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Luis Juárez / Melany Tablas
Dr. Lemus
“Epitome de La Cirugía Moderna”
 100% Mortalidad
 Supervivencia mayor del 90%
 Cameron Haight, 1941
Embriología
 No se comprende del todo.
 No se ha encontrado un solo mecanismo unificador.
 Intestino Primitivo: Dia 19
 Divertículo Ventral: Dia 23

 Elongación y Formación de dos estructuras tubulares

separadas: Termina para el Dia 36
Embriología
 Trastorno en el proceso de fusión que divide la parte

anterior de la tráquea de la parte posterior del esófago.
 La relación con otros patologías sugiere un trastorno

generalizado de la embriogénesis.
Incidencia
 1 en cada 3,000 – 4,500 nacidos vivos.
 Ligero Predominio en varones.

 Mayor Riesgo en primogénitos y al aumentar la edad

materna.
Etiología la causa de la embriogénesis anormal.
 Se desconoce
 Es probable que las diversas agresiones externas al

feto, si se presentan en el periodo critico de
organogénesis, de lugar a las anomalías.
 Muy raras veces 2 gemelos mono cigotos presentan el
mismo defecto, lo que indica que los defectos en el
desarrollo son mas importantes que los genéticos.
Etiologia
 ¿Proceso Infeccioso?
 Talidomida
 Deficiencia de Riboflavina
 Deficiencia de Vitamina A
Atresia Esofágica
Con Fistula Traqueo esofágica
Distal
 Mas Frecuente
 Parte Proximal Termina en

la 3era vertebra Cervical.
 Buena Circulación en el
saco Proximal
 Distancia variable entre los

segmentos, se pueden
sobreponer o estar tan
alejados que dificultan la
reparación.
Atresia Esofágica Aislada
Sin Fistula Traqueo Esofágica
 3-5% de los casos

 Saco Proximal similar al

de la atresia con fistula
proximal.
 Segmento Distal corto
que dificulta la
anastomosis primaria.
Fistula Traqueo Esofágica Aislada
Sin Atresia Esofágica
 3-6 %
 Fistulas De Tipo H

 Miden 3-4 cms de

diámetro.
 Encima de la entrada
torácica.
 Casi todas son únicas.
 Informes de fistulas
dobles o triples.
Atresia Esofágica
Con Fistula Traqueo esofágica
Proximal
 2%
 Segmento Distal Corto

con brecha larga
 Fistula Corta y estrecha
en relación con la punta
del saco proximal.
Atresia Esofágica
Con Fistula Traqueo esofágica
Proximal y Distal
 3-5%
 Anatomía idéntica a la

del tipo mas frecuente.
 Siempre hay algún

elemento en común
entre el esófago y la
tráquea.
Síntomas y diagnostico
 Secreciones excesivas de saliva.
 Episodios de aspiración. (Tos, taquipnea e hipoxia)

 Regurgitación Inmediata.
Diagnostico
 Se puede demostrar la

presencia de atresia
esofágica con el paso de
una sonda oro-gástrica.
 Si la sonda ya no pasa
por mas de 9-13 cms. PSA
Diagnostico
 Presencia de gas en el

abdomen evidencia una
fistula traqueo-esofagica
distal.
 No aire, atresia pura.
 La atresia proximal se
puede detectar en sala al
movilizar el saco
proximal o broncoscopia.
Diagnostico
 Rara vez se necesita un

estudio con contraste.
 0.5ml de bario, con el
lactante en posición
vertical y aspiración
inmediata.
Anormalidades Relacionadas
 Mas del 50% de pacientes tienen alguna otra

anormalidad.
 Mas común en atresia esofágica pura.
 Neonatos en riesgo, pesan menos de 2500 gr. Y
prematuros.
 Las anomalías mas frecuentes son musculo
esqueléticas, cardiovasculares, gastrointestinales y
genitourinarias.
Anormalidades Relacionadas.
 V ertebrales

(anomalías vertebrales, 13 costillas)

 A nales
 C ardiacas

(tetralogía de Fallot)

 T raqueales

(Traqueo malacia)

 E sofagicas

(Anormalidades motilidad)

 R enales
 E xtremidades
Otros
 Atresia duodenal
 Mal rotación intestinal
 Hidrocefalia
 Estenosis pilórica

 Agenesia Pulmonar
 Bronquios ectópicos
 Hernia Diafragmática congénita
Tratamiento
Tratamiento
 Reparación temprana de la fistula, para prevenir

reflujo.
 La broncoscopia puede realizarse rápidamente
mientras se anestesia al niño.
Corrección Quirúrgica Primaria
 En un recién nacido en situación estable, la

reconstrucción definitiva se logra con la esofagoesofagostomía. Hay dos accesos para esta técnica:
toracotomía abierta y toracoscopia.
 En la técnica abierta, el lactante se lleva al quirófano,
se intuba y se coloca en decúbito lateral con el lado
derecho hacia arriba como preparación para
toracotomía posterolateral derecha.
Corrección Quirúrgica Primaria
 Suele utilizarse un acceso retro pleural porque esta

técnica previene la contaminación diseminada del
tórax en caso de fuga posoperatoria en la anastomosis.
Secuencia de pasos
 a) movilización de la pleura para exponer las estructuras







del mediastino posterior
b) división de la fístula y cierre de la abertura traqueal;
c) movilización de la parte superior del esófago lo
suficiente para permitir una anastomosis sin tensión y para
averiguar si existe alguna fístula entre el segmento superior
del esófago y la tráquea;
d) movilización de la parte distal del esófago
e) se realiza una esofagoesofagostomía primaria; la mayoría
de los cirujanos efectúa este procedimiento en un solo
plano con sutura continua con hilo 5-0;
f) colocación de un drenaje retropleural y ulteriormente
cierre de la incisión por capas.
Circunstancias Especiales
 La EA primaria (tipo A) es un problema desafiante,

sobre todo si los extremos superior e inferior están
demasiado apartados para crear una anastomosis.
 En estas circunstancias, las estrategias terapéuticas

incluyen colocación de una sonda de gastrostomía y
realización de dilatación progresiva con peso para
alargar el saco superior.
Circunstancias Especiales
 Esto en ocasiones permite llevar a cabo una

anastomosis primaria. Cuando los dos extremos no
pueden unirse con seguridad, es indispensable la
reposición esofágica, ya sea con ascenso del estómago
o con interposición del colon.
HISTORIA
 1877:

Thermine publicó 11 casos de atresia duodenal

 1900:

Cordes describió las manifestaciones clínicas de la malformación y revisó 56 casos

publicados; ninguno sobrevivió

.

.

 1916: La primera operación de atresia duodenal que tuvo éxito fue publicada por Ernest.
 1931: Webb y Wangenstein afinaron la técnica quirúrgica.

 1940:

Ladd y Gross desarrollaron las técnicas que se usan en la actualidad para el
tratamiento quirúrgico.
DEFINICIÓN
“falta de formación completa de una porción del
conducto intestinal”
 No se conoce la causa de la atresia intestinal pero se cree que está asociado a

tabaquismo materno en la edad gestacional por el efecto vaso constrictor de la
nicotina.
 Aparece un aumento de distensión abdominal, el infante no evacúa las heces y,
por último, vomita las comidas.
EMBRIOLOGÍA
 Se cree que ocurre por falta de recanalización de la luz del duodeno o por

persistencia de la proliferación epitelial
 Entre la 4º y 5º semanas de la gestación.
 Con menos frecuencia, un páncreas anular causa comprensión externa de la 2º.
porción del duodeno. Esto ocurre cuando la punta de la yema pancreática
ventral se fija a la pared del duodeno y, al momento de la rotación, pasa por el
lado derecho de éste y se fusiona con la cara dorsal del páncreas anular.
 También puede surgir de una muesca extrínseca o por venas porta previas al

duodeno
EPIDEMIOLOGÍA
 Mayor frecuencia  duodeno (40% - 50% de los casos)
 1 de cada 6000 nacidos vivos (USA)
 3:1 relación hombre mujer
 60% al 80% se presenta con patologías asociadas






síndrome de Down (10% a30% )
atresia esofágica (10 a 20%)
malrotación (20%)
cardiopatía congénita (10 a 15%)
anormalidades anorrectales (5%).

“cerca de 33% de los lactantes que sufren obstrucción duodenal congénita tienen
una anormalidad congénita que pone en peligro su vida, y 50% de ellos tienen
múltiples anomalías”
TIPOS
Hay diferentes tipos de obstrucción
duodenal:
 En relación a su forma anatómica:




i. Completa, con frecuencia
membranosa.
ii. Incompleta, generalmente estenosis
provocada por páncreas anular.

 En relación al lugar de atresia:



i. Supravateriana, excepcional.
ii. Infravateriana, las más frecuentes.

CLASIFICACIÓN DE
RICKHAM MODIFICADA
SINTOMAS





Inflamación del abdomen
Vómitos
Falta de meconio (primeras heces)
Falta de interés en la alimentación

DIAGNÓSTICO
• prenatal:
usg, se podrá detectar la presencia de líquido adicional alrededor del
bebé
• Neonatal:
Radiografía del abdomen
Tracto gastrointestinal superior
Radiografías del tracto gastrointestinal
TRATAMIENTO
 Único: cirugía (Es posible
que un área extensa

necesite más
cirugía).

 En

algunos
colostomía.

de

una

casos:

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99% de casos
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Atresia esofagica

  • 1. Luis Juárez / Melany Tablas Dr. Lemus
  • 2.
  • 3. “Epitome de La Cirugía Moderna”  100% Mortalidad  Supervivencia mayor del 90%  Cameron Haight, 1941
  • 4. Embriología  No se comprende del todo.  No se ha encontrado un solo mecanismo unificador.  Intestino Primitivo: Dia 19  Divertículo Ventral: Dia 23  Elongación y Formación de dos estructuras tubulares separadas: Termina para el Dia 36
  • 5. Embriología  Trastorno en el proceso de fusión que divide la parte anterior de la tráquea de la parte posterior del esófago.  La relación con otros patologías sugiere un trastorno generalizado de la embriogénesis.
  • 6. Incidencia  1 en cada 3,000 – 4,500 nacidos vivos.  Ligero Predominio en varones.  Mayor Riesgo en primogénitos y al aumentar la edad materna.
  • 7. Etiología la causa de la embriogénesis anormal.  Se desconoce  Es probable que las diversas agresiones externas al feto, si se presentan en el periodo critico de organogénesis, de lugar a las anomalías.  Muy raras veces 2 gemelos mono cigotos presentan el mismo defecto, lo que indica que los defectos en el desarrollo son mas importantes que los genéticos.
  • 8. Etiologia  ¿Proceso Infeccioso?  Talidomida  Deficiencia de Riboflavina  Deficiencia de Vitamina A
  • 9.
  • 10. Atresia Esofágica Con Fistula Traqueo esofágica Distal  Mas Frecuente  Parte Proximal Termina en la 3era vertebra Cervical.  Buena Circulación en el saco Proximal  Distancia variable entre los segmentos, se pueden sobreponer o estar tan alejados que dificultan la reparación.
  • 11. Atresia Esofágica Aislada Sin Fistula Traqueo Esofágica  3-5% de los casos  Saco Proximal similar al de la atresia con fistula proximal.  Segmento Distal corto que dificulta la anastomosis primaria.
  • 12. Fistula Traqueo Esofágica Aislada Sin Atresia Esofágica  3-6 %  Fistulas De Tipo H  Miden 3-4 cms de diámetro.  Encima de la entrada torácica.  Casi todas son únicas.  Informes de fistulas dobles o triples.
  • 13. Atresia Esofágica Con Fistula Traqueo esofágica Proximal  2%  Segmento Distal Corto con brecha larga  Fistula Corta y estrecha en relación con la punta del saco proximal.
  • 14. Atresia Esofágica Con Fistula Traqueo esofágica Proximal y Distal  3-5%  Anatomía idéntica a la del tipo mas frecuente.  Siempre hay algún elemento en común entre el esófago y la tráquea.
  • 15. Síntomas y diagnostico  Secreciones excesivas de saliva.  Episodios de aspiración. (Tos, taquipnea e hipoxia)  Regurgitación Inmediata.
  • 16. Diagnostico  Se puede demostrar la presencia de atresia esofágica con el paso de una sonda oro-gástrica.  Si la sonda ya no pasa por mas de 9-13 cms. PSA
  • 17. Diagnostico  Presencia de gas en el abdomen evidencia una fistula traqueo-esofagica distal.  No aire, atresia pura.  La atresia proximal se puede detectar en sala al movilizar el saco proximal o broncoscopia.
  • 18.
  • 19. Diagnostico  Rara vez se necesita un estudio con contraste.  0.5ml de bario, con el lactante en posición vertical y aspiración inmediata.
  • 20.
  • 21. Anormalidades Relacionadas  Mas del 50% de pacientes tienen alguna otra anormalidad.  Mas común en atresia esofágica pura.  Neonatos en riesgo, pesan menos de 2500 gr. Y prematuros.  Las anomalías mas frecuentes son musculo esqueléticas, cardiovasculares, gastrointestinales y genitourinarias.
  • 22. Anormalidades Relacionadas.  V ertebrales (anomalías vertebrales, 13 costillas)  A nales  C ardiacas (tetralogía de Fallot)  T raqueales (Traqueo malacia)  E sofagicas (Anormalidades motilidad)  R enales  E xtremidades
  • 23. Otros  Atresia duodenal  Mal rotación intestinal  Hidrocefalia  Estenosis pilórica  Agenesia Pulmonar  Bronquios ectópicos  Hernia Diafragmática congénita
  • 24.
  • 26. Tratamiento  Reparación temprana de la fistula, para prevenir reflujo.  La broncoscopia puede realizarse rápidamente mientras se anestesia al niño.
  • 27. Corrección Quirúrgica Primaria  En un recién nacido en situación estable, la reconstrucción definitiva se logra con la esofagoesofagostomía. Hay dos accesos para esta técnica: toracotomía abierta y toracoscopia.  En la técnica abierta, el lactante se lleva al quirófano, se intuba y se coloca en decúbito lateral con el lado derecho hacia arriba como preparación para toracotomía posterolateral derecha.
  • 28. Corrección Quirúrgica Primaria  Suele utilizarse un acceso retro pleural porque esta técnica previene la contaminación diseminada del tórax en caso de fuga posoperatoria en la anastomosis.
  • 29. Secuencia de pasos  a) movilización de la pleura para exponer las estructuras      del mediastino posterior b) división de la fístula y cierre de la abertura traqueal; c) movilización de la parte superior del esófago lo suficiente para permitir una anastomosis sin tensión y para averiguar si existe alguna fístula entre el segmento superior del esófago y la tráquea; d) movilización de la parte distal del esófago e) se realiza una esofagoesofagostomía primaria; la mayoría de los cirujanos efectúa este procedimiento en un solo plano con sutura continua con hilo 5-0; f) colocación de un drenaje retropleural y ulteriormente cierre de la incisión por capas.
  • 30.
  • 31. Circunstancias Especiales  La EA primaria (tipo A) es un problema desafiante, sobre todo si los extremos superior e inferior están demasiado apartados para crear una anastomosis.  En estas circunstancias, las estrategias terapéuticas incluyen colocación de una sonda de gastrostomía y realización de dilatación progresiva con peso para alargar el saco superior.
  • 32. Circunstancias Especiales  Esto en ocasiones permite llevar a cabo una anastomosis primaria. Cuando los dos extremos no pueden unirse con seguridad, es indispensable la reposición esofágica, ya sea con ascenso del estómago o con interposición del colon.
  • 33.
  • 34. HISTORIA  1877: Thermine publicó 11 casos de atresia duodenal  1900: Cordes describió las manifestaciones clínicas de la malformación y revisó 56 casos publicados; ninguno sobrevivió . .  1916: La primera operación de atresia duodenal que tuvo éxito fue publicada por Ernest.  1931: Webb y Wangenstein afinaron la técnica quirúrgica.  1940: Ladd y Gross desarrollaron las técnicas que se usan en la actualidad para el tratamiento quirúrgico.
  • 35. DEFINICIÓN “falta de formación completa de una porción del conducto intestinal”  No se conoce la causa de la atresia intestinal pero se cree que está asociado a tabaquismo materno en la edad gestacional por el efecto vaso constrictor de la nicotina.  Aparece un aumento de distensión abdominal, el infante no evacúa las heces y, por último, vomita las comidas.
  • 36. EMBRIOLOGÍA  Se cree que ocurre por falta de recanalización de la luz del duodeno o por persistencia de la proliferación epitelial  Entre la 4º y 5º semanas de la gestación.  Con menos frecuencia, un páncreas anular causa comprensión externa de la 2º. porción del duodeno. Esto ocurre cuando la punta de la yema pancreática ventral se fija a la pared del duodeno y, al momento de la rotación, pasa por el lado derecho de éste y se fusiona con la cara dorsal del páncreas anular.  También puede surgir de una muesca extrínseca o por venas porta previas al duodeno
  • 37. EPIDEMIOLOGÍA  Mayor frecuencia  duodeno (40% - 50% de los casos)  1 de cada 6000 nacidos vivos (USA)  3:1 relación hombre mujer  60% al 80% se presenta con patologías asociadas      síndrome de Down (10% a30% ) atresia esofágica (10 a 20%) malrotación (20%) cardiopatía congénita (10 a 15%) anormalidades anorrectales (5%). “cerca de 33% de los lactantes que sufren obstrucción duodenal congénita tienen una anormalidad congénita que pone en peligro su vida, y 50% de ellos tienen múltiples anomalías”
  • 38. TIPOS Hay diferentes tipos de obstrucción duodenal:  En relación a su forma anatómica:   i. Completa, con frecuencia membranosa. ii. Incompleta, generalmente estenosis provocada por páncreas anular.  En relación al lugar de atresia:   i. Supravateriana, excepcional. ii. Infravateriana, las más frecuentes. CLASIFICACIÓN DE RICKHAM MODIFICADA
  • 39.
  • 40. SINTOMAS     Inflamación del abdomen Vómitos Falta de meconio (primeras heces) Falta de interés en la alimentación DIAGNÓSTICO • prenatal: usg, se podrá detectar la presencia de líquido adicional alrededor del bebé • Neonatal: Radiografía del abdomen Tracto gastrointestinal superior Radiografías del tracto gastrointestinal
  • 41. TRATAMIENTO  Único: cirugía (Es posible que un área extensa necesite más cirugía).  En algunos colostomía. de una casos:  Buena recuperación en el 99% de casos