudio más barato para Dx de
Migraña?
Descripción gráfica infantil
Staffstrom, 2002
Descripción gráfica de cefalea vascular Descripción gráfica de cefalea vascular
Descripción gráfica infantil
Stafstrom, 2002
Síntomas acompañantes de cefalea vascular
Descripción gráfica de auras visuales
MIGRAÑA
 FACTORES DESENCADENANTES
 ESTRÉS (Físico, emocional o lúdico).
 Ayuno, asoledas, desvelada, ruido, luz intensa, disgusto, coraje o
alegría, videojuegos.
 EJERCICIO
 TRAUMATISMO CRANEAL
 CICLO MENSTRUAL (Pre-inter-ovulatorio).
 COMIDAS Y BEBIDAS
 Chocolate, quesos, salchichas, pizza, china, cerveza, vinos.
 ADITIVOS ALIMENTARIOS ESPECIFICOS
 Glutamato monosódico, aspartame, tiramina, feniletilamina.
Algoritmo de Abordaje en Cefalea
Crónica
Cefalea crónica
Exploración
Neurológica
Normal
Episódica No
Progresiva
Criterios de
Migraña Positivos
Descartar
Hipertensión
arterial
Criterios de Migraña
Negativos
Cefalea tensional
Psicógena
Neuralgia occipital
T. oculares.
SDTM
Progresiva
Exploración
Neurológica
Anormal
TAC
TAC Normal
Pseudotumor cerebral
Meningitis crónica
Migraña atípica
TAC Anormal
Tumores
¿Cuando pedir estudios de imagen en cefalea?
 Alta prioridad
Cefalea aguda intensa.
Cefalea reciente progresiva.
Cefalea que altera el sueño.
El peor dolor en la vida.
Súbito como un “rayo”.
Edad<3 años.
Examen neurológico anormal.
Presencia de DVP.
Síndromes neurocutáneos.
 Moderada prioridad
Cefalea o vómitos al despertar.
Signos meníngeos.
Localización constante de la cefalea.
Cefalea que cambia con la postura.
Cefalea que no responde a tratamiento correcto.
Síndromes Periódicos de la Infancia
Síndromes Periódicos de La
Infancia
 Los síndromes periódicos de la infancia pueden ser
precursores con frecuencia de migraña en el futuro.
 Tienen en común con la migraña ser trastornos
funcionales, intermitentes, estereotipados, sin déficits
neurológicos permanentes y estado interictal
completamente normal.
 Los estudios de laboratorio, gabinete e imagen son
normales.
Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in
Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John
Wiley & Sons.
 Pueden desorientar al pediatra y llevarlo a realizar múltiples
estudios diagnósticos o tratamientos inespecíficos sin ninguna
utilidad.
 OJO: Preguntar antecedente de migraña en la familia es muy
importante.
Síndromes Periódicos
de la Infancia
Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in
Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John
Wiley & Sons.
Síndromes Periódicos
1. Vértigo Paroxístico Benigno.
2. Migraña Abdominal.
3. Vómitos Cíclicos.
4. Hemiplejía Alternante de la Infancia.
5. Tortícolis Paroxística.
Vértigo Paroxístico Benigno
Vértigo Paroxístico Benigno
 Es un trastorno primario y recurrente de la función
vestibular que se presenta en niños con inicio que
puede variar de los 8 meses hasta los 8 años.
 Se caracteriza por vértigo agudo, rara vez con ataxia
con imposibilidad de mantenerse de pie, a menudo
con crisis de pánico en niños pequeños aferrándose
fuertemente a sus cuidadores con llanto intenso.
 La conciencia se mantiene intacta.
Vértigo Paroxístico Benigno
 Durante el episodios no hay cefalea.
 Se acompañan de: palidez, sudoración, miedo, nistagmo o
vómito.
 Pueden durar de minutos a horas y en casos extremos
varios días, ceden espontáneamente.
 La función vestibular entre los ataques es normal.
 El 20% desarrolla migraña típica en su evolución.
Criterios según la Clasificación Internacional de Cefaleas.
Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in
Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John
Wiley & Sons.
Vértigo Paroxístico Benigno
 Tratamiento:
 En la fase aguda no es efectivo el tratamiento con
antivertiginosos, solo medidas generales y reposo.
 Ibuprofeno a 10mg/k/dósis si se asocia a cefalea.
 Tratamiento preventivo antimigrañoso sólo en casos de
alta frecuencia y severidad.
Migraña Abdominal
Migraña Abdominal
 La Academia Americana de Pediatría y la Sociedad
Norteamericana de Gastroenterología y Hepatología lo
a caracterizado como:
 Dolor abdominal crónico.
 Dolor abdominal funcional.
 Dispepsia crónica.
 Colon irritable.
 El dolor abdominal se asocia a cefalea hasta en un
55.4% para la edad de 6 años.
Migraña Abdominal
Migraña Abdominal
 Diagnósticos a considerar antes de MA:
 Ulcera péptica.
 Reflujo gastroesofágico.
 Colecistitis.
 Obstrucción intestinal.
 Enfermedad de Crohn.
 Enfermedad urogenital.
 Tumor de fosa posterior.
 Epilepsia abdominal.
Migraña Abdominal
 Tratamiento:
 Antiinflamtorio No Esteroideo en la fase aguda + control
del vómito con antieméticos.
 Tratamiento preventivo antimigrañoso en recurrencias
frecuentes.
 Evolución:
 Resolución de la MA en el 61%.
 Presentaron cefalea migrañosa el 72%.
Síndrome de Vómitos Cíclicos
Síndrome de Vómito Cíclicos
 Descripción clásica (1882)
 Crisis de vómitos sin enfermedad intercurrente.
 Vómitos violentos e intratables que pueden durar horas
o días.
 Tienen perioricidad de varias veces al mes.
 Se puede asociar a signos de deshidratación.
 Característicos de la infancia.
 Normalidad clínica entre los ataques.
 Pueden ser desencadenados por infecciones o estrés
físico y/o emocional.
 Se deben a una actividad anormal en el área postrema.
Síndrome de Vómito Cíclicos
 Diagnóstico diferencial:
 Enfermedad gastrointestinal.
 Tumor cerebral.
 Trastornos metabólicos.
 Tratamiento:
 Manejo de la deshidratación y prevenir trombósis.
 Zofran (0.3-0.4 mg/kg/dósis) I.V.
 Lorazepam (0.05-0.1 mg/k/dósis, <3mg) I.V. lento.
 Ibuprofeno (10mg/kg/dósis).
 Profilácticos de migraña.
Síndrome de Vómito Cíclicos
 Seguimiento:
 Resolución completa en el 61%.
 Dolor abdominal crónico en el 37%.
 Cefalea y migraña en el 42%.
Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in
Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John
Wiley & Sons.
DESCRIBEN UNA MUTACIÓN EN
EL GEN ATP1A3
Hallan una posible causa de la
hemiplejia alternante infantil
Un grupo internacional en el que
participa el neurólogo infantil
Jaume Campistol acaba de
describir una posible causa de la
hemiplejia alternante: una
mutación en el gen ATP1A3 en el
70 por ciento de los enfermos de
una muestra total de 154 (17 son
españoles).
Carmen Fernández.
Barcelona | 30/07/2012 00:00
Hemiplejía Alternante de la
Infancia
 Episodios súbitos de hemiparesia, monoparesia o
cuadriparesia.
 Asociación con movimientos extrapiramidales como
distonía, coreoatetósis, etc.
 Inicio temprano, impacto sobre desarrollo motor y
posibilidad de secuelas motoras.
 La hemiplejía puede variar de un lado a otro, duración
de minutos, horas o días. Desaparece durante el sueño.
Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in
Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John
Wiley & Sons.
Hemiplejía Alternante de la
Infancia
Hemiplejía Alternante de la
Infancia
 Tratamiento preventivo:
 Flunarizina .
 Diagnóstico diferencial:
 Migraña hemipléjica.
 Enfermedad de Moya-Moya.
 ACV.
 Enfermedad mitocondrial.
Tortícolis Paroxística
Tortícolis Paroxística
 Inicio antes del año de edad.
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de la cabeza. No siempre hacia el mismo lado.
 Duración de horas a días con varios ataques al año.
 Puede acompañarse de ataxia y vómitos o no.
 Ceden espontáneamente.
 La cefalea migrañosa suele introducirse
paulatinamente con o sin aura.
 Hay antecedentes familiares positivos para migraña.
Tortícolis Paroxística
Tortícolis Paroxística
 Diagnóstico diferencial:
 Anomalías estructurales de craneo-cuello.
 Crisis convulsivas.
 Distonías.
Pueden estar indicados estudios de:
 RMN cerebro y cuello.
 EEG.
 Tratamiento:
 Profilaxis antimigrañosa.
Tratamiento de la Cefalea Aguda
1.ª opción OJO: AL INICIO DEL DOLOR !
Ibuprofeno (10 mg/kg)
Paracetamol (15 mg/kg)
Naproxeno (10 mg/kg)
Ácido acetilsalicílico (10 mg/kg) + metoclopramida (0,2 mg/kg/dosis)
2.ª opción OJO: TX DE RESCATE !
Sumatriptan nasal: 20 mg
Sumatriptan subcutáneo: 6 mg.
Recidiva: Naratriptán oral: 2,5 mg
Estado migrañoso OJO: + DE 48-72 HS !
Sumatriptán subcutáneo: 6 mg
Acido valpróico IV (20-30 mg/Kg/ DU).
Dexametasona: (0.5 - 1 mg/kg/día im o iv)
Tratamiento de la Migraña y Variantes.
Tratamiento Profiláctico
Manejo crónico
 El 50% tienen una reducción de más del 50% en la
frecuencia de la cefalea en los 6 meses posteriores a la
visita al especialista.
1. Evitar desencadenantes.
2. Analgésico y dormir. Evitar actividad física.
3. No narcóticos.
4. Dieta de eliminación (chocolate-quesos-salchichas).
Tratamiento Profiláctico
 Amitriptilina (atidepresivo tricíclico)
 10-25 mg al dormir. Vigilar arritmias.
 Propanolol (betabloqueador).
 Disminuye la frecuencia la mitad en al menos el 80%. 1-2 mg/kg/día.
 Crisis asmática en niños predispuestos. Depresión.
 No hipotensión ni bradicardia si el niño tiene sistema cardiovascular normal.
 Flunarizina (bloqueador de canales de Ca).
 5-10 mg. Por la noche.
 Aumento de apetito y peso. Somnolencia. S. extrapiramidal raro.
 Ac. Valpróico (neuromodulador, bloqueo canales Na).
 20-30 mg/k/día.
 Aumento de peso, gastritis, somnolencia, hepatitis raro.
 Topiramato (anticonvulsivo 3 acción).
 25-75 mg por la noche.
 Hiporexia, baja de peso, parestesias, urolitiásis, efectos cognitivos raro en niños.
No!, no, yo nunca adivino. Es un
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Sherlock Holmes.

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Migraña y variantes

  • 1. Migraña Pediátrica y Variantes. Dr. Carlos G. Aguirre Velázquez Neurólogo Pediatra Jefe de Neuropediatría. Hospital Materno Infantil de Alta Especialidad Maestro de cátedra de Neuropediatría. HSJ-TEC MTY Práctica privada: Neurología y Psicología Integral, Monterrey N.L. Tel: 15228986 Email: drcaguirre@hotmail.com
  • 2. “A veces el diagnóstico y tratamiento de la cefalea es un verdadero dolor de cabeza”
  • 3. MIGRAÑA  10% niños.  5-15 años.  75% de cefaleas en niños pequeños para evaluación neurológica.  Trastorno hereditario.  80-90% padre o madre.  Libres de migraña a los 25 años(1/4 parte),más de la mitad cefalea hasta los 50 años
  • 4.
  • 5. Silberstein SD, Stiles MA, Young WB: Atlas of Migraine and Other Headaches. 2 Ed. Taylor & Francis Editors, 2005
  • 6. Silberstein SD, Stiles MA, Young WB: Atlas of Migraine and Other Headaches. 2 Ed. Taylor & Francis Editors, 2005
  • 7. MIGRAÑA  Cefalea primaria común y discapacitante. Dos grupos:  Con aura (clásica).  Sin aura (común).  Fase premonitoria horas o días antes del dolor y una fase de resolución de la cefalea.  4-72 hrs.  Unilateral.  Pulsátil.  Intensidad moderada-grave.  Se exacerba con actividad física.  Se acompaña de náuseas, fotofobia y fonofobia o ambas  En niños: Bilateral o Frontotemporal.  4 fases: Pródromo, aura, cefalea y posdromo. Silberstein SD, Stiles MA, Young WB: Atlas of Migraine and Other Headaches. 2 Ed. Taylor & Francis Editors, 2005
  • 9.
  • 10. Fisiopatología de la Migraña  La migraña es un trastorno neuronal asociado a una sensibilidad del SNC de origen genético.  Hay exposición previa a ciertos factores como alimentos, modificaciones del estilo de vida, trastornos del ánimo, cambios climáticos y cambios hormonales.  El trastorno parece iniciarse a nivel de los núcleos del rafé del tallo cerebral con disfunción de los receptores de 5HT-B1 y D1.  Aparecen ondas de despolarización e hiperpolarización cortical, con el fenómeno del aura.  Los procesos de despolarización e hiperpolarización cortical activan el sistema nervioso trigeminal que inerva las meninges y los vasos sanguíneos intracraneanos.  Se produce una inflamación aséptica transitoria en las meninges y en la pared de los vasos sanguíneos.  Mediación de neuropéptidos que incluyen neurocinina A, sustancia P y péptido relacionado con el gen de la calcitonina.  En respuesta a los mismos, se generan otras sustancias por parte de los tejidos vecinos como prostaglandinas, histamina y serotonina, que estimulan las terminaciones sensitivas del trigémino y producen el dolor de cabeza.
  • 11. Núcleos del tallo N. Trigémino Disfunción cerebral
  • 12.
  • 13. Estudio más barato para Dx de Migraña?
  • 14. Descripción gráfica infantil Staffstrom, 2002 Descripción gráfica de cefalea vascular Descripción gráfica de cefalea vascular
  • 15. Descripción gráfica infantil Stafstrom, 2002 Síntomas acompañantes de cefalea vascular Descripción gráfica de auras visuales
  • 16. MIGRAÑA  FACTORES DESENCADENANTES  ESTRÉS (Físico, emocional o lúdico).  Ayuno, asoledas, desvelada, ruido, luz intensa, disgusto, coraje o alegría, videojuegos.  EJERCICIO  TRAUMATISMO CRANEAL  CICLO MENSTRUAL (Pre-inter-ovulatorio).  COMIDAS Y BEBIDAS  Chocolate, quesos, salchichas, pizza, china, cerveza, vinos.  ADITIVOS ALIMENTARIOS ESPECIFICOS  Glutamato monosódico, aspartame, tiramina, feniletilamina.
  • 17. Algoritmo de Abordaje en Cefalea Crónica Cefalea crónica Exploración Neurológica Normal Episódica No Progresiva Criterios de Migraña Positivos Descartar Hipertensión arterial Criterios de Migraña Negativos Cefalea tensional Psicógena Neuralgia occipital T. oculares. SDTM Progresiva Exploración Neurológica Anormal TAC TAC Normal Pseudotumor cerebral Meningitis crónica Migraña atípica TAC Anormal Tumores
  • 18. ¿Cuando pedir estudios de imagen en cefalea?  Alta prioridad Cefalea aguda intensa. Cefalea reciente progresiva. Cefalea que altera el sueño. El peor dolor en la vida. Súbito como un “rayo”. Edad<3 años. Examen neurológico anormal. Presencia de DVP. Síndromes neurocutáneos.  Moderada prioridad Cefalea o vómitos al despertar. Signos meníngeos. Localización constante de la cefalea. Cefalea que cambia con la postura. Cefalea que no responde a tratamiento correcto.
  • 20. Síndromes Periódicos de La Infancia  Los síndromes periódicos de la infancia pueden ser precursores con frecuencia de migraña en el futuro.  Tienen en común con la migraña ser trastornos funcionales, intermitentes, estereotipados, sin déficits neurológicos permanentes y estado interictal completamente normal.  Los estudios de laboratorio, gabinete e imagen son normales. Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John Wiley & Sons.
  • 21.  Pueden desorientar al pediatra y llevarlo a realizar múltiples estudios diagnósticos o tratamientos inespecíficos sin ninguna utilidad.  OJO: Preguntar antecedente de migraña en la familia es muy importante. Síndromes Periódicos de la Infancia Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John Wiley & Sons.
  • 22. Síndromes Periódicos 1. Vértigo Paroxístico Benigno. 2. Migraña Abdominal. 3. Vómitos Cíclicos. 4. Hemiplejía Alternante de la Infancia. 5. Tortícolis Paroxística.
  • 24. Vértigo Paroxístico Benigno  Es un trastorno primario y recurrente de la función vestibular que se presenta en niños con inicio que puede variar de los 8 meses hasta los 8 años.  Se caracteriza por vértigo agudo, rara vez con ataxia con imposibilidad de mantenerse de pie, a menudo con crisis de pánico en niños pequeños aferrándose fuertemente a sus cuidadores con llanto intenso.  La conciencia se mantiene intacta.
  • 25. Vértigo Paroxístico Benigno  Durante el episodios no hay cefalea.  Se acompañan de: palidez, sudoración, miedo, nistagmo o vómito.  Pueden durar de minutos a horas y en casos extremos varios días, ceden espontáneamente.  La función vestibular entre los ataques es normal.  El 20% desarrolla migraña típica en su evolución.
  • 26. Criterios según la Clasificación Internacional de Cefaleas. Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John Wiley & Sons.
  • 27. Vértigo Paroxístico Benigno  Tratamiento:  En la fase aguda no es efectivo el tratamiento con antivertiginosos, solo medidas generales y reposo.  Ibuprofeno a 10mg/k/dósis si se asocia a cefalea.  Tratamiento preventivo antimigrañoso sólo en casos de alta frecuencia y severidad.
  • 29. Migraña Abdominal  La Academia Americana de Pediatría y la Sociedad Norteamericana de Gastroenterología y Hepatología lo a caracterizado como:  Dolor abdominal crónico.  Dolor abdominal funcional.  Dispepsia crónica.  Colon irritable.  El dolor abdominal se asocia a cefalea hasta en un 55.4% para la edad de 6 años.
  • 31. Migraña Abdominal  Diagnósticos a considerar antes de MA:  Ulcera péptica.  Reflujo gastroesofágico.  Colecistitis.  Obstrucción intestinal.  Enfermedad de Crohn.  Enfermedad urogenital.  Tumor de fosa posterior.  Epilepsia abdominal.
  • 32. Migraña Abdominal  Tratamiento:  Antiinflamtorio No Esteroideo en la fase aguda + control del vómito con antieméticos.  Tratamiento preventivo antimigrañoso en recurrencias frecuentes.  Evolución:  Resolución de la MA en el 61%.  Presentaron cefalea migrañosa el 72%.
  • 34. Síndrome de Vómito Cíclicos  Descripción clásica (1882)  Crisis de vómitos sin enfermedad intercurrente.  Vómitos violentos e intratables que pueden durar horas o días.  Tienen perioricidad de varias veces al mes.  Se puede asociar a signos de deshidratación.  Característicos de la infancia.  Normalidad clínica entre los ataques.  Pueden ser desencadenados por infecciones o estrés físico y/o emocional.  Se deben a una actividad anormal en el área postrema.
  • 35.
  • 36. Síndrome de Vómito Cíclicos  Diagnóstico diferencial:  Enfermedad gastrointestinal.  Tumor cerebral.  Trastornos metabólicos.  Tratamiento:  Manejo de la deshidratación y prevenir trombósis.  Zofran (0.3-0.4 mg/kg/dósis) I.V.  Lorazepam (0.05-0.1 mg/k/dósis, <3mg) I.V. lento.  Ibuprofeno (10mg/kg/dósis).  Profilácticos de migraña.
  • 37. Síndrome de Vómito Cíclicos  Seguimiento:  Resolución completa en el 61%.  Dolor abdominal crónico en el 37%.  Cefalea y migraña en el 42%. Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John Wiley & Sons.
  • 38. DESCRIBEN UNA MUTACIÓN EN EL GEN ATP1A3 Hallan una posible causa de la hemiplejia alternante infantil Un grupo internacional en el que participa el neurólogo infantil Jaume Campistol acaba de describir una posible causa de la hemiplejia alternante: una mutación en el gen ATP1A3 en el 70 por ciento de los enfermos de una muestra total de 154 (17 son españoles). Carmen Fernández. Barcelona | 30/07/2012 00:00
  • 39. Hemiplejía Alternante de la Infancia  Episodios súbitos de hemiparesia, monoparesia o cuadriparesia.  Asociación con movimientos extrapiramidales como distonía, coreoatetósis, etc.  Inicio temprano, impacto sobre desarrollo motor y posibilidad de secuelas motoras.  La hemiplejía puede variar de un lado a otro, duración de minutos, horas o días. Desaparece durante el sueño. Kabbouche GM. Chilhood Periodic Syndromes . In Hershey A, Powers SW, Winer P , In: Pediatric Headaches in Clinical Practice Andrew D. Hershey, Scott W. Powers, Paul Winner and Marielle A. Kabbouche © 2009 John Wiley & Sons.
  • 41. Hemiplejía Alternante de la Infancia  Tratamiento preventivo:  Flunarizina .  Diagnóstico diferencial:  Migraña hemipléjica.  Enfermedad de Moya-Moya.  ACV.  Enfermedad mitocondrial.
  • 43. Tortícolis Paroxística  Inicio antes del año de edad.  Episodios de desviación lateral espasmódica y dolorosa de la cabeza. No siempre hacia el mismo lado.  Duración de horas a días con varios ataques al año.  Puede acompañarse de ataxia y vómitos o no.  Ceden espontáneamente.  La cefalea migrañosa suele introducirse paulatinamente con o sin aura.  Hay antecedentes familiares positivos para migraña.
  • 45. Tortícolis Paroxística  Diagnóstico diferencial:  Anomalías estructurales de craneo-cuello.  Crisis convulsivas.  Distonías. Pueden estar indicados estudios de:  RMN cerebro y cuello.  EEG.  Tratamiento:  Profilaxis antimigrañosa.
  • 46. Tratamiento de la Cefalea Aguda 1.ª opción OJO: AL INICIO DEL DOLOR ! Ibuprofeno (10 mg/kg) Paracetamol (15 mg/kg) Naproxeno (10 mg/kg) Ácido acetilsalicílico (10 mg/kg) + metoclopramida (0,2 mg/kg/dosis) 2.ª opción OJO: TX DE RESCATE ! Sumatriptan nasal: 20 mg Sumatriptan subcutáneo: 6 mg. Recidiva: Naratriptán oral: 2,5 mg Estado migrañoso OJO: + DE 48-72 HS ! Sumatriptán subcutáneo: 6 mg Acido valpróico IV (20-30 mg/Kg/ DU). Dexametasona: (0.5 - 1 mg/kg/día im o iv) Tratamiento de la Migraña y Variantes.
  • 48. Manejo crónico  El 50% tienen una reducción de más del 50% en la frecuencia de la cefalea en los 6 meses posteriores a la visita al especialista. 1. Evitar desencadenantes. 2. Analgésico y dormir. Evitar actividad física. 3. No narcóticos. 4. Dieta de eliminación (chocolate-quesos-salchichas).
  • 49. Tratamiento Profiláctico  Amitriptilina (atidepresivo tricíclico)  10-25 mg al dormir. Vigilar arritmias.  Propanolol (betabloqueador).  Disminuye la frecuencia la mitad en al menos el 80%. 1-2 mg/kg/día.  Crisis asmática en niños predispuestos. Depresión.  No hipotensión ni bradicardia si el niño tiene sistema cardiovascular normal.  Flunarizina (bloqueador de canales de Ca).  5-10 mg. Por la noche.  Aumento de apetito y peso. Somnolencia. S. extrapiramidal raro.  Ac. Valpróico (neuromodulador, bloqueo canales Na).  20-30 mg/k/día.  Aumento de peso, gastritis, somnolencia, hepatitis raro.  Topiramato (anticonvulsivo 3 acción).  25-75 mg por la noche.  Hiporexia, baja de peso, parestesias, urolitiásis, efectos cognitivos raro en niños.
  • 50. No!, no, yo nunca adivino. Es un hábito escandaloso, destructor de la habilidad lógica… Sherlock Holmes.