El síndrome urémico hemolítico (SHU) es una enfermedad que causa fallo renal agudo en niños y puede causar la muerte o insuficiencia renal crónica. Se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y fallo renal agudo. Más del 80% de los casos son precedidos por una infección gastrointestinal causada por la bacteria E. coli O157:H7. Existen dos tipos principales de SHU, el típico asociado a infecciones y el atípico causado por medicamentos

1. Síndrome Urémico Hemolítico

2. Concepto de SHU
• Este síndrome es causa frecuente de fallo renal
agudo en niños. Puede causar la muerte o dejar
secuelas para toda la vida como insuficiencia renal
crónica, hipertensión arterial y alteraciones
neurológicas.
• Es una entidad clínica anatomopatologica que se
caracteriza por:
1. Anemia hemolítica microangiopatica
2. Trombocitopenia
3. Fallo renal agudo

3. Etiologia
• > 80% de los casos de SHU viene precedido por un
cuadro de enteritis aguda con diarrea causada por (E
coli. O157:H7). STEC
• Leches no pasteurizadas
• Verduras y aguas contaminadas
• Otras bacterias como la shigella, neumococo,
salmonela typhi, campylobacter yeyuni.
• Medicamentos: ciclosporinas, cocaína, quinina
clopidrogel.

4. Clasificación del SHU
• Se clasifica en dos categorías principales.
SHU Tipico SHU Atipico

5. Epidemiologia
El SHU aparece con mayor frecuencia en niños
menores de 4 años
SHU típica tiene una incidencia de 0.5-2.1
casos por cada 100.000 personas.
Argentica 15 /100.000.
400 nuevos casos cada año
Se afecta mas a la raza blanca y predomina en
la edad temprana.

8. Triada clásica
• Anemia hemolítica microangiopática
• Trombocitopénica
• Fallo renal aguda

9. Síntomas tempranos
• Fiebre
• Vómito y diarrea
• Melena
• Irritabilidad
• Fatiga
• Letargo

10. Síntomas posteriores
• Oliguria o anuria
• Hematuria
• Petequias
• Alteraciones neurológicas (no siempre)
• Hipertensión (50%)
• Fallo renal aguda

11. Compromiso Renal
• Microangiopatia TronboticaGlomerular
• Microangiopatia Trombotica arterial
• Hipertension
• Necrosis

12. Compromiso Neurologico
• 20-30%
• Convulsiones (3-5%)
• Irritabilidad
• Trastornos Sensoriales

13. Otros Órganos
• Páncreas (DM transitoria) 4-15%
• Necrosis o Perforación intestinal
• Invaginación Intestinal
• Colitis Hemorrágica
• Miocarditis, cardiomiopatía
• Hígado
• Musculo

14. Diagnósticos
• Hematología completa :
• 1:El nivel de hgb se sitúa entre 5-9 g/dl. El frotis de sangre
periférica revela la presencia de células en casco
• 2:suele encontrar leucocitosis
• 3:En más del 90% de los pacientes se observa
trombocitopenia (20.000-100.000/mm3)
• Uroanalisis : Las alteraciones en el análisis de orina son
sorprendentemente leves y suelen consistir en una hematuria
microscópica y proteinuria de grado leve.
• Bilirubina indirecta acentuado
• Lactic dehydrogenase LDH elevado

15. Exámenes de la coagulación de la sangre (TP y el TPT)
* Pruebas metabólicas
* Un conteo sanguíneo completo (CSC)
* El conteo de plaquetas generalmente está reducido
*
Otros exámenes:
* Biopsia de riñón
* Coprocultivo que puede ser positivo para un cierto tipo
de la bacteria E. coli u otras bacterias

16. COMPLICACIONES:
* Anemia hemolítica
*Insuficiencia renal
* Problemas en el sistema nervioso
*Trombocitopenia
*Uremia

17. Tratamiento
 Control estricto del equilibrio hidromineral con restricción de
los líquidos a 400 mL/m2 y manejo de la hiponatremia.
 Manejo de la anemia, solo se tratará si existen signos o
síntomas de hipovolemia o Hb inferior a 7 g/dl.
 No uso de antibióticos de forma rutinaria. Estudios actuales
revelan la liberación de toxinas (Shiga-like) después de la
administración de antibióticos.
 Si el ritmo diurético es inferior a 1mL/kg/h, utilizar infusión de
furosemida. 1-2 mg/kg

18.  Dopamina a dosis renales, con el objetivo de mejorar la
perfusión a este nivel.
 Control estricto de la tensión arterial.
 Diálisis peritoneal, con las indicaciones siguientes:
1. Oliguria que no responde a dosis alta de furosemida.
2. Sobrecarga hídrica.
3. Acidosis que no responde a la administración de bicarbonato.
4. Hipertensión arterial refractaria a las medidas farmacológicas.

19. pronostico
• Aproximadamente el 85 % de los niños con
SHU se recuperan completamente con terapia
de soporte. Aproximadamente del 15 al 20 %
de los niños pueden presentar hipertensión de
3 a 5 años, después de la aparición de la
enfermedad.

20. Síndrome Urémico Hemolítico Atipico
• SHU atípico puede ser esporádico o familiar.
Como el nombre implica, la infección por
bacterias productoras de verotoxina no es la
causa, y la enfermedad puede ocurrir durante
todo el año sin un pródromo gastrointestinal

21. Etiologia
• Etiología SHU Atípico
• • Drogas: ciclosporinas, cocaina, clopidrogel,
tacrolimus, quinina
• • Post transplante: riñon, medula osea,
intestino, hígado.
• • Varias: cáncer, lupus, hipertensión maligna,
embarazo, posparto

22. Epidemiologia
niños y adultos jóvenes
1-2 casos/millón
Es de 5-10% de todos los casos de SHU

23. Fisiopatologia

24. Clinica
• Anemia hemolitica no inmune
• Trombocitopenia
• Fallo renal agudo
Frecuente sintomas extrarrenales

25. SHU Tipica SHU Atipica
Patogenia Toxina parecida a Shiga,
asociada a E. Coli
Por estreptococo
Pneumonae
Medicamentos
Glomerulonefritis
Desordenes de colágeno o
vasculares
Pródromo Diarrea Sanguinolenta Ninguna o Respiratoria
Edad Similar similar
Morbilidad Baja (5%) Alta (25%)
Recurrencias infrecuentes Comunes (30%)
Tratamiento Diálisis Diálisis + Plasmaferesis

26. Tratamiento

27. pronostico
• En general, los pacientes con mutaciones en
FH y C3 se asocian con un peor pronóstico
durante el episodio de SHUa y los meses
siguientes, con unas tasas de mortalidad o
insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) y de
recurrencia del 50-70 % y del 50 %
respectivamente