2. Definición
El Síndrome Urémico Hemolítico, es una enfermedad
al SUH como la triada de trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática y lesión renal aguda (LRA).
3. EPIDEMIOLOGIA
Descrito en 1955 por corand von passer
1-3 cada 100 000
1- 10 años prevalencia en < 5 años
tipico 90-95 procedido de diarrea vs. atipico 5-10%
5. ETIOLOGÍA
Infección aguda
Con mayor frecuencia (en alrededor del 90% de los casos), la infección es una colitis hemorrágica aguda
por bacterias productoras de toxina Shiga (p. ej., Escherichia coli O157:H7, algunas cepas de Shigella
dysenteriae). Ocasionalmente, la causa es la infección neumocócica o rara vez la infección por HIV.
Una pequeña minoría de casos no está relacionada con la infección e involucra
Desregulación del sistema del complemento
La desregulación del complemento generalmente se debe a una mutación en los genes que controlan las
proteínas o los factores del complemento, pero a veces se debe a autoanticuerpos adquiridos contra
ciertos factores del complemento. Los trastornos congénitos del complemento también pueden
aumentar el riesgo de síndrome urémico hemolítico después de una infección
7. CUADRO CLINICO
Dolor abdominal y diarrea acuosa o
sanguinolenta
promedio de 6 dias de evolucion
puede presentar cuadro de sobrecarga liquida
vomitos y fiebre
trombicitopenia
irritabilidad palidez y petequias
evoluciona a la oliguria o anuria
convulsiones, letargia, ataxia y coma.
9. DIAGNOSTICO
Hemograma completo con recuento de plaquetas, frotis de sangre periférica,
antiglobulina directa (prueba de Coombs), LDH, PT, PTT, fibrinógeno
Exclusión de otros trastornos trombocitopénicos
Se sospecha síndrome urémico hemolítico en pacientes con síntomas
sugestivos, trombocitopenia, anemia microangiopática y signos de lesión
renal aguda. Si se presume el trastorno, se realizan análisis de orina, frotis
de sangre periférica, recuento de reticulocitos, lactato deshidrogenasa (LDH)
sérica, haptoglobina, pruebas de funcionalidad renal, bilirrubina sérica
(directa e indirecta) y prueba de antiglobulina directa.
10. Los siguientes signos sugieren el diagnóstico:
• Trombocitopenia y anemia
• Eritrocitos fragmentados en el frotis de sangre que indican hemólisis microangiopática (esquistocitos: células
casco, glóbulos rojos triangulares, glóbulos rojos de aspecto distorsionado)
• Evidencia de hemólisis (niveles decrecientes de hemoglobina, policromasia, recuento de reticulocitos elevado,
lactato deshidrogenasa (LDH) y bilirrubina elevadas en suero, haptoglobina reducida)
• Prueba de antiglobulina directa negativa
• Actividad normal de ADAMTS13
11. GLas medidas sintomáticas a menudo incluyen hemodiálisis
Para casos que involucran desregulación del complemento, a veces
eculizumab o ravulizumab
En los niños, el síndrome urémico hemolítico típico asociado con diarrea
causado por una infección enterohemorrágica suele remitir espontáneamente
y se trata con medidas sintomáticas; no se usan antibióticos. Más de la mitad
de los pacientes requieren diálisis renal. A diferencia de la púrpura
trombocitopénica trombótica, no se indica plasmaféresis ni corticosteroides.
En los pacientes con síndrome urémico hemolítico causado por desregulación
del complemento, la inhibición del complemento con eculizumab o
ravulizumab puede a veces revertir el fallo renal. Los niños con deficiencia
hereditaria conocida o presunta de las proteínas reguladoras del
complemento como factor H son particularmente propensos a responder a
eculizumab o ravulizumab.
TRATAMIENTO
