LUPUS

1. Lupus Eritematoso Sistémico
República Bolivariana de Venezuela.
Ministerio del Poder Popular para la Defensa.
Hospital Militar Cnel. “Elbano Paredes Vivas”.
División de Medicina
Departamento de Medicina Interna
Modulo de Reumatología
R3 Dra. Franchezka Ramirez
Monitor: Dra. Carmen Fonseca - Internista
Octubre 2021

2. Reseña Histórica
Lupus, deriva del latín = lobo
Año 916 dC, Heberno de Torres describe lesión dérmica
Hebra y Kaposi, lupus vulgaris
Cazenave introduce el termino lupus eritematoso
Hebra y Kaposi diferencia entre lupus discoide y la variedad generalizada
Osler integro las manifestaciones clínicas como daño visceral extenso
Klemperer, enfermedades difusas de la colágena
enfermedades difusas del tejido conjuntivo
1945 Hoffman lupus medicamentoso

3. Definición
 El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o generalizado: es una enfermedad
inflamatoria, sistémica, crónica, de patogenia autoinmune.
 Sus manifestaciones varían desde afecciones leves a graves o fatales.
 En el LES, se producen numerosos autoanticuerpos contra estructuras
nucleares que juegan un papel en su patogenia.
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Sociedad Española de Reumatología. LES. 2020

4. Definición
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Sociedad Española de Reumatología. LES. 2020
ACTIVIDAD
• REVERSIBLES
• AUSENTE O MAXIMO
EXACERBACION
• CAMBIOS IGUAL O MAYOR A LA ACTIVIDAD
• MINIMA O INTENSA
REMISION
• 1 AÑO SIN MANIFESTACIONES
• SIN TRATAMIENTO
DAÑO
Cambios no
reversibles

5. Epidemiologia
 Edad entre los 30 y 50 años.
 Es más común en mujeres.
 prevalencia varía entre 40 a 200 casos/100.000 habitantes.
 La incidencia es alrededor de 124 por 100.000 habitantes.
 La enfermedad es más frecuente en hispanoamericanos, aborígenes
americanos, afroamericanos y asiáticos que en blancos caucásicos.
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Sociedad Española de Reumatología. LES. 2020

6. Factores de Riesgo
Marcadores genéticos
 Déficit hereditarios del complemento
Factores ambientales.
 Grupo étnico
 Fármacos (quinidina, procainamida e hidralazina)
 Epstein-Barr.
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Sociedad Española de Reumatología. LES. 2020

7. Fisiopatología
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Bevra Hannahs. Lupus Eritematoso Generalizado. Principios de Medicina Interna. HARRISON 17ª Edición

8. Fisiopatología
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Sociedad Española de Reumatología. LES. 2020

9. Clasificación

10. Clasificación

11. Clasificación

12. Clasificación

13. SUBGRUPOS CLINICOS
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

14. Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

15. Manifestaciones Clínicas
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Bevra Hannahs. Lupus Eritematoso Generalizado. Principios de Medicina Interna. HARRISON 17ª Edición

16. Manifestaciones Clínicas
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O

17. Diagnostico
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
No se recomienda el cribado del LES en asintomáticos
Determinación precoz de anticuerpos antinucleares
(anti-ADNdc, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP) y
antifosfolípido
Tratamiento temprano
PRONOSTICO
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

18. Diagnostico
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Monitorización clínica
SINTOMAS DE SOSPECHA
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

19. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019
Sensibilidad y
especificidad
96%

20. Diagnostico
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
2 manifestaciones clínicas sugestivas de LES
Anticuerpos antinucleares y antifosfolípido
(anticardiolipina, anticoagulante lúpico y anti-
B2glicoproteina I)
Inmunofluorescencia
Títulos de 1:40 < 5UI/ml, negativo
1:160 > 20UI/ml, positivo
CONFIRMACION DIAGNOSTICA
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

21. Bevra Hannahs. Lupus Eritematoso Generalizado. Principios de Medicina Interna. HARRISON 17ª Edición

22. Criterios Diagnostico y Clasificación
L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

23. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

24. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O

25. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Algoritmo Diagnostico
Bevra Hannahs. Lupus Eritematoso Generalizado. Principios de Medicina Interna. HARRISON 17ª Edición

26. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Plan Terapéutico
Bevra Hannahs. Lupus Eritematoso Generalizado. Principios de Medicina Interna. HARRISON 17ª Edición

27. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Tratamiento
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

28. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Tratamiento
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

29. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Tratamiento
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

30. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
SITUACIONES ESPECIALES
Cervera R, Abarca-Costalago Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the “Euro-Lupus Project”. Autoimmun Rev 2019

31. L
U
P
U
S
E
R
I
T
E
M
A
T
O
S
O
S
I
S
T
E
M
I
C
O
Recomendaciones para el manejo de las
manifestaciones generales de LES
FATIGA, DOLOR Y FIEBRE
–No se propone el uso de dehidroepiandrosterona ni aceite de pescado para el manejo de la fatiga.
–Se propone considerar el uso de colecalciferol 50.000 UI/semana para el manejo de la fatiga.
–El ejercicio tanto aeróbico como isotónico por al menos 15 min y 3 veces por semana es útil para disminuir la fatiga.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE FIEBRE
–Es necesario primero descartar infección y efecto tóxico de medicamentos, respectivamente, antes de atribuir la manifestación a actividad de la enfermedad. Para
determinar si la fiebre está asociada a actividad del LES se recomienda tomar en consideración que la fiebre por actividad suele cursar con niveles bajos de
complemento, elevación de títulos de anti-ADN y elevación discreta de la PCR.
BIOPSIA
–Siempre que sea posible y no exista una contraindicación formal, deberá realizarse biopsia a los pacientes con datos sugestivos de nefritis lúpica para clasificar el
tipo de glomerulonefritis y evaluar datos de actividad, cronicidad, cambios vasculares y tubulares.
VACUNACION
–Se recomienda la aplicación de la vacuna 23-valente contra la bacteria de neumococo en pacientes con LES.
–Se propone aplicar la vacuna cuadrivalente contra virus de papiloma humano en pacientes con LES.
–Se recomienda la aplicación de la vacuna y refuerzo contra el virus de hepatitis B.
–Se recomienda la aplicación de la vacuna contra tétanos y Haemophilus influenza B y sus refuerzos.