1. Evolución en tres años de la Radiografía de Tórax en pacientes con Fibrosis
Quística.
Correlación con el estudio espirométrico y datos clínicos.
Presentado por: Jose Carlos Rayón Aledo
Presentado por: Jose Carlos Rayón Aledo
Directores: Dra. Paloma Caballero Sánchez-Robles/Dr. Gustavo Albi Rodríguez
Directores: Dra. Paloma Caballero Sánchez-Robles/Dr. Gustavo Albi Rodríguez

2. Fibrosis Quística
-Multisistémica. Glándulas exocrinas. SECRECIONES ACÚMULO de
ESPESAS SECRECIONES
- Gen CFTR. Herencia autosómica recesiva AUMENTO de la
VISCOSIDAD
INVASIÓN
BACTERIANA
- Infecciones de repetición de la vía aérea. INFECCIÓN
PRODUCCIÓN de CRÓNICA
-Secrecciones espesas. ADN y ACTINA
-Déficit de eliminación de bacterias inhaladas.
-Ciclo infección-inflamación. AUMENTO de
NEUTRÓFILOS
Albi, G. La tomografía computarizada de
- Radiografía de Tórax / TCAR. alta resolución en pacientes pediátricos con
fibrosis quística: correlación con la
Radiaciones ionizantes. radiografía de tórax, la espirometría y los
datos clínicos. Estudio dosimétrico. Tesis
Doctoral. UAM 2009.

3. Pruebas de imagen
- Inespecíficos para el diagnóstico/útiles para el seguimiento.
- Sistemas de clasificación. Su importancia.
-Relación del Brasfield con pruebas funcionales y parámetros
clínicos. FEV1 %.
- Indicadores/ factores pronósticos de mala evolución
estudiados previamente.

4. Nuestro estudio.Objetivos
En pacientes pediátricos con fibrosis quística:
-Determinar la evolución de la radiografía de tórax, según la
clasificación de Brasfield, en un periodo de tres años.
-Estudiar si la evolución de las alteraciones observadas en la
radiografía simple de tórax guardan relación con la evolución de las
pruebas de función respiratoria.
-Determinar si la evolución de la radiografía de tórax tiene relación
con algún parámetro inicial: clínico, funcional o genético, pudiendo
ser así predictores de mal pronóstico.

5. Material y métodos
-Partiendo de 48 pacientes estudiados por nuestro grupo de
investigación en el año 2007. Hemos seleccionado inicialmente 17
pacientes.
-Criterios de inclusión:
-Radiografía de tórax inicial y a los tres años.
-Estudios de función respiratoria inicial y a los tres años.
-Consentimiento informado.
-Criterios de exclusión:
-Retirada del consentimiento informado.
-Estudio de imagen de calidad no apta para el diagnóstico.

6. Resultados
- Descripción de la muestra.
- Correlación entre la evolución de la radiografía de tórax (Brasfield) y la
de la función respiratoria. FEV1 %.
- Correlación entre la evolución de la radiografía de tórax (Brasfield) y las
variables cuantitativas. IMC 2010.
- Correlación entre la evolución de la radiografía de tórax (Brasfield) y las
variables cualitativas. H. Influenzae, heterocigosis deltaF 508.
Conclusiones

7. Resultados. Descriptivo
Tabla 5: Características de la muestra
Sexo (Hombre:Mujer) 9:08
EDAD 2010 IMC 2010 FEV1% 2010 EVOL % BRASFIELD EVOL % FEV1 %
Media 14,6470588 19,4873983 79,11941176 -8,185882353 0,282128159
Mediana 15 19,5417548 78,58 -10 -6,844444444
Desv. típ. 3,8558588 2,8543122 11,56929691 10,54585645 36,79049445
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8. Resultados. FEV1 %
Correlación de Pearson EVOLUCION % BRASFIELD
EVOLUCION % FEV1 % r -0,164180494
p 0,528912109
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9. Resultados. IMC 2010
Correlación de Pearson IMC 2010
EVOLUCION % BRASFIELD r 0,578676658
p 0,014944222
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10. Resultados. H. Influenzae
PRINCIPALES MEDIA 95% Intervalo de Confianza
PATÓGENOS de las para la diferencia
PUNTUACIO DIFERENCIA Límite
NES p de MEDIAS Límite inferior superior
HAEMOPHILU NO -7,07
S INFLUENZA SI -26,09 0,079 -19,02 -40,541 2,49
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11. Resultados. Heterocigosis deltaF 508
MUTACIONES MEDIA 95% Intervalo de Confianza
GENÉTICAS de las para la diferencia
PUNTUACIO DIFERENCIA Límite
NES p de MEDIAS Límite inferior superior
NO -12,84
ΔF508_OTRA SI -2,95 0,05 9,88 -0,003 19,76
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12. Conclusiones
1.- En un grupo de pacientes pediátricos con fibrosis quística la puntuación de la
radiografía de tórax en tres años ha demostrado un empeoramiento de un 10%
según la clasificación de Brasfield.
2.- En un grupo de pacientes pediátricos con fibrosis quística la evolución del
FEV1 % en tres años ha demostrado un empeoramiento de un 7%.
3.- El deterioro anatómico de estos pacientes ha demostrado ser mayor que el
funcional, aunque de forma no estadísticamente significativa.
4.- El deterioro anatómico estudiado mediante la radiografía de tórax en pacientes
pediátricos con fibrosis quística sí ha demostrado relación con el IMC actual.

13. Conclusiones
5.- El deterioro anatómico es menor en pacientes que presentan la mutación deltaF
508 heterocigótica aunque no podemos probarlo de forma estadísticamente
significativa.
6.- El deterioro anatómico estudiado mediante la radiografía de tórax en pacientes
pediátricos con fibrosis quística no ha demostrado relación con el resto de
parámetros analizados en este estudio.
7.- En nuestro grupo de pacientes pediátricos con fibrosis quística se ha observado
un llamativo aumento en un periodo de tres años de los pacientes colonizados por
Pseudomonas aeruginosa.
8.- Es preciso ampliar la muestra para obtener resultados con mayor significado
estadístico y más fiables.

14. Agradecimientos.
- A los servicios de Neumología del Hospital Universitario
Niño Jesús y del Hospital Universitario de la Princesa de
Madrid.

15. Gracias por su atención.