El Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) es una enfermedad grave, caracterizada por daño agudo de los riñones, asociado a alteraciones en las células de la sangre: trombocitopenia (reducción de plaquetas, necesarias para formar los coágulos) y anemia (causada por ruptura anormal de glóbulos rojos).
8. Clasificación
TÍPICA (D+) ATÍPICA (D-)
DIARREA POR ECEH DIARREA
Shigella Disenteriae Streptococo Pneumoniae
Se presenta después del pródromo de
diarrea
Genéticos, deficiencias del complemento,
fármacos, infecciones sistémicas
90% 5-10%
D+ (25-30%)
9. 01
02
03
ECEH
04
05
Clasificación de acuerdo con su etiología
INDUCIDO POR INFECCIONES
GENÉTICO
INDUCIDO POR FÁRMACOS
ASOCIADIO A
ENFERMEDADES
SISTÉMICAS
SHU asociado a
diarrea
S. Pneumoniae
Deficiencias del factor Von Willebrand,
factor H, I, o B del complemento
Trasplantes de órgano sólido o de
médula ósea.
10. SHU asociado a diarrea SHU- STEC
O157:H7
Frecuente en Europa y
América
Hay otro serotipos
Episodio previo
Mayor incidencia durante
el verano e inicio de otoño
Diarrea con sangre
PRODUCTORA DE
VEROTOXINA/SxT
2-15%
Shigella Dysentiriae tipo 1.
Salmonella, campilobacter,
yersinia, pseudomonas, entre
otras.
16. ANEMIA HM
Son un grupo diverso de enfermedades
caracterizadas por:
Microangiopatía trombótica?
PLAQUETOPENIA
DAÑO A ÓRGANO
Neurológico PTT
(fiebre/comp. Renal)
Renal SHU (niños, )
26. 1. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
(esquistocitos)
DIAGNÓSTICO: clínico
2. TROMBOCITOPENIA
(consumo)
3. INSUFICIENCIA RENAL
LESION RENAL (glomérulo)
L
A
P
Considerar la historia
epidemiológica y familiar
DX DEFINITIVO:
• Detección de e. Coli
O157:H7* en cultivo de
heces
• PCR
• Detectar SxT en heces
27. Dx diferencial
↑ TPT, TP
• PPT
• CID
• Desorden del metabolismo
de la cobalamina
• Dengue hemorrágico
29. No hay tx específico
para SHU-STEC
Todos los pacientes en quienes se
sospeche SHU deben enviarse a
centros nefrológicos especializados
o a unidad de cuidado intensivo
Medidas generales
Los AB no se recomiendan, ni antes ni después.
Líquidos y electrolitos
Ajustar a las condiciones del px y evolución
de la enfermedad.
Se ha demostrado que la expansión de
volumen en pacientes deshidratados ayuda
a conservar la diuresis, mejora el pronóstico
renal y evita diálisis y secuelas a largo plazo
Terapia de reemplazo renal
50-70% de los casos en la fase aguda
INDICACIONES:
• Uremia sintomática
• Sobrecarga severa de líquidos > 15-20%
del peso corporal y que no responda a
diuréticos
• Desórdenes electrolíticos y ácido base
que no respondan a manejo médico
• Incapacidad para proveer tx y nutrición
por restricción hídrica
DIÁLISIS PERITONEAL SE PREFIERE EN PX
CON SHU-ECTS
30. TROMBOCITOPENIA
Transfusión de plaquetas
Contraindicada
Trasplante renal
Aprox. El 8% de los px con SHU típico y el 20% de los
px con SHUa desarrollan enfermedad renal en
estadio terminal como secuela importante, en
donde el trasplante renal la única alternativa; pero
la tasa de recurrencia es del 20-100% y el riesgo
de pérdida del injerto es muy alto
33. ● ¿Cuál es la tríada de SHU?
● ¿Cuál es la etiología más frecuente de SHU?
● ¿Qué manifestaciones clínicas tendrá el
paciente?
● ¿Dx diferencial?
34. Bibliografía
● J. M. Camacho Alonso, V. Rosa Camacho y G. Milano Manso.
Actualización Síndrome hemolítico urémico. An Pediatr Contin.
2013;11(4):187-96
● Diana Carolina Bello Márquez, MD. CCAP. Volumen 14 Número 4.
● Avances en el conocimiento de la patogénesis del síndrome hemolítico
urémico. Vivian Rosario Mena Miranda, Leyris Puig Souza. Revista
Cubana de Pediatría. 2019;91(3):e810
Notas del editor
Otras microangiopatías :
PTT
La MAT es una enfermedad que tiene estás 3 características, dentro de
*hacer correlación con la purpura trombocitopénica trombótica, pero tienen fisiopatologías diferentes
Si la incidencia en las zonas de máximo riesgo es de 2-3 x cada 100 000 niños, y en argentina se superan 7-10 veces esa cifra, estamos hablando de alrededor de 14 a 30 casos por cada 100 000 niños
FACTORES QUE AGRAVANTES:
Es la segunda causa de Insuficiencia renal crónica en niños
Se cree que los niños son más susceptibles porque desarrollan anticuerpos anti E. coli productora de toxina shiga en una edad más tardía
El término D+ se ha dejado de usar porque el SHU atípico es desencadenado también por episodios diarreicos de etiologías distintas en el 25-30% de los casos
TODAS SON CARACTERIZADAS POR LESION MICROVASCULAR
El SHU de etiología genética, no tiene un pródromo de diarrea como en el causado por ECEH
En el SHU inducido por fármacos se encuentran los inhibidores de la calcineurina que se usan para el tx de la dermatitis atópica, también se encuentran la ciclosporina y el tricolimús que son fármacos inmunosupresores usados en los transplantes de órganos.
El SHU también puede estar asociado a enfermedades sistémicas como el lupus eritematoso.
De un 2 a un 15% de pacientes infectados con esta cepa desarrollarán SHU
La shigella es más común en india y Sudáfrica, tiene más mortalidad de 15% y hasta un 40% puede evolucionar a 40%
Otras bacterias causantes pueden ser
Ahora veremos la patogenia, entendiendo esto podemos darnos una idea de cuales serán las manifestaciones clínicas que va a presentar el pxtto y xq
MICROANGIOPATÍA = MICROVASCULATURA (CAPILARES, ARTERIOLAS, VENULAS, * VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE)
DEBIDO A LA FORMACIÓN DE TROMBOS Y A LA HEMÓLISIS DE LOS ERITROCITOS SE VA A PRODUCIR DAÑO AL ÓRGANO
Recordar que el riesgo aumenta si el px estuvo tomando ab o fármacos antimotilidad intestinal
La prueba de coombs se usa para detectar anticuerpos que se puedan unir a los glóbulos rojos y destruirlos, pero como la enfermedad no es autoinmune, no hay una bacteria como tal que esté matando a los eritrocitos directamente ( a menos que la enfermedad sea causada por s. pneumoniae)
La bilirrubina aumenta por destrucción de la hemoglobina
Y la LDH aumenta pq el glóbulo rojo tiene gran cantidad de LDH y cuando este se rompe pues la LDH se libera a la circulación
La bilirrubina aumenta por destrucción de la hemoglobina
Y la LDH aumenta pq el glóbulo rojo tiene gran cantidad de LDH y cuando este se rompe pues la LDH se libera a la circulación
* O cualquiera de los serotipos implicados
Transfusiones: la transfusión de plaquetas está contraindicada, porque empeora el cuadro de MAT, a menos que exista una condición hemorrágica severa o se planee un procedimiento quirúrgico.
pero la tasa de recurrencia es del 20-100% y el riesgo de pérdida del injerto es muy alto, por lo tanto, se recomienda realizar el estudio genético antes del trasplante
