Este documento resume los síndromes epilépticos más frecuentes en niños, incluyendo el síndrome de West, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia ausencia de la niñez, epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas, y epilepsias parciales idiopáticas o benignas. Explica las características clínicas, edad de comienzo, tipo de crisis, tratamiento y pronóstico de cada uno. También cubre temas como la evaluación, diferenciación de otras convulsiones,

1. EPILEPSIA EN EL NIÑO Y SUS SINDROMES MÁS FRECUENTES JOSE ARLEY IPIA MENESES UNIVERSIDAD DEL QUINDIO FACULTAD DE CIENCIAS DELA SALUD

2. EPILEPSIA ¿De qué estamos hablando? CONVULSION Sacudida muscular brusca que puede afectar parte o a todo el organismo y que tiene su origen en el cerebro . CRISIS CONVULSIVAS Alteración súbita de la función cerebral, producida por una descarga neuronal anormal y que produce alteraciones del estado de conciencia, de la conducta, del movimiento o del sistema nervioso autónomo EPILEPSIA Presentación recurrente de crisis convulsivas. 1% de los niños padecerá una epilepsia . INTRODUCCIÓN

3. ¿ QUE ES LA EPILEPSIA? Afección crónica , de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales en forma paroxística. (OMS) ¿CONVULSIÓN ES LO MISMO QUE EPILEPSIA? No, necesariamente. Ej: Convulsiónes febriles no son epilepsias.

4. 1.- Predisposición hereditaria 2.- Las convulsiones son más frecuentes entre más pequeños son los niños. 3.- Una lesión antigua del cerebro puede predisponer a las crisis 4.- Una lesión activa del cerebro ¿CUÁL ES LA CAUSA DE LAS CONVULSIONES?

5. EPIDEMIOLOGÍA Incidencia de convulsiones en población general 4-8% Las crisis convulsivas son casi 10 veces más frecuentes en la edad infantil que en la adulta. 80% del total de epilepsias se inician antes de los 15 años. El 50% de este grupo tienen remisión completa antes de los 10 años de edad.

6. ¿Cómo es una crisis epiléptica? Son muy variadas en apariencia. El efecto sobre el niño es diferente de acuerdo al tipo de crisis. Dependen claramente de la edad y grado particular de maduración neurológica del niño. El manejo requerido es diferente. Crisis epilépticas pueden ser convulsivas o no convulsivas

7. Tipos de Crisis I Según Semiología Crisis Parciales (simples y complejas) Crisis Generalizadas (Ausencias, tónicas, atónicas, mioclónicas, espasmos infantiles) Crisis Inclasificables: No hay información suficiente o no entran en las subdivisiones anteriores. II Según Etiología Idiopática. Criptogénica. Sintomática.

8. ¿Qué es un Síndrome Epiléptico? Síndrome: Conjunto de síntomas y signos relacionados entre sí que permiten realizar una unidad diagnóstica. Síndrome epiléptico: Asociaciones particulares de manifestaciones clínicas y electroencefalográficas, frecuentemente edad dependiente, que permiten: Orientar estudio etiológico. Definir conducta terapeútica. Definir Pronóstico.

9. Epilepsia más frecuente en el lactante si se separan las convulsiones del RN y Convulsiones febriles. Edad de comienzo : Durante primer año (4-9 m) Etiología: - Idiopático (5%) Criptogénico (25%) Sintomático: (70 %) EHI ;Infecciones SNC; Sd.NC; Metabólico; Trast. Migración neuronal SD. DE WEST

10. Tipo Crisis: Espasmos infantiles En salvas Frecuentemente al despertar. Detención/regresión del DSM EEG Hipsarrítmico DD: Cólicos. Mioclonías benígnas de la infancia. Tratamiento: ACTH, A.Valproico, Vigabatrina Manifestaciones Clínicas Síndrome de West

11. Frecuencia 3% de epilepsias de la infancia. Edad de comienzo: 1-7 años Etiología:- Lesiones difusas SNC prenatal, perinatal o postnatal. - Evolución de S. West. - Enf. Neurodegenerativas. Sd. de Lennox Gastaut

12. SINDRÓMES EPILÉPTICOS MÁS FRECUENTES Crisis parciales. Mioclónías TCG Ausencias CTCG Ausencias Atípicas Atónicas Tónicas Tonico clónicas Mioclonías Erraticas. Crisis tónicas Espasmos masivos Convulsión Epilepsia parciales benignas de la infancia (15-20%) Rolándica Occipital ETCG del despertar EMJ Ausencia (8%) CTCG en el niño (3%) S. Lennox Gastaut (3%) 1-Encefalopatía Mioclónica Infantil precoz. 2- Encefalopatía Epiléptica Infantil precoz. 3- S. West. Epilepsia 7à-15à 4à-7à 1à-3à <1à Edad

13. Crisis Parciales Simples -Estas son producidas por la descarga de neuronas en una parte limitada del Cerebro -No hay compromiso de conciencia. -Existe un movimiento involuntarios o sensación irreal por distorsión de los sentidos durante la crisis. Manejo Si el niño se ve confundido o asustado, darle confort y seguridad. Informar a compañeros de su problema para que no se asusten y no lo molesten.

14. Crisis Parciales Complejas Llamadas también crisis psicomotoras. Esta crisis producen conductas automáticas con compromiso de conciencia de 1-2’. Pueden empezar como crisis parciales simples y el niño avisar que va a tener un episodio (Aura). Existe amnesia del episodio. Puede progresar a CTCG.

15. Crisis Parciales Complejas Manejo: Evitar que durante la crisis se accidente. No tratar de contenerlo ni hablarle fuerte. Esperar que finalice la crisis con atenta observación. Una vez finalizada, si se ve confuso, ayudarlo a reorientarse.

16. Ocupan el primer lugar en frecuencia entre las epilepsias que se inician en edad preescolar y escolar (15-25%). Se subdividen en: EPBI con espigas rolándicas o centrotemporales. EPBI con espigas occipitales. EPILEPSIAS PARCIALES IDIOPÁTICAS O BENIGNAS (EPBI)

17. EPILEPSIAS PARCIALES IDIOPÁTICAS O BENIGNAS (EPBI) Características clínicas : Desarrollo Psicomotor y examen neurológico normal. Antecedentes familiares de epilepsia. Comienzo después de los 2 años de edad. Crisis habitualmente breves de frecuencia baja, de predominio nocturno. Curación en la adolescencia sin deterioro neuropsíquico. EEG característico

18. Tratamiento Discutible (decisión conjunta con los padres) AC a elección: Ac. Valproico Diagnóstico diferencial - Terrores Nocturnos - Epilepsias focales sintomáticas

19. Ausencia TCG Mioclónicas Atónicas-Tónicas Espasmos Infantiles CRISIS GENERALIZADAS

20. Epilepsia Ausencia de la niñez “Petit mal” Epilepsia generalizada idiopática Representa aproximadamente el 8% de las epilepsias de presentación en la niñez. Edad de comienzo: 3-12 años (máx. 5-7 años). Excelente pronóstico.

21. A usencias “desconecciones” breves de 5 a 25 seg. muy frecuentes en el día. Pueden ser puras o ir acompañadas. La HV forzada es un fuerte inductor de crisis. EEG: Registro crítico durante HV o espontáneo de paroxísmo generalizado EOL a 3cps. Tratamiento: Ac. Valproico Epilepsia Ausencia de la niñez “ Petit mal ” Tipo de crisis:

22. Ausencias Manejo: Estar atento a la aparición de períodos de desconexión. “Niños Volados”. En aquel niño con Epilepsia ausencia, en tratamiento Si persiste con episodios, avisar a los padres para control neurológico y ajuste de medicamento. Asegurarse que el niño no perdió parte de la lección.

23. Epilepsia con CTCG “Gran Mal” Frecuencia aproximada de 3% de las epilepsias. Existen antecedentes genéticos en el 25% de los casos. Examen Neurológico Normal.

24. Epilepsia con crisis TCG “Gran Mal” Edad de comienzo : 3-11 años Tipo Crisis: Tonico clónicas generalizadas de intesidad variable según edad. EEG: Salvas generalizadas de espiga y espiga onda lenta en el 90% de los casos. DD: - Epilepsias sintomáticas. Epilepsias parciales con rápida generalización secundaria. Tratamiento: Ac. Valproico.

25. Epilepsia Tipo Gran Mal del despertar Frecuencia: Alcanza alrededor del 30% de las epilepsias en niños prepúberes y adolescentes. Crisis Típicas TCG Pérdida de conciencia. Fase tónica. Contracciónes clónicas. Sueño y confusión postictal. Ocurren frecuentemente al despertar o al final del aterdecer durante el período de relajación. Puede tener relajación de esfínteres o mordedura de lengua

26. CON QUÉ SE PUEDEN CONFUNDIR LAS CRISIS EPILEPTICAS: Convulsiones febriles 3% de todos los niños ataques convulsivos benignos, generalizados pero breves, Por ascensos de temperatura en niños de 6 meses a 6 años de edad. Convulsiones no epilépticas: intoxicaciones, meningitis, traumatismos

27. Apneas emotivas , berrinches de tal intensidad que el niño puede llegar a perder el conocimiento e incluso a convulsionar. Síncopes o desmayos : bajadas bruscas de la tensión arterial o de los latidos cardiacos desencadenadas por múltiples factores, dolor, pinchazos, emociones, permanecer mucho tiempo de pié, levantarse bruscamente .

28. Otros trastornos a tener en cuenta, para no confundir con epilepsia Enfermedades psiquiátricas (como los ataques de pánico), Los terrores nocturnos (especie de pesadillas en que los niños afectados no llegan a despertarse). Jaquecas o migrañas El reflujo de comida del estómago al esófago en bebés muy pequeños, pueden llegar a simular o provocar convulsiones y no son epilepsia. El concepto de repetición es fundamental: muchos niños pueden presentar una convulsión aislada que no repita en su vida y no son epilépticos.

29. QUÉ HACER EN CASO DE PRESENCIAR UNA CRISIS? Mantenga la calma Las decisiones precipitadas pueden ser más graves que la misma crisis convulsiva, trate de controlar al resto de las personas que observan la crisis. Proteja al niño de lesiones Retire al niño de objetos que puedan lesionarlo, coloque al niño en la cama, o bien ponga algo bajo su cabeza para que no se golpee

30. Ponga al niño de lado . Con esto las secreciones de la boca fluirán libremente y no obstruirán la respiración. Observe la crisis . La secuencia de alteraciones durante una crisis convulsivas ayudan al médico a definir el tipo de crisis convulsiva Deje al niño dormir . Después de terminado el episodio permita que el niño siga dormido, con esto recuperará más rápido su estado normal. Avise a su médico . Pasado el episodio comente con su médico que el niño ha tenido una crisis convulsiva para que la oriente acerca de las medidas a tomar.

31. ¿QUÉ NO HACER? No trate de introducir objetos en la boca. Alguien puede salir lesionado y no evita que el niño se muerda . No dé respiración artificial . Los cambios de coloración de la piel son por la reactividad de los vasos cutáneos . NO hay riesgo de que el niño se ahogue con su lengua. Los ruidos son por la incorrdinación de la respiración y el aumento de secreciones.

32. No lo sacuda o golpee . La crisis inicia y se interrumpe en forma espontánea, el niño no recupera su estado normal por golpearlo . No ponga alcohol en la frente . No hay razón para frotar alcohol en la frente, esta medida no tiene ninguna utilidad para controlar las crisis convulsivas. Tiene el riesgo de producir lesiones quimícas si el alcohol entra en contacto con los ojos

33. No administre medicamentos por la boca El niño esta inconsciente, el mecanismo para pasar alimento esta incoordinado en ese momento. Además los medicamentos anticonvulsivos no hacen efecto inmediatamente, los cambios sobre el control de las crisis se ven cuando estan presentes en la sangre en cantidades suficientes y por más de 7 días. Pasada la crisis no se necesita ningún sedante Una vez que el niño dejó de convulsionar y esta dormido no es necesario aplicar un sedante. Los medicamentos que se usan para interrumpir las crisis son sedantes de acción corta, su efecto dura entre 20-40 minutos, por tal motivo una vez pasada la crisis no son indispensables

34. ¿EN QUÉ CONSISTE LA EVALUACIÓN? 1.-Investigar antecedentes de crisis convulsivas en la familia antecedentes de enfermedades hereditarias que puedan afectar al sistema nervioso 2.-Salud y hábitos de la madre durante el embarazo para reconocer exposición a riesgos que puedan afectar al cerebro en desarrollo. 3.-Dificultades al nacimiento que pudieran repercutir sobre la salud del niño y potencialmente lesionar al cerebro.

35. 5.-Descripción detallada de la presentación de las crisis, su frecuencia y la asociación con otros síntomas o signos neurológicos. 6.-Exploración detallada para buscar alteraciones de la forma del niño, de huellas cutáneas, aumentos de tamaño de las vísceras u olores especiales que sugieran un trastorno del desarrollo, una enfermedad hereditaria o un trastorno desde el nacimiento. 4.-Patrón de desarrollo del niño para identificar signos de alteraciones de la función cerebral

36. Se realiza un electroencefalograma. Si se considera conveniente se puede realizar un estudio de imagen del cerebro. Ocasionalmente se solicitan pruebas de laboratorio para medir los azúcares, minerales y algunas pruebas de la función del hígado y del riñón

37. ¿CÓMO SE USAN LOS ANTICONVULSIVOS? Hay que definir lo mejor posible el tipo de crisis convulsiva. El medicamento se selecciona de acuerdo al tipo de crisis. Hay que esperar el estado estable del medicamento. Es necesario informar al paciente sobre los posibles efectos indeseables. Hay que procurar usar un solo medicamento. NUNCA SE DEBE SUSPENDER EN FORMA BRUSCA LA MEDICACIÓN.

38. ¿CUÁLES SON LOS ANTICONVULSIVOS MÁS COMÚNES? Nombre Medicamento Epamin Difenilhidantoína Fenobarbital Fenobarbital Frisium Clobazam atemperator ac valproico Mysoline Primidone Ravotril Clonazepam Tegretal Carbamazepine Valium Diazepam Zarontin Ethosuximide

39. La epilepsia es una enfermedad tratable. Afortunadamente, la mayoría de los niños que la padecen pueden ser controlados con la medicación antiepiléptica. 70% Excepcionalmente se presentan crisis resistentes a múltiples tratamientos y, en ocasiones, necesitan enfoques diferentes como cirugía, un tipo de dieta llamada cetogénica o la implantación de un marcapasos en el nervio vago.

40. Es fundamental que la medicación se administre de forma regular, si no es así, no pueden prevenirse las crisis de manera eficaz. La mayoría de los anticonvulsivantes tienen un efecto sedante y en grandes dosis pueden producir somnolencia o inestabilidad postural La dosis debe ajustarse cuidadosamente para cada paciente, determinando, si es necesario, niveles del medicamento en sangre La supresión brusca del tratamiento puede provocar recaídas o incluso una peligrosa convulsión prolongada, llamada ESTATUS CONVULSIVO

41. Todos los hechos que le llamen la atención deben ser comunicados, aunque no parezcan importantes. Afortunadamente los medicamentos antiepilépticos no suelen tener efectos secundarios graves. Al iniciar la medicación pueden notarse irritabilidad, somnolencia, cambio de carácter y también alteraciones en la piel, dolor de estómago o vómitos, etc.

42. LOS MEDICAMENTOS ANTIEPILÉPTICOS SE ADMINISTRAN A DIARIO PARA MANTENER UN NIVEL EN LA SANGRE ADECUADO PARA CONTROLAR LAS CRISIS. SI NO SE TOMAN COMO SE HAN RECETADO, SU EFECTO NO SE ALCANZA COMPLETAMENTE. ¿QUÉ OCURRE SI SE OLVIDA DE ADMINISTRAR UNA DOSIS DE MEDICACIÓN?

43. RETRASAR UNA DOSIS HASTA 3 Ó 4 HORAS NO ES MOTIVO PARA SUPRIMIRLA, DEBE ADMINISTRARSE EN ESE MOMENTO. CUANDO LA HA OLVIDADO, NO LA ACUMULE AL HORARIO DE LA SIGUIENTE DOSIS. NUNCA ADMINISTRE DOS DOSIS LA VEZ SI NO LO HA CONSULTADO PREVIAMENTE. .

44. Si la epilepsia es debida a una enfermedad de base, suelen ser las limitaciones de la propia enfermedad Las más importantes (retraso mental, parálisis, etc.). Los niños con crisis de origen desconocido, si están bien controlados, pueden hacer una vida prácticamente normal. ¿QUÉ PROBLEMAS CONLLEVA LA EPILEPSIA?

45. Rendimiento intelectual de los niños con epilepsia La gran mayoría de los niños con epilepsia tienen el mismo C.I que el resto de su clase. El tratamiento AC en general NO produce deterioro congitivo

46. La actividad de un niño epiléptico no tiene por qué restringirse necesariamente, pero, a pesar de que el objetivo es controlar las crisis por completo, esto no siempre es posible. Si persisten ataques ocasionales, puede ser necesario limitar ciertas actividades que puedan poner en riesgo al pequeño Es peligroso que el niño nade sin que le acompañe un adulto o monte en bicicleta si hay mucho tráfico.

47. Los niños con epilepsia no controlada pueden hacer la mayor parte de los deportes, tomando las precauciones adecuadas ( casco por ejemplo). Lo más importante es tener sentido común y procurar no hacer deporte en solitario . La mayor parte de los niños y adolescentes epilépticos pueden montar en bicicleta o a caballo, nadar, correr, jugar al fútbol, etc. Indudablemente, ciertos tipos de deportes de riesgo deben de evitarse (escalada, boxeo, buceo a alta profundidad, etc.).

48. Actividades deportivas Niños con buen control de crisis no tienen contraindicación alguna de realizar todo tipo de deportes. Debe solicitarse informe del neurólogo autorizando E. Física. Natación y deportes con riesgo de caída de altura deben ser estrictamente monitorizados.

49. ¿CUÁNDO PEDIR AYUDA O ACUDIR A UN CENTRO? Sí es la primera crisis que ha tenido en su vida. Sí se ha hecho heridas durante la crisis o se ha golpeado la cabeza. Sí la crisis dura más de 5 minutos. Las crisis prolongadas pueden ser perjudiciales. Si dura más de 20 minutos se denomina estatus epiléptico y deben de tomarse medidas específicas. Sí el niño tiene una enfermedad de base, como la diabetes. Si tiene fiebre y el origen no esté claro .

50. ¿ Cuándo se requiere atención médica urgente? Si el niño se golpea la cabeza durante o previo a la convulsión y presenta uno de los siguientes signos: Dificultad de despertar después de 20 minutos. Vómitos. Refiere trastornos de visión. Persiste cefalea después de un periodo prudente de descanso. Inconciencia con falta de respuesta a estímulos. Dilatación de ambas pupilas o si las pupilas son asimétricas en tamaño.