El pilomatrixoma, pilomatricoma o epitelioma cálcico de Malherbe, es un tumor de anexos benigno, que presenta diferenciación hacia las células más externas de la matriz del folículo piloso que ocasionalmente puede transformarse en maligno (pilomatrix-carcinoma). Suele presentarse durante las dos primeras décadas de la vida y de localización frecuente en cabeza, cuello y miembros superiores. Lo inusual del caso presentado es la edad (48 años) y el tiempo de enfermedad (4 meses) que nos llevo a considerar la variante maligna, el pilomatrix-carcinoma.

1. MINISTERIO DE SALUD Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial DEPARTAMENTO DE CIRUGIA Dr. Edwin J. Calderón Flores Cirujano de Cabeza, Cuello y Maxilofacial RNE:18918 HOSPITAL “LA CALETA” Miembro de la Sociedad Peruana de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial

2. En el Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial del Hospital “ La Caleta ” de la Ciudad de Chimbote-Ancash-Perú, se describe el caso de una paciente femenina de 48 años de edad que es referida por un centro de salud periférico para su valoraci ó n y tratamiento, con un diagnostico presuntivo de lipoma. La paciente presenta hace 4 meses un tumor en la región del ángulo mandibular derecho, asintomático, de crecimiento lento y progresivo. A la exploración clínica, se observa un tumor infra-auricular derecho de 3 cm. de diámetro, pétreo a la palpación, asintomático a la digitopresión, con signo de la “ tienda ” y bien delimitado. Se diagnostica clínicamente pilomatrixoma a descartar un pilomatrix-carcinoma o quiste epidérmico calcificado. Se realiza protocolo prequirúrgico y se programa biopsia excisional bajo anestesia local. Se incide formando una losange de piel y tejido celular subcutáneo, se diseca hasta la exposición total de la neoplasia y se retira con la capsula. Se envía la pieza operatoria al Servicio de Laboratorio Clínico y Anatomía Patológica. En el informe anatomopatológico es reportado como epitelioma calcificante de Malherbe (pilomatrixoma). PILOMATRIXOMA DE PRESENTACION INUSUAL DESCRIPCION DEL CASO CLINICO

3. El cirujano tratante presenta en transparencias las ocurrencias durante el tratamiento quirúrgico de este caso y realiza una breve revisión de la literatura médica.

9. El pilomatrixoma, pilomatricoma o epitelioma cálcico de Malherbe, es un tumor de anexos benigno, que presenta diferenciación hacia las células mas externas de la matriz del folículo piloso que ocasionalmente puede transformarse en maligno (pilomatrix-carcinoma). Etiopatogenia: esta en asociación con mutaciones en el gen de la betacatenina (CTNNB1 ), causa principal de la tumorogénesis del folículo piloso . Epidemiologia: La incidencia es baja y el 40% de los casos ocurren en la primera década de la vida y el 60% a los 20 años. Existe un ligero predominio femenino 1,5:1. Algunos autores mencionan un segundo pico de aparición pero con menor frecuencia entre la 6ª y 7ª décadas de la vida. Son generalmente solitarios, pero también existen formas múltiples hasta en un 3,5% de los casos sin que existan anomalías PILOMATRIXOMA: REVISION BIBLIOGRAFICA asociadas. Se han descrito casos de lesiones múltiples asociadas a distrofia miotónica, síndrome de Gardner, carcinoma medular de tiroides, trisomía 9, síndrome de Rubinstein-Taybi.

10. PILOMATRIXOMA: REVISION BIBLIOGRAFICA Cuadro clínico: la localización más frecuente, en el 94% de los casos, es en la cara, cuello y extremidades superiores. Se presenta como un tumor lobulado irregular de tamaño variable (0,5 a 5 cm.), subcutáneo, de consistencia generalmente pétrea, de formas variadas, asintomático, a veces ligeramente doloroso, de crecimiento lento, cubierto por piel normal o atrófica, a veces con un tinte rojo violáceo, blanquecino o azulado. Un signo clínico de ayuda diagnóstica es el signo de "la tienda", el cual aparece cuando se presiona el nódulo entre los dedos y la piel que lo recubre se pliega formando ángulos y facetas . Diagnostico diferencial: Se realiza principalmente con quistes epidérmicos, lipomas calcificados, granuloma a cuerpo extraño, calcinosis cutánea, carcinoma basocelular, osteoma cutáneo, entre otros.

11. PILOMATRIXOMA: REVISION BIBLIOGRAFICA Histopatología: Se localiza en la dermis inferior y se extiende hasta el tejido celular subcutáneo, es bien delimitado y generalmente se rodea de una capsula fibrosa de tejido conectivo. Se observan islotes irregulares de células epiteliales dentro de un estroma muy celular. Existen dos tipos de células, unas son epitelioides basófilas que corresponden al 50-75% (tienden a localizarse en la periferia de los islotes celulares y presentan un citoplasma escaso y núcleo hipercromatico) y otras c é lulas eosinófilás, llamadas « células fantasma o sombra » (se encuentran hacia la zona central, tienen mas citoplasma pero su núcleo no se tiñe). La transici ó n de células basófilas a fantasmas puede ser abrupta o de manera gradual. El estroma presenta una reacci ó n a cuerpo extra ñ o con muchas células gigantes adyacentes a las fantasmas. También pueden verse focos de calcificación en el estroma y en el 15 a 20% de los casos áreas de osificación. Diagnostico: el clínico preoperatorio es a menudo incierto (+/- 50% de seguridad) pero raramente se realizan estudios de imagen previos a la cirugía. La eficacia del diagnostico con la ecografía llega hasta un 75-80%. Tratamiento: extirpación quirúrgica completa y la recidiva está entre un 2 a 5% si la escisión no ha sido total.

12. COMENTARIO El pilomatrixoma es un tumor benigno anexial con el cual el Cirujano de Cabeza, Cuello y maxilofacial esta muy familiarizado y su diagnostico se facilita por sus típicas manifestaciones clínicas, recurriendo en muy raras ocasiones a estudios por imágenes y procediendo a la exéresis quirúrgica del mismo y su ulterior estudio anatomopatológico. El presente caso se presenta por lo muy poco usual de la edad de presentación (48 años) y por el corto tiempo de enfermedad (4 meses), que si bien fue considerado clínicamente como pilomatrixoma y corroborado anatomopatológicamente, se estableció un diagnostico diferencial con el pilomatrix-carcinoma que es mas común durante el 5º decenio de la vida y se presenta con mayor frecuencia en el cuello, la cara posterior del tórax y la región preauricular. Son tumores agresivos con recidivas frecuentes y metástasis pulmonares.

13. AGRADECIMIENTOS: A los diferentes autores de artículos relacionados y divulgados en la Web que me permitieron desarrollar los contenidos teóricos. Al paciente ADCG que tuvo la gentileza de haber consentido el uso de sus imágenes para divulgar este modesto documento científico.

14. Hospital “La Caleta”-Chimbote-Ancash-Perú

15. Chimbote los espera