ATRESIA NEONTAL DE VIAS BILIARES

1. FACULTAD DE CIENCIAS DE LA
SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE
MEDICINA
ATRESIA DE VÍAS BILIARES
R O TA C I Ó N : N E O N AT O L O G Í A
DOCENTE:
Dr. Juan Carlos, Ramirez Larriviery
ALUMNO:
 Cajas Montenegro Carlos Michaell
TRUJILLO - PERÚ
JUNIO - 2022

2. El término atresia biliar es impreciso, porque la anatomía de los
conductos biliares anormales varía mucho de unos pacientes a otros.
Nelson. Tratado de Pediatría. Cap.383 Colestasis. Atresia Biliar. Pág. 2097-2099
más exacta que refleje la fisiopatología sería
la de colangiopatía obliterante progresiva
Una denominación
85% Obliteración de todo el árbol biliar extra
hepático en o por debajo de la porta hepática.
Siendo el
Trastorno hepatobiliar
idiopático de la lactancia
caracterizado por inflamación
y fibrosis progresiva que
causan obliteración de los
conductos biliares
extrahepáticos
Que progresa la
enfermedad, su resultado
final es la destrucción y
obliteración variables de los
conductos biliares
intrahepáticos.
DEFINICIÓN
A medida
 La incidencia de 1 por cada 10.000-12.000
nacidos vivos en el ámbito mundial.
EPIDEMIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
• Desconocida
• Tradicionalmente se ha asociado a infecciones
víricas o toxinas biliares, sin embargo, las últimas
tendencias apuntan a una posible
susceptibilidad genética o a una respuesta
autoinmunitaria.
 La AB es la causa más frecuente de hepatopatía
crónica infantil y la indicación más frecuente de
trasplante hepático en la población pediátrica.
 Por lo general, los recién nacidos con AB
presentan manifestaciones entre las semanas 2
y 5 de vida, pero, de no mediar intervención
rápida, la evolución natural de la AB es siempre
mortal a los 2 años de edad.
 Tiene una incidencia variable, siendo más
común en los países asiáticos y afectando más al
sexo femenino

3. Tipo I: atresia del conducto biliar distal con conducto biliar
extrahepático proximal permeable.
Tipo IIa: atresia del conducto hepático común.
Tipo IIb: atresia del conducto hepático común, del conducto cístico y
del conducto colédoco.
Tipo III: ausencia de permeabilidad de todo el sistema biliar
extrahepático y de los conductos biliares intrahepáticos en el hilio.
CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICO: CLÍNICA
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4. Ejemplo de una tarjeta de color para heces utilizada en la
prefectura de Tochigi desde agosto de 1994 a marzo de
2011. Consistía en 7 imágenes fotográficas del color de las
heces tomadas en lactantes sanos y con atresia biliar. Las
imágenes 1-3 muestran un color anormal de las heces,
mientras que las imágenes 4-7 reflejan un color normal de
estas.
FORMAS CLÍNICAS
Tipo Embrionario, fetal o
Congénita (10-20% de los casos)
Tipo Perinatal (80-90% de los
casos)
- Comienzo precoz de la colestasis neonatal.
- No existe período libre de ictericia luego de la ictericia
fisiológica.
- No se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.
- Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.
- Comienzo tardío de la colestasis neonatal (4-8 semanas).
- Intervalo libre de ictericia, luego de I. fisiológica.
- Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento
hepatoduodenal.
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5. ECOGRAFÍA
ABDOMINAL
• En pacientes con AB, mediante ecografía se pueden detectar
anomalías asociadas como poliesplenia y malformaciones vasculares
abdominales. En estos pacientes, la vesícula biliar no se visualiza o
se ve una microvesícula.
• En pacientes con AB puede observarse el signo ecográfico del cordón
triangular, que es una masa fibrosa en forma de cono craneal a la
bifurcación de la vena porta
DIAGNÓSTICO POR IMAGENES
Proceso diagnóstico de la atresia biliar sigue sin
determinarse.
COLANGIOPANCREATOGRAFÍA
RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA (CPRE)
De forma similar, la utilidad de la en el dx. de la
AB no se ha establecido
COLANGIOPANCREATOGRAFÍA POR
RESONANCIA MAGNÉTICA (CPRM) Es una técnica muy útil para evaluar
enfermedades hepatobiliares neonatales, ya
que proporciona los datos discriminatorios más
fiables.
BIOPSIA HEPÁTICA PERCUTÁNEA
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6. TRATAMIENTO
HEPATOPORTOENTEROSTOMÍA DE KASAI.
Puede haber minúsculos restos de conductos biliares, representantes
de canales residuales, en el tejido fibroso del hilio hepático; estos
canales pueden continuarse directamente con el sistema de conductos
intrahepáticos.
La tasa de éxito para el restablecimiento de un flujo biliar adecuado mediante la operación de Kasai es mucho mayor
(90%) si se realiza antes de la 8.ª semana de vida.
En estos casos, la sección transversal del hilio hepático con anastomosis
del intestino a la superficie proximal de la sección puede permitir el
drenaje. Si no se restablece el flujo con rapidez en los primeros meses
de vida se produce una obliteración progresiva y cirrosis.
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7. GRACIAS