3. “Epitome de La Cirugía Moderna”
100% Mortalidad
Supervivencia mayor del 90%
Cameron Haight, 1941
4. Embriología
No se comprende del todo.
No se ha encontrado un solo mecanismo unificador.
Intestino Primitivo: Dia 19
Divertículo Ventral: Dia 23
Elongación y Formación de dos estructuras tubulares
separadas: Termina para el Dia 36
5. Embriología
Trastorno en el proceso de fusión que divide la parte
anterior de la tráquea de la parte posterior del esófago.
La relación con otros patologías sugiere un trastorno
generalizado de la embriogénesis.
6. Incidencia
1 en cada 3,000 – 4,500 nacidos vivos.
Ligero Predominio en varones.
Mayor Riesgo en primogénitos y al aumentar la edad
materna.
7. Etiología la causa de la embriogénesis anormal.
Se desconoce
Es probable que las diversas agresiones externas al
feto, si se presentan en el periodo critico de
organogénesis, de lugar a las anomalías.
Muy raras veces 2 gemelos mono cigotos presentan el
mismo defecto, lo que indica que los defectos en el
desarrollo son mas importantes que los genéticos.
10. Atresia Esofágica
Con Fistula Traqueo esofágica
Distal
Mas Frecuente
Parte Proximal Termina en
la 3era vertebra Cervical.
Buena Circulación en el
saco Proximal
Distancia variable entre los
segmentos, se pueden
sobreponer o estar tan
alejados que dificultan la
reparación.
11. Atresia Esofágica Aislada
Sin Fistula Traqueo Esofágica
3-5% de los casos
Saco Proximal similar al
de la atresia con fistula
proximal.
Segmento Distal corto
que dificulta la
anastomosis primaria.
12. Fistula Traqueo Esofágica Aislada
Sin Atresia Esofágica
3-6 %
Fistulas De Tipo H
Miden 3-4 cms de
diámetro.
Encima de la entrada
torácica.
Casi todas son únicas.
Informes de fistulas
dobles o triples.
13. Atresia Esofágica
Con Fistula Traqueo esofágica
Proximal
2%
Segmento Distal Corto
con brecha larga
Fistula Corta y estrecha
en relación con la punta
del saco proximal.
14. Atresia Esofágica
Con Fistula Traqueo esofágica
Proximal y Distal
3-5%
Anatomía idéntica a la
del tipo mas frecuente.
Siempre hay algún
elemento en común
entre el esófago y la
tráquea.
15. Síntomas y diagnostico
Secreciones excesivas de saliva.
Episodios de aspiración. (Tos, taquipnea e hipoxia)
Regurgitación Inmediata.
16. Diagnostico
Se puede demostrar la
presencia de atresia
esofágica con el paso de
una sonda oro-gástrica.
Si la sonda ya no pasa
por mas de 9-13 cms. PSA
17. Diagnostico
Presencia de gas en el
abdomen evidencia una
fistula traqueo-esofagica
distal.
No aire, atresia pura.
La atresia proximal se
puede detectar en sala al
movilizar el saco
proximal o broncoscopia.
18.
19. Diagnostico
Rara vez se necesita un
estudio con contraste.
0.5ml de bario, con el
lactante en posición
vertical y aspiración
inmediata.
20.
21. Anormalidades Relacionadas
Mas del 50% de pacientes tienen alguna otra
anormalidad.
Mas común en atresia esofágica pura.
Neonatos en riesgo, pesan menos de 2500 gr. Y
prematuros.
Las anomalías mas frecuentes son musculo
esqueléticas, cardiovasculares, gastrointestinales y
genitourinarias.
22. Anormalidades Relacionadas.
V ertebrales
(anomalías vertebrales, 13 costillas)
A nales
C ardiacas
(tetralogía de Fallot)
T raqueales
(Traqueo malacia)
E sofagicas
(Anormalidades motilidad)
R enales
E xtremidades
26. Tratamiento
Reparación temprana de la fistula, para prevenir
reflujo.
La broncoscopia puede realizarse rápidamente
mientras se anestesia al niño.
27. Corrección Quirúrgica Primaria
En un recién nacido en situación estable, la
reconstrucción definitiva se logra con la esofagoesofagostomía. Hay dos accesos para esta técnica:
toracotomía abierta y toracoscopia.
En la técnica abierta, el lactante se lleva al quirófano,
se intuba y se coloca en decúbito lateral con el lado
derecho hacia arriba como preparación para
toracotomía posterolateral derecha.
28. Corrección Quirúrgica Primaria
Suele utilizarse un acceso retro pleural porque esta
técnica previene la contaminación diseminada del
tórax en caso de fuga posoperatoria en la anastomosis.
29. Secuencia de pasos
a) movilización de la pleura para exponer las estructuras
del mediastino posterior
b) división de la fístula y cierre de la abertura traqueal;
c) movilización de la parte superior del esófago lo
suficiente para permitir una anastomosis sin tensión y para
averiguar si existe alguna fístula entre el segmento superior
del esófago y la tráquea;
d) movilización de la parte distal del esófago
e) se realiza una esofagoesofagostomía primaria; la mayoría
de los cirujanos efectúa este procedimiento en un solo
plano con sutura continua con hilo 5-0;
f) colocación de un drenaje retropleural y ulteriormente
cierre de la incisión por capas.
30.
31. Circunstancias Especiales
La EA primaria (tipo A) es un problema desafiante,
sobre todo si los extremos superior e inferior están
demasiado apartados para crear una anastomosis.
En estas circunstancias, las estrategias terapéuticas
incluyen colocación de una sonda de gastrostomía y
realización de dilatación progresiva con peso para
alargar el saco superior.
32. Circunstancias Especiales
Esto en ocasiones permite llevar a cabo una
anastomosis primaria. Cuando los dos extremos no
pueden unirse con seguridad, es indispensable la
reposición esofágica, ya sea con ascenso del estómago
o con interposición del colon.
33.
34. HISTORIA
1877:
Thermine publicó 11 casos de atresia duodenal
1900:
Cordes describió las manifestaciones clínicas de la malformación y revisó 56 casos
publicados; ninguno sobrevivió
.
.
1916: La primera operación de atresia duodenal que tuvo éxito fue publicada por Ernest.
1931: Webb y Wangenstein afinaron la técnica quirúrgica.
1940:
Ladd y Gross desarrollaron las técnicas que se usan en la actualidad para el
tratamiento quirúrgico.
35. DEFINICIÓN
“falta de formación completa de una porción del
conducto intestinal”
No se conoce la causa de la atresia intestinal pero se cree que está asociado a
tabaquismo materno en la edad gestacional por el efecto vaso constrictor de la
nicotina.
Aparece un aumento de distensión abdominal, el infante no evacúa las heces y,
por último, vomita las comidas.
36. EMBRIOLOGÍA
Se cree que ocurre por falta de recanalización de la luz del duodeno o por
persistencia de la proliferación epitelial
Entre la 4º y 5º semanas de la gestación.
Con menos frecuencia, un páncreas anular causa comprensión externa de la 2º.
porción del duodeno. Esto ocurre cuando la punta de la yema pancreática
ventral se fija a la pared del duodeno y, al momento de la rotación, pasa por el
lado derecho de éste y se fusiona con la cara dorsal del páncreas anular.
También puede surgir de una muesca extrínseca o por venas porta previas al
duodeno
37. EPIDEMIOLOGÍA
Mayor frecuencia duodeno (40% - 50% de los casos)
1 de cada 6000 nacidos vivos (USA)
3:1 relación hombre mujer
60% al 80% se presenta con patologías asociadas
síndrome de Down (10% a30% )
atresia esofágica (10 a 20%)
malrotación (20%)
cardiopatía congénita (10 a 15%)
anormalidades anorrectales (5%).
“cerca de 33% de los lactantes que sufren obstrucción duodenal congénita tienen
una anormalidad congénita que pone en peligro su vida, y 50% de ellos tienen
múltiples anomalías”
38. TIPOS
Hay diferentes tipos de obstrucción
duodenal:
En relación a su forma anatómica:
i. Completa, con frecuencia
membranosa.
ii. Incompleta, generalmente estenosis
provocada por páncreas anular.
En relación al lugar de atresia:
i. Supravateriana, excepcional.
ii. Infravateriana, las más frecuentes.
CLASIFICACIÓN DE
RICKHAM MODIFICADA
39.
40. SINTOMAS
Inflamación del abdomen
Vómitos
Falta de meconio (primeras heces)
Falta de interés en la alimentación
DIAGNÓSTICO
• prenatal:
usg, se podrá detectar la presencia de líquido adicional alrededor del
bebé
• Neonatal:
Radiografía del abdomen
Tracto gastrointestinal superior
Radiografías del tracto gastrointestinal
41. TRATAMIENTO
Único: cirugía (Es posible
que un área extensa
necesite más
cirugía).
En
algunos
colostomía.
de
una
casos:
Buena recuperación en el
99% de casos