Historia Clínica de 2°. abril2015

1. 1
HISTORIA DE SEGUNDO AÑO
POSTGRADO DE ENDOCRINOLOGÍA Y
METABOLISMO
Facultad de Medicina
Universidad de la República
Montevideo. Abril de 2015
Dra. Pamela Schou
Tutora Profesora Agregada Dra. Beatriz Mendoza

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FICHA PATRONÍMICA:
J.D. Sexo femenino.
14 años, 11 meses. Fecha de nacimiento: 7/11/1996.
Procedente de Colonia Nicolich (Canelones).
Estudiante.
FECHA DE CONSULTA: 13/10/2011
MOTIVO DE CONSULTA:
Enviada de policlínica de la Costa (Canelones) por tumoraciones en cuello.
ENFERMEDAD ACTUAL:
Tres meses previos a la consulta concurrió a médico general por síndrome de
impregnación viral, constatándose al examen físico: tumoraciones en región anterior de
cuello. Por tal motivo la derivan al servicio de Endocrinología Pediátrica del CHPR. De la
anamnesis se destaca: la paciente no ha notado dichas tumoraciones, ni rubor ni dolor
local. Niega astenia, adinamia, adelgazamiento, anorexia o fiebre. Niega nerviosismo,
cambios en el peso, piel seca, cabello frágil, intolerancia al frío o al calor, palpitaciones,
constipación o diarrea.
ANTECEDENTES PERSONALES:
- No irradiación de cabeza o cuello.

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- Intento de autoeliminación en abril de 2011 con medicación. Inicialmente valorada
por psiquiatría infantil, sin concurrir a controles subsiguientes. Niega ideas suicidas
al momento actual.
- Niega consumo de tabaco, alcohol u otras drogas.
- Asma persistente leve en tratamiento con salbutamol a demanda.
ANTECEDENTES GINECO-OBSTÉTRICOS:
- Menarca a los 13 años, ciclos regulares 4/30, nuligesta. No inicio de relaciones
sexuales.
ANTECEDENTES FAMILIARES:
- Madre con patología tiroidea benigna, desconoce cuál.
- No AF de cáncer de tiroides
ANTECEDENTES SOCIOECONÓMICOS Y CULTURALES:
Vive con sus abuelos. Madre con patología psiquiátrica que percibe pensión por
incapacidad. Padre fallecido hace un año. Cursa segundo año de educación secundaria
con buen rendimiento escolar.
EXAMEN FÍSICO:
PARÀMETROS ANTROPOMÉTRICOS:
Peso: 57.5 kg. (Z score de peso = 0.51 DE).

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Talla: 169 cm. (Z score de talla = 1.08 DE).
IMC: 20,2 kg/m2. (Z score de IMC = - 0.01 DE).
Vigil, buen estado general, colabora con la anamnesis, bien hidratada y perfundida,
eupneica, apirética.
Py M: Normocoloreadas, sin lesiones, temperatura y humedad normales. Faneras: s/p.
BF: faringe y amígdalas sin particularidades.
CUELLO: A la inspección estática y dinámica no se observan asimetrías ni tumoraciones.
A la palpación: tumoración situada en región anterior de cuello, infrahioidea, por dentro de
músculos esternocleidomastoideos, por encima del manubrio esternal, que asciende y
desciende con la deglución, que se atenúa con la contracción de los músculos
infrahioideos, por lo cual dicha tumoración corresponde a la glándula tiroides. En su polo
superior izquierdo: zona de mayor consistencia que la glándula tiroides, con surco claro
de delimitación respecto a la misma; por lo cual lo definimos como nódulo tiroideo cuyas
características son: 2cm de diámetro mayor, forma ovoidea, superficie lisa, consistencia
firme elástica, móvil, no adherido a planos profundos, indoloro. En polo inferior izquierdo
de tiroides se palpa otro nódulo de 1 cm de diámetro mayor, de similares características.
Resto de la glándula tiroides sin alteraciones con borde inferior palpable. No se aprecia
desviación de la vía aérea en la maniobra de Chapman.
Por fuera del músculo esternocleidomastoideo, en región supraclavicular izquierda, se
palpa tumoración de 4 cm de diámetro, redondeada, dura, adherida a planos profundos,
indolora.
LG: no se palpan otras tumoraciones en cuello. Sin adenomegalias axilares e inguinales.
Mamas: Tanner IV
PP: Inspección, palpación y percusión: normales. Auscultación: MAV + bilateral. Sin
estertores.
CV: Inspección y palpación: s/p. Auscultación: ritmo regular de 80 cpm. Sin soplos. PA:
120/60 mmHg.

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ABD: Blando, indoloro. No se palpan tumoraciones ni visceromegalias.
OA: No dolores óseos a la palpación de cráneo, tórax, columna ni miembros.
PNM: Psiquismo descripto. Pares craneanos y sector espinal s/p. No rigidez de nuca.
ANÁLISIS SEMIOLÓGICO:
A NIVEL DE CUELLO:
- Las tumoraciones que la paciente presenta, por las características mencionadas,
son dos nódulos tiroideos; es posible que existan más nódulos que no sean
palpables dada la baja sensibilidad de la palpación, lo cual corroboraremos con la
ecografía. En lo estructural podemos afirmar que presenta un bocio multinodular
definido como agrandamiento de la glándula tiroides a expensas de dos o más
nódulos.
- No se constatan elementos de compresión del eje visceral de cuello ni desviación
del mismo en el examen físico.
- Se palpa otra tumoración de cuello en región supraclavicular izquierda, zona de
localización anatómica de cadenas ganglionares. Por ello interpretamos este
hallazgo como una adenomegalia. El tamaño, consistencia y adherencia a planos
profundos orientan a que la misma sea una adenopatía maligna (1).
A NIVEL DE LA FUNCIÓN TIROIDEA: la paciente se encuentra en eufunción clínica.
Esto se debe a la ausencia de síntomas y signos de hipofunción o hiperfunción tiroidea a
nivel: psiconeuromuscular, de la termorregulación, de piel y faneras, cardiovascular y
digestivo; se confirmará con paraclínica solicitando la mediciónde la Hormona Estimulante
de Tiroides (TSH), porque pequeñas variaciones de la TSH no dan manifestaciones
clínicas.

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A NIVEL GENERAL: no presenta una historia de repercusión general y al examen se
encuentra con un muy buen estado general y en normopeso.
DIAGNÓSTICO POSITIVO: se trata de un bocio multinodular con adenopatía
supraclavicular izquierda con características de malignidad en eufunción clínica, lo cual
surge del análisis semiológico ya mencionado.
DIAGNÓTICO ETIOLÓGICO: por la presencia de nódulos tiroideos con adenopatía
ipsilateral sospechosa de malignidad, en una paciente adolescente, por importancia
planteamos que sea un cáncer diferenciado de tiroides (CDT) y dentro de este grupo un
cáncer papilar de tiroides (CPT) por frecuencia y compromiso ganglionar(2).
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:
- Otros cánceres de tiroides menos frecuentes en la edad pediátrica (folicular,
medular), tumores y quistes benignos.
- Linfopatía tumoral primaria, destacándose la enfermedad de Hodgkin que se
presenta como el cáncer más frecuente en el grupo etario de 15 a 19 años, con una
incidencia que duplica al cáncer de tiroides. Habitualmente se manifiesta con
adenomegalias cervicales o supraclaviculares. La repercusión general y la fiebre
pueden acompañar el cuadro o pueden estar ausentes (3) (4).
La citología de la Punción Aspirativa con Aguja Fina (PAAF) nos podrá confirmar el
diagnóstico etiológico y descartar los diagnósticos diferenciales planteados.
DIAGNÓSTICO ETIOPATOGÉNICO: en base a nuestro planteo etiológico de CPT
destacamos:
En la población pediátrica el CPT constituye el 83-95% de los cánceres tiroideos, es más
frecuente en la edad postpuberal y en mujeres. Su presentación clínica tiene
características diferentes a la del adulto (5) (6) (7) tales como:

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1- Tumor primario de mayor tamaño al diagnóstico, mayor tasa de multifocalidad.
2- Patrón de diseminación con mayor prevalencia de metástasis ganglionares en
cuello (30-90%) y metástasis a distancia (10-20%) al momento del diagnóstico
(siendo los pulmones el sitio más frecuente)
3- Alta tasa de recurrencia, aunque con buena sobrevida a largo plazo.
El CPT juvenil no tiene diferencias con el del adulto en cuanto a la histología (5). Sin
embargo las particularidades de su expresión clínica se deben a diferentes mecanismos.
La proliferación de clones celulares individuales explicaría la multifocalidad del tumor en
la glándula tiroidea (7). La gran diferenciación de estos tumores y su alta sensibilidad al
radioiodo puede fundamentarse en la gran expresión del simportador sodio-iodo (NIS) (6).
Por otro lado, se han descripto diferencias en la frecuencia de alteraciones genéticas como
base de la carcinogénesis, respecto a las que se presentan en el adulto, tales como: menor
prevalencia de mutaciones RAS, baja prevalencia de mutaciones BRAF y alta prevalencia
de rearreglos RET/PTC (7).
EXÁMENES PARACLÍNICOS:
Los procedimientos diagnósticos y/o terapéuticos deberán realizarse previo
consentimiento informado. La paciente es una adolescente y si bien apuntamos a
informarla y que ella consienta respecto a los estudios y tratamientos que recibirá,
deberemos tener el consentimiento del adulto a cargo. Debido a la compleja situación
familiar realizaremos consulta con Psicología Médica para poder obtener un
consentimiento válido.
1) Para valorar nódulos palpables y sus características así como otros nódulos
no palpables:
ECOGRAFÍA DE CUELLO CON DOPPLER COLOR: Destacamos que este estudio
es menos sensible y específico en esta edad que en adultos. (2).

8. 8
Se realizará con técnico experimentado y se buscarán elementos ecográficos
sospechosos de malignidad tales como: nódulo sólido, hipoecogenicidad,
microcalcificaciones, márgenes irregulares y vascularización caótica intranodular (2).
Asimismo se valorará la adenopatía, cuyas características sospechosas a encontrar en
la ecografía son: ausencia de hilio, forma redondeada, vascularización periférica,
cambios quísticos y microcalcificaciones (2). La ausencia de hilio es el elemento más
sensible (100%) pero poco específico (29%). Las microcalcificaciones tienen la más alta
especificidad(100%) pero baja sensibilidad (menor a 60%). La vascularización periférica
posee una sensibilidad de 86% y especificidad de 82% (8).
2) Para confirmar el diagnóstico y descartar diagnósticos diferenciales:
PAAF ecoguiada. A pesar que los nódulos son palpables, la guía ecográfica mejora la
precisión en el diagnóstico comparada con la PAAF convencional. Se puncionarán:
A) La adenopatía. Si en la ecografía aparecieran otras adenopatías sospechosas de
malignidad también serán puncionadas. La presencia de células tiroideas es
patognomónica de metástasis ganglionar de CDT.
B) Los nódulos tiroideos. Según nuestro planteo de CPT esperamos encontrar las
características citológicas del mismo: células con núcleos grandes, ovoides, claros,
de aspecto esmerilado, inclusiones intranucleares, presencia de microcalcificaciones
concéntricas (cuerpos de psammoma) y arquitectura papilar. El resultado se expresa
mediante el sistema Bethesda que define 6 subgrupos: desde el I (insatisfactoria)
hasta el VI (maligna), lo cual es de utilidad para homogeneizar el lenguaje y ayuda
para la toma de decisiones terapéuticas. En caso de que la citología fuera
“sospechosa de malignidad” (Bethesda V) el riesgo de malignidad alcanza un 60-
75% y si fuera “maligna” (Bethesda VI) el riesgo es de 97-99% (9). Si el resultado
fuera Bethesda III o IV se puede solicitar calcitonina.

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3) Para valorar la función tiroidea: Se solicitará TSH (8) que es el examen más sensible
para detectar disfunción tiroidea. En vistas al tratamiento quirúrgico apuntamos a que
la paciente se encuentre en eufunción tiroidea. Por último, no está claro si existe un
efecto deletéreo de la elevación de la TSH al estimular la proliferación de las células
tiroideas en el contexto de un cáncer de tiroides.
4) Valoración en vistas al tratamiento:
- Consulta con ANESTESISTA: para evaluación preoperatoria, sabiendo que la
paciente tiene un buen terreno para el acto anestésico quirúrgico.
- Consulta con ORL y realización de laringoscopia para valorar indemnidad de
cuerdas vocales por eventual compromiso de las mismas por invasión tumoral (9)
así como documento por eventual complicación postoperatoria (1). Por esta última
razón también solicitaremos calcemia total (1).
- Tomografía Axial Computarizada (TAC) de cuello y tórax: Si bien es discutida su
indicación pre quirúrgica pensamos que en este caso corresponde solicitarla dado
la presencia de una adenopatía de 4 cm en el cuello, para valoración adicional de
metástasis en cuello y mediastino (10). Si bien clínicamente no hay evidencia de
compromiso del eje visceral se valorará el mismo en la imagen. También puede ser
de utilidad para detectar metástasis pulmonares aunque con menor sensibilidad
que otros métodos que se describirán más adelante. El estudio se realizará sin
contraste (1) o con contraste iodado hidrosoluble no iónico (10) para evitar
interferencia del mismo en el posterior tratamiento con radioiodo.
- Consulta con Psiquiatría debido a los antecedentes psiquiátricos de la paciente.
TRATAMIENTO:
En la edad pediátrica, la conducta aceptada por la mayoría de los autores es un
tratamiento radical por la agresiva presentación de la patología en este grupo de
pacientes. Sin embargo, dado la falta de estudios prospectivos otros autores se inclinan
por un manejo más conservador. El tratamiento que planteamos para esta paciente es un

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tratamiento radical que consiste en: tiroidectomía total con vaciamiento ganglionar,
ablación con I131 y terapia con hormona tiroidea (5) (6).
El tratamiento tendrá como objetivo:
1) Erradicar la enfermedad
2) Promover la sobrevida libre de recurrencias.
CIRUGÍA:
La cirugía deberá ser realizada por cirujano experimentado en glándula tiroides (para
definir a un cirujano de tiroides de “alto volumen” se requiere la realización de más de 30
cirugías tiroideas al año).
La técnica a realizar será tiroidectomía total* agregando un vaciamiento ganglionar lateral
izquierdo por la adenopatía supraclavicular izquierda. En caso de aparecer compromiso
ganglionar a nivel lateral derecho en la ecografía o en el intraoperatorio, deberá realizarse
vaciamiento ganglionar a ese nivel que podrá efectuarse en uno o dos tiempos. Debido al
compromiso ganglionar lateral izquierdo se realizará disección del compartimento linfático
central (nivel VI) que podrá ser ipsilateral o bilateral. (5) (7) (8) (10).
*La técnica denominada tiroidectomía total consiste en remoción de todo el tejido tiroideo visible.
(a diferencia de la tiroidectomía casi total en la que permanece menos de 1 gramo de tejido
tiroideo y la subtotal que deja más de 1 gramo del mismo).
Complicaciones quirúrgicas:
1) Complicaciones más frecuentes: hemorragia, infección de la herida,
hipoparatiroidismo transitorio.
2) Complicaciones graves **: hipoparatiroidismo permanente (el vaciamiento
ganglionar central aumenta su prevalencia) y lesión del nervio laríngeo recurrente
(unilateral con mayor frecuencia que bilateral).
La tasa de complicaciones es variable según la experiencia del cirujano y es mayor en
población pediátrica que en adultos.

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** En series de niños y adolescentes sometidos a tiroidectomías el hipoparatiroidismo permanente
(luego del año de la cirugía) tiene una prevalencia de 0 a 32% y la lesión del nervio laríngeo
recurrente de 0 a 40% (7).
USO DE RADIOIODO
El radioiodo (RI) tiene indicación para:
1) Ablación de cualquier foco residual de cáncer para disminuir el riesgo de
recurrencia locorregional
2) Aumentar la sensibilidad en la detección de enfermedad metastásica con el rastreo
post dosis
3) Ablación de remanente de tejido tiroideo lo que permite eliminar la fuente de
tiroglobulina que se usa como marcador tumoral en el seguimiento (6).
La paciente tiene indicación de tratamiento con RI dado que presenta al menos un
moderado riesgo de recurrencia. Sin embargo algunos autores plantean que el RI
tendría indicación en todos los niños por la alta tasa de diseminación a ganglios, a
distancia y la alta tasa de recurrencia.
En cuanto a la oportunidad, el tratamiento con RI se realizará una vez obtenida la anatomía
patológica, aproximadamente 20 días a 1 mes después de la cirugía. Se deberá coordinar
previamente con el servicio de Medicina Nuclear.
Para realizar la dosis terapéutica de RI la TSH debe ser mayor a 30 mU/L, para lograrlo
optaremos por no sustituir con levotiroxina sódica luego de la cirugía (la instalaremos
después del RI). Alternativamente puede utilizarse triyodotironina (t3) y suspenderla 2
semanas antes del tratamiento. La utilización de TSH recombinante permite evitar
síntomas de hipotiroidismo así como reducir la dosis de RI. Si bien no está aprobada para
su uso en menores de 18 años (FDA, EMEA) existen ensayos clínicos y práctica clínica
en los que la TSH recombinante es utilizada en población pediátrica (5) (6) (7).

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En las 2 semanas previas al RI se indicará una dieta baja en yodo: que consiste en sal sin
yodo, evitar pescados y productos del mar, y otros alimentos según instructivo del servicio
de Medicina Nuclear. Asimismo se debe evitar el uso desinfectantes iodados y contrastes
que contengan iodo (los contrastes pueden interferir con el RI luego de ser administrados
durante un período de 2 a 4 semanas en caso de hidrosolubles endovenosos y de 2 meses
a 1 año si fueran orales liposolubles)
El día de realización del RI se solicitará TSH, T4 libre (T4L), tiroglobulina en sangre y
anticuerpos antitiroglobulina. También se solicitará beta HCG en sangre ya que la paciente
ya tuvo la menarca.
Dosis: Se administrará una dosis de 150 a 175 mci de Iodo 131 dado la edad de la
paciente y la presencia de metástasis ganglionares (7).
Medidas luego de la administración de la dosis
Según pautas del servicio de Medicina Nuclear, se realizará internación hospitalaria con
aislamiento según protocolo de dicho servicio con medidas específicas de radioprotección
que se aplicarán a la paciente, familiares (incluidos embarazadas y niños) y personal
sanitario. Cabe destacar que el baño y utensilios personales serán de uso exclusivo de la
paciente. Se indicará dieta rica en fibra y abundantes líquidos vía oral para favorecer la
eliminación del RI.
Complicaciones del RI
- A corto plazo: inflamación a nivel de tejidos peri bucales, dolor en cuello por
inflamación de partes blandas e inflamación de glándulas salivales. Náuseas y
vómitos (más frecuentes en edad pediátrica) que si se presentan es necesario
ofrecer tratamiento sintomático (6) (7).
- A largo plazo: se ha comprobado riesgo aumentado de leucemias y tumores sólidos
en general. Se debe advertir sobre evitar quedar embarazada hasta 1 año después
de la dosis. Existe un aumento de la tasa de abortos espontáneos al año siguiente

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de la dosis pero no se ha demostrado teratogénesis ni carcinogénesis en el
producto de la gestación. El riesgo de infertilidad a largo plazo no está bien
determinado (7).
Rastreo post dosis: se realizará a los 3- 7 días post dosis terapéutica y permitirá observar
remanente en el lecho tiroideo o valorar captación de adenopatías en cuello así como
metástasis pulmonares.
TERAPIA SUPRESIVACON LEVOTIROXINA:
Consiste en el uso de levotiroxina sódica para suprimir los niveles de TSH con el fin de
evitar la proliferación y estimulación del crecimiento de las células tiroideas provocado por
dicha hormona. Aún no existen evidencias claras sobre si esta terapia disminuye el riesgo
de recurrencias (10).
Los diferentes grados de supresión de TSH recomendados en las guías de práctica clínica
para adultos no se pueden extrapolar a la población pediátrica dado los efectos adversos
sobre el crecimiento, desarrollo, pico de masa de ósea, comportamiento y habilidades de
aprendizaje (7).
En esta paciente, a quien seguramente la vamos a estadificar como de moderado a alto
riesgo, nos pondremos objetivos de TSH en el límite inferior de la normalidad (en torno a
0.5 mU/L) con T4L dentro del rango normal***, comenzando con una dosis de levotiroxina
de 100 ug/día (según peso de la paciente equivale a 1.74ug/kg/día) que luego ajustaremos
según resultados de TSH y T4L de los sucesivos controles. La terapia se iniciaría
inmediatamente del RCT si este fuera negativo. En caso de RCT con metástasis a
distancia se pospondrá para después del tratamiento de las mismas con RI. En la
evolución planteamos adaptar los objetivos de TSH a la reestadificación y edad de la
paciente al momento del seguimiento (5) (10).
*** Si bien hay discusión, algunos expertos sugieren estos objetivos en el perfil tiroideo en el CDT
infantil y plantean mantenerlos en lo posible durante los primeros 5 años de seguimiento dado que
en este período ocurre el mayor riesgo de recurrencias (7).

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ESTADIFICACIÓN:
1) Riesgo de mortalidad: Para lo cual se utiliza la clasificación TNM. La misma es
de escasa utilidad en la edad pediátrica. La paciente se encuentra en un estadio I
(menor de 45 años, sin metástasis a distancia) (7).
2) Riesgo de recurrencia: en la edad de la paciente el mayor problema es la
recurrencia y no la mortalidad. Será importante establecer el riesgo de recurrencia
para el tratamiento con RI y terapia con levotiroxina sódica. En la edad pediátrica es
infrecuente que se presenten cánceres diferenciados de tiroides de bajo riesgo por
lo que de entrada se asumen como de moderado a alto riesgo (5). Por ahora la
paciente posee como mínimo un moderado riesgo de recurrencia debido a la
presencia de metástasis ganglionares clínicas (10) pudiendo clasificarse como alto
riesgo según los datos que surjan de la cirugía (evasión de la glándula tiroidea) así
como del Rastreo Corporal Total (RCT) post dosis terapéutica de RI (10).
Adicionalmente, en reciente revisión de cáncer papilar de tiroides en niños y
adolescentes se describieron como principales factores pronósticos de agresividad:
edad menor a 9 años e infiltración a tejidos vecinos al diagnóstico (5).
SEGUIMIENTO:
1) CLÍNICO: - examen de cuello en región central y lateral buscando adenomegalias
- elementos de disfunción tiroidea
2) BIOQUÍMICO: tiroglobulina en sangre con anticuerpos anti tiroglobulina, TSH y
T4L (bajo terapia con levotiroxina).
3) IMAGENOLÓGICO: ecografía de cuello.
A los 6 meses de la dosis ablativa con RI se realizará el primer control. Continuaremos
con controles semestrales o con menor frecuencia si hay hallazgos que lo ameriten.

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Luego de los primeros 2 años de seguimiento la frecuencia de los controles se
establecerá según la evolución y la persistencia o recurrencia de la enfermedad (10).
 El valor objetivo de tiroglobulina es < 1ug/L, con anticuerpos indetectables (en la edad
pediátrica hay mayor prevalencia de anticuerpos antitiroideos, lo que podría dificultar el
seguimiento)
 Si el valor de tiroglobulina fuera < 1ug/L se recomienda medir tiroglobulina estimulada (con
TSH mayor a 30) en el primer o segundo año de seguimiento así como RCT diagnóstico.
El valor objetivo de tiroglobulina estimulada es < 2 ug/L. El RCT diagnóstico se efectúa con
2 a 5 mCi de I131, puede detectar metástasis pulmonares con mayor sensibilidad que la
TAC, aunque varios autores cuestionan un aporte adicional respecto al seguimiento con
ecografía y tiroglobulina. También puede realizarse junto a tiroglobulina estimulada luego
de una eventual nueva dosis terapéutica de RI para confirmar ablación completa del
remanente.
PRONÓSTICO:
Vital inmediato: bueno. Se debe destacar que existe un bajo riesgo anestésico
quirúrgico.
Vital alejado: supeditado a la evolución de su cáncer de tiroides. A pesar de la alta tasa
de recurrencia, el pronóstico a largo plazo del cáncer de tiroides juvenil presenta una tasa
de supervivencia muy similar a la población general.
Funcional: supeditado a las eventuales complicaciones quirúrgicas, sabiendo que por el
moderado-alto riesgo de recurrencia de la paciente puede requerir reintervenciones
quirúrgicas en cuello con la morbilidad que eso puede agregar. Asimismo puede necesitar
nuevas dosis de RI que conllevan los riesgos que ya fueron mencionados. Por otro lado
debemos considerar una eventual repercusión en la escolaridad debido a futuros estudios
diagnósticos o tratamientos y el impacto psicológico del diagnóstico de cáncer en la
adolescencia en esta paciente con vulnerabilidades en el sostén familiar.

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