Este documento describe la embriología del desarrollo de los sistemas digestivo, urinario y genital femenino. Explica cómo las células germinales primordiales migran a las gónadas indiferenciadas y cómo se forman los conductos de Müller y de Wolff. También describe la diferenciación de los órganos sexuales externos e internos femeninos, así como posibles anomalías en el desarrollo como fistulas rectovaginales o persistencia de la cloaca.

1. Desórdenes del desarrollo
sexual
Carolina Rodríguez
Gabriela Vela
Carolina Puebla
Gabriela González
Karla Garcia

2. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO
ESBOZO
GONADAL
Células germinales
primordiales (gonocitos)
Células somáticas
procedentes del epitelio
celómico y del mesonefros.

3. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO
Las células germinales primordiales son visibles
en una zona extraembrionaria hacia el 21º día, en
la unión de la alantoides a la pared de la vesícula
vitelina
El origen de los gonocitos es endodérmica

4. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO
Migración de los
gonocitos
Migración pasiva a
la 4ta semana
(plegamiento)
Migración activa a
la 4ta y 5ta semana
(ameboide)

5. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO
Durante su migración, los gonocitos primordiales
no interrumpen la actividad mitótica. Los
primeros gonocitos alcanzan el esbozo gonadal
hacia el 33º día, cuando su número asciende ya a
700 -1 300.

6. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO
GONADAS
INDIFERENCIADAS
Pronefros
Mesonefros o
cuerpo de Wolff
Metanefros
Mesodermo
intermedio

7. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO
En la quinta semana, una masa longitudinal
alargada eleva el epitelio celómico y sobresale en el
celoma interno; está constituida por el mesonefros
por fuera y por el esbozo gonadal en el borde
anterointerno: es la cresta urogenital.

8. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO
VÍAS GENITALES
INDIFERENCIADAS
4ta a final de la 6ta semana
Conductos mesonéfricos de
Wolff
Los conductos participan así
en la formación del seno
urogenital
Conductos paramesonéfricos
de Müller
Formar el tubérculo de Müller
Seno urogenital
Entre la cuarta y la séptima
semana, la cloaca se divide en
una parte anterior, el seno
urogenital, y una parte
posterior, el conducto
anorrectal

9. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO

10. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO

11. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO

12. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO

13. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO

14. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO
Degeneración de
los cordones
sexuales primarios
Cordones sexuales
secundarios
(cordones
sexuales)
Folículo primordial

15. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO

16. EMBRIOLOGIA DEL TRACTO GENITAL
FEMENINO

17. Diferenciación del aparato digestivo,
genital y urinario.

18. SISTEMA DIGESTIVO ENDODERMO
Gastrulación - forma el intestino
primitivo 4ta semana
El endodermo - forma el revestimiento
epitelial del tubo digestivo
Forma células específicas (el parénquima de
los hepatocitos, células exocrinas y
endocrinas del páncreas.
El mesodermo visceral da origen al estroma
de las glándulas, músculo, tejido conectivo y
componentes peritoneales de la pared del
intestino.

19. Intestino Primitivo
El intestino faríngeo, o faringe, se extiende
desde
la membrana orofaríngea hasta el divertículo
respiratorio, y forma parte del intestino anterior
El intestino anterior se ubica en una posición
caudal al tubo faríngeo y se extiende hasta la
evaginación hepática.
El intestino medio inicia en un punto caudal a la
yema
hepática y se extiende hasta el sitio de unión de
los dos tercios derechos y del tercio izquierdo del
colon transverso en el adulto.
El intestino posterior se extiende desde el tercio
izquierdo del colon transverso hasta la membrana
cloacal

20. INTESTINO
ANTERIOR
4ta. semana el divertículo respiratorio (yema pulmonar) aparece en la
pared ventral del intestino anterior, en el límite con el intestino faríngeo
El tabique traqueoesofágico separa este divertículo de la porción dorsal
del intestino anterior.
El intestino anterior se divide en una porción ventral, el primordio
respiratorio y una dorsal, el esófago.

21. Embrión de 3mm
(25 días) presenta
tracto
gastrointestinal
primitivo, la
formación de la
yema hepática.
Embrión de 5 mm
(32 días) con los
cordones hepáticos
epiteliales que
penetran al
mesénquima del
tabique transverso.
Embrión de 9 mm
(36 días), el hígado
se expande en la
cavidad abdominal.
El ligamento
falciforme se
extiende entre el
hígado y la pared
anterior del
abdomen, y el
omento menor, que
transcurre entre el
hígado y el intestino
anterior (estómago
y duodeno).

22. Hernia umbilical de las asas intestinales
Embrión de 8 semanas
(LCR
35 mm) ocurre el
plegamiento de las asas
de
intestino delgado y la
formación del ciego.
La primera rotación de
90° se verifica durante la
herniación.
La rotación remanente de
180° durante el retorno
del intestino hacia la
cavidad abdominal
durante
el tercer mes.

23. INTESTINO POSTERIOR
El endodermo del
intestino posterior
también forma el
recubrimiento interno
de la vejiga y la
uretra.
El tabique urorrectal
se forma a partir de
una cuña de
mesodermo ubicada
entre el alantoides y
el intestino posterior.
La rotura de la
membrana cloacal
genera una abertura
para el intestino
posterior y otra para
el
seno urogenital.
La punta del tabique
urorrectal constituye
el cuerpo del periné.
Da origen al tercio distal del colon transverso, el colon
descendente, el sigmoides, el recto y el porción superior del
conducto anal.

24. El sistema
urogenital
Ambos se desarrollan
a partir de una cresta
mesodérmica común
(mesodermo
intermedio)
Ubica a lo largo de la
pared posterior de la
cavidad
abdominal
Al inicio de su
desarrollo los
conductos excretores
de los dos
sistemas
desembocan en una
misma cavidad, la
cloaca.

25. SISTEMA URINARIO
Sistemas renales
En secuencia cráneo-
caudal, se forman tres
sistemas renales del
mesodermo.
Pronefros: es
rudimentario y
carece de función
Mesonefros: puede
funcionar por poco
tiempo durante el
periodo fetal temprano
Metanefros: da origen
al riñón definitivo.

26. Vejiga y uretra
De la cuarta a la séptima semanas del desarrollo la cloaca se divide en seno urogenital, en la región anterior, y
conducto anal, en la región posterior.
• El tabique urorrectal es una capa de mesodermo ubicada entre el conducto anal primitivo y el seno urogenital.
La punta del tabique dará origen al cuerpo del periné y es sitio de inserción de varios músculos perineales
• Pueden distinguirse tres porciones en el seno urogenital; la porción superior y más grande corresponde a la
vejiga urinaria.
Porción estrecha que comunica la vejiga con el alantoides, que se oblitera y formará un cordón fibroso grueso, el
uraco.
• La porción pélvica del seno urogenital, en el varón da origen a los segmentos prostáticos y membranosos de
la uretra.

27. SISTEMA GENITAL
La diferenciación sexual es un proceso complejo que implica a muchos genes, algunos de los cuales son
autosómicos.
La clave para el dimorfismo sexual es el cromosoma Y, que contiene un gen de determinación testicular
denominado (SRY) que bajo su influencia se presenta el desarrollo masculino; en su ausencia establece el
desarrollo femenino.
Las células germinales primordiales
migran por la pared del intestino
posterior y el mesenterio dorsal
hasta la cresta genital.
Allí constituyen varios cordones de
configuración irregular, llamados
cordones sexuales primitivos.
Tanto en embriones masculinos como femeninos
están conectados con el epitelio superficial y es
imposible distinguir a la gónada y se conoce como
gónada indiferenciada.

28. A la séptima semana, se
aprecia la degeneración
de los cordones sexuales
primitivos y la formación
de los cordones
corticales.
Al quinto mes la zona
cortical del ovario
contiene grupos de
ovogonias circundadas
por células foliculares.

29. Conductos genitales
Etapa indiferenciada: Al inicio el embrión masculino y el femenino tienen dos pares de conductos genitales:
los conductos mesonéfricos (de Wolff) y los conductos paramesonéfricos (de Müller).
Conductos genitales en la sexta semana en un
embrión masculino (A) y en uno femenino (B).
Los conductos mesonéfricos y paramesonéfricos
pueden identificarse en ambos.
Al igual que los túbulos excretores del
mesonefros.
A. Conductos genitales en el feto femenino al final del
segundo mes.
El tubérculo paramesonéfrico (mülleriano), la formación del
conducto uterino, Conductos genitales tras el descenso del
ovario.
Las únicas porciones remanentes del sistema mesonéfrico son
el epoóforo, el paraoóforo y el quiste de Gartner.

30. Formación del útero y la vagina
El extremo sólido de los
conductos paramesonéfricos
entra en contacto con el seno
urogenital y surgen dos
evaginaciones sólidas a partir
de la porción pélvica del seno
Los bulbos senovaginales,
proliferan y dan origen a una
placa vaginal sólida, que
incrementa la distancia entre
el útero y el seno urogenital.
Para el final del quinto mes la
evaginación vaginal está del
todo canalizada.
Las extensiones vaginales que
se asemejan a alas y rodean el
extremo inferior del útero, los
fórnix (fondos de saco)
vaginales, son de origen
paramesonéfrico
La vagina tiene un origen
dual, con su porción superior
derivada del conducto uterino
y la inferior del seno
urogenital.
La cavidad de la vagina
permanece separada de la del
seno urogenital por una
delgada placa de tejido, el
himen
Himen está conformado por
el recubrimiento epitelial del
seno urogenital y una delgada
capa de células vaginales, con
una pequeña abertura.

31. Genitales externos
Etapa indiferenciada
Durante la tercera semana de desarrollo las células del mesénquima que se originan en la región de la línea
primitiva migran en torno a la membrana cloacal para constituir un par de pliegues cloacales un tanto elevados
Los pliegues se unen para constituir el tubérculo genital.
En la región caudal los pliegues se subdividen en pliegues uretrales, en la región anterior, y
pliegues anales, en la posterior.
Las protuberancias genitales, se hacen visibles a cada lado de los pliegues uretrales y
constituyen las protuberancias escrotales en el embrión masculino y los labios
mayores en el femenino.

32. Genitales externos femeninos
Los estrógenos
estimulan el desarrollo
de los genitales
externos en el
embrión femenino.
El tubérculo genital
sufre una elongación
discreta y constituye
el Clítoris.
Los pliegues uretrales
no se fusionan como
en el varón, sino que
se transforman en los
labios menores.
Las protuberancias
genitales crecen y dan
lugar a los labios
mayores.
El surco urogenital se
mantiene abierto y
constituye el
vestíbulo.

33. ANOMALIAS VAGINOUTERINAS
ASOCIADAS A
MALFORMACIONES
ANORRECTALES

34. FISTULAS
RECTOVESTIBULARES
FISTULAS
RECTOCUTANEAS
PERSISTENCIA DE LA
CLOACA
ANOMALIAS
VAGINOUTERINAS
ASOCIADAS A
COMPLEJO EXTROFIA
VESICAL ESPISPADIAS
ANOMALIAS DEL
SENO UROGENITAL

35. FISTULAS RECTOVESTIBULARES
 Anorrectal mas frecuente
 Ano teórico imperforado – dorsal al himen(vestibulo
vaginal)
 Salida de meconio en RN, salida anómala del recto en el
perineo
 Tabiques vaginales longitudinales distales
 Duplicación uterina o agenesia vaginouterina
 Colostomia transitoria hasta la construcción anorrectal (4-
5 meses)
Peña A. atlas of sugial management of anorectal malformations New York 1990/ tomado de
https://centrocolorrectal.com.pe/malformacion-anorrectal/#1436175084704-69e8f64e-46a61537-
9af4

36.  BAILEZ M y PRIETO F; Malformaciones anorrectales. Cirugía Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar, 2009; III-364, pág

37. FISTULAS RECTOCUTANEAS
 Recto desemboca fuera del vestíbulo (ano
imperforado) y la horquilla vulvar
 Persistencia del SUG, vagina única o doble, hidrocolpos
neonatales, agenesia vaginal
 Abordaje perineal
Peña A. atlas of sugial management of anorectal malformations New York 1990/ tomado de
https://centrocolorrectal.com.pe/malformacion-anorrectal/#1436175084704-69e8f64e-46a61537-
9af4

38. PERSISTENCIA DE LA CLOACA
 Desembocadura del recto, la vagina y la uretra en
un canal común
 Tractos urinario, genital y gastrointestinal
desembocan en cloaca 5ta semana, 6ta semana
septo urorrectal
 Ano imperforado y genitales de aspecto pequeño
 Longitud 1-7 cm
 Mayor de 3.5 cm defecto complejo, difícil la
movilización de la vagina
 Menor de 3.4 cm cirugía posterior sagital única
Peña A. atlas of sugial management of anorectal malformations New York 1990/ tomado de
https://centrocolorrectal.com.pe/malformacion-anorrectal/#1436175084704-69e8f64e-46a61537-
9af4

40. Epispadias
 Menos grave
 Falla de la uretra para cerrarse normalmente y, como resultado, el revestimiento
interno de la uretra queda plano y expuesto en la superficie dorsal
ANOMALIAS VAGINOUTERINAS ASOCIADAS A
COMPLEJO EXTROFIA VESICAL ESPISPADIAS
Dr. Joseph G. Borer, FAAP, FACS. Manifestaciones clínicas y manejo inicial de lactantes con extrofia vesical. 09 de
diciembre de 2021

41. Extrofia vesical
 Vejiga abierta de adentro hacia
afuera (la superficie interna
expuesta) en la superficie de la
pared abdominal inferior y una
uretra dorsal abierta y expuesta
Tracto urinario, el tracto
reproductivo, el sistema digestivo,
los músculos y la piel de la pared
abdominal inferior y los músculos
y huesos de la pelvis.
Dr. Joseph G. Borer, FAAP, FACS. Manifestaciones clínicas y manejo inicial de lactantes con extrofia vesical. 09 de
diciembre de 2021

42. EXTROFIA CLOACAL
 Mas grave
 Extrofia de la vejiga urinaria y el intestino
grueso (intestino posterior) a través de un
defecto de la pared abdominal, atresia
anal, hipoplasia del colon, onfalocele y
genitales anómalos
 Hipoplasia del intestino delgado.
 Anomalías del hueso pélvico, la columna
vertebral (columna vertebral) y la médula
espinal
Dr. Joseph G. Borer, FAAP, FACS. Manifestaciones clínicas y manejo inicial de lactantes con extrofia vesical. 09 de
diciembre de 2021

43. Clínica
 Epispadias con un clítoris bífido y labios
menores pequeños desplazados
lateralmente
 Vagina normal o corta
Dr. Joseph G. Borer, FAAP, FACS. Manifestaciones clínicas y manejo inicial de lactantes con extrofia vesical. 09 de
diciembre de 2021

44. ANOMALíAS DEL SENO UROGENITAL
 Anomalía congénita que consiste en
un canal común para uretra y vagina
 Hiperplasia suprarrenal congénita;
E. Molina, J. Cerdá, R. Sánchez-Martín, R. Romero, C. Estellés, F. Aguilar, J. Vázquez . Nuevo enfoque en el
tratamiento quirúrgico del seno urogenital . VOL. 13, Nº 2, 2000

45. ANOMALÍAS CLITORIDEAS
Son inusuales, relación estimulación androgénica. Se asocian con la fusión de los
labios. Estos hallazgos ocurren en lactantes con hiperplasia suprarrenal congénita y en
aquellos con exposición in utero a andrógenos exógenos o endógenos

46. HIPERTROFIA
 Frecuente
 Aumento de andrógenos (hiperplasia suprarrenal)
 Signos de virilización
 Índice del clítoris (anchura × longitud, en milímetros) superior a 15 mm² en el
recién nacido
 DSD del tipo 46,XX, en particular la hiperplasia suprarrenal congénita o incluso los
DSD ovárico-testiculares; exposición exógena a andrógenos, tumores de la
glándula suprarrenal, tumores ováricos, síndrome de ovarios poliquísticos

47. DIAGNÓSTICO
Nelson Essentials of Pediatrics, Chapter 177, 686-689

48. AGENESIA
 Es rara
 Ausencia del tubérculo genital, proveniente de la fusión de los segmentos anteriores de los
pliegues cloacales, a la sexta semana de vida intrauterina.

49. BÍFIDO
 No se produce la fusión
 Acompaña a epispadias y extrofia vesical

50. HENDIDO
 Defectos de fusión en la línea media y se asocia a la misma patología del bífido
 Los labios mayores están muy separados y los menores lo están en la porción
anterior y unidos en la posterior
 Hay defectos de fusión del útero, la vagina es estrecha, corta y rotada
anteriormente; el piso pélvico es incompleto y existe prolapso del útero

51. DUPLICACIÓN
 Muy rara
 Consecuencia de la duplicación del tubérculo
genital

52. MANEJO
 La cirugía es el tratamiento de elección
 Proporcionar un aspecto estético lo más cercano posible al normal, preservar las disposiciones
vasculares y la inervación del clítoris.
Journal of Pediatric Surgery Case Reports, 2013-11-01, Volumen 1, Número 11, Páginas 403-405, Copyright © 2013 The
Authors

53. MANEJO
 Sustitución de las hormonas deficientes (cortisol en la hiperplasia suprarrenal o
testosterona en un niño con defectos biosintéticos de andrógenos que será criado
como varón
 Apoyo psicológico

54. Malformación del Seno
Urogenital
Md. Carolina Puebla S

55. La malformación del seno urogenital (UGS)
SENO UROGENITAL
PERSISTENTE (PUGS)
• Enfermedad patológica congénita rara
• Incidencia de 6/100.000 mujeres
• Mala diferenciación
• Única o pertenecer Síndrome Complejo
• UGS se desarrolla durante la
etapa embrionaria
• Se diferencian en;
• Tracto urinario
• Tracto reproductivo
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

56. Genitales externos no
identificados
+
Hiperplasia suprarrenal
congénita
Genitales externos
normales
Malformaciones de la
Cloaca (RECTO)
Extrofia femenina
• Autosómica
Recesiva
• Incidencia:
1/15.000-1/16.000
• Leve atípica:
incidencia de
PUGS 1/500
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

57. Embriología y etiología
Sistema genitourinario se encuentra
en un estado precursor
indiferenciado
MASCULINIZACIÓN FEMINIZACIÓN
• Gen Sry
• Hormona antimülleriana
• Testosterona
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

59. METODOS DIAGNÓSTICOS
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

60. Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

61. CLASIFICACIÓN
Equipo de tratamiento llegue a un
consenso en la discusión y descripción
de la condición.
PLAN QUIRÚRGICO POSTERIOR
Forma y tamaño del pene o clítoris
El pliegue labios-escrotal
La posición de la vagina y la uretra
La longitud de la uretra y el canal
común
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

62. Dos métodos de clasificación, Powell y Prader, en función de la ubicación de la
confluencia de la uretra vaginal y el grado de virilización de la vulva
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

63. Orificio uretral interno
Diafragma urogenital (UGD)
Abertura perineal
La relación entre la ubicación de la
confluencia y el cuello vesical es un
factor crucial en la intervención
quirúrgica, frente a la longitud del
canal común, para el manejo de la
malformación del seno urogenital
Los objetivos del tratamiento incluyen lograr
el control de la micción y una función sexual
normal.
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

64. CLASIFICACIÓN POWELL
TIPO I : FUSIÓN LABIAL
Unión de la uretra y la vagina
JOSÉ MARÍA GARCÍA MEDIERO, L. M.-P. (2002). Alteraciones del seno urogenital. Arch. Esp. Urol., 1127-1136.

65. TIPO II : CONFLUENCIA BAJA TIPO III: CONFLUENCIA ALTA
JOSÉ MARÍA GARCÍA MEDIERO, L. M.-P. (2002). Alteraciones del seno urogenital. Arch. Esp. Urol., 1127-1136.

66. TIPO IV : AUSENCIA VAGINAL
JOSÉ MARÍA GARCÍA MEDIERO, L. M.-P. (2002). Alteraciones del seno urogenital. Arch. Esp. Urol., 1127-1136.

67. CLASIFICACIÓN PRADERA
Grado de virilización de los genitales externos y si
has convergencia de la uretra y vagina
J, G.-F. (2006). Guía de actuación en las Anomalías de la Diferenciación Sexual (ADS) / Desarrollo Sexual Diferente (DSD) . 1-77.

69. Tratamiento quirúrgico
El tratamiento actual para PUGS
implica cirugía reconstructiva de
los genitales femeninos
Clitoroplastía Labioplastia Vaginoplastia
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

70. Incisión del seno urogenital
VAGINOPLASTIA
• Fue la primera técnica utilizada en la vaginoplastia
• Niños con grados de PRADER I y II
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

71. Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

72. Vaginoplastia con colgajo
perineal
(Colgajo de Fortunoff, colgajo en forma de Ω)
Anomalías del seno genitourinario de baja
confluencia PRADER II
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

73. Vaginoplastia "pull-through"
(Posición recostada, incisión para posición
de litotricia, y abordaje transrectal sagital
anterior, ASTRA)
Confluencia vaginal es alta
PRADER III y la movilización
urogenital no puede jalar la
vagina hacia el perineo sin
tensión.
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

74. Es probable que ocurran complicaciones:
• Fístula uretral vaginal
• Trastorno de continencia urinaria
• Estenosis vaginal
• Mala apariencia
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

75. Movilización genitourinaria
(movilización urogenital total o TUM, y
movilización urogenital parcial o PUM)
TUM se utiliza cuando la confluencia vaginal
se coloca en una posición alta y es necesario
liberar más senos urogenitales para que la
vagina llegue al área perineal sin tensión. Se
recomienda PUM en los casos en que no sea
necesario.
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

76. Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

77. Reemplazo vaginal total.
Solo se usa para vaginas
hipoplásicas o faltantes
https://www.tranplastic.com/es/procedimientos/vaginoplastia/
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

78. Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

79. Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

80. TIEMPO DE SELECCIÓN DE LA CIRUGÍA
IV Congreso Mundial de la Sociedad Internacional de
Hipospadias y Trastornos del Desarrollo Sexual (ISHID)
Cirugía antes de los 2 años, y la mayoría
recomendó la plastia en una sola etapa que
incluye clitoroplastia, labioplastia, y cirugía
vaginal
Intervenciones quirúrgicas en la infancia
(cirugías irreversibles)
Deben limitarse o posponerse hasta que el niño
llegue a la adolescencia, lo que les permite estar
más involucrados en la decisión quirúrgica.
Algunos investigadores también sugieren
El momento de la cirugía debe depender de
la ubicación del punto de confluencia
vaginal.
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

81. TERAPIA DE REEMPLAZO HORMONAL
Dado que la mayoría de las
PUGS son secundarias a la CAH
TERAPIA CON GLUCOCORTICOIDES A
LARGO PLAZO
Después de la reconstrucción genital
femenina quirúrgica
La terapia de reemplazo de estrógenos con progesterona
(mujeres) debe iniciarse alrededor de la pubertad fisiológica
para inducir el sangrado periódico (menstruación) y la
transición gradual a un régimen para adultos
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

82. • Suprimir el exceso de hormonas
• Reemplazar las hormonas
deficientes
• Evitar posibles efectos
secundarios similares a los de
Cushing
Altas dosis de glucocorticoides
para suprimir por completo la
secreción masiva de hormona
adrenocorticotrópica (ACTH) y
reducir la producción de
andrógenos, ya que la
suplementación insuficiente con
cortisol no es suficiente.
Riesgo de retraso del crecimiento y baja
estatura, ya que los efectos de los
glucocorticoides sobre el crecimiento
dependen de la dosis
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

83. SEGUIMIENTO
Asociación Estadounidense de Urología (AUA):
Seguimiento adecuado a largo plazo es crucial para
una transición exitosa a la edad adulta en pacientes
pediátricos con afecciones genitourinarias
complejas
"Declaración de Consenso de Chicago" de 2006
Evaluar la apariencia y los síntomas del tracto
urinario inferior después de la reconstrucción
quirúrgica de los genitales femeninos, se debe
prestar atención a la función sexual futura
COMPROMISO MULTIDISCIPLINARIO
• Psicología
• Endocrinología
• Urología pediátrica
• Urología de adultos
• Especialista en
Adolescentes
Yu Ding, Y. W. (2023). Urogenital sinus malformation: From development to management. Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.

84. BIBLIOGRAFÍA
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Intractable & Rare Diseases Research, 78-87.