1. AMENORREA
PRIMARIA

2.  Falta de menstruación.
CLASIFICACION DE AMENORREA:
Fisiológica
Patológica

3. Gestación
Amantamiento
Menopausia
Etapa puberal

4.  Primaria.
 Secundaria.
 PREVALENCIA: 3-4%

5. 2 situaciones:
- ausencia de menstruación a los 14 años con
retraso del crecimiento o ausencia de caracteres
sexuales secundarios.
- ausencia de menstruación a los 16 años con
independencia del crecimiento y del desarrollo.

6. Ausencia de menstruación, en una
mujer que ya ha menstruado, por un
período equivalente a:
3 ciclos menstruales
6 meses sin menstruación.

7.  Integridad del tracto genital.
 Correcto funcionamiento del eje H-H-G.

8.  I) TRACTO GENITAL.
 II) OVARIO.
 III) ADENOHIPOFISIS.
 IV) HIPOTALAMO Y SNC.

11. Amenorrea primaria:
Que se debe interrogar?
 Antecedentes perinatales
 Crecimiento y desarrollo
 Endocrinopatías
 Disfunción psicológica o estrés emocional
 Elementos de HEC, cambios en la visión
 Tratamientos recibidos (RT, QT)
 Galactorrea
 Hirsutismo
 Pubarquia, gonadarquia

12.  Percentilar: talla, peso, relación, peso/talla, IMC
 Usar de preferencia tablas de la OMS
 Búsqueda de elementos dismorficos
 Caracteres sexuales secundarios
 Evaluación neurológica

13.  Sin caracteres sexuales secundarios.
 Con caracteres sexuales secundarios.

14.  Infantilismo sexual con útero normal se
evalúa con: FSH y LH
1- FSH/LH :
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROFICO.
SOLICITAR CARIOTIPO.

15.  CARIOTIPO:
45, XO: Sd de Turner (50%).
46, XY: Sd de Swyer.
46, XX: Disgenesia gonadal pura.
MOSAICOS (25%)

16. 2- FSH/LH : TRASTORNO H-H.
HIPOGONADISMO
HIPOGONADOTROFICO.
Evaluación del resto de las trofinas
hipofisarias y resonancia magnética de
imagen de silla turca.

17.  Eldesarrollo mamario normal
indica la existencia y exposición a estrógenos
ováricos, por lo que la valoración estará
destinada a evaluar la integridad del tracto
genital.

18.  En ausencia de útero realizar cariotipo:
46XX, en la agenesia mϋlleriana.
46XY, Síndrome de insensibilidad a los
andrógenos.
 Enpresencia de útero se realiza el estudio
igual que la amenorrea secundaria.

19. AMENORREA
PRIMARIA
SIN CSS CON CSS
FSH/LH FSH/LH
SIN UTERO
CON
UTERO
H
H HIPOG
HIPERG
AGENESIA
MULLERIN INSENSIB. A
A LOS
ANDROGENO
ALT . CII ALT. CIII- IGUAL ESTUDIO S
(OVARIO) IV QUE
(HIPOT- AMENORREA
HIPOF) SECUNDARIA
SD TURNER
DISG PATOL HIPOF
GONADAL SD KALLMAN
PURA

21.  Amenorrea primaria + Ausencia de VAGINA
(diagnóstico clínico).
 2ª causa de amenorrea primaria.
 1 caso/4000 nacimientos femeninos.
 Ausencia de vagina o hipoplasia del sector
superior.
 Sin útero ni trompas.

22.  Como los ovarios no son estructuras mϋllerianas,
la función ovárica es normal.
 Crecimiento y desarrollo normales.
 La etiología más probable son mutaciones en el
gen de la hormona antimϋlleriana o el receptor de
esta hormona.
 1/3 asocian malformaciones urinarias.
 TTO: reconstrucción vaginal y extirpación de restos
mϋllerianos.

23.  Himen imperforado.
 Septo vaginal transverso.
 Falta de continuidad del canal vaginal.
 Amenorrea primaria + dolor periódico.
 Distensión dolorosa del hematocolpos,
hematómetra o hemoperitoneo.
 TTO: quirúrgico para restablecer la continuidad
del aparato genital.

24.  Canal vaginal ciego + ausencia de útero.
 3ª causas más frecuente de amenorrea 1ª.
 Fenotipo femenino normal.
 Cariotipo masculino normal 46 XY.
 Niveles normales o elevados de testosterona y altos de
LH.

25.  Se debe considerar este diagnostico en:
• Niñas con hernias inguinales (descenso parcial de
testículo).
• Amenorrea 1ª sin útero.
• Paciente sin vello corporal.
Se debe extirpar las gónadas por el alto riesgo de
malignidad.

27.  Estasptes pueden agruparse de acuerdo a
sus cariotipos:
 50% 45, XO.
 25% MOSAICIMOS.
 25% 46, XX.
Mujeres con disgenesia gonadal pueden presentar
amenorrea 1ª o 2ª.

28.  Primera causa de amenorrea 1ª.
 Forma más frecuente de hipogonadismo
hipergonadotrofico en mujeres.
 1/2500 niñas RN vivas.
 SOSPECHA CLÍNICA:
 Talla baja.
 Ausencia de caracteres sexuales.
 Dismorfias típicas.

29.  Cariotipo: 45, X0
 Cintillas gonadales, útero y trompas
infantiles.
 TTO: Estrógenos y GH.

30.  Esimportante descartarlo porque la
presencia de un cromosoma Y en el
cariotipo requiere la extirpación de las
estructuras gonadales por riesgo de tumores
malignos y de virilización.
 Líneascelulares múltiples con diferentes
dotaciones del cromosoma sexual.

31.  Mujer con cariotipo XY.
 Tienen utero.
 Talla alta.
 Niveles de testosterona femeninos normales.
 Alteración a nivel del gen SRY.
 Se denomina Síndrome de Swyer.
 Extirpar cintillas gonadales tan pronto como se realiza el
diagnóstico.

32.  Infrecuente.
 Genitales externos e internos femeninos.
 Cintilla gonadales.

33.  En mujeres con amenorrea 1ª la prevalencia
oscila entre 10- 20%.
 Lo más probable es que la causa de la
insuficiencia ovárica sea la aceleración de la
atresia folicular.
 Etiología puede ser autoinmune, secundaria
a Rt o Qt o infeccioso (virus de la
parotiditis).

35.  Para causar amenorrea primaria deben ocurrir
antes de la pubertad.
 TUMORALES: los tumores del SNC que conducen
a impuberismo suelen ser masas extraselares
que interfieren con la síntesis de GnRH, la
secreción o estimulación de los gonadotropos
hipofisarios.

36.  Craneofaringioma: el más frecuente asociado con
disfunción hipotalamo-hipfofisaria e infantilismo
sexual.
 NO TUMORALES:
 Infiltrativas ( amiloidosis, sarcoidosis, histiositosis x).
 Radiación craneal.
 Anomalías congénitas- malformaciones de la línea
media.

38.  Hipogonadismo hipogonadotrofico con déficit
aislado de gonadotrofinas producido por un
defecto a nivel del hipotálamo que afecta al
generador de pulsos de GnRH.
 Detención de la migración de las neuronas
neurosecretoras de GnRH desde la placa
olfatoria hasta el hipotálamo basal medial.

39.  Prevalencia: 1/10.000 varones, 1/50.000 mujeres
 Ausencia de CSS.
 Anosmia o hiposmia (RNM aplasia o hipoplasia de
bulbos/surcos olfatorios).
 Talla y crecimiento normales en infancia.

40.  Adrenarquia normal.
 Proporciones eunucoides.
 Defectos de la línea media asociados.
 Herencia: esporádicos y familiares:
heterogeneidad genética.

41. Conclusión
 La amenorrea es una causa de consulta medica
 Pensar si es primaria o secundaria parece fácil pero
en ocasiones, puede ser complejo por el uso de
anticonceptivos orales o por pequeños sangrados
que no suelen ser la menarca
 Saber orientar los exámenes para esclarecer la
causa es importante
 Antes de tomar alguna decisión la consulta con
endocrinólogo es imperativa