El documento resume el síndrome nefrótico y nefrítico en niños. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria intensa, hipoalbuminemia y edema, y suele ser idiopático o secundario a enfermedades glomerulares. El síndrome nefrítico (glomerulonefritis postestreptocócica) se caracteriza por hematuria, dolor abdominal y fiebre, y es causado por una infección estreptocócica. Ambos síndromes pueden causar complicaciones como infección, hipertensión o ins
3. Etiología
Su frecuencia es 15 veces superior en niños que
en adultos.
Su incidencia es de 2-3/100.000 niños por año
Concepto
es un trastorno renal causado por un conjunto
de enfermedades, caracterizado por proteinuria
intensa > 40 mg/m2/h en niños,
hipoalbuminemia <2.5 g/dl, edema e
hiperlipidemia.
6. Salida de
líquido
intravascular
a el espacio
intersticial
• Edema
perfusión
renal act.
sistema
renina-
angiotensina-
aldosterona,
• Reabsorción
tubular del Na
liberación
de hormona
antidiurética
•
Reabsorción
de agua en
el TC
de la
presión
oncótica
proteinuria masiva e
hipoalbuminemia:2rio de
la permeabilidad de la pared
capilar glomerular
7. Los niveles séricos de lípidos se encuentran
elevados en los pacientes por dos motivos:
la hipoalbuminemia estimula la síntesis
generalizada de proteínas en el hígado,
incluyendo las lipoproteínas.
una reducción del catabolismo lipídico como
consecuencia de la disminución del nivel
plasmático de lipoproteína-lipasa.
8. CAUSAS DE SINDROME NEFRÓTICO INFANTIL
Síndrome nefrótico típico
Síndrome nefrótico congénito
tipo finlandés
Glomerulosclerosis segmentaria
focal
Esclerosis mesangial difusa
Síndrome de Denys-Drash
Displasia inmuno-ósea de
Schimke
SÍNDROME NEFRÓTICO
IDIOPÁTICO
Enfermedad con cambios
mínimos
Glomerulosclerosis segmentaria
focal
Nefropatía membranosa
Infecciones: Hepatitis B, C,
VIH-1, Paludismo, Sífilis,
Toxoplasmosis
Fármacos: Penicilamina, Oro,
antiinflamatorios no
esteroideos, Mercurio
Trastornos inmunológicos o
alérgicos; Picadura de abeja,
Alergenos alimenticios
Asociado con enfermedad
maligna
Linfomay Leucemia
Hiperfiltración glomerular
Oligomeganefronia, Obesidad
mórbida, Adaptación a la
disminución de nefronas
Trastornos genetico Causas secundarias
10. SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
constituye 90% de los casos en la infancia
Superior en niños que en niñas (2:1)
Aparece con mayor frecuencia entre los 2-6
años
11. • Los glomérulos pueden presentar una morfología normal
o aumento mínimo de matriz y células mesangiales
• Los estudios pueden ser negativos, y el único hallazgo
que se observa es el borramiento de los procesos
podocitario.
• Más del 95% de los niños responde al tratamiento con
corticoides
Enfermedad
de cambios
mínimos 85%
• se caracteriza por el incremento difuso de células y
matriz mesangial, así como el borramiento de los
procesos podocitarios de las células epiteliales.
• 50% responde al tratamiento con corticoides.
Proliferación
mesangial 5%
• muestra glomérulos con proliferación mesangial y
cicatrización segmentaria
• Sólo el 20% responden al tratamiento con prednisona.
• La enfermedad suele ser progresiva, tiende a afectar a
todos los glomérulos y conduce a la enfermedad renal
terminal en la mayor parte de los pacientes.
Glorumeloscler
osis
segmentaria
focal 10%
Se pueden encontrar 3 tipos histológicos:
12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aparecimiento
edema moderado
en la región
periocular y en las
extremidades
inferiores
generalización
del edema Ascitis
derrame
pleural
Edema en
órganos
genitales
oEdema matutino que disminuye a lo largo del
día :
14. DIAGNOSTICO
El análisis de orina : la presencia de una
proteinuria de 3+ o 4+ y en un 20% de los niños
se observa hematuria microscópica
la excreción de proteínas en la orina >40
mg/m2/hora en los niños.
El nivel de creatinina sérica: normal o
aumentada.
El nivel de albúmina sérica: <2,5 g/dl
niveles séricos de colesterol y de triglicéridos
suelen encontrarse elevados.
Los niveles de C3 y C4 son normales.
15. TRATAMIENTO
Edema leve o moderado:
tratamiento ambulatorio.
acudir al colegio y realizar la actividad física que
tolere.
Dieta baja en sodio hasta que el niño empiece a
recuperarse.
Reservar el uso de diuréticos para pacientes con
síntomas graves
Explicar detenidamente a la familia la
fisiopatología del síndrome nefrótico así como su
tratamiento
16. Edema grave sintomático con derrame pleural
ascitis o genital:
Hospitalización.
Restricción sódica,
si presenta hiponatremia restringir el aporte
hídrico.
El escroto edematoso debe ser elevado con
almohadas para favorecer la eliminación del
líquido por gravedad.
favorecer la diuresis: clorotiazida (10 mg/kg/dosis
i.v., c/12 h) o metolazona (0,1 mg/ kg/dosis v.o
c/12h) seguida a los 30 minutos de furosemida(1-
2 mg/kg/dosis i.v., c/12 h).
17. SN Cambios mínimos (1-8 años)
iniciar tratamiento de corticosteroides
60 mg/m2/día de prednisona (dosis máxima diaria 80 mg
dividida en 2 o 3 dosis), al menos por 4 semanas
consecutivas
4-6 semanas iniciar la pauta descendente de prednisona
con dosis única matinal de 40 mg/m2/día en días
alternos. Se va reduciendo lentamente a lo largo de 2-3
meses hasta suspender el tratamiento.
En niños con síndrome nefrótico complicado
metilprednisolona en bolo intravenoso 30 mg/kg (máximo
1.000 mg) en días alternos, y tras 6 dosis se inicia una
pauta descendente con una duración de hasta 18 meses
18. COMPLICACIONES
La principal complicación es la infección,
La forma más frecuente es la peritonitis
bacteriana espontánea (Streptococcus
pneumoniae)
sepsis
neumonía
celulitis e infecciones del tracto urinario
mayor tendencia a sufrir fenómenos
tromboembólicos
19. SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO
puede presentarse en el curso de enfermedades
glomerulares como:
en la nefropatía membranosa
glomerulonefritis membranoproliferativa
glomerulonefritis postinfecciosa
nefritis lúpica
20. ETIOLOGÍA
principales causas
la malaria
la esquistosomiasis.
Otras infecciones involucradas:
las hepatitis B y C
la filariasis,
la lepra y
la infección por el VIH.
farmacos
El síndrome nefrótico se puede asociar a neoplasias
malignas, especialmente en la población adulta
21. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Niños > 8 años
Hipertensión
arterial
hematuria Disfunción renal
exantema
Artralgias fiebre
de los niveles
séricos de
complemento
22. SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
lactantes <3 meses de vida.
La variedad más común es el síndrome nefrótico
congénito tipo finlandés
enfermedad autonómica recesiva más frecuente
en pacientes de origen escandinavo (incidencia
1:8.000).
también puede deberse a infecciones congénitas
como : la sífilis, la toxoplasmosis, la rubéola, o la
infección por citomegalovirus.
23. SÍNDROME NEFRÓTICO DE TIPO FINLANDÉS
Proteinuria
masiva
Placenta
aumentada de
tamaño y edema
importante
prematuridad
Dificultad
respiratoria
Separacion de
suturas
craneales
Infecciones
recurrentes
Edema
persistente
Insuficienca renal
progresiva
Conduccion a la
muerte a los 5
años de edad
24. El SN causado por infecciones congénitas
la nefrosis, suele ser menos grave que en el tipo
finlandés, puede mejorar o resolverse si se trata
la infección subyacente.
La esclerosis mesangial difusa
es poco frecuente
La alteración anatomopatológica típica consiste
en la esclerosis progresiva del mesangio
glomerular, y en la clínica cursa con un rápido
deterioro de la función renal que evoluciona hacia
la insuficiencia renal terminal en meses o años
26. ETIOLOGÍA
Es la causa glomerular mas frecuente de
hematuria macroscópica en niños
más frecuente en niños de 5-12 años, y más
rara antes de los 3 años
El agente causal es el Estreptococo B
Hemolítico del grupo A
En tiempo Frio es secundaria Faringitis
Estreptocócica ( 1-2 sem)
En tiempo de calor es secundaria a pioderma o
infección dérmica( 3-6 sem)
27. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hematuria
oliguria
Edema
Hipertensión
Insuficiencia renal
Encefalopatía o insuficiencia cardíaca
Malestar general
Dolor abdominal o en fosa lumbar
Fiebre
28. DIAGNOSTICO
EXAMEN GENERAL DE ORINA: presencia
de hematíes, proteinuria y leucocitos
polimorfo nucleares, posible anemia normo
crómicas.
Cultivo Faríngeo
Pruebas Streptozyme
Anticuerpos estreptolisina O
Biopsia Renal o Glomerular
29. COMPLICACIONES
Las complicaciones agudas de esta
enfermedad se deben a la hipertensión y a la
insuficiencia renal aguda.
En el 60% de los casos se encuentra
hipertensión que se acompaña de
encefalopatía hipertensiva en el 10% de los
pacientes.
Otras : Hiperpotasemia, Hiperfosfatemia,
Hipocalemia, Acidosis, combulcion y Uremia