La hernia diafragmática congénita es un defecto en el diafragma que permite el paso de contenido abdominal a la cavidad torácica. Generalmente ocurre en la región posterolateral y puede presentarse de forma bilateral. A menudo viene acompañada de otras malformaciones como malrotación intestinal o cardiopatías congénitas. El diagnóstico se basa en hallazgos de radiografía de tórax que muestran gas o contenido abdominal en el tórax. El tratamiento requiere estabilización y ventilación del paciente, luego cirugía para repar

1. Johssy Huayanay Viera

2. • Es el paso del contenido abdominal a la
cavidad torácica a través de un defecto en el
diafragma.

3. • 80 ± 5% ocurre en la
región
posterolateral
(Bochdaleck)
• 1% son bilaterales y
son fatales.
• 2% se presentan en el
orificio anterior o de
Morgagni.

4. •
•
•
•
•
•
•
Malformación diafragmática más frecuente
„Incidencia: 1/2000 RN
„8% de todas las malformaciones
Riesgo de ocurrencia aislado (0,04%)
„Riesgo en próximo embarazo: 2%(50 veces)
La relación de hombre a mujer es de 1:1,8
„
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76

5. • Malrotación intestinal (40%)
• Cardiopatía congénita (15% síndrome de ventrículo
izquierdo hipoplásico, tetralogía de Fallot)
• Anomalías renales y genitourinarias (hipospadias)
• Pentalogía de Cantrell: Defecto en los músculos
rectos anteriores por arriba del ombligo, Agenesia
de esternón, Defecto pericárdico y de diafragma,
Cardiopatía congénita (CIV, defectos valvulares),
Insuficiencia respiratoria
• Hidrocefalia y mielomeningocele

6. • Han sido reportados casos familiares
sugiriendo predisposición genética.
• En 20% de los casos se ha presentado
polihidroamnios y es de mal pronóstico.
• Talidomida y quinidina se han reportado
como causantes de hernia diafragmática en
umanos y animales.

7. • La tríada diagnóstica es: Cianosis, disnea y
dextrocardia aparente.
• A la exploración física el paciente presenta
abdomen excavado, tórax en tonel,
disminución de los sonidos ventilatorios.

8. • Placa de tórax muestra gas intestinal en tórax,
desviación mediastinal y muy poco tejido
pulmonar
en el surco
costofrénico
derecho

9. Cuidado inicial: Estabilización urgente para revertir la hipoxia,
hipercarbia y acidosis metabólica.
• El cuidado preoperatorio incluye:
– Intubación endotraqueal
– Ventilación mecánica con oxígeno al 100% y presión positiva menor a
30 cm de agua, sedación y analgesia (narcóticos)
– Relajación neuromuscular
– Alcalosis controlada con hiperventilación y bicarbonato de sodio
endovenoso
– Descompresión del tracto intestinal con sonda orogástrica
– Vasopresores
– Revertir la hipertensión pulmonar persistente (cortocircuito de
derecha a izquierda).

10. • Óxido nítrico.
• Tolazolina: bloqueador alfa adrenérgico,
ejerce efectorelajante no adrenérgico en la
musculatura lisa.
• Prostaglandina E1. Puede mejorar la
oxigenación reduciendo la resistencia vascular
pulmonar.
• Prostaciclina. provoca vd y también estimula
la liberación endotelial de óxido nítrico.

13. •
•
•
•
Soporte ventilatorio: 72 h
Dren toracico
NPT
ATB

14. •
•
•
•
•
•
•
Sd. Compartimental
Eventracion.
Neumotorax
Hipertension pulmonar.
Hemotorax.
Displasia broncopulmonar.
Reflujo gastroesofagico (90%)