El mixoma odontogénico es una neoplasia benigna poco frecuente, de consistencia firme y gelatinosa, de crecimiento lento, con potencial infiltrativo, que produce expansión de la cortical con extensa destrucción ósea y alto índice de recidiva. Este artículo presenta dos casos raros de MO de maxilar junto con una discusión de revisión.

1. MIXOMA ODONTOGENICO DEL MAXILAR: DISCUSION Y REVISION CON DOS
REPORTES DE CASOS
Contemp Clin Dent. 2015 Jan-Mar; 6(1): 131–136.
doi: 10.4103/0976-237X.149310
PiyushLimdiwala and Jigna Shah
Department of Oral Medicine and Radiology, Government Dental College and Hospital, Ahmedabad,
Gujarat, India
Correspondence: Dr. Piyush Limdiwala, A-401, Savvy Solaris, B/H D-Mart, Opp. Auda Garden, Motera,
Ahmedabad - 380 005, Gujarat, India.
E-mail: moc.liamg@alawidmilhsuyiprd
Resumen
El mixoma odontogénico (MO) es una neoplasia benigna poco frecuente, de
consistencia firme y gelatinosa, de crecimiento lento, con potencial infiltrativo, que
produce expansión de la cortical con extensa destrucción ósea y alto índice de
recidiva. Es de origen ectomesenquimal, comprende el 3-6% de todos los tumores
odontogénicos e histológicamente está constituido por redondeadas, estrelladas y
fusiformes en un estroma mixomatoso laxo mal organizado con pocas fibras colágenas.
El MO se origina en la papila dental, el folículo o el ligamento periodontal con una
ubicación exclusiva en áreas dentales de los maxilares asociado con piezas
dentales ausentes o dientes incluidos. Clínica y radiográficamente existe una gran
variabilidad de este tumor en cuanto a incidencia reportada e información demográfica.
La variante clínica más común se asocia con un diente impactado asociado a
invasión local y destrucción de estructuras adyacentes con desplazamiento de
los dientes. Radiográficamente, las manifestaciones comunes son imágenes
radiolúcidas multiloculares con bordes bien definidos y aspecto típico en “burbujas de
jabón” o “raquetas de tenis”. Este artículo presenta dos casos raros de MO de maxilar
junto con una discusión de revisión.
Palabras clave: Fibromixoma, mixofibroma, mixoma, mixoma odontogénico, apariencia
de raqueta de tenis
Introducción
El mixoma es una neoplasia benigna de origen mesenquimal, de crecimiento lento
y localmente agresivo. [1] El mixoma es un tumor que se puede encontrar en varias
partes del cuerpo como corazón, piel, tejido celular subcutáneo y en hueso; sin
embargo, el mixoma de cabeza y cuello es un tumor de rara aparición. [1,2] Se han
identificado dos formas: (1) el derivado del tejido óseo del macizo facial el cual fue
subdividido anteriormente en mixoma osteogénico verdadero y mixoma odontogénico y
(2) el derivado del tejido blando perioral, glándulas parótidas, oído y laringe. [2,3] El

2. mixoma odontogénico (MO) es una neoplasia benigna poco frecuente que comprende
del 3 al 6% de todos los tumores odontogénicos, [2,3,4,5] que aparece con mayor
frecuencia en la mandíbula (66,4%) seguido por el maxilar (33.6%). [2,3] Según la
Organización Mundial de la Salud (OMS), el MO se clasifica como un tumor benigno de
origen ectomesenquimal con o sin epitelio odontogénico. [3,5,6]
El mixoma odontogénico es asintomático. El dolor, la parestesia o las asimetrías solo
se presentan cuando adquiere gran tamaño. Su crecimiento es generalmente lento; sin
embargo son localmente agresivos. Pueden causar divergencia de raíces,
desvitalización y movimiento o desplazamiento de dientes siendo menos frecuente la
reabsorción radicular. Al involucrar el maxilar, el MO puede expandirse dentro del seno
maxilar y se diagnostica tardíamente cuando ha adquirido grandes tamaños. [5]
Radiográficamente, el tumor se presenta como una imagen radiolúcida unilocular
o multilocular con bordes bien definidos y en algunas áreas se observan
trabéculas óseas finas en su estructura interior dando un aspecto "alveolado",
"burbujas de jabón" o "raqueta de tenis". El aspecto unilocular se suele ver más en
niños y en las regiones anteriores de los maxilares. El desplazamiento de los dientes
es un hallazgo relativamente común, rara vez se observa reabsorción radicular y
el tumor suele estar festoneado entre las raíces. [1,3,6]
Una característica histológica de este tumor es el parecido a la porción
mesenquimal de un diente en desarrollo. El MO está formado por células
redondeadas, estrelladas y fusiformes dispuestas en un abundante estroma mixoide
laxo con pocas fibrillas colágenas. Se observa ocasionalmente pequeñas islas de
restos epiteliales odontogénicos, aparentemente inactivos, diseminados en la
sustancia mixoide que no son necesarios para establecer el diagnóstico. [7]
Debido a su alta tasa de recurrencia, especialmente por su consistencia
gelatinosa, mucosa y su ausencia de cápsula, el tratamiento quirúrgico con
resección “en bloque” es lo indicado, con un seguimiento a largo plazo. [5]
Este artículo presenta dos casos de MO de maxilar con diferentes clínicas e imágenes
radiográficas. El propósito del presente artículo es aumentar el conocimiento de las
apariencias radiográficas de MO y proporcionar pautas para un mejor diagnóstico.
Reporte de casos
Caso I
Un paciente hindú de 36 años de edad presenta hace 1 año, como molestia principal,
una tumefacción indolora en la región dental 2,3. El paciente había sido sometido a una
escisión por la misma lesión en una clínica privada hace 3 años. Desde entonces, el
paciente estuvo asintomático, excepto por una tumefacción persistente del tamaño de
un maní después de la cirugía, que hace 2 a 3 meses observa aumento de tamaño
hasta alcanzar el tamaño actual.
Intraoralmente, se observó una tumefacción bien definida de más o menos 2 cm de
forma ovalada en la región dental 2,3. La tumefacción era blanda, no fluctuante, no
dolorosa y sin drenaje. Había desplazamiento distal de la pieza dentaria 2,2. No se
encontró dolor o decoloración en ningún diente. El historial médico no fue significativo.
Se realizó la prueba de vitalidad y era positiva para las piezas dentales 2,2, 2,3 y 2,4
[Figura 1].

3. Figura 1
La fotografía intraoral del caso 1 muestra tumefacción en forma de cúpula presente en la región
dental 2,2 y 2,3 con desplazamiento mesial de la 2,2.
El paciente se sometió a estudios radiográficos que sugerían un área radiolúcida de 3
cm x 2 cm en el área interdental y periapical de la región dental 2,2 y 2,3. Se observó
una reacción ósea adelgazada y esclerótica solo en el borde superior de la lesión, el
resto se mezcló con el hueso adyacente. La estructura interna mostraba una vaga
radiolucencia con uno o dos septos delgados que cruzaban centralmente la lesión. Se
observó desplazamiento mesial de la 2,2 sin reabsorción de la raíz [Figura 2]. Las
características clínico-radiográficas y la historia de recurrencia sugirieron queratoquiste
odontogénico o quiste periodontal lateral. Se realizó una investigación hematológica de
rutina antes de la cirugía. Como la aspiración fue negativa, la lesión fue extirpada por
completo y enviada al departamento de patología [Figura 3]. Histológicamente, la lesión
mostró abundancia de células fusiformes, estrelladas y redondas en tejido mixoide
[Figura 4] y se diagnosticó como MIXOMA.
Figura 2.
La radiografía oclusal maxilar del caso 1 muestra en la región 2,2 y 2,3 una tenue radiolucidez
con uno o dos septos delgados, que cruzan centralmente la lesión.

4. Figura 3
Pieza operatoria. Masa extirpada del caso 1.
Figura 4
La imagen histológica del caso 1 muestra abundantes células fusiformes, estrelladas y
redondeadas en el tejido mixoide.
Caso II
Una paciente hindú de 28 años de edad presentó hace 1 año y 3 meses una
tumefacción indolora en la región posterior del maxilar derecho. No se encontraron
antecedentes de dolor, fiebre o trauma. Inicialmente, la tumefacción era pequeña y
permaneció estática durante 1 año. En los últimos 3 meses, la tumefacción aumento
rápidamente de tamaño, lo que causaba asimetría facial sin dolor ni otro síntoma
asociado. La paciente acudió a un médico privado local donde le habían recetado
antibióticos, pero la tumefacción no remitió. Finalmente, el paciente llegó a nuestro
hospital con una tumefacción asintomática indolora en el maxilar derecho.
Extraoralmente, la tumefacción en el maxilar derecho media de 4 cm × 3 cm con
obliteración del pliegue nasolabial. La tumefacción fue difusa, no dolorosa, de
consistencia dura, sin drenaje. No presento antecedentes de secreción nasal, dificultad
para respirar, parestesia o anestesia en el sitio afectado. La piel suprayacente era de
color normal con linfadenopatía regional. No se encontró desviación de la pared lateral
de la nariz ni dificultad en la masticación o trismus [Figura 5]. Intraoralmente, la
tumefacción estaba bien definida, de 4 cm x 3 cm de tamaño, extendiéndose desde la
región de las piezas dentarias 1,3 a 1,8 con expansión de ambas placas corticales

5. alrededor (de 3 cm hacia bucal y 2 cm hacia palatino hasta alcanzar la línea media). A
la palpación, la tumefacción era dura, no dolorosa, no fluctuante, sin drenaje. La
mucosa suprayacente estaba ligeramente roja e inflamada. El diente 1,7 presentaba
una gran caries, con un desplazamiento de 1,6 palatinamente y 1,8 distalmente [Figura
6].
Figura 5.
Fotografía extraoral del caso 2 muestra tumefacción del maxilar derecho con obliteración del
pliegue nasolabial.
Figura 6.
Fotografía intraoral del caso 2 muestra tumefacción en la región posterior del maxilar derecho
de las piezas dentarias 1,4-1,8 con expansión de la placa cortical bucal y palatina.
La radiografía oclusal maxilar (superior) evidencio un área mixta radiopaca-radiolucida
con aspecto granular y límites mal definidos. No se observó reabsorción radicular de
los dientes adyacentes. La ortopantomografia mostró una lesión mixta radiopaca-
radiolúcida de 4 cm x 3 cm en el área periapical de los molares maxilares derechos que
comprometían el seno maxilar. La lesión tenía límites poco definidos. Internamente, se

6. observaban trabéculas delgadas irregularmente dispuestas con resorción ósea. No se
evidencio reabsorción radicular [Figura 7]. Las imágenes de tomografía computarizada
(TC) mostraron una masa expansiva bien definida de aproximadamente 4,4 cm x 2,9
cm con una matriz calcificada, derivada del proceso alveolar del maxilar, que se
extiende al seno maxilar con destrucción de la pared posterolateral del seno [Figura 8].
Se consideró en el diagnóstico diferencial ameloblastoma, granuloma central de células
gigantes, lesión fibroósea, hemangioma y MO.
Figura 7.
Ortopantomografía del caso 2 muestra un área mixta radiopaca/radiolúcida mal definida en la
región posterior del maxilar derecho en relación con raíz de la pieza dentaria 1,7 y sin
reabsorción radicular de los dientes afectados.
Figura 8.
La imagen de tomografía computarizada del caso 2 mostró una masa expansiva bien definida
con matriz calcificada proveniente del proceso alveolar del maxilar, que se extiende hacia el
seno maxilar con destrucción de la pared posterolateral del seno.

7. Las investigaciones hematológicas de rutina mostraron solo eosinofilia leve. Se realizó
biopsia incisional, y se diagnosticó como MIXOFIBROMA [Figura 9]. El tumor fue
extirpado por completo con curetaje quirúrgico y enviado al departamento de patología.
Figura 9.
Imagen histológica del caso 2 muestra células típicas fusiformes en un estroma mixomatoso.
Discusión
Rudolf Virchow introdujo el término mixofibroma en 1863 [2,3,4,5] para un grupo de
tumores de histología semejante a la sustancia mucinosa del cordón umbilical. [2,3,5]
El MO fue descrito por primera vez en la literatura por Thoma y Goldman en 1947.
[5,8,9] En 1948, Stout redefinió el criterio histológicos del mixoma como una verdadera
neoplasia que no producía metástasis y que excluía la presencia de componentes
celulares de otros tejidos mesenquimatosos tales como condroblastos, lipoblastos y
rabdomioblastos. [2,3]
En 1992, la OMS clasificó la OM por la tipificaciónhistológica de tumores odontogénicos
como: "Un tumor benigno, que es de origen ectomesenquimal con o sin presencia
de epitelio odontogénico." [3,5] Tradicionalmente, el MO es principalmente
circunstancial, involucrando áreas de reborde alveolar con dientes ausentes o
impactados y parecido histológico al mesénquima dental (papila dental, folículo
o ligamento periodontal) con presencia esporádica de islas de epitelio
odontogénico. [3] Los tumores mucoides de tejidos blandos presentan diferencias
significativas en el comportamiento biológico, que van desde neoplasias inofensivas a
malignas. Como entidad ósea, sin embargo, los MO de los maxilares se consideran
tumores de crecimiento lento con potencial de destrucción ósea extensa, expansión de
corticales y una tasa de recurrencia relativamente alta. [10] En el trabajo presentado,
ambos casos tenían un cuadro clínico y un comportamiento biológico diferentes. El
primer caso tuvo una lesión de crecimiento lento, asintomática, pero con una historia
recurrente y el otro caso tuvo un crecimiento más rápido, asimetría facial, naturaleza
destructiva y expansiva, que afectaba estructuras vitales circundantes que se asemejan
a tendencia maligna.
El tumor se presenta en un grupo de edad que varía de 22,7 a 36,9 años. [6,9] Se
observa con poca frecuencia en pacientes menores de 10 años y mayores de 50 años.
[2,5,6,9] Según Farman et al., la edad media sugerida de la MO maxilar para los
hombres fue de 29.2 años y 35.3 años para las mujeres y, en el MO mandibular en los
hombres ocurre a una edad promedio de 25.8 años y 29.3 años para las mujeres. [11]

8. Gunahan et al. y Regazi et al. reportaron un predominio en mujeres (64-95%) y una
predilección por la mandíbula. [12,13] Keszler et al. observaron que el 8% de los MO
ocurrieron en niños <16 años. [14,15] La región posterior de la mandíbula se afecta
con mayor frecuencia que el maxilar. [3,4,5,6] Según Reichart y Philipsen, los casos
de mixomas mandibulares representaron el 66,4% y el 33.6% en maxilares y el 65.1%
en los mandibulares se ubicaron en la región molar-premolar y el 73.8% de los
maxilares pueden aparecer en cualquier región del mismo y de manera constante
afectan al seno maxilar. [2,3,16] En los casos presentados, uno fue masculino con 36
años de edad con una lesión en la región anterior del maxilar y otro era mujer con 28
años de edad y con una lesión en la región posterior del maxilar.
La mayoría de los MO se evidencia por primera vez como resultado de su crecimiento
lento y un aumento de la tumefacción con asimetría de la mandíbula afectada cada vez
mayor. [3] El crecimiento puede ser rápido con infiltración de estructuras vecinas de
tejidos blandos. El MO del maxilar puede ser asintomática o presentarse como pesadez,
tumefaccion de la mejilla o del paladar, maloclusión o aflojamiento de los dientes. [16]
El desplazamiento de los dientes se ha registrado en el 9,5% de los casos. Las lesiones
generalmente son indoloras, y la ulceración de la mucosa oral suprayacente se produce
solo cuando el tumor interfiere con la oclusión dental. Cuando el seno maxilar está
involucrado, el MO a menudo llena todo el antro. [2,3,16] Puede afectar el paladar, la
órbita y la cavidad nasal, causando síntomas asociados con estas estructuras. [4,5] En
casos graves, la obstrucción nasal o el exoftalmos pueden ser los principales síntomas.
[2,3,16] En la mandíbula, el MO puede afectar el paquete neurovascular del canal
mandibular. [17] Nuestros dos casos fueron de maxilar en los que el primer caso fue
totalmente asintomático con crecimiento lento y el otro tenía todas las características
clásicas de acuerdo con la revisión.
Radiográficamente el MO multilocular, más grande, es más común en las áreas
posteriores de las mandíbulas y las lesiones uniloculares se localizan principalmente
en la parte anterior. [3,6] Los márgenes radiográficos de los tumores pueden ser bien
definidos o mal definidos. [17] En las radiografías convencionales, el MO presenta
diferentes aspectos radiográficos, desde imágenes uniloculares hasta multiloculares
(incluidos los patrones de “panal de abeja”, “burbuja de jabón” y “raqueta de tenis”); con
afectación del hueso alveolar local o del seno maxilar y, en ocasiones, destrucción
osteolítica con o sin osteogénesis. [15] La apariencia más común es la de “raqueta de
tenis” donde los tabiques óseos aparecen como compartimentos triangulares,
cuadrados o rectangulares con una trabeculación muy fina dentro de ellos. [17] Muchas
revisiones sugieren que puede no haber correlación entre los bordes de la lesión y la
cantidad de trabéculas óseas dentro de la lesión, pero los tumores maxilares tenían una
mayor probabilidad de estar mal definidos en comparación con las lesiones
mandibulares. [10]
Según algunos estudios, el desplazamiento de la raíz en lugar de la reabsorción
es la regla de los mixomas mandíbulares. [3,6,9,10,17] Radiográficamente, el MO
puede presentar características similares a un ameloblastoma, un granuloma central de
células gigantes o, a veces, simular un osteosarcoma. Estos hechos plantean posibles
dificultades para llegar a un diagnóstico adecuado simplemente en estudios
radiográficos. Una biopsia es, por lo tanto, necesaria para determinar un
diagnóstico preciso. [9,10]
Recientemente se usaron imágenes por TC y resonancia magnética en muchos
reportes de casos y pueden presentarse como lesiones osteolíticas expansivas

9. con un leve incremento de la porción sólida de la masa en el mixoma mandíbular
o expansión ósea y adelgazamiento de las corticales con un fuerte incremento de
la porción solida de la masa en la región anterior del maxilar. En el caso del seno
maxilar, se pueden observar destrucción ósea, adelgazamiento y densidad en “hebras
de encaje fino” que representan osificaciones. [2,3] Nuestro segundo caso mostró
calcificaciones internas con destrucción de la pared posterolateral del seno maxilar,
mientras que el primer caso solo presentó una masa de tejido con áreas osteolíticas
leves en la región anterior del maxilar. Además, la lesión era pequeña, unilocular con
uno a dos septos rectos internos, afectación del hueso alveolar local, bordes mal
definidos y solo desplazamiento de dientes sin resorción, mientras que el segundo caso
era de la región posterior del maxilar con mayor tamaño, variedad multilocular y
afectación del seno maxilar. Debidoa la existencia del seno maxilar, parte de la imagen
de la lesión se superponía. Esto influyó en la definición de la imagen. Por lo tanto, la
imagen de la lesión puede ser oscura y con frecuencia se puede confundir fácilmente
con otros tumores o, a veces, malignidad.
Los diagnósticos diferenciales incluyen ameloblastoma, queratoquiste odontogénico,
granuloma central de células gigantes, hemangioma intraóseo, quiste óseo
aneurismático, quiste glandular odontogénico, querubismo, displasia fibrosa, tumor
metastásico en casos multiloculares y en casos de lesiones uniloculares, quistes óseos
periapicales, laterales, periodontales y simples. [4,5,9,17] En pacientes mayores, no se
debe descartar la posibilidad de malignidad. [16] La apariencia radiográfica del tipo de
MO unilocular se asemeja a la del quiste odontogénico y el ameloblastoma unilocular,
pero en el MO unilocular se puede observar tabiques óseos finos y los dos últimos
carecen de esta característica. [15] En nuestro primer caso, la lesión era pequeña con
uno o dos septos internos.
Microscópicamente, se parece a la porción mesenquimal de un diente en
desarrollo. [7] La lesión no está encapsulada y presenta abundante estroma
mixomatoso extracelular y fibrillas colágenas delgadas con proliferación de pocas
células redondeadas, fusiformes o estrelladas. Puede tener un tejido mixomatoso
completo o proporciones variables de tejido mixomatoso y fibroso. Cuando predomina
el componente mixomatoso puede denominarse mixofibroma odontogénico y si
predomina el componente fibroso se denomina fibromixoma odontogénico. [3,6] Se
pueden encontrar pequeñas islas de tejido epitelial odontogénico diseminadas en el
estroma, a veces rodeadas por una zona estrecha de hialinización. [2,6]
Inmunocitoquímicamente, todas las células tumorales eran positivas para vimentina y
actina específica muscular y negativa para desmina, enolasa neuronal específica,
proteína ácida fibrilar glial y S100. [2,3,10] Las características histológicas de ambos
casos estuvieron de acuerdo con la revisión.
El tratamiento es exclusivamente quirúrgico y varía desde la enucleación y
curetaje hasta la resección “en bloque”. La extirpación quirúrgica completa puede
ser difícil porque la lesión no está encapsulada, especialmente en el maxilar, y el tejido
mixomatoso infiltra el tejido óseo adyacente así como las estructuras vitales próximas.
[1,10] Se cree que la razón principal de la recurrencia está relacionada con la
eliminación incompleta en lugar del comportamiento biológico intrínseco del
tumor. [10] Estas características pueden explicar la alta tasa de recurrencia de
mixomas, que oscila entre 10% y 33% con un promedio de 25%. [1,9,10] Aunque hay
pocos estudios al respecto, la radioterapia y la quimioterapia parecen ser ineficaces en
el control de las lesiones recurrentes. Se sugiere que los pacientes tengan

10. seguimiento durante al menos 2 años porque este es el momento más probable
de recurrencias. [10] Nuestro primer caso tuvo un historial de recurrencia. La
extirpación quirúrgica incompleta previa puede ser la causa probable.
Resumen y conclusión
Se presentan dos casos raros de MO de maxilar. Una lesión fue con variedad unilocular
en la región anterior y otra lesión grande con variedad multilocular y mayor agresividad
en la región posterior del maxilar. Con respecto al comportamiento biológico y la
extensión de dicha lesión, un mejor conocimiento de la correlación clínico-radiográfica
con la contraparte histológica son obligatorias para que estas lesiones eviten
controversias, llegar a un diagnóstico definitivo y evitar recurrencias.
Referencias
Fuente: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4319334/