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DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
DEMENCIA VASCULAR

D E M E N C I A
F R O N TO
T E M P O R A L

Enfermedad de PICK
Demencia frontotemporal
Arnold Pick, entre 1892 y 1906,
reportó cuatro casos de pacientes con
atrofia del lóbulo frontal y la porción
anterior del lóbulo temporal, cuyas
manifestaciones clínicas eran
básicamente trastornos de conducta y
afasia progresiva, lo que fue acuñado
como Enfermedad de Pick
HOW THE DIAGNOSIS OF FRONTOTEMPORAL DEMENCIA HAS RESURGED HOW THE DIAGNOSIS OF FRONTOTEMPORAL DEMENCIA HAS RESURGED
PATRICIA LILLO Z, MD, PHD (1), CRISTIÁN LEYTON M, MD, PHD (2) Facultad de Medicina, sede Sur, Universidad de Chile. Santiago Chile. Faculty of Health Sciences, The University of
Sydney. Sydney, Australia. 20-05-2016

dos grupos de investigadores, en Lund (Suecia)
y Manchester (Gran Bretaña)
Comenzaron a publicar al final de la década de
los 80, publicación de trabajos respecto a un
tipo particular de demencia que compromete
los lóbulos frontales y la porción anterior de
los lóbulos temporales que podía ser definida
como entidad clínica particular.
HOW THE DIAGNOSIS OF FRONTOTEMPORAL DEMENCIA HAS RESURGED
PATRICIA LILLO Z, MD, PHD (1), CRISTIÁN LEYTON M, MD, PHD (2) Facultad de Medicina, sede Sur, Universidad de Chile. Santiago Chile.
Faculty of Health Sciences, The University of Sydney. Sydney, Australia. 20-05-2016

Demencias
Enfermedad de PICK
Demencia de tipo cortical muy
poco frecuente, pero bien
delimitada.
Pertenece a un grupo de
demencias en las que la
alteración se encuentra en el
lóbulo frontal del cerebro .
Se caracteriza por la
degeneración neuronal, afecta
principalmente a los lóbulos
frontales y temporales,
predominando uno sobre otro y
de forma simétrica.

Demencias
Epidemiologia
10 y 20% de los casos de demencia que se
inician durante el período presenil de la vida
Presenil
RELACION 1:2 M:H

Demencias
ETIOLOGIA
familiares en primer grado con
enfermedad se presenta un
riesgo hasta 3,5 veces mayor
que la población general de
padecer esta entidad

Demencias
Enfermedad de PICK
alteraciones en el cromosoma 17 y algunos
tipos de DFT que cursan con síntomas
motores.
Dicha relación parece comprometer
específicamente al locus 17q21-22,
segmento responsable de la síntesis de la
proteína microtubular tau

Insidioso
Progresiva
afección de
la conducta
Deterioro de
la
personalidad

Síntomas
Han sido descritas manifestaciones psiquiátricas de diversa naturaleza hasta
en un 60% de los pacientes
Se destacan:
Depresión mayor y otros cuadros con humor depresivo hasta en un 15%
Euforia o humor maniforme en un 7%
Episodios psicóticos entre un 5 y 7%
Obsesivo-compulsivo de inusual intensidad entre un 6% y 39%

S í n t o m a s
HOW THE DIAGNOSIS OF FRONTOTEMPORAL DEMENCIA HAS
RESURGED

Demencias
ETIOLOGIA
RESURGED

Q u e s e l o g r a e n c o n t r a r e n
i m a g a n e s y p a r a c l i n i c o s ?
RESURGED

Demencias
RESURGED

RESURGED

Bruce Willis
RESURGED

DEMENCIA
VASCULAR
RESURGED

Hachisky:La mayoría de las demencias eran causadas
por arterias cerebrales endurecida
1974: solo una pequeña minoría de demencias eran
causadas por eso, y que la mayoría eran
" demencias de infarto múltiple”
demencias causadas por múltiples accidentes
cerebrovasculares pequeños, a menudo imperceptibles.
1975 : acuñó el término demencia multiinfarto
RESURGED

Los términos “demencia vascular " y " deterioro
cognitivo vascular" se adoptarían
posteriormente
Los trastornos cognitivos con el fin de
distinguirlos de la demencia degenerativa
primaria y enfatizar que se pueden prevenir y
tratar, en la medida en que
sus causas vasculares también se pueden tratar.
RESURGED

DEFINICION
Segundo tipo mas frecuente de
demencia que obecede a las
enfermedades cerebro vasculares.
Deterioro cognitivo global originado a
través de la existencia de enfermedad
vascular cerebral de tipo isquémico o
hemorrágico, siendo necesario un nexo
temporal entre ambas condiciones.
RESURGED

Tienen su origen en
las lesiones
vasculares o de
origen circulatorio
sobre el parénquima
cerebral, dentro de
estas se encierran
Demencia
multiinfarto,
Demencia post-ictus
Patología vascular
isquémica
subcortical
RESURGED

F A C T O R E S D E R I E S G O
RESURGED

EPIDEMIOLOGIA Un 10% de las muertes en los
países desarrollados está en
relación con los ictus, que
suponen además un motivo
muy importante de
discapacidad, sobre todo en
ancianos.
se calcula que durante los tres
meses siguientes a una EVC, de
20% a 30% de los pacientes son
diagnosticados con demencia
RESURGED

EPIDEMIOLOGIA
El 80% de ACV son de naturaleza isquémica
con origen aterotrombótico o cardioembólico
20% es de tipo hemorrágico.
RESURGED

EPIDEMIOLOGIA
Unas tasas de demencia
vascular ajustadas por sexo
para mayores de 60 años
de un 2,6% en varones y un
2,1% en mujeres
1/3 de los individuos a los
85 años tiene demencia,
de éstos una sexta parte al
menos tendrá una DV
A edades más avanzadas la
mayor prevalencia en
varones se invierte

EPIDEMIOLOGIA
En los estudios de ámbito
hospitalario las cifras de
prevalencia se elevan a un
10%, y al cabo de 3 meses
un 25% de los pacientes
que sobreviven a un ictus
desarrollan una demencia.
Los estudios de incidencia
muestran un incremento
de la misma con la edad y
un predominio relativo en
las mujeres a partir de los
80 años.
RESURGED

SIGNOS Y SÍNTOMAS
pérdida de memoria
deterioro de la función ejecutiva
dificultad para iniciar acciones o tareas
lentitud de pensamiento
cambios de humor
problemas de lenguaje
pérdida de memoria más adelante
afecta la función ejecutiva en primer lugar.
Hiperreflexia osteotendinosa
Respuesta plantar extensora
Alteraciones de la marcha
Debilidad de una extremidad
Hemiplejías
Parálisis seudobulbar con risa y llanto patológicos
Otros signos de disfunción extrapiramidal
Afasias
RESURGED

CLASIFICACIÓN DEL DETERIORO COGNITIVO
VASCULAR
• La demencia vascular cortical
• La demencia vascular subcortical
Se origina a través de infartos corticales o córticosubcorticales de origen trombótico,
embólico o hemodinámico. Son infartos en territorios de arterias de mediano o gran
calibre y se encuentran déficit en el área del lenguaje, de la praxis, del cálculo, de las
funciones visuoespaciales y de la memoria
surge a partir de una afectación de pequeños vasos por HTA, diabetes, angiopatía
amiloide, angiopatías hereditarias, etc. Su curso clínico puede ser insidioso sin
evidencia de ictus en su evolución, planteando dificultades diagnósticas con otras
demencias de origen degenerativo como el alzhéimer.
RESURGED

ETIOLOGIA

DEMENCIA MULTIINFARTO
También referida como demencia post-ictus
se afectan los vasos sanguíneos de tamaño
intermedio
ocasionada por destrucción del parénquima
cerebral resultante de la oclusión arterial cerebral,
tanto cortical como subcortical
la obstrucción se ubica en las grandes arterias, y es
causada por trombosis ateroesclerótica o embolia
cardiogénica y no puede ser ligada a un vaso o grupo
de vasos específicos
RESURGED

DIAGNÓSTICO
• en forma general que el individuo
presente:
• alteraciones cognoscitivas en la
memoria
• y en dos o más áreas de su
funcionamiento,
• con compromiso de las funciones de
la vida diaria.
• Criterios NINDS-AIREN para el
diagnóstico clínico de la demencia
vascular

DEMENCIA POR INFARTO ÚNICO EN POSICIÓN ESTRATÉGICA
está constituida por
infartos en áreas
específicas corticales o
subcorticales relacionadas
con las funciones ejecutivas
y el comportamiento.
un inicio abrupto o con un
déficit escalonado de las
funciones ejecutivas
dado que en muchas
ocasiones son infartos
únicos, las manifestaciones
motoras pueden ser de
gran ayuda en la
orientación del diagnóstico

DEMENCIA DE BINSWANGER
resultante de una atrofia de la sustancia
blanca secundaria a ateroesclerosis,
en la mayoría de los casos la aparición del
cuadro clínico se observa entre los 50 a 59
años de edad y afecta por igual a hombres y
mujeres;
se le ha asociado a hipertensión arterial
sistémica mal controlada, diabetes mellitus
y cardiopatía isquémica

1.Criterios obligatorios para
diagnosticar demencia vascular probable
Demencia: Deterioro respecto al nivel previo de la memoria y al menos otras dos funciones
cognitivas (orientación, atención, lenguaje, funciones visuospaciales, funciones ejecutivas, control
motor, praxias), suficiente como para interferir en las actividades diarias (independientemente de
lo que interfieran las deficiencias físicas). Se excluyen pacientes con alteración del nivel de
conciencia, síndrome confusional agudo, psicosis, afasia intensa o alteración sensitivo motora
notable que impidan la objetivación adecuada de las alteraciones neuropsicológicas. También se
excluyen los pacientes con alteraciones sistémicas u otras enfermedades cerebrales (como la
enfermedad de Alzheimer) que por sí mismas pudieran explicar las alteraciones cognitivas.
RESURGED

2. Enfermedad cerebrovascular ,
demostrada a través de signos focales
congruentes con ictus previo, con o sin
relato de ictus previo, y evidencia de
lesiones vasculares en la neuroimagen -TAC
o RM- (infartos en territorios de arteria de
gran calibre, o de una sola que afecta a
localización estratégica para producir
alteraciones cognitivas – circunvolución
angular, tálamo, región frontobasal,
territorios de arterias cerebrales anterior o
posterior-, o infartos lacunares múltiples en
ganglios basales y sustancia blanca
subcortical o periventricular, o
combinaciones de los anteriores).
3. Relación entre los apartados 1 y 2,
inferida a partir de una o más de las
siguientes circunstancias:
Inicio de la demencia en los 3
meses siguientes a un ictus
Deterioro brusco de funciones
cognitivas
Progresión fluctuante o escalonada
de las alteraciones cognitivas
RESURGED

ASPECTOS
COMPATIBLES CON
UNA DEMENCIA
VASCULAR
PROBABLE:
Alteración de la marcha en fase temprana
Antecedente de inestabilidad y caídas frecuentes
Aparición precoz de aumento de la frecuencia de micción, urgencia
urinaria u otras alteraciones del control vesical no explicables por un
trastorno urológico.
Parálisis pseudobulbar
Alteraciones en la personalidad o el estado de ánimo, abulia,
depresión, labilidad emocional, y otras alteraciones subcorticales como
enlentecimiento psicomotor y alteración de funciones ejecutivas.
RESURGED

ASPECTOS QUE
HACEN INCIERTO O
IMPROBABLE EL
DIAGNÓSTICO DE
DEMENCIA VASCULAR
Trastorno precoz de la memoria y empeoramiento
progresivo de la memoria y de otra funciones
cognitivas, sin que aparezcan en la neuroimagen
lesiones cerebrales focales que lo expliquen
Ausencia de signos neurológicos focales aparte de
las alteraciones cognitivas
Ausencia de lesiones cerebrovasculares en TAC o
RM
RESURGED

Criterios de demencia vascular posible
Demencia con signos neurológicos focales, en pacientes en los que no
podemos disponer de neuroimagen confirmatoria, o en aquellos que
no muestran una relación cronológica congruente entre los ictus y la
demencia; también en pacientes con evidencia de enfermedad
cerebrovascular, en los que la demencia tiene comienzo insidioso o
evolución diferente de la esperada (mesetas prolongadas o mejorías)
RESURGED

Criterios de demencia vascular
confirmada:
• Criterios clínicos de demencia vascular probable
• Evidencia histopatológica de enfermedad cerebrovascular,
obtenida a través de biopsia o autopsia.
• Ausencia de más ovillos neurofibrilares y placas neuríticas de las
esperadas por la edad
• Ausencia de otras alteraciones clínicas o anatomopatológicas
capaces de explicar la demencia
RESURGED

Clasificación de la demencia vascular con
finalidad investigadora:
• Demencia vascular cortical
• Demencia vascular subcortical
• Enfermedad de Binswanger
• Demencia talámica
RESURGED

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Evidencia de infartos
encefálicos
Score Isquémico de
Hachinski elevado
Características clínicas
de la demencia vascular
RESURGED

PRONÓSTICO
• La tasa de mortalidad a los 5 años es de 61%, superior a la
de la mayoría de las otras demencias, presumiblemente
debido a que coexisten otros trastornos ateroescleróticos
RESURGED

TRATAMIENTO
Medidas de seguridad y sintomáticas
Manejo de los factores de riesgo vascular,
El manejo incluye lo siguiente:
Control de la tensión arterial
Terapia hipocolesterolémica
Regulación de la glucosa en plasma (90 a 150 mg/dL)
dejar de fumar
RESURGED

los inhibidores
de la
colinesterasa y
la memantina
pueden ser útiles en algunas
demencias
Los inhibidores
de la
colinesterasa
pueden mejorar la función
cognitiva
La memantina
disminuir la progresión de la
pérdida de la función
cognitiva en pacientes con
demencia moderada a grave
RESURGED

CONCLUSIÓN
deterioro cognitivo vascular es la segunda causa más común de demencia y es un
colaborador frecuente de demencia mixta.
Todos los pacientes con deterioro cognitivo deben ser evaluados para contribuir
causas vasculares.
El enfoque de diagnóstico debe basarse en la identificación de deterioro cognitivo, la
identificación de la enfermedad vascular, incluyendo clínicamente difíciles de
reconocer cerebral enfermedad de pequeños vasos en neuroimagen, y a continuación,
utilizando el juicio clínico para determinar si los dos están relacionados
deterioro cognitivo vascular debe ser clasificado en post-ictus y formas sin ACV.
El aspecto más importante de la gestión deterioro cognitivo vascular es diagnosticar
las causas y los factores de riesgo para las enfermedades cerebrovasculares
subyacentes y luego iniciar la prevención secundaria dirigida contra esas
enfermedades.
RESURGED

• La demencia vascular puede
ocurrir como una serie de episodios
separados o en un solo episodio.
• Los signos neurológicos focales
pueden ayudar a diferenciar la demencia
vascular de otras demencias.
• La confirmación de la demencia
vascular se basa en el antecedente de
accidente cerebrovascular o los hallazgos
de neuroimagen que sugieren una causa
vascular.
• Controlar los factores de riesgo
vascular, y si la enfermedad de Alzheimer
también podría estar presente, tratar con
inhibidores de la colinesterasa y
memantina.
RESURGED

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