Sindrome nefrotixo asociado a causaa renales secundarias.

1. SINDROME NEFROTICO
MR1 JANNER SANTUR ROBLEDO
PEDIATRIA
HOSPITAL REGIONAL DOCENTE LAS MERCEDES
CHICLAYO AGOSTO 2019

2. DEFINICION
Síndrome renal más frecuente en pediatría y está constituido por:
• Proteinuria (>40 mg/m2/h).
• Hipercolesterolemia (>200 mg/dl)
• Hipoproteinemia (<2 g/dl)
• Edema

3. ETIOLOGIA

4. ETIOPATOGENIA
• El SNP sería el resultado de una disfunción inmunológica celular y humoral.
• La evolución de la lesión inicial del podocito a esclerosis. Disminucion
progresiva del número de podocitos, exposición de la membrana basal
glomerular, deposición de colágeno por expansión de las sinequias al
vaciamiento de la proteína en el espacio de Bowman, colapso de las asas
capilares y pérdida de las células endoteliales

5. CLASIFICACION
Síndrome nefrótico congénito e infantil:
 Tipo finlandés, esclerosis mesangial difusa, secundario a infección congénita.
Síndrome nefrótico primario o idiopático:
 Enfermedad de cambios mínimos y esclerosis segmentaria focal primaria sin causa
identificable.
Síndrome nefrótico secundario:
 Síndrome nefrótico en presencia de una enfermedad sistémica subyacente (LES, púrpura
de Henoch-Schönlein, estreptococo).

6. CLINICA
• Edema progresivo que con frecuencia se agrava y se generaliza
después de un cuadro de infecciones de las vías respiratorias
superiores.
• Con frecuencia la presión arterial es normal.
• La hipocalcemia, generalmente asintomática, por la pérdida
proteica urinaria del transcalciferol.
• La proteinuria interviene también en el desarrollo de trastornos
de la coagulación por disminución de los factores II, V, VII y X.
Todo lo cual predispone a la hipercoagulabilidad y, junto con la
hiperplaquetosis, a la trombosis vascular.

7. • la urea y la creatinina sérica son normales
• Es frecuente encontrar hiponatremia,
• Disminución de IgG y de IgA y un aumento de IgM. avalan el inicio del
tratamiento con esteroides sin hacer una biopia previa.

8. COMPLICACIONES
• Las más comunes son infecciones y accidentes tromboembólicos.
 Dentro de las infecciosas, las más importantes son las peritonitis primarias, la celulitis o erisipela y
la sepsis.
• Durante la fase edematosa
 Con frecuencia ocurren accidentes tromboembólicos que se manifiestan por
trombosis de la vena renal o por microtrombos pulmonares

9. ALTERACION DE LIPIDOS POR SN
• Un trastorno metabólico importante derivado de la hipoalbuminemia es la
hipercolesterolemia. El principal transportador del colesterol plasmático, la lipoproteína de
muy baja densidad (VLDL), se encuentra elevado.
• Parte de la hiperlipidemia proviene del aumento de la síntesis de las lipoproteínas que comparten
su vía metabólica con la albúmina en el sistema reticuloendoplasmático y el aparato de Golgi en el
hepatocito.
• Un inhibidor potente de la lipasa, la apolipoproteína plasmática (apo lI), se pierde con la
proteinuria y se encuentra muy reducida.
• Así la hipercolesterolemia y la hipertrigliceridemia del SNP provienen no sólo de un aumento
en su síntesis, sino también de un defecto en su catabolismo

10. MANEJO
• DIETA: 2-3 g/kg de peso de proteínas por día, sin agregar sal, lo que da un aporte de 2 g/día. Los
líquidos no tienen porque ser restringidos.
• En el caso de la hipovolemia el tratamiento del edema requiere expandir el volumen plasmático,
mientras que el edema con hipervolemia es tributario de diuréticos.
• En casos de edema con hipervolemia puede emplearse furosemida oral 1-2 mg/kg, una o dos veces al
día.
• En caso de hipovolemia se aplica albúmina libre de sal, al 20% 0,5-1 g/kg en solución glucosada al 5%,
50-100 ml, para infundir en 2-4 h
• ANTIBIOTICOS: No se recomienda antibioterapia profiláctica. Las inmunizaciones no se recomiendan en
los 3 primeros meses de tratamiento.

11. MEDIDAS ESPECIFICAS
TERMINOLOGIA
• Remisión es la desaparición del edema y la negativización de la proteinuria durante 3 días.
• Recaída es la reaparición de la proteinuria durante 3 días consecutivos.
• Sensible a corticoides es el SNP que responde con remisión en las primeras 4 semanas del tratamiento
con prednisona oral.
• Resistente a corticoides es el SNP que no responde durante el tratamiento convencional de 8 semanas
• Dependiente de corticoides es el SNP que recae de inmediato después de la remisión (primeras 2
semanas) o simplemente al reducir la dosis del corticoide empleado.
• Paciente de recaídas frecuentes es aquel que presenta dos o más recaídas durante los primeros 6 meses
después del tratamiento o cuatro en 1 año.

12. MEDIDAS ESPECIFICAS
CORTICOIDE:
 Prednisona a 60 mg/m2 al día, divididos en 2-3 tomas, durante 4 semanas, seguidas por otras 4 semanas a
dosis de 40 mg/m2 igualmente por vía oral durante 3 días consecutivos cada semana.
 La mayor duración del tratamiento inicial produce remisiones más prolongadas.
 La mitad de los pacientes experimentan una recaída durante los 6 meses después del tratamiento.
 Las Recaídas se tratan igual, en cuanto se negativiza la proteinuria durante 3 días seguidos, se cambia a la dosis
menor en días alternos durante 4 semanas.

13. MEDIDAS ESPECIFICAS
SUSTANCIAS CITOTOXICAS
 Cuando hay lesiones de la proliferación mesangial o de esclerosis glomerular segmentaria focal.
 Ciclofosfamida o el clorambucilo, en esquema conjunto con la prednisona.
 El principal riesgo de ambos fármacos es su potencial oncogenicidad y el daño cromosómico.
• Depresión de la médula ósea y lesión gonadal.
• Mmayor riesgo de infecciones, alopecia y cistitis hemorrágica

14. MEDIDAS ESPECIFICAS
• Uso de corticoides en SNP en corticosensible:
• Deben ser tratados al menos durante 4 meses consecutivos para disminuir el riesgo de
recidiva en 12 y 24 meses.

15. SINDROME NEFROTICO EN EL PRIMER AÑO DE VIDA.
• La homogeneidad anatomoclínica del SNP que se presenta entre los 2 y los 8 años contrasta
con la diversidad etiológica, patológica y evolutiva que tiene el síndrome nefrótico en el
primer año.
 Síndrome nefrótico congénito:
 Se descubre en el primer trimestre de la vida. Transmision genética. Predomina en Finlandia.
 Síndrome nefrótico con esclerosis mesangial difusa:
 Enf. Autosómica recesiva que evoluciona a insuficiencia renal rápidamente.
 Síndrome nefrótico primario con lesiones glomerulares mínimas:
 Se da durante el primer año de edad. Se comporta igual.
 Glomerulopatía membranosa:
 Diagnostico por biopsia. En los relacionados con infecciones sistémicas.

16. GRACIAS