2. DEFINICIÓN
• La hernia diafragmática congénita es un defecto en el diafragma, que
mantiene una comunicación de la cavidad abdominal con la torácica.
3. INCIDENCIA: En 1 de 2000 - 5000 recién nacidos (RN) vivos.
El 90% de las HDC son izquierdas.
Un 95% son de tipo Bochdalek (posterolateral), y 5% de tipo Morgagni
(anterior).
Sobrevida en distintos centros va desde un 40% a un 80%.
Mayor frecuencia en mujeres.
4. Aproximadamente en el 50% de los
casos.
› Defectos del tubo neural
(mielomeningocele, hidrocefalia,
anencefalia)
› Cardiopatías ( defectos de tabique
interventricular, coartación de la aorta y
anillos vasculares)
› Síndromes (trisomía 13,18, 21), Sd.
Turner y Fryns.
7. HERNIA POSTEROLATERAL
CONGÉNITA (BOCHDALEK)
• Difundida como hernia de Bochdalek, aunque
Vincent Bochdalek describe en 1848 la hernia del
intestino en el triángulo lumbocostal.
• Se origina en un defecto posterolateral del diafragma
generado por una falta de cierre del canal
pleuroperitoneal en la octava semana de gestación,
asentando detrás y hacia afuera de los pilares a la
altura de la décima y undécima costilla
8. HERNIA POSTEROLATERAL CONGÉNITA
(BOCHDALEK)
• En el 80% de los casos ocurre en el lado
izquierdo y son muy pocos los casos
que sobreviven, cuando es bilateral
• Por el orificio migran el colon y el
intestino delgado. El estómago lo hace
en el 40% de los casos, y más raro es
que se encuentre lóbulo izquierdo de
hígado, páncreas, bazo, riñón y
suprarrenal. Puede asociarse un
secuestro pulmonar.
9. HERNIA DIAFRAGMÁTICA ANTERIOR
RETROESTERNAL (MORGAGNI)
• Fue descripta por Morgagni en 1761.
• En el niño, es mucho menos frecuente
que la posterolateral, siendo a la
inversa, en el adulto, donde se ve con
mayor frecuencia.
• Constituye el 3% de todas las cirugías
por hernia del diafragma.
10. HERNIA DIAFRAGMÁTICA ANTERIOR
RETROESTERNAL (MORGAGNI)
• La hernia protruye entre el xifoides y las
inserciones costocondrales del diafragma, por
lo que se las conoce también como hernias
retro costo xifoideas, y predominan (80% de
los casos) del lado derecho, existiendo pocos
casos bilaterales.
• Hay autores que llaman hernias de Morgagni
si protruyen por el hiato esternocostal
derecho, de Larrey si lo hacen por el
izquierdo, y de Morgagni-Larrey si la abertura
es tan grande que comprende los dos hiatos.
12. Van desde 20 a 60%.
Principales factores determinantes de la
mortalidad son:
› El tamaño del defecto del diafragma.
› El grado de hipoplasia pulmonar.
› Si el hígado está en el tórax o se queda por debajo del
diafragma.
› La severidad de la hipertensión pulmonar en el período
perinatal.
› Casos diagnosticados antes de las 25 semanas de edad
gestacional tienen un 100% de mortalidad.
13. La etiología última es
desconocida.
Existe evidencia inicial que demuestra
una alteración de la vía de los
retinoides (renitol y ácido retinoico).
Además se ha asociado a deleciones
del cromosoma 15q y a síndromes
como Turner, Trisomías (13, 18, 21),
Tetrasomía 12p, Fryns, Beckwith
Weidemann, Pentalogía de Cantrell y
otros.
15. Los pulmones de RN con HDC presentan
disminución de las divisiones
bronquiales, del número y madurez de alvéolos, de
surfactante, además de una distribución anormal
del surfactante.
La aparición de HPPN en HDC puede ser
explicada por una vasculatura
pulmonar con menor número de ramificaciones arteriales,
vasos engrosados, menor número de arteriolas y
capilares periféricos, y aumento
del grosor de la adventicia e interfase
alvéolo/capilar.
Además, los pulmones de RN con HDC poseen
disminución de eNOS y un aumento de endotelina-1 y
su receptor ET-A lo que contribuirían a una falla en la
disminución normal de la resistencia
pulmonar al nacer.
16. Abdomen excavado
Tórax en forma de barril
Dificultad respiratoria
(retracciones, cianosis, quejidos
respiratorios)
Tórax asimétrico, distensión torácica
unilateral
Murmullo vesicular disminuido o abolido y
ruidos hidroaéreos en hemitórax ipsilateral.
Ruidos cardiacos desplazados a lado
contralateral
17. PRENATAL
Ecografía prenatal:
› Vísceras abdominales en el tórax, mediastino
desplazado contralateral y polihidramnios (70% de los
casos).
Ecocardiografía:
› Cardiopatía congénita asociada.
Resonancia Nuclear Magnética fetal:
› Permite precisar el grado de hipoplasia pulmonar y la
posición de vísceras sólidas como el hígado.
Análisis cromosómico
(amniocentesis)
20. Procedimientos:
OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar
Barotrauma.
Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o
bolsa.
Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.
Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo
hemodinámico y de gases arteriales.
Catéter venoso umbilical: administración de agentes
vasoactivos y soluciones.
Nutrición parenteral total.
21. Ventilación mecánica:
En lo posible, permitir ventilación espontánea utilizando ventilación
sincronizada.
Utilizar frecuencias respiratorias altas (>100) con presiones bajas
(PIM < 25 cm H2O) y tiempos inspiratorios cortos (0.1-0.2cmH2O).
PEEP bajo (2-3 cm H2O).
Corrección lenta de hipoxemia e hipercarbia en primeras
horas de vida.
Tolerar PaCO2 alta (45 a 65 mmHg), pH 7.30 a 7.45, PaO2
preductal 50 a 80mmHg.
Bicarbonato en bolos según estado ácido-base. OBJETIVO:
Ph=7.5-7.6; Pco2=25-30cmH2O: lo que produce vasodilatación
pulmonar, reduce presiones ventilatorias lo
que disminuye riesgo de barotrauma; y disminuye la
resistencia vascular pulmonar lo cual mejora la P02.
Presiones ventilatorias bajas (PIM y PEEP) posterior a cirugía.
Monitorización continua de la oxigenación, la presión
arterial, y la perfusión.
22. Oxigenación por membrana
extracorpórea: Circula la sangre por un
pulmón artificial y la lleva de regreso al
torrente circulatorio.
Criterios generales de inclusión en el
recién nacido
23. OBJETIVO:
Ayudar a estabilizar la presión arterial y el volumen
de circulación, aliviar la aflicción pulmonar y / o
hipoxemia
• › Agentes vasoactivos (por ejemplo, dopamina, dobutamina,
milrinona)
• › Analgésicos opiáceos (por ejemplo, fentanilo)
• › Agentes relajantes neuromusculares (por ejemplo, pancuronio,
vecuronio)
• › Agentes vasodilatadores pulmonares (por ejemplo, el óxido nítrico,
SILDENAFIL)
24.
25. Reducción de las vísceras y cierre del
defecto diafragmático.
Tubo de drenaje torácico en presencia
de un neumotórax a tensión.
Algunos autores sugieren que la reparación
de 24 horas después de la estabilización
es ideal, pero los retrasos de hasta 7-10
días son bien tolerados.
26. Los sistemas de órganos más vulnerables son los
siguientes:
› Pulmonar. hipoplasia pulmonar .
› Gastrointestinal. reflujo gastroesofágico .
› Neurológicas / desarrollo. atrofia cortical, hemorragia
intracraneal.
› Musculoesqueléticos. Pectus excavatum y
escoliosis.
› Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos con CDH
y hasta el 100% de los individuos tratados con ECMO .
› Reherniación. 10% de los individuos.
La hernia diafragmática congénita posterolateral, es la más frecuente, siendo más raras de ver, las hernias a través del tendón central del diafragma y la que protruye por el agujero de Morgagni, a cada lado del esternón.